Kailio liga

Kailio liga yra įgimta akių liga, kurią sukelia genetinis defektas. Paltai liga sukelia visišką aklumą ir gali būti gydomi tik ribotai.

Kas yra Paltos liga?

Daugeliu atvejų atsiranda tinklainės atsiskyrimas, dėl kurio paveiktoje akyje atsiranda aklumas.
© „Henrie“ - sandėlyje.adobe.com

prie Kailio liga Tai reta įgimta akių liga, kuria berniukai kenčia daug dažniau nei mergaitės. Tinklainės kraujagyslės yra išsiplėtusios ir pralaidžios, kad kraujas ir skystis iš akies patektų į tinklainę.

Tai sukelia edemą, kuri, jei liga negydoma, lemia tinklainės atsiskyrimą ir galiausiai visišką aklumą.

Paltine liga dažniausiai pasireiškia iš vienos pusės - būdingas bruožas yra pieno balta plėvelė virš akies.

Paprastai nėra skausmo. Kartais glaukoma išsivysto padidėjus akispūdžiui. Mažiau nei dešimt procentų sergančiųjų neturi jokių simptomų. Ilgainiui Coats liga gali sukelti visišką aklumą.

priežastys

Priežastys Kailio liga šiuo metu nežinomi. Daugybė nukentėjusiųjų šeimos aplinkos tyrimų leidžia daryti išvadą, kad yra paveldimas polinkis susirgti Kailio liga.

Įtariamas X chromosomos sulėtėjimas. Aklumo priežastis, dėl kurios dažniausiai pasireiškia Kailio liga, yra pažeistos akies kraujagyslės. Dėl šio defekto tinklainės kraujagyslėse išsivysto išsipūtimai (aneurizmos), dėl kurių kraujagyslės pasidaro porėtos ir skysčiai gali išeiti.

Skysčiai (kraujas, cholesterolio kristalai, lipidai) nusėda po tinklaine ir vėliau sukelia tinklainės atsiskyrimą. Dėl to paciento regėjimas vis blogės ir galiausiai sukels aklumą.

Simptomai, negalavimai ir požymiai

Pirmieji Coats ligos simptomai paprastai išryškėja pirmą ar antrą gyvenimo dešimtmetį. Berniukai paveikiami daug dažniau nei mergaitės. Be to, daugiau nei 90 procentų atvejų tai yra vienašalė akių liga, kurią sukelia akių kraujagyslių aneurizmos. Antrinis strabismas ir leukokorija paprastai stebimi kaip pirminiai simptomai.

Leukokorijoje akies dugnas neatrodo raudonas, kaip dažniausiai būna fotografijose, darytose su blykste, bet balta. Pacientai dažnai gali pamatyti tik neryškias pažeistas akis. Sutrinka erdvinis matymas. Tačiau mažų vaikų regėjimo praradimas dažnai iš pradžių nepastebimas.

Tačiau ne kiekviena ligos eiga yra vienoda. Ligos progresavimas gali laikinai ar net visam laikui sustoti.

Keliais atvejais simptomai pagerėjo. Tačiau daugeliu atvejų įvyksta tinklainės atsiskyrimas, dėl kurio paveiktoje akyje atsiranda aklumas. Ligos eiga dažnai būna daug intensyvesnė jaunesniems nei penkerių metų vaikams nei vyresniems vaikams. Sunkiais atvejais gali tekti pašalinti akies obuolį.

Diagnozė ir eiga

Jei įtariate Kailio liga - antrinis strabismas gali būti pirmasis, matomas ženklas - oftalmologas atliks oftalmoskopiją (apžiūrės žandikaulį). Norėdami tai padaryti, gydytojas apšviečia akies dugną ir gali jį naudoti, kad nustatytų pakitusias kraujagysles. Tyrimas neskausmingas ir trunka tik keletą minučių.

Pacientams, kenčiantiems nuo Coats ligos, iš pradžių pasireiškia antrinis strabismas, taip pat ypač pastebima, kad akys, fotografuojamos blykstės šviesoje, nėra raudonos, o pieniškai baltos. Šioje ligos fazėje paciento erdvinis matymas yra ribotas, o vaizdai suvokiami tik kaip neryškūs. Procesas paprastai būna neskausmingas - pacientas akies skausmą jaučia tik tada, kai padidėja akispūdis.

Dėl akispūdžio padidėjimo gali išsivystyti glaukoma - dažna liga, lydima Coatso ligos. Sergantiems mažiems vaikams liga dažniausiai nepastebima, nes jie nepastebi nuolatinio regėjimo praradimo. Be to, kiekvieno paciento gydymo kursas yra skirtingas - nors dauguma pacientų blogėja nuolat, kai kurie pacientai praneša apie protarpinį pablogėjimą. Kai kuriais atvejais netgi buvo galima pastebėti regresą. Paprastai Coats liga lemia visišką tinklainės atsiskyrimą ir tokiu būdu visišką aklumą.

Komplikacijos

Paltų liga sukelia stiprų diskomfortą akims ir regėjimo praradimą. Blogiausiu atveju tai gali sukelti visišką aklumą, kurio paprastai nebegalima išgydyti. Nedažnai regėjimo problemos ar aklumas gali sukelti rimtus psichologinius sutrikimus ar depresiją.

Nukentėjusieji dažnai kenčia nuo nepilnavertiškumo kompleksų ar sumažėjusios savivertės. Regos praradimas yra gana sunkus, ypač jauniems žmonėms. Tie, kurie nukentėjo, vis tiek gali išsišiepti ir pamatyti tik neryškus. Atsiranda užslėptas regėjimas, o kai kuriais atvejais - dvigubas regėjimas.

Be to, gali išsivystyti glaukoma ar katarakta ir akys turi skirtingas akių spalvas. Visiškas aklumas dažniausiai atsiranda tik tada, kai liga negydoma. Pats gydymas gali būti atliekamas gana lengvai ir nesukelia ypatingų komplikacijų.

Taigi regėjimo problemas galima išspręsti ir išvengti visiško aklumo. Ypatingų komplikacijų nėra. Be to, skausmą taip pat riboja gydymas. Coats liga nesumažina gyvenimo trukmės.

Kada reikia kreiptis į gydytoją?

Jei sutrinka regėjimas, paprastai reikalingas gydytojas. Jei akys pakreiptos ar vyzdžiai turi kitų ypatumų, reikia kreiptis į gydytoją. Akies obuolio plyšusios kraujagyslės, akių paraudimas ir ragenos aptemimas turėtų būti ištirti ir gydomi gydytojo. Kadangi Coats liga yra genetinė liga, pažeidimas daugeliu atvejų nustatomas iškart po gimimo. Diagnozė dažnai gali būti nustatyta netrukus po gimimo po pirmojo tyrimo. Įprastinės procedūros metu naujagimis intensyviai tiriamas dalyvaujančių slaugytojų, akušerių ar gydytojų. Taigi šiame gyvenimo etape jau galima išbandyti akių disfunkciją.

Jei tėvai augimo ir vystymosi metu pastebi nenormalų vaikų regėjimą, jie turėtų nedelsdami kreiptis į gydytoją. Jei kasdieniame gyvenime įvyksta daugiau nelaimingų atsitikimų arba jei mažylis reguliariai pasiekia arti daiktų, jam būtina medicininė pagalba. Jei yra įtarimas, kad yra visiškas nesugebėjimas pamatyti, patartina kuo greičiau apsilankyti pas gydytoją. Jei vaikas verkia nuolat, tai gali būti skausmo ar stipraus vidinio akispūdžio požymis. Norint pradėti gydymą, būtina pasitarti su gydytoju.

Gydymas ir terapija

Tampa Kailio liga Aptikta anksti - t.y. prieš tai, kai tinklainė pirmą kartą atsiskiria - ją galima gerai išgydyti. Tikslas - išsaugoti regėjimą. Oftalmologas gali nustatyti pakitusias kraujagysles ir atlikdamas tolesnį veiksmą, jas sunaikinti naudodamas lazerį.

Šioje ligos fazėje gerų gydymo rezultatų galima pasiekti ir gydantis šalčiu. Abu gydymo būdai neleidžia skysčiams ištekėti ir tokiu būdu neleidžia tinklainei atsiriboti. Jei Kailio liga yra labiau pažengusi ir tinklainė jau atsipalaidavusi, Kailio ligos nebegalima gydyti gydomai. Gydytojas gali pašalinti tik paveiktą stiklakūnio dalį ir (arba) tinklainę.

Norint atmesti piktybinį foną, pavyzdžiui, retinoblastomą, gali būti naudinga visiškai pašalinti akį. Regėjimas negali būti atkurtas nuėmus tinklainę - aprašytos procedūros gali tik sumažinti akispūdį ir taip sumažinti arba visiškai panaikinti akies skausmą.

Savo vaistus galite rasti čia

Visual Vaistai nuo regėjimo sutrikimų ir akių ligų

„Outlook“ ir prognozė

Paltų liga prognozuoja gana gerai. Paprastai liga paveikia tik vieną akį, kurią galima pašalinti chirurginiu būdu. Tuomet nukentėję asmenys gali gyventi normalų gyvenimą be simptomų. Vis dėlto Coats ligos rizika yra atkrytis. Recidyvo atveju terapines priemones reikia kartoti. Narkotikų gydymas skausmu yra susijęs su šalutiniu poveikiu ir sąveika.

Negydoma liga progresuoja ir sukelia visišką paveiktos akies aklumą. Veiksmingo gydymo dar nėra. Terapija yra skirta pašalinti pažeistas kūno dalis ir gydyti skausmą vaistais. Gydymo metu sumažėja savijauta. Normalus gyvenimas dažnai įmanomas pasibaigus terapijai.

Visiško aklumo atveju ligoniai priklauso nuo pagalbos visam gyvenimui. Gyvenimo trukmė nesumažėja tol, kol visiškai pašalinama tinklainės edema. Būtina imtis papildomų prevencinių priemonių, kad būtų išvengta atkryčio, kuris paprastai būna sunkesnis ir žymiai pablogina prognozę. Gydytojas prognozuoja atsižvelgdamas į simptomus ir pasirinktą terapiją.

prevencija

Ten Kailio liga įtariama paveldima padėtis, atsižvelgiant į dabartinę medicininių tyrimų būklę to išvengti negalima. Jei Coats liga nustatoma anksti, ligos padarinius - dažniausiai visišką aklumą - galima išvengti. Galima pasirinkti keletą profilaktinių gydymo būdų, kuriais siekiama išlaikyti dalį stiprumo.

Priežiūra

Išgydęs Coats ligą lazeriu, pacientas keletą dienų turėtų vengti fizinio krūvio. Aktyvus dalyvavimas kelių eisme yra neįmanomas praėjus 24 valandoms po gydymo. Atsiradus anomalijoms ar skundams, reikia nedelsiant informuoti gydantį gydytoją. Jis taip pat nusprendžia, kada laikas atlikti pirmąjį patikrinimą ir ar po procedūros reikia skirti akių lašus ar akių tepalus.

Paltine liga galima gydyti tik simptomiškai. Todėl simptomai gali vėl išryškėti bet kuriuo metu, net po sėkmingos terapijos. Be to, Coats'o liga padidina padidėjusį akispūdį (glaukomą) arba lęšiuko drumstimą (kataraktą). Štai kodėl būtini reguliarūs oftalmologiniai patikrinimai. Lankantis oftalmologas nustato intervalą tarp tyrimų.

Nepaisant reguliaraus gydymo ir stebėjimo, laipsniško regėjimo praradimo kai kuriais atvejais sustabdyti negalima; blogiausiu atveju pacientai praranda pažeistą akį. Dažniausiai labai jauniems pacientams tai reiškia didelę emocinę naštą, todėl reikėtų apsvarstyti psichologinę paramą. Apmokytų specialistų parama palengvina sveiką psichologinį vystymąsi ir palaiko nukentėjusiųjų pasitikėjimą savimi.

Tai galite padaryti patys

Įgimta liga grindžiama genetiniu defektu. Savarankiškos pagalbos galimybės šia liga yra labai ribotos. Neįmanoma išgydyti nepaisant visų nepriklausomų bandymų. Kasdieniniame gyvenime svarbu išlaikyti ir gerinti savijautą. Reikėtų skatinti gyvenimo džiaugsmą, kad pacientas turėtų pakankamai emocinių išteklių kovojant su liga. Teigiamas požiūris, drąsinantys artimųjų žodžiai ir stabili socialinė aplinka padeda pacientui susitvarkyti su kasdieniu gyvenimu.

Nors daugelio užsiėmimų negalima atlikti dėl diskomforto, vaikus reikia skatinti siekti laimėjimo. Apsikeitimas su kitais sergančiais žmonėmis ar savipagalbos grupėse gali padėti gauti abipusės paramos ir patarimų. Atviri klausimai yra išaiškinti, kad skundus būtų galima geriau nagrinėti kasdien.

Pacientas turi būti laiku ir išsamiai informuotas apie savo ligą ir jos padarinius. Pasitikėjimas savimi ir sąžiningas gydymas yra naudingas visai bendruomenei. Tai sumažins netinkamą kalbą ar elgesį. Daugeliu atvejų žmonės iš netolimos aplinkos patiria savo nesaugumą ar perdėtą situacijos poreikį dėl nežinojimo, dėl kurio suinteresuotas asmuo sukelia nesusipratimus ar skaudžius įvykius. Jei įmanoma, to reikia užkirsti.