Hemangioblastoma

prie Hemangioblastoma yra kraujagyslių navikai, atsirandantys centrinėje nervų sistemoje. Liga dažniausiai pasireiškia jauniems suaugusiesiems. Iš principo hemangioblastomos yra gerybinė navikų forma.Vėžys dažniausiai būna smegenyse.

Kas yra Hemangioblastoma?

Iš esmės yra Hemangioblastoma specialus navikas, turintis daugybę indų. Daugeliu atvejų hemangioblastoma atsiranda centrinės nervų sistemos srityje. Be to, yra galimybė, kad hemangioblastoma išsivysto minkštųjų audinių audiniuose.

Pasaulio sveikatos organizacijos duomenimis, hemangioblastomos yra gerybiniai navikai. Jie priskiriami 1 laipsnio centrinės nervų sistemos navikams. Kai kuriais atvejais hemangioblastomos atsiranda kartu su vadinamuoju Hippel-Lindau sindromu. Be to, galimas atsitiktinis navikų atsiradimas.

Hemangioblastomos dažnai atsiranda galvos smegenų kamieno, smegenėlių ar nugaros medulėje. Retais atvejais navikai atsiranda ir smegenų srityje. Be to, žmogaus akies tinklainėje gali susidaryti hemangioblastomos. Jie dažnai vadinami tinklainės angiomomis.

Tačiau šis vardas neteisingas. Iš esmės apie dešimt procentų visų navikų, esančių fossa gale, yra hemangioblastomos. Daugeliu atvejų ligos metu pacientai yra nuo 20 iki 40 metų.

Liga dažniau pasireiškia vyrams nei moterims. Hemangioblastomos dažniausiai būna smegenų pusrutulių ar smegenų kirminų srityje. Dešimt procentų visų hemangioblastomų atsiranda vidurinėje nugaros dalyje, tik trys procentai - smegenų kamiene.

priežastys

Šiuo metu tikslios hemangioblastomų susidarymo priežastys vis dar nėra aiškios. Iš esmės navikai atsiranda dėl vadinamųjų pia mater ir įvairių patologinių kapiliarų. Šiuo metu nėra pakankamai tyrimų, kodėl jie išsivysto į hemangioblastomas. Iš esmės apie 80 procentų visų hemangioblastomų atsiranda sporadiškai, o apie 20 procentų - kartu su Hippel-Lindau sindromu.

Simptomai, negalavimai ir požymiai

Hemangioblastomos sukelia įvairius simptomus, kurie pirmiausia priklauso nuo atitinkamos vietos. Pavyzdžiui, galimi smegenų simptomai, tokie kaip ataksija ar kalbos sutrikimai. Kartais taip pat yra šaknų suspaudimo sindromas arba stuburo parapleginis sindromas.

Kai kurios hemangioblastomos gamina eritropoetiną. Ši medžiaga sukelia raudonųjų kraujo kūnelių dauginimąsi (medicininis terminas - policitemija). Makroskopiniu požiūriu 60 proc. Naviko yra cistinis ir 40 proc. Kietas. Navikas turi apvalią formą ir dėl didelės riebalinio audinio dalies turi geltoną spalvą.

Tiriant mikroskopu, matomi kapiliarai su plonomis sienelėmis. Be to, galima pamatyti hiperplastines endotelio ląsteles. Pericitai yra uždaromi specialiomis stromos ląstelėmis. Hemangioblastomose yra nemaža dalis retikulino. Esant hemangioblastomoms, mitozės neatsiranda, tačiau retais atvejais galimas kraujavimas, nekrozė ir kalcifikacija.

Hemangioblastomos nugaros smegenyse dažnai yra susijusios su skysčio maišeliu. Tai taip pat žinoma kaip syrinx ir sukelia daugybę simptomų. Jei hemangioblastoma pažeidžia smegenėlę, gali atsirasti tokie simptomai kaip dismetria, eisenos ataksija, galvos svaigimas ir disdiadochokinezė. Jei hemangioblastoma yra smegenų kamiene, dažnai atsiranda kaukolės nervų nepakankamumas.

Ligos diagnozė ir eiga

Kalbant apie hemangioblastomų diagnozę, atsižvelgiama į įvairias apžiūros-technines procedūras, kurių naudojimą nusprendžia gydantis gydytojas. Iš esmės vaizdavimo metodai turi didžiausią reikšmę diagnozuojant hemangioblastomas.

Radiologijoje hemangioblastomos paprastai atsiranda kaip masės, absorbuojančios vartojamą kontrastinę medžiagą ir pasižyminčios pseudocistine forma. Atliekant kompiuterinę tomografiją ar magnetinio rezonanso tomografiją, 60 procentų atvejų nustatomos cistinės, hipodenzinės masės. Tik 40 procentų visų hemangioblastomų yra kieti.

Inkstų ląstelių karcinoma turėtų būti laikoma diferencinės diagnozės dalimi. Nes atitinkamos metastazės gali būti panašios į hemangioblastomą. Tačiau histologinių tyrimų pagalba galima išvengti susimaišymo.

Komplikacijos

Hemangioblastoma gali sukelti įvairių simptomų. Paprastai ligos simptomai ir tolimesnė eiga labai priklauso nuo paveiktos vietos. Tačiau daugeliu atvejų yra koordinavimo, koncentracijos ir kalbos sutrikimų. Tai gali neigiamai paveikti paciento kasdienį gyvenimą.

Be to, nukentėjusieji kenčia nuo kraujavimo ir kraujagyslių kalcifikacijos. Jei navikas prasiskverbia į smegenėlę, tai gali sukelti įvairius pažintinių procesų apribojimus. Čia dažnai pasireiškia galvos svaigimas ar eisenos sutrikimai. Tolimesnėje ligos eigoje be gydymo gali sutrinka ir kaukolės nervai, dėl ko gali būti apribotas mobilumas ar paralyžius. Dėl hemangioblastomos sumažėja paciento gyvenimo kokybė.

Paprastai hemangioblastomos gydymas tolesnių komplikacijų nesukelia. Daugeliu atvejų naviką galima lengvai pašalinti. Komplikacijos gali atsirasti, kai navikas pašalinamas vėlai, o navikas jau paveikė ar pažeidė kitus regionus. Tokiu atveju gyvenimo trukmė gali būti sutrumpinta. Tačiau jei gydymas yra sėkmingas, gyvenimo trukmė nesikeičia.

Kada reikia kreiptis į gydytoją?

Visada reikia nedelsiant gydyti hemangioblastomą, kad būtų išvengta tolesnių komplikacijų ir tolesnio naviko išplitimo. Jei gydymas nepradimas, blogiausiu atveju nukentėjęs asmuo gali mirti nuo hemangioblastomos. Jei kalbos sutrikimai atsiranda be ypatingos priežasties, būtina pasitarti su gydytoju.

Paveikti asmenys taip pat gali kenkti dėl susilpnėjusio jautrumo ar įvairių jutimo sutrikimų, kurie taip pat gali rodyti hemangioblastomą. Kraujavimas dažnai atsiranda odoje. Be to, galvos svaigimas ar eisenos sutrikimas gali rodyti ligą, todėl visada reikia ištirti, ar jie neišnyksta ilgą laiką. Tačiau skundų sunkumas gali labai skirtis.

Dėl šių nusiskundimų pirmiausia galima pasitarti su pediatru ar bendrosios praktikos gydytoju. Tada hemangioblastoma gali būti diagnozuota pasitelkiant įvairius tyrimus. Ar vis dėlto reikia tiesiogiai pašalinti, sprendžiama atsižvelgiant į naviko sunkumą.

Jūsų srities gydytojai ir terapeutai

Gydymas ir terapija

Hemangioblastomos gali būti gydomos gana gerai, atsižvelgiant į naviko vietą ir sunkumą. Pasirinkta priemonė dažniausiai yra naviko pašalinimas.Hemengioblastoma pašalinama kiek įmanoma geriau atliekant chirurginę procedūrą. Svarbu, kad cistos siena taip pat būtų visiškai pašalinta.

Prognozė tada yra palyginti teigiama. Tai ypač aktualu, kai tai yra hemangioblastomos ląstelių potipis. Kartais Hippelio-Lindau ligos atveju sunku atskirti hemangioblastomą nuo antrinio naviko. Tačiau visiškai pašalinus naviką, prognozė yra gana palanki.

prevencija

Remiantis dabartinėmis medicinos ir farmakologinių tyrimų žiniomis, veiksmingų hemangioblastomų prevencijos priemonių nežinoma. Kadangi šio tipo naviko formavimosi priežastys vis dar nėra išaiškintos.

Dėl šios priežasties svarbiausią vaidmenį vaidina savalaikė hemangioblastomos diagnozė ir gydymas. Dėl būdingų nusiskundimų ir simptomų reikia kuo greičiau pasikonsultuoti su tinkamu specialistu.

Priežiūra

Gydant vėžį, visada sekama priežiūra. Nes yra rizika, kad toje pačioje vietoje išsivystys naujas navikas. Pirmaisiais diagnozavimo metais gydytojai atlieka tolesnę priežiūrą bent kartą per ketvirtį. Tada ritmas plečiasi. Jei penktaisiais metais vis dar nėra naujos formacijos, tada reikia patikrinti vienerius metus.

Apie tai pacientas gauna išsamią informaciją. Tolesnė priežiūra dažnai atliekama pirmosios operacijos klinikoje. Diagnozuojant hemangioblastomą naudojami vaizdavimo metodai, tokie kaip MRT ir KT. Retais atvejais dėl šios ligos reikalinga ilgalaikė priežiūra, nes žala išlieka. Tai galima gydyti įvairiais gydymo būdais.

Reabilitacijos priemonė žada greitą pasisekimą. Čia dirba įvairių sričių ekspertai, kurie gali pritaikyti pacientą specialiai kasdieniam gyvenimui. Taip pat galima skirti tinkamus vaistus. Neurologinės problemos kartais sukelia esminius gyvenimo pokyčius.

Tai gali sukelti emocinį stresą. Tada padeda psichoterapija. Tačiau reikia pažymėti, kad hemangioblastoma yra gerybinis navikas. Išvada yra žala, daranti įtaką kasdieniam gyvenimui.

Tai galite padaryti patys

Su hemangioblastoma sergantys asmenys neturi galimybių savarankiškai padėti. Šį naviką visada turi gydyti gydytojas, kuriam paprastai reikalinga operacija ar radiacija.

Kadangi hemangioblastoma neigiamai veikia bendrą atitinkamo asmens savijautą, pacientas turėtų ilsėtis ir nepatirti kūno bereikalingo streso. Lovos poilsio ir atsipalaidavimo metodai gali teigiamai paveikti ligą. Pacientams taip pat reikia draugų ir šeimos pagalbos bei palaikymo. Mėgstama priežiūra taip pat daro teigiamą poveikį ligos eigai. Galimus psichologinius nusiskundimus galima išspręsti padedant diskusijoms. Vaikai taip pat turėtų būti išsamiai informuojami apie galimą šios ligos eigą. Daugeliu atvejų taip pat padeda pokalbiai su kitais paveiktais asmenimis arba, esant stipriam emociniam kankinimui, pokalbiai su terapeutu, todėl keitimasis informacija gali būti labai naudingas.

Kadangi ankstyva diagnozė daro labai teigiamą poveikį ligos eigai, pirmuosius požymius reikia ištirti. Net po gydymo būtina reguliariai tirti, kad ankstyvoje stadijoje būtų galima nustatyti ir gydyti kitus galimus navikus.