Eozinofilinė granulomatozė su poliangiitu

Viduje eozinofilinė granulomatozė su poliangiitu atsiranda granulomatinis mažųjų kraujagyslių uždegimas. Audinį kerta eozinofiliniai granulocitai.

Kas yra eozinofilinė granulomatozė su poliangiitu?

Eozinofilinės granulomatozės su poliangiitu simptomai pasireiškia keliomis fazėmis. EGPA pradžioje išsivysto lėtinės kvėpavimo takų ligos.
© Tanja Esser - „stock.adobe.com“

Ankstesniais laikais eozinofilinė granulomatozė su poliangiitu (EGPA) taip pat kaip Churg-Strauss sindromas (CSS) žinomas. Patologai Jakobas Churgas (1910–2005) ir Lotte Straussas (1913–1985) tarnavo vardo vardu. Tačiau šiuo metu liga trumpai vadinama eozinofiline granulomatoze su poliangiitu arba EGPA.

Eozinofilinė granulomatozė su poliangiitu (kraujagyslių uždegimu) yra reta liga, kuri yra vienas iš ANCA susijusių vaskulitidų (AAV). ANCA yra anti-neutrofilų citoplazminių antikūnų santrumpa. Su ANCA susijęs vaskulitas yra sisteminė liga, galinti paveikti beveik bet kurį organą.

Tipiškas EGPA bruožas yra plaučių įsitraukimas, kuris pastebimas dėl astmos simptomų. Eozinofilinės granulomatozės su poliangiitu kontekste atsiranda granulomatinis (granules formuojantis) mažų ir vidutinių kraujagyslių uždegimas. Audinį infiltruoja eozinofilai (uždegiminės ląstelės), baltųjų kraujo kūnelių pogrupis.

Todėl kraujagyslių uždegimas pasireiškia kaip imuninė reakcija. Moterys turi dvigubai daugiau galimybių sukurti EGPA nei vyrai. Daugeliu atvejų liga pasireiškia nuo 40 iki 50 metų. Sergamumas yra nuo vieno iki dviejų naujų atvejų milijonui gyventojų kiekvienais metais.

priežastys

Kas sukelia eozinofilinę granulomatozę su poliangiitu, vis dar nežinoma. Įvairūs medikai įtaria, kad tai lemia paties organizmo gynybos sistemos sutrikimas. Atrodo, kad alerginis polinkis vaidina ypatingą vaidmenį.

EGPA ypač būdingas žmonėms, kenčiantiems nuo bronchinės astmos ar kitų alergijų. Be to, tam tikrų vaistų, tokių kaip montelukastas, vartojimas yra laikomas Churgo-Strausso sindromo išsivystymo rizikos veiksniu. Įspūdingas faktas yra tai, kad kraujagyslių žalą daro IgE antikūnai. Be to, liga visada prasideda kvėpavimo takuose, o tai rodo imuninio komplekso ligą.

Simptomai, negalavimai ir požymiai

Eozinofilinės granulomatozės su poliangiitu simptomai pasireiškia keliomis fazėmis. EGPA pradžioje išsivysto lėtinės kvėpavimo takų ligos. Tai gali būti astma, alerginė sloga (rinitas) arba sinusų infekcija (sinusitas).

Nors nosyje yra išnaikinta nosies pertvara, sinusuose atsiranda polipai. Bronchinė astma taip pat atsiranda vėliau. Antrajame EGPA etape vyksta kraujo ir audinių eozinofilija. Tikroji sisteminė liga pasireiškia tik tada, kai vaskulitas atsiranda mažosiose kraujagyslėse.

Daugeliu atvejų tai lydi ekstravaskulinės granulomos ar hipereozinofilija. Dar nebuvo įmanoma išsiaiškinti, kurie veiksniai lemia skirtingas ligos fazes. Kadangi eozinofilinė granulomatozė su poliangiitu gali pasireikšti visuose organuose, įtakos turi ir virškinimo traktas.

Tai pastebima dėl į koliką panašių simptomų, viduriavimo, pykinimo ir vėmimo. Be to, galimas vainikinių arterijų ar širdies raumens uždegimas, kuris gali sukelti širdies nepakankamumą ar net širdies priepuolį. Neretai galima pastebėti atskirų nervų pažeidimus, kuriuos lydi aštrus skausmas, tirpimas ir paralyžius.

Jei oda yra įtraukta, tai gali sukelti kraujavimą iš smeigtuko, opos ar opų. Kiti galimi laikini simptomai yra karščiavimas, lengva pneumonija, nuovargis ir svorio kritimas.

Diagnozė ir eiga

Pirmasis įtarimas dėl eozinofilinės granulomatozės su poliangiitu kyla astma sergantiems pacientams, kai jie kenčia nuo kitų simptomų, tokių kaip nervų pažeidimas ar širdies problemos. Norėdami užtikrinti diagnozę, audiniai imami iš širdies srities, nervo ar paveiktų odos vietų.

Vaskulitą galima nustatyti pagal tipinę uždegiminių ląstelių sudėtį. Kraujo tyrimas atskleidžia padidėjusias eozinofilų granulocitų reikšmes, o tai yra tipiškas atradimas. Kita indikacija yra IgE antikūnų kaupimasis. Tai galima rasti maždaug 40 procentų visų pacientų.

Vaizdo metodai, tokie kaip rentgeno tyrimas, kompiuterinė tomografija (CT) ar magnetinio rezonanso tomografija (MRT), naudojami diagnozuoti nematomų paranalinių sinusų, plaučių ar širdies ligos židinius. EGPA sergančių pacientų gyvenimo trukmė pastaraisiais metais žymiai pagerėjo naudojant imunosupresinį gydymą.

Tačiau recidyvai yra dažni, todėl reikia griežto stebėjimo. Optimaliai gydant, 5 metų išgyvenamumas yra daugiau kaip 80 procentų. Tačiau kai kurie pacientai miršta nuo širdies priepuolių ar širdies nepakankamumo.

Komplikacijos

Paprastai liga sukelia simptomus ir komplikacijas kvėpavimo takuose. Taip pat pacientą gali varginti nosies ir sinusų uždegimai, kurie apsunkina kasdienį gyvenimą ir pablogina gyvenimo kokybę. Taip pat dažnai išsivysto polipai, kurie apsunkina kvėpavimą.

Dėl sumažėjusio deguonies tiekimo nebegalima atlikti sunkios veiklos, o nukentėjęs asmuo gali prarasti sąmonę. Taip pat pažeidžiama širdis ir virškinimo traktas, o tai gali sukelti širdies nepakankamumą. Blogiausiu atveju tai gali sukelti širdies priepuolį ir galiausiai mirtį. Dėl bendro ligos jausmo taip pat atsiranda karščiavimas ir apetito praradimas, dėl ko gali sumažėti svoris. Daugeliu atvejų taip pat atsiranda plaučių uždegimas.

Paprastai gydymas yra priežastinis antibiotikų pagalba ir yra sėkmingas tik po kelių dienų. Vis dėlto ankstyvas gydymas yra būtinas, kad būtų išvengta daromos žalos ir kitų komplikacijų. Nėra sutrumpintos gyvenimo trukmės. Komplikacijos gali kilti, jei yra atkrytis ir pacientas vėl suserga šia liga.

Kada reikia kreiptis į gydytoją?

Jei atsiranda kvėpavimo sutrikimų, reikia pradėti medicininę apžiūrą. Jei jaučiate kvėpavimo pauzes, dusulį ar kvėpavimo sutrikimus, yra susirūpinimo priežastis. Gydytojo vizitas yra būtinas, nes nuolatinis deguonies tiekimo trūkumas organizmui kelia grėsmę gyvybei. Gali atsirasti organų nepakankamumas, kuris yra susijęs su nepataisoma ir visą gyvenimą trunkančia žala.

Jei miego sutrikimai atsiranda kartu su dusuliu, reikia kuo greičiau kreiptis į gydytoją. Jei turite padidėjusį kraujospūdį, širdies ritmo sutrikimus, širdies plakimą, koncentracijos sutrikimus ar dėmesio trūkumą, būtina pasitarti su gydytoju. Sinusiniai skundai turi būti ištirti ir gydomi, kai tik jie išlieka keletą dienų arba padidėja.

Jei turite skrandžio ar žarnyno simptomų, būtina apsilankyti pas gydytoją. Jei pykinimas, vėmimas ar viduriavimas atsiranda pakartotinai, būtina pasitarti su gydytoju. Atsiradus skausmui, mėšlungiui ar paralyžiui visame kūne, būtina kuo greičiau kreiptis į gydytoją.

Sunkiais atvejais, jei negydoma, kyla komos būklė. Galūnių sustingimas laikomas neįprastu ir taip pat turėtų būti vertinamas mediciniškai. Jei susidaro opos, atsiranda patinimas ar bendras ligos pojūtis, būtina apsilankyti pas gydytoją. Nepageidaujamo svorio metimo, nuolatinio išsekimo ar fizinio silpnumo pojūčio atveju reikia pradėti medicininę apžiūrą.

Jūsų srities gydytojai ir terapeutai

Gydymas ir terapija

Ankstyvose eozinofilinės granulomatozės su poliangiitu stadijose pacientui skiriami antibiotikai, tokie kaip trimetoprimas arba sulfametoksazolas. Be to, priešuždegiminiai kortikosteroidai skiriami mažomis dozėmis, kurios pagerėja dviem trečdaliais visų pacientų.

Pažengusiame etape pacientai kartu su kortikosteroidais vartoja ir imunosupresantus. Jei ligos eiga sunki, kortikosteroidų šoko gydymas laikomas perspektyviu. Didelės kortikosteroidų dozės suleidžiamos infuzijos forma per kelias dienas. Imunoglobulinai taip pat gali būti naudojami, jei šis gydymas nėra sėkmingas.

Jei uždegimą galima sustabdyti suleidus vaistus, kortizono dozė palaipsniui mažinama iki mažiausios įmanomos dozės. Tokiu būdu EGPA daugumai pacientų gali būti visam laikui slopinama.

„Outlook“ ir prognozė

Eozinofilinės granulomatozės su poliangiitu, anksčiau vadinto Churg-Strauss sindromu, prognozės labai skiriasi. Prognozė tuo blogesnė, kuo daugiau organų paveikta liga. Problema ta, kad šia liga gali susirgti praktiškai visi, dažniausiai gyvenimo viduryje.

Liga apibūdinama uždegusiomis kraujagyslėmis. Įtakos turi tik maži ir vidutiniai laivai, tačiau jų yra daug. Jie veda į organus ir aprūpina juos krauju bei maistinėmis medžiagomis. Jei gyvybiškai svarbius organus, tokius kaip širdis ir smegenys, inkstai ar nervai, paveikė eozinofilinė granulomatozė ir poliangiitas, pasidaro sunku.

Prognozė labai bloga be gydymo. Tai dažnai pagerėja gydantis vaistu, bet tik vartojant sunkių vaistų. Dažnai naudojami kortikosteroidai arba imunosupresantai, tokie kaip azatioprinas, metotreksatas ar ciklofosfamidas.

Tačiau, jei šių vaistų reikia vartoti ilgą laiką, eozinofilinės granulomatozės ir poliangiito prognozė blogėja. Tokie preparatai paprastai sukelia rimtą šalutinį poveikį. Tai dar labiau susilpnina jau pažeistą organizmą. Jei vaistus galima lėtai nutraukti, nes pagerėja būklė, pagerės ir prognozė.

Deja, simptomai dažnai pasikartoja. Tada jie gali būti dar blogesni nuo pirmojo ligos protrūkio.

prevencija

Eozinofilinės granulomatozės su poliangiitu prevencijos nėra žinomos. Taigi ligos priežastys dar negalėjo būti nustatytos.

Priežiūra

Paprastai sergantiems šia liga nėra specialių ar tiesioginių tolesnės priežiūros priemonių ir galimybių. Ankstyva ligos diagnozė ir aptikimas yra ypač svarbūs, kad būtų galima išvengti kitų susirgimų. Kuo anksčiau liga bus nustatyta, tuo geresnė bus tolimesnė eiga.

Taip pat neįmanoma savarankiškai gydytis, todėl paveiktas asmuo tikrai priklauso nuo gydytojo. Visą laiką simptomus galima palengvinti tinkamai gydant. Liga paprastai gydoma medikamentų pagalba. Atitinkamas asmuo priklauso nuo teisingo dozavimo, taip pat nuo reguliaraus vaistų vartojimo, kad palengvintų simptomus.

Jei kas neaišku ar turite kokių nors klausimų, visada būtina pasitarti su gydytoju. Į juos taip pat reikėtų kreiptis, jei yra nepageidaujamų šalutinių reiškinių, kurie daro neigiamą poveikį atitinkamo asmens gyvenimo kokybei. Daugeliu atvejų taip pat gali būti naudingas kontaktas su kitais žmonėmis, kenčiančiais nuo ligos, nes keičiamasi informacija nėra neįprasta. Dažniausiai nuo šios ligos nesumažėja sergančio žmogaus gyvenimo trukmė.

Tai galite padaryti patys

Norint be reikalo neapkrauti kvėpavimo takų, reikėtų vengti nikotino vartojimo. Taip pat neturėtų būti lankomos patalpos, kuriose ore yra rūkymas ar kiti teršalai. Norint išvengti tolesnio virškinimo trakto dirginimo, negalima vartoti toksinų, tokių kaip alkoholis.

Be to, reikia laikytis sveikos mitybos ir vengti svorio. Pakankamas vitaminų ir skaidulų kiekis skatina sveikimo procesą ir apsaugo nuo atsargų pertekliaus. Jei įmanoma, reikėtų vengti angliavandenių, gyvulinių riebalų ar alyvuogių aliejaus, nes jie apsunkina virškinimo procesą. Kūnui reikia duoti pakankamai skysčių kiekvieną dieną, kad būtų išvengta dehidratacijos.

Nepaisant nuovargio ir išsekimo, svarbu, kad pacientas reguliariai būtų gryname ore ir būtų pakankamai aktyvus. Norint sustiprinti gerovę, reikia imtis veiklos, skatinančios gyvenimo džiaugsmą.

Apsikeitimas su artimos aplinkos žmonėmis taip pat padeda susidoroti su kasdienio gyvenimo iššūkiais. Norint sumažinti stresą, pacientui patariama naudoti atsipalaidavimo metodus, tokius kaip joga ar meditacija. Kūnui reikia pakankamai šilumos. Todėl nerekomenduojame dėvėti skersvėjų ar dėvėti per plonus drabužius.