Reye sindromas

Prie Reye sindromas, pavadinta Australijos pediatro Ralpho Douglaso Reye vardu, yra ūmi metabolinė liga, susijusi su smegenų ir kepenų pažeidimais. Reye sindromas pirmiausia paveikia vaikus.

Kas yra Reye sindromas?

Mokslininkai daro prielaidą, kad gripo ar vėjaraupių sukėlėjai gali būti tokie pat atsakingi kaip ir kai kurie vaistai. Reye sindromas atsiranda kartu su virusinėmis infekcijomis.
© Kasparas Grinvalds - „stock.adobe.com“

Reye sindromas paprastai atsiranda dėl ankstesnės virusinės infekcijos, ypač gripo ar vėjaraupių. Maždaug per savaitę po to, kai tikroji liga išnyko, yra stiprus ir dažnas vėmimas ir didelis karščiavimas.

Vaikai dažnai būna neramūs, kartais net hiperaktyvūs ir lengvai dirglūs. Cukraus kiekis kraujyje gali staigiai sumažėti. Sunkiais ir pažengusiais atvejais gali atsirasti traukuliai, spazmas, sąmonės užtemimas ir sąmonės netekimas iki komos. Maždaug du trečdaliai pacientų, sergančių sunkiomis ligos formomis, kenčia nuo smegenų edemos.

Iš esmės Reye sindromas gali pasireikšti bet kuriame amžiuje; tačiau dažniausiai pažeidžiami vaikai nuo ketverių iki dvylikos metų. Liga pasireiškia be išimties mergaitėms ir berniukams. Reye sindromas yra ypač reta liga, tačiau ji gali sukelti rimtų pasekmių ir skubiai reikalauti medicininio gydymo.

priežastys

Prie Reye sindromas Tai veda prie mitochondrijų pažeidimo, o tai savo ruožtu daro įtaką tam tikrų organų metabolizmui. Dėl to kūnas tampa per rūgštus, o kepenyse kaupiasi amoniakas ir riebalų rūgštys, o tai gali sukelti kepenų nepakankamumą.

Dėl amoniako kaupimosi gali susidaryti smegenų edema. Nors tiksli Reye sindromo priežastis nėra žinoma, ji buvo pastebėta dažniau tais atvejais, kai virusinėmis infekcijomis sergantys pacientai buvo gydomi vaistais, kurių sudėtyje buvo acetilsalicilo rūgštis. Po šio ryšio sužinojimo, remiantis tinkamai pritaikytomis terapijos rekomendacijomis, buvo užfiksuotas bendras Reye sindromo sumažėjimas.

Tikslus ryšys tarp acetilsalicilo rūgšties ir Reye sindromo dar nėra išaiškintas; įtariama genetinė dispozicija. Jaunesniems nei dvejų metų vaikams, kuriems pasireiškia Reye sindromas, paprastai laikoma, kad priežastis yra įgimtas medžiagų apykaitos sutrikimas.

Simptomai, negalavimai ir požymiai

Reye sindromas yra ląstelinio aparato sutrikimas. Liga dažniausiai pasireiškia tik vaikams ir paaugliams. Dažniausiai puola kepenys ir smegenys. Reye sindromas gali būti mirtinas. To priežastys vis dar tiriamos.

Mokslininkai daro prielaidą, kad gripo ar vėjaraupių sukėlėjai gali būti tokie pat atsakingi kaip ir kai kurie vaistai. Reye sindromas atsiranda kartu su virusinėmis infekcijomis. Pirmasis to požymis yra dažnas vėmimas. Kita vertus, pykinimas neatsiranda. Maži pacientai atrodo neramūs ir sumišę, bejėgiai ir sunkiai reaguoja.

Traukuliai taip pat būdingi ligai. Neretai pacientai patenka į komą. Dėl skysčių kaupimosi padidėja intrakranijinis slėgis. Tai turi įtakos svarbiems nervų traktatams. Tai taip pat veda prie riebalinių kepenų ligų.

Susijusi disfunkcija gali sukelti įvairius metabolizmo sutrikimus. Viena indikacijų yra, pavyzdžiui, hipoglikemija. Oda dažnai pagelsta. Paėmus kraujo mėginį, kraujo krešėjimo laikas bus pailgintas. Simptomai yra panašūs į apsinuodijimą krauju ar meningitą, todėl juos nesunku atskirti be išsamaus tyrimo.

Diagnozė ir eiga

Nuo to laiko Reye sindromas Tai labai reta - kiekvienais metais manoma apie 50 atvejų JAV - tai dažnai nepripažįstama. Simptomai taip pat yra gana neapibrėžti ir dažnai klaidingai interpretuojami bei neteisingai diagnozuojami kaip meningitas ar įgimtas medžiagų apykaitos sutrikimas.

Diagnozė gali būti nustatyta atliekant kraujo ir šlapimo tyrimus. Tai rodo padidėjusį kepenų fermentų kiekį, kraujo krešėjimo sutrikimus, padidėjusią amoniako koncentraciją ir dažnai per žemą cukraus kiekį kraujyje. Diagnozei patvirtinti naudojamos atvaizdavimo procedūros arba kepenų biopsija, kurios metu nustatomi kepenų mitochondrijų ir nutukimo pokyčiai.

Smegenų slėgio padidėjimas gali būti įrodytas remiantis smegenų bangomis. Anamnestiškai taip pat svarbu vartoti ankstesnius acetilsalicilo rūgšties turinčius vaistus virusinės infekcijos atveju.

Negydomas Reye sindromas yra pavojinga gyvybei liga, kuri mirtina maždaug ketvirtadaliu atvejų. Apie 30% pacientų kenčia nuo neurologinių pasekmių, tokių kaip kalbos ar mokymosi problemos. Reye sindromas nėra užkrečiamas.

Komplikacijos

Pats Reye sindromas yra labai rimta virusinės infekcijos komplikacija ir dažniausiai pasireiškia vaikams nuo ketverių iki dešimties metų. Iki 50 procentų visų atvejų pacientai miršta nuo sunkių komplikacijų, kurios ypač paveikia smegenis ir kepenis. Deja, nėra gydomosios terapijos.

Gydymas yra skirtas tik palengvinti sunkius simptomus, kad būtų užtikrintas nukentėjusiųjų išgyvenimas. Daugeliu atvejų, kai vaikai išgyveno, išlieka neurologiniai sutrikimai, atsirandantys dėl smegenų pažeidimo. Tai reiškia, kad paralyžius, kalbos sutrikimai ar psichiniai apribojimai gali išlikti visą gyvenimą. Pagrindiniai Reye sindromo požymiai yra kepenų ir smegenų pažeidimai. Kepenys išsivysto į riebias kepenis, kurių veikla yra labai apribota.

Galų gale net gali atsirasti kepenų nepakankamumas, o sunkiais atvejais taip pat reikia persodinti kepenis. Kadangi kepenų ir inkstų funkcijos yra glaudžiai susijusios, gali atsirasti inkstų pažeidimas ar net inkstų nepakankamumas. Tuo pačiu metu pažeidžiamos smegenys. Slėgis smegenyse padidėja dėl skysčių kaupimosi (smegenų edema).

Smegenų edema yra atsakinga už rimčiausias Reye sindromo komplikacijas. Apie 60 procentų nukentėjusių vaikų susidaro visas Reye sindromo vaizdas, kuriam, be kepenų funkcijos sutrikimo, taip pat būdingas sumišimas, dirglumas, traukuliai ir sąmonės sutrikimas iki komos. Trys ketvirtadaliai tų, kuriems yra visiškai išsivystęs Reye sindromas, neišgyvena ligos.

Kada reikia kreiptis į gydytoją?

Reye sindromą visada turi įvertinti ir gydyti gydytojas. Ši liga paprastai negydo savęs. Liga yra genetinė liga, todėl jos negalima visiškai išgydyti. Tačiau nukentėjęs asmuo taip pat turi teisę į genetines konsultacijas, kad Reye sindromas nebūtų perduodamas kitai kartai.

Jei atitinkamą asmenį ilgą laiką vargina didelis pykinimas ar net vėmimas, būtina pasitarti su gydytoju. Pacientai dažnai būna sumišę ar sunkiai prieinami ir negali bendrauti su kitais žmonėmis. Nuolatinė hipoglikemija taip pat gali rodyti Reye sindromą, todėl ją reikia ištirti. Blogiausiu atveju, jei Reye sindromas neišgydomas, nukentėjęs asmuo gali nukentėti nuo kraujo apsinuodijimo ar smegenų dangalų uždegimo, kuris taip pat gali būti mirtinas. Visų pirma, dėl skundų turėtų būti konsultuojamasi su bendrosios praktikos gydytoju. Tolesnį gydymą atlieka specialistas.

Gydymas ir terapija

Tam nėra konkrečios priežastinio gydymo Reye sindromas. Gydymas apsiriboja ūmių simptomų palengvinimu ir žalos apribojimu tokiomis sunkiomis formomis kaip kepenų nepakankamumas ar koma.

Tam reikalingas intensyvus stacionarus medicininis gydymas, atidžiai prižiūrint. Skystis ir maistinės medžiagos gali būti užtikrinami per kaniulę. Jei reikia, intrakranijinis slėgis sumažinamas specialiais vaistais. Kai kuriais atvejais pacientui reikia dirbtinio kvėpavimo.

Reye sindromas yra skubios medicininės pagalbos atvejis. Įtarus šią ligą, reikia kuo skubiau kreiptis į gydytoją, nes skubi medicininė intervencija gali užkirsti kelią ligos progresavimui ir taip sumažinti pasekminių pažeidimų riziką.

Savo vaistus galite rasti čia

➔ Vaistai nuo vėmimo ir pykinimo

prevencija

The Reye sindromas buvo pastebėta vartojant acetilsalicilo rūgšties turinčius vaistus, šių vaistų (pvz., aspirino), jei įmanoma, negalima skirti vaikams ir paaugliams, sergantiems karščiavimu. Yra kitų vaistų karščiavimui mažinti ir skausmui malšinti, kurie nekelia Reye sindromo pavojaus. Dėl to reikėtų pasitarti su pediatru.

Priežiūra

Reye sindromas laikomas nepagydomu. Gali būti atliekamas tik simptominis stebėjimas, siekiant sumažinti įvairius simptomus ir padidinti išgyvenimo tikimybę. Gydymas narkotikais yra svarbus siekiant sumažinti uždegimą ir patinimą smegenyse. Čia patartina pakelti viršutinę kūno dalį.

Kadangi kepenų pažeidimas riboja jos funkciją, sunkiais atvejais gali reikėti dirbtinai palaikyti medžiagų apykaitą ir kraujo krešėjimą. Tai atliekama duodant natrio benzoatą, kad sumažėtų amoniako lygis kraujyje, ir atliekant peritoninę dializę. Ypač sunkiais atvejais gali prireikti persodinti kepenis.

Inkstai taip pat turi būti gydomi vaistais, kad būtų išlaikytas šlapimo išsiskyrimas ir išvengta inkstų nepakankamumo. Taip pat reikia stebėti likusių organų, tokių kaip širdis ir plaučiai, funkciją, nes pažeidus smegenis gali reikėti dirbtinio vėdinimo.

Liga turi platų poveikį ir gali paveikti kitus organus bei sukelti nuolatinį paralyžių ir kalbos sutrikimus. Todėl būtina skubiai reguliariai tikrintis pas gydytoją, norint patikrinti Reye sindromo eigą.

Deja, prognozė yra gana bloga. Daugiau nei pusė nukentėjusiųjų miršta, o išgyvenusieji visą gyvenimą turi sunkius neurologinius sutrikimus. Tačiau ankstyvas ligos nustatymas ir tolesnis gydymas gali padidinti išgyvenimo galimybes.

Tai galite padaryti patys

Reye sindromas yra medicininė būtinoji padėtis. Jei atsiranda ūminio medžiagų apykaitos sutrikimo požymių, būtina nedelsiant iškviesti greitosios pagalbos gydytoją. Kol atvyks medicininė pagalba, vaikas ar paauglys turi būti tylus. Tėvai turėtų nuraminti suinteresuotą asmenį ir įsitikinti, kad nepraranda sąmonės. Jei tai yra įgimtas sutrikimas, būtina informuoti greitosios pagalbos gydytoją. Jei reikia, reikia skirti tinkamus skubius vaistus.

Po pirminio gydymo sergantis asmuo turi būti prižiūrimas ligoninėje. Tai lydi poilsis ir apsauga. Be to, reikėtų nustatyti ūminio metabolinio sutrikimo priežastis. Kadangi šia liga dažniausiai serga vaikai, būtina diskutuoti su pediatru. Gydytojas gali atlikti atitinkamus reguliarius tolesnius patikrinimus ir informuoti vaiką apie ligą tinkamu amžiumi.

Dėl skubios medicininės pagalbos gali būti padaryta žala kepenims ir smegenims. Be to, gali likti neurologinių sutrikimų, kurie, be kineziterapijos, turi būti gydomi reguliariai mankštinantis. Paveiktas vaikas neturi liestis su galimomis priežastimis. Tėvai turėtų peržiūrėti vaistą ir prireikus jį pakeisti, kad į organizmą nepatektų galimi sukėlėjai, tokie kaip acetilsalicilo rūgštis. Įgimtų medžiagų apykaitos sutrikimų atveju taip pat reikėtų vengti vartoti tinkamus vaistus.