Užpakalinės skilties nepakankamumas

Užpakalinės skilties nepakankamumas būdingas pavieniui hipofizės užpakalinės skilties hormonų sekrecijos nepakankamumas arba bent jau sumažėjęs pagumburyje susidariusių hormonų oksitocino ir ADH (antidiurezinio hormono) išsiskyrimas. Oksitocinas vaidina ypatingą vaidmenį gimdančioms moterims ir paprastai daro teigiamą poveikį socialiniams santykiams. ADH yra antidiurezinis peptidinis hormonas, kuris taip pat sintetinamas pagumburyje ir išleidžiamas į kraują iš užpakalinės hipofizės.

Kas yra užpakalinis hipofizės nepakankamumas?

HHL nepakankamumo simptomai ir skundai paprastai atitinka simptomus, kurie paprastai pasireiškia tada, kai nepakanka hormonų ADH ir oksitocino. Oksitocinas vaidina svarbų vaidmenį gimdymo procese, jis skatina gimdymą ir verčia pieną šaudyti į spenelius.
© bilderzwerg - „stock.adobe.com“

Hipofizės užpakalinė skiltis (HHL), kuri konkrečiau vadinama neurohipofize, yra neatsiejama hipofizės dalis, tačiau atspindi smegenų evoliucinį vystymąsi. Priešingai nei priekinė hipofizės skilties dalis (HVL), HHL nesintezuoja pačių išskiriamų hormonų, bet tarnauja HHL. kaip pogumburyje gaminamų hormonų oksitocino ir ADH kaupiklis ir aktyvatorius.

Sumažėjęs hormonų sekrecijos sumažėjimas arba visiškas hormonų sekrecijos praradimas HHL vadinamas Užpakalinės skilties nepakankamumas (HHL nepakankamumas). Terminas nepakankamumas reiškia tik tai, kad sutrinka hormonų oksitocino ir antidiurezinio hormono ADH išsiskyrimas arba jo visai nėra.

Vien tai, kad sutrikusi HHL hormonų sekrecija, nieko nesako apie sutrikdyto hormono sekrecijos priežastis. Pavyzdžiui, negalima daryti išvadų, ar priežastys slypi HHL ar pagumburio veikloje, ar „neapdorotų hormonų“ pasiskirstyme iš pagumburio į HHL. Perdavimo kelią sudaro ne myelinuoti aksonai.

priežastys

Užpakalinis hipofizės nepakankamumas, atsirandantis atskirai nuo priekinės hipofizės (HVL), gali sukelti daugybę įvairių priežasčių. Viena iš galimų priežasčių yra paties HHL audinio uždegimas, todėl jis negali tinkamai reaguoti į pagumburio hormonus, kad suaktyvintų ir išlaisvintų oksitociną ir ADH.

Panašūs simptomai atsiranda, kai hipofizę užpuola navikas arba kai navikai ar kraujavimas iš aplinkinių audinių pablogina HHL funkciją dėl vietos užėmimo. Sutrikimo ar visiško HHL funkcinio sutrikimo priežastis taip pat gali būti neaktyvuotų hormonų perdavimo kelias iš pagumburio į HHL.

Pavyzdžiui, nemielinizuoti aksonai yra labai jautrūs galimam suspaudimui. Jie patenka į hipofizio kotelį (infundibulum), kuris yra neatsiejama HHL dalis ir jungiasi su pagumburiu.

Labai retais atvejais dėl pagumburio sutrikimo sumažėja dviejų hormonų sintezė, kuri simptomiškai pasireiškia kaip HHL nepakankamumas. Be abejo, radiacijos terapija arba trauminis smegenų sužalojimas (TBI) taip pat gali sukelti HHL nepakankamumą.

Simptomai, negalavimai ir požymiai

HHL nepakankamumo simptomai ir skundai paprastai atitinka simptomus, kurie paprastai pasireiškia tada, kai nepakanka hormonų ADH ir oksitocino. Oksitocinas vaidina svarbų vaidmenį gimdymo procese, jis skatina gimdymą ir verčia pieną šaudyti į spenelius.

Be to, oksitocinas, kuris kartais vadinamas geiduliniu hormonu, turi teigiamą sisteminį poveikį vyrų ir moterų psichikai. Tai skatina dviejų partnerių ryšį - panašų į motinos ir vaiko ryšį, kurį taip pat kontroliuoja oksitocinas. Hormonas palengvina ir stiprina socialinius ryšius bei kovoja su socialinėmis fobijomis.

Nepakankamas oksitocino kiekis apsunkina gimdymą ir moterys negali maitinti krūtimi be oksitocino. Psichologinis oksitocino trūkumo poveikis yra įvairus ir skiriasi. Antidiuretinio hormono ADH, dar žinomo kaip vazopresinas, trūkumas apsaugo nuo būtino pirminio šlapimo rezorbcijos, todėl gali netekti daug vandens.

Liga vadinama cukriniu diabetu, kurią vargu ar įmanoma kompensuoti padidėjus alkoholio vartojimui - kraštutiniais atvejais iki 20 litrų per dieną. Jei HHL nepakankamumą sukelia navikai ar kraujavimas ar kitas vietos užėmimas, be hormonų trūkumo simptomų atsiranda ir pirminių simptomų, tokių kaip galvos skausmas, o kraštutiniais atvejais - regėjimo sutrikimai.

Ligos diagnozė ir eiga

Tais atvejais, kai nepastebima jokių pirminių simptomų ir nusiskundimų, įtarimą dėl HHL nepakankamumo gali sukelti tik atitinkami hormonų trūkumo simptomai. Įtariamai diagnozei patvirtinti ar paneigti naudojamos tokios vaizdavimo procedūros kaip rentgeno spinduliai, kompiuterinė tomografija (KT), magnetinio rezonanso tomografija (MRT) ar somatostatino receptorių scintigrafija.

Kadangi vaizdo atvaizdavimo procedūros ne visada leidžia aiškiai nustatyti duomenis arba gali juos neteisingai interpretuoti, endokrinologinis hormono lygio serume tyrimas daugeliu atvejų yra naudingas diagnozei patvirtinti. Ligos eiga priklauso nuo pirminės ligos. Jei HHL nepakankamumas nebus gydomas, jis gali išlikti arba sukelti rimtą eigą, pavyzdžiui, dėl hipofizės navikų.

Komplikacijos

Hipofizės užpakalinės skilties nepakankamumas dažniausiai sukelia įvairius nusiskundimus, kurie gali neigiamai paveikti tiek psichologinę, tiek fizinę paciento būklę. Daugeliu atvejų liga neigiamai veikia gimimo procesą. Daugeliu atvejų motina negali žindyti vaiko net po gimdymo.

Paprastai vaikas turi būti maitinamas dirbtinai, nors motina patiria psichologinių problemų. Socialiniai ryšiai taip pat susilpnėja ir nebetenkinami tinkamai, o tai gali sukelti problemų su draugais ar su partneriu. Neretai hipofizės užpakalinės skilties nepakankamumas sukelia regėjimo sutrikimus ar galvos skausmą.

Dėl ligos paciento gyvenimo kokybė labai sumažėja, todėl pacientas kenčia nuo įvairių psichologinių sutrikimų. Hipofizės užpakalinės skilties nepakankamumas gydomas hormonų pagalba, nors daugiau jokių komplikacijų nėra. Jei motina negali maitinti krūtimi, vaikas gali būti prižiūrimas kitaip. Paprastai vaiko vystymuisi vėlavimų nėra.

Kada reikia kreiptis į gydytoją?

Simptomai, tokie kaip regos sutrikimai, galvos skausmas kaukolėje ar bendras ligos pojūtis, rodo hipofizės užpakalinės skilties nepakankamumą. Gydytojo vizitas yra būtinas, jei minėti simptomai išlieka ilgiau nei savaitę arba jei jie greitai sustiprėja. Tada nukentėję asmenys turėtų nedelsdami apsilankyti pas savo šeimos gydytoją ir susitarti dėl apžiūros. Simptomai gali sukelti nekenksmingą priežastį, kurią galima gydyti tiesiogiai.

Jei iš tikrųjų priežastis yra užpakalinė hipofizės nepakankamumas, pacientą reikia gydyti specializuotoje klinikoje. Todėl visada reikia kreiptis į gydytoją, jei yra aiškių požymių, tokių kaip būdingas galvos skausmas ir regos sutrikimai. Vėžiu sergantys pacientai ypač linkę į užpakalinės skilties nepakankamumą. Žmonėms, patyrusiems trauminius smegenų sužalojimus ar taikiusiems radiacijos terapiją, taip pat padidėja rizika susirgti HHL. Bet kas, priklausantis šioms rizikos grupėms, bet kokiu atveju turi informuoti atsakingą gydytoją. Be šeimos gydytojo, taip pat gali būti iškviestas neurologas ar vidaus ligų gydytojas.

Jūsų srities gydytojai ir terapeutai

Gydymas ir terapija

Gydant HHL nepakankamumą, gali būti siekiama išgydyti pirminę ligą arba išgydyti simptomus, kurie paprastai apima pakaitinių hormonų skyrimą. Jei priežastimi gali būti laikomos pirminės hipofizės, ypač užpakalinės hipofizės, ligos, hormonų ADH ir oksitocino trūkumas gali išsispręsti savaime.

Visais kitais atvejais, kai sekrecinio HHL poveikio nebegalima atkurti, gydymą sudaro visą gyvenimą trunkantis hormonų pakaitalas arba hormonų balansavimo terapija. Hormonų terapija visada apima tiesioginį hormonų skyrimą.

Tai taip pat taikoma tais atvejais, kai hipofizė paprastai reguliuoja hormonų koncentraciją, išskirdama kontrolinius hormonus, t.y., sukelia tik tam tikrą organą, kuris padidina tikrojo hormono išsiskyrimą metabolizme.

prevencija

Nėra žinomų tiesioginių prevencinių priemonių, kurios galėtų užkirsti kelią HHL nepakankamumui. Geriausia apsauga yra ankstyvas oksitocino ir ADH trūkumo nustatymas. Nors laipsniškai atsirandantis oksitocino trūkumas nėra iš karto atpažįstamas, per mažas ADH lygis kraujo serume yra pastebimas dėl stipraus troškulio, kurį reikėtų išsiaiškinti.

Priežiūra

Daugeliu užpakalinės hipofizės nepakankamumo atvejų tiesioginės tolesnės priemonės yra labai ribotos. Paprastai pacientams, sergantiems šia liga, reikia greitos ir ankstyvos diagnozės, kad būtų galima išvengti tolesnių komplikacijų ir simptomų pablogėjimo.

Hipofizės užpakalinės skilties nepakankamumas negali išgydyti savarankiškai. Todėl nukentėjęs asmuo turėtų pasitarti su gydytoju dėl pirmųjų ligos simptomų ir požymių, kad galėtų pradėti ankstyvą gydymą. Sergant šia liga, sergantys asmenys dažniausiai vartoja įvairius vaistus, kurie gali visam laikui palengvinti simptomus.

Visada svarbu įsitikinti, kad jis buvo vartojamas teisingai ir kad dozavimas bus teisingas. Visų pirma, tėvai turėtų stebėti ir kontroliuoti, ar teisingai vartojama. Kadangi užpakalinis hipofizės nepakankamumas taip pat gali turėti neigiamos įtakos kitiems kūno organams, nukentėjęs asmuo turėtų reguliariai tikrintis gydytojo, kad būtų galima nustatyti galimą žalą ankstyvoje stadijoje. Negalima visapusiškai numatyti, ar dėl ligos sumažės paciento gyvenimo trukmė.

Tai galite padaryti patys

Pacientams, sergantiems užpakaline hipofizės nepakankamumu, dažnai reikia vartoti hormonus visam gyvenimui. Kol šie hormonai nebus tinkamai sureguliuoti, turite būti kantrūs, ypač jei hormonai buvo išrašyti ne tablečių, o nosies purškalo ar injekcijų forma. Vėliau hormonų pakaitalai ar hormonų pusiausvyros terapija turėtų būti patikimai integruoti į kasdienę rutiną.

Nereikia nė sakyti, kad hormonų lygis yra reguliariai tikrinamas. Norint užtikrinti būtiną terapijos laikymąsi, patartina saugoti kraujo tyrimų duomenis ir nustatytą hormonų būklę. Tai ypač naudinga, jei pacientai eina atostogauti ilgiau arba keičia savo gyvenamąją vietą. Taigi nauji gydytojai visada gali gauti tikslų vaizdą apie ligos eigą.

Pacientai, sergantys užpakaline hipofizės nepakankamumu, gali nukentėti dėl to, kad jų kūnas nebegamina oksitocino lygio, reikalingo gerai veikiantiems socialiniams ryšiams. Tai gali neigiamai paveikti santykius su draugais, šeima ir partneriu ir blogiausiu atveju padaryti net neįmanomą. Jei vien vaistų nepakanka, rekomenduojamas lydimasis psichoterapinis gydymas.

Motinos, turinčios užpakalinį hipofizės nepakankamumą, dažnai negali žindyti savo vaiko, nes tai gali būti toks pat psichologinis stresas. Čia taip pat rekomenduojamas psichoterapinis gydymas ir daugeliu atvejų už tai be jokių problemų moka įstatymų numatytos sveikatos draudimo bendrovės.