Ilgas QT sindromas

Ilgas QT sindromas yra širdies ligos, kuri gali būti pavojinga gyvybei, pavadinimas. Tai lemia patologiškai pailgėjusį QT intervalą.

Kas yra ilgo QT sindromas?

Prie Ilgas QT sindromas tai gyvybei pavojinga širdies liga, kuri pasitaiko retai. Tai gali būti paveldima ir įgyta gyvenimo eigoje. Žmonės, kurių širdis yra sveika, gali patirti staigią širdies mirtį dėl ilgo QT sindromo.

Yra įvairių įgimtų ilgo QT sindromų, tarp kurių yra Jervell ir Lange Nielsen sindromas (JLNS) bei Romano Ward sindromas, kurie paprastai paveldimi autosominiu dominuojančiu būdu. Pavadinimas ilgas QT sindromas grįžta į QT laiko pailgėjimą EKG metu (elektrokardiograma). Dažnio pataisytas QT laikas yra daugiau kaip 440 milisekundžių.

Tipiška širdies ligos ypatybė yra širdies plakimas, atsirandantis kaip priepuolis. Torsade de pointes tachikardijos, kurios laikomos pavojingomis gyvybei, nėra neįprasta. Širdies aritmijai gresia galvos svaigimas, staigus sąmonės praradimas ir skilvelių virpėjimas, sustojus širdžiai. Tačiau daugeliu atvejų nukentėję žmonės nepatiria jokio diskomforto.

priežastys

Ilgo QT sindromą sukelia nedideli signalų perdavimo širdies raumens ląstelėse nukrypimai. Yra uždelstas veikimo potencialo repoliarizavimas, susijęs su plokščiakalnio faze, kuri taip pat vadinama 2 faze. Dėl nenormalių jonų kanalų savybių, įgimto (įgimto) ilgo QT sindromo metu atsiranda plato fazės pailgėjimas.

Kalio jonų kanalo jonų pernešimas arba sumažėja, arba padidėja natrio jonų kanalo transportavimo talpa. Veiksmo potencialas sudaro svarbų pagrindą širdies raumens ląstelėms stimuliuoti. Tai reguliuoja jonų srovių sąveika. Veiksmo potencialo 0 fazė yra širdies raumens ląstelių depoliarizacija, kurią sukelia kalcio ir natrio jonų antplūdis.

Repoliarizaciją inicijuoja 1 fazė, kurios metu vyksta kalio nutekėjimas iš ląstelės. Po 1 fazės seka 2 arba plokščiafazė, kurios metu vyksta ilgalaikis kalcio jonų antplūdis. Šie jonai sukelia papildomų kalcio jonų išsiskyrimą iš sarkoplazminio retikulumo.

Kalcio kanalų vėl uždarymas užtrunka apie 100 milisekundžių, kai kalcis pasišalina iš ląstelės arba grįžta į atsargas, o širdies raumuo pradeda atsipalaiduoti. Po to eina 3 fazė, kurioje membranos potencialas grįžta į pradinę padėtį. Ten jis būna ramybės būsenoje, kol įvyks kitas sužadinimas.

Įgimtą ilgo QT sindromą sukelia jonų kanalo disfunkcija, susijusi su mutacijomis ir lemianti struktūrinius jonų kanalo pokyčius. Be įgimtos formos, atsirandančios dėl genų mutacijos, yra ir įgytų širdies ligų formų. Juos gali sukelti širdies raumens uždegimas (miokarditas), kraujotakos sutrikimai, elektrolitų sutrikimai ar įvairių vaistų vartojimas.

Atsakingi vaistai visų pirma apima I, II ir III klasės antiaritminius vaistus, psichotropinius vaistus ir įvairius antibiotikus, kurie slopina repoliarizaciją ir sukelia vaistų sukeltą ilgą QT sindromą.

Simptomai, negalavimai ir požymiai

Jei simptomai atsiranda dėl ilgo QT sindromo, tai staiga atsiranda torsades de pointes tachikardijos. Skilvelių tachikardija pastebima dėl prakaitavimo, bendro negalavimo, spaudimo krūtinėje ir širdies neramumo. Be to, gali prasidėti kraujotakos kolapsa (sinkopė).

Žlugimas ir tachikardija dažniausiai atsiranda stresinėse situacijose ar fizinio krūvio metu. Jei skilvelių tachikardijos nėra gydomos mediciniškai, yra skilvelių virpėjimo rizika, dėl kurios atsiranda visiškas širdies sustojimas ir baigiasi paciento mirtimi.

Ligos diagnozė ir eiga

Jei įtariamas ilgas QT sindromas, gydantis gydytojas atliks ramybės būsenos EKG. Kartais streso EKG taip pat gali būti naudinga. Jei ramybės būsenos EKG metu padidėja QT intervalas, tai laikoma revoliuciniu sindromo požymiu. Dažnio pataisytas QT laikas (QTC) vyrams yra 450 milisekundžių, moterims - 470 milisekundžių.

Kadangi ilgas QT sindromas paprastai yra paveldimas, diagnozuojant labai svarbi šeimos istorija. Be to, įmanoma nustatyti molekulinę genetinę mutaciją leukocitų DNR. Šiuo tikslu atliekama PGR amplifikacija ir žinomų rizikos genų seka. Mėginio medžiagai naudojami nuo dviejų iki penkių mililitrų EDTA kraujo.

Ilgo QT sindromo eiga priklauso nuo to, ar jaučiate simptomus, ar ne. Prognozė yra neigiama, jei atsiranda simptomų ir nėra atliekamas gydymas. Tačiau iš esmės įmanoma padėti daugumai pacientų tinkamai gydyti.

Komplikacijos

Ilgas QT sindromas yra labai pavojinga liga, blogiausiu atveju galinti sukelti paciento mirtį. Dėl šios priežasties dėl ilgo QT sindromo būtinai reikia gydytojo. Paprastai nukentėjusieji kenčia nuo stipraus prakaitavimo, taip pat nuo negalavimo. Tai žymiai apriboja ir sumažina gyvenimo kokybę.

Tolesniame procese nukentėjęs asmuo taip pat gali patirti kraujotakos kolapsą ir prarasti sąmonę proceso metu. Sąmonės praradimas dažnai sukelia sužalojimus, kurie gali įvykti kritimo atveju. Ypač stresinėse situacijose yra reikšmingų sutrikimų dėl ilgo QT sindromo. Atitinkamo asmens atsparumas žymiai sumažėja, jis patiria nuovargį ir nuovargį.

Didelis stresas taip pat gali sukelti širdies sustojimą, taigi ir paciento mirtį. Paprastai ilgo QT sindromo simptomus galima apriboti ir gydyti vaistais. Apskritai nėra jokių ypatingų komplikacijų. Vis dėlto esant kritinėms situacijoms, norint atgaivinti atitinkamą asmenį, būtina naudoti defibriliatorių. Gyvenimo trukmė yra ribota ir sumažinta dėl ilgo QT sindromo.

Kada reikia kreiptis į gydytoją?

Jei atsiranda traukuliai ar širdies aritmijos požymiai, geriausia kviesti greitosios pagalbos gydytoją. Tokie simptomai rodo sunkią būklę ir blogiausiu atveju gali baigtis paciento mirtimi. Jei asmuo praranda sąmonę, būtina iškviesti greitosios pagalbos gydytoją. Tuo pačiu metu artimieji turėtų suteikti pirmąją pagalbą ir įsitikinti, kad nukentėjęs asmuo gali patekti į orą ir pulsuoti. Mažiau sunkūs simptomai, kuriuos reikia išsiaiškinti, yra dusulys, greitas išsekimas ir girdimas širdies plakimas.

Krūtinės skausmą taip pat turėtų greitai išaiškinti gydytojas. Rizikos grupei priskiriami žmonės, kurie reguliariai vartoja vaistus arba kurių serumo kalio lygis yra žemas. Lėtas širdies ritmas taip pat gali sukelti ilgą QT sindromą. Kiekvienas, priklausantis rizikos grupei, turėtų atidžiai stebėti visus įspėjamuosius ženklus ir, jei kyla abejonių, susitarti pas gydytoją. Tinkamas gydytojas yra kardiologas. Individualų simptomų profilį gydo šeimos gydytojas ir įvairūs specialistai bei specialistai (pavyzdžiui, neurologai ar kineziterapeutai).

Gydymas ir terapija

Įprastinis įgimto ilgo QT sindromo gydymas yra beta adrenoblokatorių skyrimas. Tai gali žymiai sumažinti sunkias širdies aritmijas. Jei sinkopė išlieka, patartina naudoti implantuojamą defibriliatorių (ICD). Implantavimas taip pat turėtų būti atliekamas po širdies sustojimo.

Jei ilgą QT sindromą sukelia vartojant tam tikrus vaistus, sukėlėją reikia nedelsiant nutraukti. Be to, įgimta forma, beta adrenoblokatoriai nėra prasmingi, nes jie kelia bradikardijos riziką, o tai savo ruožtu padidina gyvybei pavojingų širdies aritmijų riziką. Priešingai, magnio tiekimas yra patikrinta priemonė.

Fizinis stresas klasifikuojamas kaip probleminis esant ilgajam QT sindromui. Tai ypač pasakytina apie staigų streso atsiradimą ar pabaigą, taip pat slėgio svyravimus ir šaltį.

„Outlook“ ir prognozė

Jei negydomas, ilgas QT sindromas daugeliu atvejų sukelia kraujotakos kolapsą, sąmonės praradimą ir priešlaikinę mirtį. Kadangi tai yra pavojingas gyvybei sveikatos vystymasis, būtina imtis skubių veiksmų. Intensyvi medicininė priežiūra yra būtina, kad nebūtų padaryta nuolatinė žala ir užtikrintas atitinkamo asmens išgyvenimas. Kai tik pasireiškia pirmasis nereguliarus širdies plakimas, reikia kreiptis į gydytoją.

Jei diagnozė nustatoma anksti, tolimesnė ligos eiga žymiai pagerėja ir padidėja išgyvenimo tikimybė. Pažeistam asmeniui reikia implantuoti defibriliatorių. Tai užtikrina pakankamą širdies veiklą per ilgą laiką ir gali reguliuoti širdies veiklos apribojimus. Nors chirurginė procedūra yra susijusi su rizika, ji vis tiek yra įprasta procedūra. Jei daugiau komplikacijų nekils, pacientas galės toliau gyventi.

Vis dėlto psichinis ir fizinis krūviai turi būti pritaikyti prie organizmo galimybių ir turi būti sumažinti. Daugeliu atvejų būtinas kasdienio gyvenimo pertvarkymas, kad nekiltų jokių sutrikimų ir būtų kuo mažiau rizikos veiksnių. Atitinkamas asmuo turi reguliariai tikrintis gydytoją, kad būtų galima ankstyvoje stadijoje atpažinti pažeidimus ir juos ištaisyti. Tai gali sukelti emocines streso būsenas. Be to, po defibriliatoriaus vartojimo reikia skirti vaistus. Tai pasižymi šalutiniu poveikiu.

prevencija

Norint išvengti širdies ritmo sutrikimų, kuriuos sukelia ilgas QT sindromas, reikėtų vengti tokių sporto šakų kaip nardymas, plaukimas, banglenčių sportas, tenisas, sunkumų kilnojimas ir kultūrizmas. Priešingai, vidutinio sunkumo fizinės veiklos, tokios kaip čiuožimas, vaikščiojimas ar bėgiojimas, yra laikomos naudingomis.

Priežiūra

Kadangi ilgas QT sindromas negali išgydyti pats savaime, tolesnė priežiūra pirmiausia yra skirta palengvinti esamus simptomus. Nukentėjusieji kenčia nuo stipraus širdies skausmo ir yra visam laikui pavargę ir išsekę. Todėl daugeliu atvejų jie yra priklausomi nuo savo socialinės aplinkos pagalbos. Kadangi stresas visiems dalyviams kartais yra labai didelis, tai gali sukelti depresiją ir kitus psichologinius sutrikimus.

Todėl patartina kreiptis į profesionalų psichologinę pagalbą, kad būtų lengviau susidoroti su liga. Švelnus kasdienio gyvenimo režimas su daugeliu poilsio fazių gali padėti kompensuoti nuolatinį vidinį neramumą ir visas galimas miego problemas. Tolesnė ligos eiga labai priklauso nuo diagnozės nustatymo laiko, todėl bendros prognozės negalima padaryti. Be to, keitimasis kitais QT sindromu sergančiais asmenimis gali panaikinti jūsų bejėgiškumą ir paskatinti labiau pasitikėti savimi situaciją.

Tai galite padaryti patys

Paprastai savipagalbos galimybės sergant ilgu QT sindromu yra labai ribotos. Tai ypač aktualu tuo atveju, kai sindromą sukelia ne tam tikri vaistai, o dėl širdies ligos.

Tačiau jei vartojant vaistus ištinka ilgas QT sindromas, jį reikia nedelsiant nutraukti arba pakeisti kitais vaistais. Vaisto keitimas ir nutraukimas visada turėtų būti atliekamas pasikonsultavus su gydytoju. Be to, ilgą QT sindromą galima sumažinti vartojant beta adrenoblokatorius. Pacientas turi įsitikinti, kad jis reguliariai vartojamas. Padidėjęs magnio vartojimas taip pat gali teigiamai paveikti ligos eigą ir palengvinti simptomus. Magnio galima suvartoti papildais arba per įvairius maisto produktus, pavyzdžiui, riešutus ar žuvį.

Dėl ilgo QT sindromo nukentėjęs asmuo turėtų ir toliau vengti didelių fizinių krūvių. Tai taip pat apima sportą be įtempto sporto. Visų pirma, stresas neturėtų kilti staiga, nes tai be reikalo pabrėžia širdį. Taip pat atitinkamas asmuo neturėtų per ilgai būti šaltyje ir vengti slėgio svyravimų, kurie gali atsirasti, pavyzdžiui, skrendant ar nardant.