Akromegalija

Jei staiga padidėja jo galūnės ar išsikišusios kūno dalys, įtariama Akromegalija teisę. Tai augimo hormono liga, dar vadinama Pierre-Marie sindromu. Pasireiškus pirmiesiems požymiams, atitinkamas asmuo turėtų nedelsdamas kreiptis į specialistą, nes dėl ligos atsiradęs vidaus organų augimas gali sukelti rimtų padarinių pacientui.

Kas yra akromegalija?

Pagrindinė ligos priežastis yra augimo hormonų perteklius kraujyje, kurie patenka iš hipofizės, vadinamosios hipofizės, ir sudaro galimybę kauptis audiniams.

Akromegalija yra ypatinga augimo hormono liga, dažniausiai sergantiems maždaug 50 metų amžiaus. Šiuo metu manoma, kad Vokietijoje yra maždaug 50 žmonių, nukentėjusių nuo milijono.

Pagrindinė ligos priežastis yra augimo hormonų perteklius kraujyje, kurie patenka iš hipofizės, vadinamosios hipofizės, ir sudaro galimybę kauptis audiniams.

Šie augimo hormonai apima vadinamąjį žmogaus augimo hormoną (HGH), augimo hormoną (GH), somatotropinį hormoną (STH) ir somatotropiną. Galutinai diagnozuoti ligą dažnai reikia iki dešimties metų. Priežastis yra ta, kad išoriniai ligos požymiai pastebimi tik vėlai.

priežastys

Akromegaliją dažniausiai sukelia hipofizės adenoma. Adenoma, kuri yra gerybinis hormonus formuojantis navikas, yra akromegalijos pagrindas daugiau kaip 95% atvejų.

Hormonų susidarymą adenomose negali nutraukti normali kontrolinė kilpa, todėl ilgainiui atsiranda per didelis augimo hormonų gaminimas. Jei adenoma yra mažesnė nei vienas centimetras, ji vadinama mikroadenoma. Jei jie matuoja daugiau nei colį, jie vėl vadinami makroadenomais.

Retais atvejais negimdinis vadinamojo somatotropino gaminimas taip pat gali būti akromegalijos pagrindas. Ši išorėje laikoma produkcija žmonėms gali atsirasti dėl hormonus formuojančių navikų. Taip pat priežastis gali būti piktybinis hipofizės navikas. Tačiau šie piktybiniai navikai yra labai reti kaip akromegalijos priežastis.

Savo vaistus galite rasti čia

➔ Vaistai nuo skausmo

Simptomai, negalavimai ir požymiai

Su akromegalija simptomai išryškėja bėgant metams. Iš pradžių nukentėjusieji jaučia neapibrėžtą galvos skausmą, taip pat didėjantį nuovargį ir išsekimą. Ligai progresuojant, pridedamas kaulų skausmas. Rankos ir kojos pamažu didėja, todėl atsiranda tokių problemų kaip odos sustorėjimas, kremzlių perteklius ir sąnarių ligos.

Tai lydi padidėjęs plaukų augimas ir dažnai aukštas kraujo spaudimas. Paprastai organai taip pat auga - atsiranda tai, kas vadinama visceromegalija, kuri, atsižvelgiant į tai, kuris organas yra paveiktas, gali sukelti tokių skundų kaip virškinimo sutrikimai, gelta ar širdies aritmija.

Vyrams akromegalija taip pat pasireiškia erekcijos disfunkcija. Moteris patiria seksualinius sutrikimus ir praleistus laikotarpius. Augantį pervargimą galima nustatyti tirpimu, dilgčiojimo pojūčiais ir padidėjusiu prakaitavimu. Ant veido atsiranda pokyčiai ausyse, akių lizduose ir smakre.

Taip pat gali būti pažeisti liežuvis, žandikaulis, dantys ir lūpos. Įvairūs apsigimimai sukelia įvairius simptomus ir nusiskundimus, kuriuos ligos metu galima aiškiai priskirti tik akromegalijai. Akivaizdžiausias simptomas yra augančios galūnės.

Diagnozė ir eiga

Būdingi akromegalijos simptomai išryškėja tik per ilgą laiką, todėl šios ligos diagnozė laikoma sunkia. Akromegalijos metu nukentėjusiųjų rankos ir kojos stabiliai auga.

Be to, būdingi veido pokyčiai, įskaitant dideles ausis, išsipūtusius akių lizdo kraštus ir išsikišusį smakrą. Paveikti žmonės taip pat dažnai turi didelį liežuvį ir didelį žandikaulį, kurie gali pakeisti dantų padėtį. Didėjantis augimas dažnai susijęs su sąnarių skausmais, galvos skausmais, regos sutrikimais ar kramtymo sutrikimais. Vis dėlto problemiškiausia yra vidaus organų išsiplėtimas, kuris gali sukelti nesandarius širdies vožtuvus ar širdies aritmiją.

Jei yra kokių nors augimo hormono pertekliaus požymių, reikia nedelsiant kreiptis į specialistą. Pirmame etape išmatuojamas GH ir pasiuntinės medžiagos, į insuliną panašus 1 augimo faktorius (IGF-I) kiekis kraujyje. Jei padidėjęs hormono lygis, diagnozei progresuojant atliekamas gliukozės toleravimo testas.

Tada nustatomas GH lygis paciento kraujyje. Jei GH lygis rodo nekontroliuojamą GH susidarymą, kitas žingsnis yra MRT. Tai leidžia diagnozuoti galimą hipofizės adenomą kaip ligos priežastį ankstyvoje stadijoje.

Kada reikia kreiptis į gydytoją?

Dėl anksti pripažintos akromegalijos būtina reguliariai lankytis pas gydytoją dėl daugybės šalutinių reiškinių ir ligos simptomų. Be to, yra neįprastas dydžio padidėjimas, kuris greitai pastebimas. Apsilankymai pas internistus, ortodontus ar kitus medicinos specialistus yra dienos tvarka.

Tačiau jei akromegalija pasireiškia prieš brendimą ar po jo, pirmiausia reikia nustatyti padidėjusį galūnių dydį ir kitus išskirtinius kūno bruožus. Dėl ligos retumo ir klastingos ligos eigos dažniausiai taip nėra laiku. Labiausiai tikėtina, kad apmokyti endokrinologai nustato tam tikrų kūno dalių dydžio padidėjimo priežastį. Paprastai pacientas eina pas gydytoją tik pastebėjęs padidėjusį tam tikrų kūno dalių augimą.

Remdamasis kitais simptomais ir būdingais lydinčiais simptomais, gydytojas taip pat gali nustatyti, ar nėra adenomos ar hormonų pertekliaus. Tačiau kadangi akromegalija yra klastinga, dažnai nustatomos klaidingos diagnozės. Individualūs simptomai dažnai nėra susiję vienas su kitu. Neatlikus hormonų analizės, gydytojai, pas kuriuos buvo konsultuojamasi, į akromegalijos pėdsaką dažniausiai ateina vėlai.

Esant adenomai, gali būti pasirenkamas chirurginis, medikamentinis ar spindulinis gydymas. Reikėtų pasitarti su onkologu ar gydytoju gydytoju, kad būtų galima nustatyti su naviku susijusią akromegaliją ir paskelbti atitinkamą rekomendaciją.

Jūsų srities gydytojai ir terapeutai

Gydymas ir terapija

Yra įvairių būdų gydyti akromegaliją. Chirurginis hipofizės adenomos pašalinimas yra dažnas pasirinkimas. Šios operacijos, kurios paprastai apima patekimą per nosį, ypač sėkmingos esant mikroadenomoms.

Be chirurginių procedūrų, taip pat yra galimybė akromegaliją gydyti vaistais. Pavyzdžiui, čia reikėtų paminėti somatostatino analogus, kurie reikšmingai slopina augimo hormonų išsiskyrimą iš hipofizės. Jie taip pat gali sumažinti adenomų skaičių, tačiau tuo pat metu kelia tulžies akmenų riziką.

Vaistai dažnai derinami su vadinamaisiais dopamino agonistais, kurie taip pat naudojami Parkinsono ligai gydyti. Tačiau vartojant dopamino agonistus, kepenų reikšmes visada reikia patikrinti, ar nėra galimo jų padidėjimo. Jei gydymas somatostatinu ar dopamino agonistais nesėkmingas, taip pat gali būti naudojami vadinamieji GH receptorių antagonistai. Tai neleidžia augimo hormonams efektyviai plisti organizme.

Jei ši priemonė taip pat neduoda jokių rezultatų, bandoma adenomą pašalinti naudojant didelio tikslumo spinduliuotę. Jei po šios spindulinės terapijos ar kitų operacijų atsiranda hipofizės funkcija, bus reikalinga pakaitinė hormonų terapija. Visų gydymo metodų sėkmę turi patikrinti gydytojas, nuolat tikrindamas augimo hormonų kiekį kraujyje.

„Outlook“ ir prognozė

Akromegalija sutrikdo paciento augimą. Šis sutrikimas taip pat gali paveikti vidaus organus ir sukelti įvairių nusiskundimų bei komplikacijų. Paprastai organai gali pasislinkti ir taip sutraiškyti kitus organus. Taigi dėl akromegalijos pacientui gali kilti pavojus gyvybei, kurį bet kuriuo atveju turi gydyti gydytojas.

Daugeliu atvejų paciento atsparumas labai sumažėja, o nukentėjęs asmuo kenčia nuo stiprių galvos skausmų ir nuovargio. Kaulai ir sąnariai taip pat skauda ir labai riboja kasdienį paciento gyvenimą. Be to, yra didžiulis augimas, kurį dažnai lydi plaukų slinkimas ir aukštas kraujospūdis. Dėl išorinių simptomų vaikai dažnai erzinami. Sutrikimas ar paralyžius taip pat gali atsirasti visame kūne.

Akromegalija paprastai gydoma operacija. Daugiau jokių skundų nebuvo. Tačiau norint visiškai kovoti su liga, paprastai po spindulinės terapijos būtina spindulinė terapija.

Savo vaistus galite rasti čia

➔ Vaistai nuo skausmo

prevencija

Prevencinė priemonė nuo akromegalijos atsiradimo dar nežinoma. Nukentėjusieji gali įsitikinti, kad nedelsdami pasikonsultuoti su specialistu, tik pajutę pirmuosius simptomus. Tai reiškia, kad svarbus gydymo laikas nepraeina.

Priežiūra

Po sėkmingo akromegalijos gydymo rekomenduojama tęsti nuolatinę priežiūrą. Tai apima tolesnius patikrinimus reguliariais intervalais. Tikrinama gydymo sėkmė. Tik tokiu būdu galima laiku imtis priemonių, jei paciento vertybės pasikeičia. Tolesni paskyrimai derinami su atsakingu gydytoju. Šių tyrimų metu tikrinamos kraujo vertės ir hipofizės navikas.

Taip pat stebimas galimas vartojamų vaistų šalutinis poveikis. Be to, visada tiriama bendra paciento sveikata. Visa svarbi papildoma informacija padeda gydančiam gydytojui. Tai apima fizinę ir psichinę savijautą ir nurodymą, ar vartojami kiti vaistai.

Kiti tolesni egzaminai gali būti regėjimo aštrumo patikrinimai, sąnarių ir skydliaukės egzaminai bei vėžio patikra. Šie tyrimai pagrįsti paciento simptomais. Atskirais atvejais tai nusprendžia gydantis gydytojas ir paskiriamas papildomas gydymas.

Be reguliarių tolesnių tyrimų su gydytoju, taip pat rekomenduojama sveika gyvensena. Tai galima pasiekti laikantis visavertės ir sveikos mitybos, pakankamo mankštos ir vertingų socialinių kontaktų. Šeima ir draugai gali padėti pacientams susidoroti su liga. Prireikus arba jei dėl ligos kyla psichologinių problemų, gali būti iškviestas psichoterapeutas.

Tai galite padaryti patys

Norėdami kontroliuoti akromegalijos eigą, pacientas gali daug prisidėti. Pavyzdžiui, dalyvavimas savipagalbos grupėje laikomas naudinga priemone.

Norint, kad akromegalijos gydymas gerai progresuotų, svarbu, kad pacientas reguliariai lankytųsi stebėjimo ir patikrinimo vietose. Jei reikia, tokiu būdu terapija gali būti pritaikyta prie galimų pokyčių ankstyvoje stadijoje.

Pacientas taip pat turi galimybę pats suaktyvėti sudarydamas specialų dienoraštį ir įvesdamas savo simptomus, taip pat apie vartojamų vaistų poveikį ar jame nurodytų patikrinimų rezultatus. Taigi paciento dienoraštis vaidina teigiamą vaidmenį stebint ligos eigą.

Akromegalijoje svarbus vaidmuo tenka ir atitinkamo asmens psichikai. Liga pažeidžia ne tik fizinę, bet ir psichinę bei emocinę pusiausvyrą. Jei akromegalija daro neigiamą poveikį psichikai, gali būti naudingi psichologo ar gydytojo profesionalūs patarimai.

Dalyvavimas savipagalbos grupėje, pavyzdžiui, tinkle „Hipofizės ir antinksčių ligos e.V.“, taip pat laikomas naudingu.

Taip pat rekomenduojama sveika mityba, mankšta ir šeimos narių ar draugų palaikymas, norint įgyti jėgų kovoti su sunkia liga.