Geležies kaupimo liga arba Siderozė yra būklė, dėl kurios labai padidėja bendras geležies kiekis žmogaus kūne. Jei ši geležis, praturtinta kūnu, negydoma, ji gali sukelti rimtus organų pažeidimus, ypač kepenis ir kasą, po dešimtmečių inkubacijos. Geležies kaupimo liga yra priešinga geležies stokos anemijai.
Kas yra geležies kaupimo liga?
.jpg)
© „kite_rin“ - atsargos.adobe.com
Geležies kaupimosi liga arba siderozė taip pat vadinama hemochromatosis arba siderophilia. Jei ji yra paveldima, gydytojas kalba apie paveldimą siderozę, jei ją sukelia genetinės struktūros pokyčiai (genų mutacija), ji vadinama pirminė siderozė.
Nukentėjusieji kenčia nuo padidėjusio būtinojo mikroelemento geležies absorbcijos viršutinėje plonosiose žarnyne. Tai reiškia, kad geležies kiekis visame žmogaus kūne daug kartų viršija normaliąją vertę.
Bėgant metams geležies perteklius gali padaryti didelę žalą organams, ypač kepenims ir kasai, taip pat blužniui, skydliaukės, hipofizės ir širdžiai. Sąnarių pažeidimus ir odos ligas taip pat gali sukelti siderozė.
priežastys
Genetinis geležies kaupimo ligos paveldėjimas yra susijęs su ypatinga aplinkybe: tiek motina, tiek tėvas turi perduoti modifikuotą geną savo palikuonims. Bet kokiu atveju, paveikti asmenys perduoda pasikeitusį geną savo vaikui - tai, ar šiam vaikui išsivysto siderozė, taip pat priklauso nuo to, ar kitas tėvas taip pat neša geną, turėdamas polinkį susirgti šia liga.
Be minėtų veiksnių paveldimumo ir genetinės struktūros pokyčių, geležies kaupimosi liga taip pat gali būti įgyjama dėl išorės įtakos. Tai vadinama antrine sideroze. Trigeriai čia gali būti, pavyzdžiui, dažnas kraujo perpylimas, taip pat tam tikros ankstesnės ligos, tokios kaip hepatitas B ar C.
Piktnaudžiavimas alkoholiu taip pat yra priežastimi susijęs su antrine geležies kaupimo liga. Jei geležies kaupimo liga įgyjama dėl paveldimumo, paveiktų vyrų skaičius yra nuo penkių iki dešimties kartų didesnis nei moterų.
Savo vaistus galite rasti čia
➔ Vaistai nuovargiui ir silpnumui gydytiSimptomai, negalavimai ir požymiai
Sergant paveldima geležies kaupimo liga, simptomų pradžioje nėra. Paprastai nuo 30-ies metų pirmaisiais ligos požymiais siderozė netampa pastebima. Kai bendras geležies kiekis organizme pasiekia tam tikrą koncentraciją, iš pradžių atsiranda bendrieji simptomai, kurie taip pat gali rodyti kitas ligas. Po to simptomai sustiprėja.
Padidėja komplikacijų rizika. Bendrieji simptomai yra nuovargis, bendras silpnumas, bendras negalavimas, tamsių dėmių susidarymas ant odos, lytinio potraukio sumažėjimas ir svorio kritimas. Vėliau atsiranda įvairių simptomų, kurie tampa vis ryškesni. Tai apima dusulį, sąnarių problemas, širdies aritmijas, silpną širdį ar padidėjusią blužnį.
Cukrinis diabetas, kepenų cirozė, kepenų vėžys ir inkstų pažeidimai gali atsirasti kaip komplikacijos. Geležies kaupimo liga yra labai išgydoma. Tačiau gydymo sėkmė priklauso ir nuo diagnozės nustatymo laiko. Anksčiau gydant, gyvenimo kokybė ar gyvenimo trukmė nesumažėja.
Tačiau jei terapija pradedama per vėlai, jau gali būti negrįžtamų kepenų, širdies, kasos ar sąnarių pokyčių, todėl visiškai išgydyti nebeįmanoma. Apie 70 procentų nukentėjusiųjų, kurie gydomi per vėlai, išsivysto cukrinis diabetas, kurį sunku gydyti dėl didelės geležies koncentracijos organizme. Be to, išplitusioje ligos stadijoje kepenų vėžio rizika yra 200 kartų didesnė.
Diagnozė ir eiga
Iš pradžių geležies kaupimosi ligos simptomai nėra konkretūs. Nuovargis ir bendras išsekimas yra tokie pat svarbūs kaip negalavimas ir silpnumas. Laikui bėgant gali atsirasti tokie simptomai kaip pilkšvai ruda odos spalva dėl kepenų pažeidimo, sąnarių sustingimas ir sąnarių patinimas, taip pat padidėjusios kepenys ir blužnis.
Esant pažengusiai būsenai, gali atsirasti kepenų cirozė, atsirasti ascitas ir cukrinis diabetas, taip pat širdies aritmijos, įskaitant ir širdies nepakankamumą.
Geležies kaupimosi liga diagnozuojama naudojant kombinuotą kraujo ir audinių tyrimą. Kraujo laboratorijos vertės suteikia informacijos apie geležies kiekį serume, apie vadinamąjį bendrą geležies surišimo pajėgumą, taip pat apie transferino prisotinimą geležimi. Savo ruožtu serumo feritinas gali būti naudojamas bendram geležies kiekiui organizme nustatyti.
Kraujo vertės, kurios jau patikimai rodo geležies kaupimosi ligą, yra pagrįstos nustatant specialius audinių baltymų tipus. Diagnozei diagnozuoti rečiau naudojama kompiuterinė kepenų tomografija arba kepenų biopsija.
Komplikacijos
Siderozė yra sunki liga, kuri gali būti mirtina be tinkamo gydymo.Jei organizmui trūksta geležies pertekliaus, ši medžiaga nusėda skirtinguose organuose. Dėl to jų funkcija yra ribota. Dėl nuosėdų padidėja tam tikri organai, tokie kaip kepenys ar blužnis.
Negydant gali atsirasti ir kitų rimtų komplikacijų. Galimos sąnarių problemos ir odos spalva. Dėl to nukentėjusieji taip pat gali susirgti cukriniu diabetu. Dėl to jie visą gyvenimą priklauso nuo egzogeninio insulino. Negydant insulino, ši liga yra mirtina. Širdies problemos taip pat gali kilti dėl siderozės.
Aritmijos ir širdies nepakankamumas yra galimos šios būklės komplikacijos. Be to, gali atsitikti, kad menstruacijos neįvyks. Sunkiais atvejais siderozė gali sukelti impotenciją. Kepenims ypač gresia neišgydytos ar netinkamai gydomos siderozės. Kepenų cirozė pasitaiko ne vienu atveju.
Šiuo atveju sveika kepenų struktūra buvo sunaikinta ir pakeista jungiamuoju audiniu. Tai nebegali atlikti ankstesnės kepenų, kaip svarbaus detoksikacijos ir metabolizmo organo, funkcijos. Rezultatas - didžiulės tolesnės komplikacijos. Blogiausiu atveju tai sukelia kepenų nepakankamumą, o galiausiai - mirtį.
Kada reikia kreiptis į gydytoją?
Jei atsiranda tokių simptomų kaip nuovargis, sąnarių ir viršutinės pilvo dalies skausmai bei cukrinio diabeto simptomai, pagrindinė priežastis gali būti geležies kaupimosi liga. Jei simptomai nepraeina po kelių dienų ar savaičių, rekomenduojama apsilankyti pas gydytoją.
Moterims menstruacijų taip pat gali nebūti, vyrams liga sukelia impotenciją - abiem atvejais patartina nedelsiant įvertinti gydytoją. Jei geležies kaupimo liga neišgydoma, atsiranda papildomų simptomų, tokių kaip kepenų cirozė, širdies aritmija ir kasos disfunkcija.
Ne vėliau kaip pastebėjus šių simptomų požymius, būtina medicininė pagalba. Žmonės, kurie ilgą laiką vartojo intraveninius ar raumenis geležies, yra ypač rizikingi. Jei dėl kitų priežasčių įtariama sutrikusi kraujo formacija arba padidėjęs geležies tiekimas, jei simptomai minimi, būtina nedelsiant kreiptis į gydytoją. Jei geležies kaupimo liga išgydoma laiku, tikimybė pasveikti paprastai yra labai gera. Kartais ankstyva diagnozė atliekant genetinį testą gali visiškai užkirsti kelią ligos atsiradimui.
Jūsų srities gydytojai ir terapeutai
Gydymas ir terapija
Geležies kaupimosi ligos gydymas visų pirma yra skirtas geležies pertekliui organizme suskaidyti. Pirmiausia reikėtų paminėti kraujo praliejimo terapiją, dar žinomą kaip geležies šalinimo terapija, kai iš nukentėjusiųjų reguliariai imama penki šimtai mililitrų kraujo.
Per sesiją geležies turintis kraujo pigmentas hemoglobinas iš organizmo pašalina maždaug du šimtus penkiasdešimt miligramų geležies, kurią organizmas ištraukia atgal į kraują iš organų geležies atsargų. Tokiu būdu organai šiek tiek palengvinami kiekvieną kartą kraujuojant. Geležies kaupimosi ligos gydymas kraujo praliejimu tęsiamas tol, kol bendra organizmo geležies vertė vėl tampa normali.
Net ir pašalinus geležies perteklių, pacientas turi reguliariai tikrinti feritino kiekį serume. Gali prireikti pakartoti kraujo praliejimo terapiją, kad būtų užkirstas kelias atnaujintam per dideliam geležies kaupimui.
Geležies kaupimosi liga buvo gydoma vaistu desferrioksaminu (Desferal®). Tai gali surišti geležį, kad ji galėtų išsiskirti. Šiais laikais ši geležies išeikvojimo terapija naudojama tik tada, kai paciento negalima kraujuoti, pavyzdžiui, jei jis daugybėje kaulų čiulpų ligos transfuzijų metu yra įgijęs siderozę. Kraujo praliejimas sukels tik dar didesnę anemiją.
„Outlook“ ir prognozė
Jei geležies kaupimo liga bus pripažinta ir laiku išgydyta, gyvenimo trukmei ir gyvenimo kokybei nėra jokių apribojimų. Deja, siderozė dažnai diagnozuojama per vėlai, nes ankstyvosiose stadijose ji nesukelia jokių simptomų. Iš pradžių negydytos siderozės žala yra cukrinis diabetas, kepenų cirozė, kepenų vėžys, širdies nepakankamumas ir sąnarių problemos.
Pvz., Sergant geležies kaupimosi liga, diabetu labai sunku prisitaikyti. Kitos ligos taip pat yra negrįžtamos. Tai reiškia, kad net sėkmingai normalizavus geležies kiekį organizme, jos nebegalima išgydyti. Tačiau kuo anksčiau sumažėja geležies kiekis, tuo lengviau simptomiškai gydyti jau padarytus pažeidimus.
Esant normaliam geležies kiekiui, diabetą vėl lengviau kontroliuoti. Kepenų cirozė negali būti išgydoma. Tačiau intensyvus jo gydymas suskaidžius geležies perteklių padeda sumažinti kepenų vėžio riziką. Sąnarių pokyčiai taip pat nebegydomi. Tačiau sumažėjus geležies kiekiui, čia taip pat galima sustabdyti ligos procesų progresavimą.
Esant pirminiai ar paveldimai siderozei, geležies perteklių galima lengvai suskaidyti reguliariai leidžiant kraują ir laikantis mažai geležies turinčių dietų. Antrinė siderozė gydoma vaistais deferoksaminu, kuris normalizuoja geležies kiekį padidėjus geležies išsiskyrimui. Tokiu būdu visada įmanoma sėkmingai ištaisyti geležies perteklių, priešingai nei padaryta žala.
Savo vaistus galite rasti čia
➔ Vaistai nuovargiui ir silpnumui gydytiprevencija
Kadangi geležies kaupimo liga dažniausiai yra paveldima arba ją lemia genetiniai pokyčiai, paprastai jos negali išvengti įprastas sveikas gyvenimo būdas. Rizikos grupei - pavyzdžiui, dviejų tėvų vaikams, turintiems atitinkamų genetinių pokyčių - svarbu reguliariai tikrinti aukščiau aprašytą kraujo kiekį net ankstyvoje simptomų neturinčioje stadijoje.
Dėl laiku panaudoto kraujo praliejimo terapijos, geležies kaupimosi ligą dabar galima sėkmingai suvaldyti, taigi, visų pirma, nepažeidžiami jokie organai, o nukentėjusiųjų gyvenimo kokybė beveik nepadaroma.
Priežiūra
Daugeliu geležies kaupimo ligos atvejų nereikia ar negalima imtis jokių specialių tolesnių priemonių. Ligos negalima gydyti nei visiškai, nei priežastiniu būdu, nes tai yra įgimtas defektas. Taigi, jei suinteresuotas asmuo nori turėti vaikų, genetinės konsultacijos taip pat gali būti naudingos siekiant išvengti geležies kaupimo ligos paveldėjimo.
Paprastai pacientai yra priklausomi nuo visą gyvenimą trunkančio gydymo, kad visam laikui palengvintų simptomus. Gydymas vyksta vaistų pagalba. Paveiktas asmuo privalo užtikrinti, kad jų būtų vartojama reguliariai ir kad dozavimas būtų teisingas. Jei turite klausimų ar kas nors neaišku, pirmiausia visada turite kreiptis į gydytoją.
Be to, maisto produktai, kuriuose yra daug geležies, taip pat turėtų būti vartojami siekiant neutralizuoti geležies trūkumą. Tolesnės priemonės simptomams palengvinti paprastai nebūtinos. Jei geležies kaupimo liga pripažįstama ankstyvoje stadijoje, paveikto žmogaus gyvenimo trukmė taip pat nesumažėja. Tačiau nėra neįprasta, kad pacientai pasikliauja kaulų čiulpų perpylimu. Todėl norint reguliariai nustatyti kitus simptomus ankstyvoje stadijoje, reikia reguliariai tikrinti organizmą.
Tai galite padaryti patys
Geležies kaupimo ligą galima genetiškai nulemti, bet ir įgyti per gyvenimą. Pacientai, kurių priežastis išryškėja dėl kruopščios anamnezės, gali suteikti išsamią savo terapijos plano paramą kaip savipagalbos dalį. Simptomo problema daugiausia kyla dėl ypač per daug geležies, kuri lieka organizme valgant ar vartojant perteklių dirbtinių geležies papildų. Jei diagnozė nustatoma laiku ir jei atitinkamas asmuo kasdien laikosi kelių taisyklių, jis gali ir toliau išlaikyti savo gyvenimo lygį.
Svarbus dalykas yra mityba. Geležies turinčių produktų kiekį reikia sumažinti iki minimumo, nes jie neduoda reikiamų vaistų geležies išskyrimui ir daro didžiulę žalą kepenims. Kadangi plonoji žarna yra viena iš trūkumų turinčių geležies atsargų organizme priežasčių, dieta be mėsos, tačiau turinti daug skaidulų, yra puiki pagalba pasveikimui. Be to, kasdien reikėtų išgerti iki trijų litrų. Atsižvelgiant į įgytą geležies kaupimo ligą, absoliučiai patartina vengti alkoholio.
Pacientas gali naudoti bandymo lazdelę, norėdamas patikrinti ir nustatyti savo geležies kiekį. Tai ypač patartina žmonėms, sergantiems cukriniu diabetu ir širdies bei kraujagyslių ligomis.
-eisenmangelanmie.jpg)
.jpg)
