Kušingo liga

Kušingo liga yra liga, kurios metu organizme išsivysto hiperkortizolizmas, t. y. kortizolio perprodukcija. Šį disbalansą sukelia hipofizės adenoma (hipofizės navikas), kuri savo ruožtu padidina AKTH gamybą ir sekreciją.

Kas yra Kušingo liga?

Atliekant laboratorinius kraujo tyrimus, galima nustatyti ACTH, kurį sukėlė Kušingo liga, perteklių esant nukrypstančiam gliukokortikoidų, mineralinių kortikoidų, lytinių hormonų, taip pat CRH ir AKTH kiekiui.
© sakurra - stock.adobe.com

Pasivadino amerikiečių neurologu Harvey Williamsu Cushingu Kušingo liga priekinės hipofizės liga, kai AKTH gaminantis navikas sukelia antinksčių žievės per didelę stimuliaciją ir dėl to išskiria per daug kortizolio. Taigi Kušingo liga reiškia tam tikrą hiperkortizolizmą, atsirandantys simptomai yra žinomi kaip Kušingo sindromas.

Pati Kušingo liga apibūdina hipofizės naviką, todėl susidaro ir į kraują patenka per daug AKTH: Adrenokortikotropinis hormonas, trumpai tariant, AKTH, yra gyvybiškai svarbus hormonas, susidarantis priekinėje hipofizės dalyje. AKTH perprodukcija taip pat padidina mineralinių kortikoidų, gliukokortikoidų ir lytinių hormonų gamybą.

Gautas tipinis klinikinis šio AKTH pertekliaus vaizdas, be kita ko, parodo didelį svorio padidėjimą, ypač [mėnulio veido] ir kamieno nutukimą (storas liemens ir gana plonos kojos bei rankos), taip pat sumažėjusią raumenų masę ir kitus medžiagų apykaitos sutrikimus bei sistemines ligas. .

priežastys

Tiksli, atkartojama AKTH sukeliančio hipofizio naviko ar Kušingo ligos priežastis nėra moksliškai žinoma. Liga pasireiškia maždaug kartą iš 100 000 žmonių, moterys kenčia iki keturis kartus dažniau nei vyrai.

Pati Kušingo liga yra ypatinga ir tuo pat metu dažniausia vadinamojo Kušingo sindromo priežastis: Maždaug 70 procentų tų, kuriuos paveikė Kušingo sindromas, hipofizės navikas, dažniausiai gerybinė hipofizės adenoma, yra labai padidėjusio kortizolio lygio organizme priežastis.

Tokiu atveju, jei hipofizės naviko ląstelės gamina per daug AKTH, dėl ko antinksčiai padidina kortizolio sekreciją, gydytojai kalba apie Kušingo ligą. Tikslus hipofizės pokyčių susidarymo mechanizmas su minėtais hormoniniais ir toli siekiančiais pokyčiais nėra iki galo suprantamas. Ši reta liga paprastai pasireiškia nuo dvejų iki penkerių metų.

Simptomai, negalavimai ir požymiai

Diagnozė paprastai nustatoma todėl, kad pacientas pas gydytoją ateina turėdamas būdingus Kušingo ligos simptomus, kurie gali būti nepriskirtini prie jo: veido patinimas, „pilnas mėnulio veidas“ ir didelis svorio padidėjimas, ypač kakle (vadinamasis „ Bafalo kaklas “) priklauso būdingai Kušingo ligos formai, nors kojos ir rankos yra palyginti lieknos.

Oda taip pat yra plonesnė ir greičiau nei įprastai atsiranda mėlynių, be to, gali būti bendras raumenų silpnumas ar raumenų suskaidymas, kaulų retėjimas (osteoporozė), padidėjęs kraujospūdis, medžiagų apykaitos sutrikimai (pvz., Diabetinė metabolinė būklė), nereguliarios menstruacijos, taip pat koncentracijos sutrikimai ir nuotaikos pokyčiai. Depresija ir kitos ligos.

Jei gydytojas nori išsiaiškinti įtariamą Kušingo ligą, remdamasis fiziniais simptomais, pirmiausia naudojamas specialus kraujo tyrimas. Laboratoriniais kraujo tyrimais galima nustatyti ACTH, kurį sukėlė Kušingo liga, perteklių esant nukrypstančiam gliukokortikoidų, mineralinių kortikoidų, lytinių hormonų, taip pat CRH ir AKTH kiekiui.

Pasikeitus priekinei hipofizio daliai ar navikai, padidėja AKTH, lytinių hormonų, gliukokortikoidų ir mineralinių kortikoidų kiekis, o CRH sumažėja. Vieno gliukokortikoidų kiekio matavimo nepakanka patikimai diagnozei nustatyti, nes gliukokortikoidų lygis svyruoja dienos metu ir, pavyzdžiui, yra didesnis ryte, nei vakare.

Gliukokortikoidų gamybai taip pat turi įtakos kontraceptikai, įvairūs vaistai, nutukimas ir stresas, todėl norint atlikti patikimą diagnozę, ypač AKTH lygį, visada reikia atlikti kelis matavimus. 24 valandų šlapimo matavimas taip pat gali suteikti informacijos apie gliukokortikoidų kiekį ir gali būti naudojamas kraujo tyrimui patvirtinti.

Be įtarimų, kad Kušingo liga aiškiai parodo galimus hipofizės pokyčius ar navikus, be laboratorinių tyrimų, vaizdavimo metodai taip pat naudojami. Kompiuterinė tomografija (KT) arba magnetinio rezonanso tomografija yra šiuolaikiniai diagnostikos metodai hipofizės adenomos įtarimui patvirtinti arba paneigti.

Navikai ne visada aiškiai matomi. Be to, yra vadinamasis deksametazono slopinimo testas, kuris taip pat gali būti naudojamas įtarus Kušingo ligą ir galintis nustatyti hiperaktyvią hormoninę liauką.

Komplikacijos

Kušingo liga pirmiausia sukelia stiprų paciento veido patinimą. Nukentėjusieji kenčia nuo būdingo pilnaties veido, todėl daugeliu atvejų taip pat dėl ​​nepilnavertiškumo kompleksų ar sumažėjusios savivertės. Tačiau kiti kūno regionai linkę likti liekni, todėl susidaro neįprastos proporcijos.

Liga taip pat lemia aukštą kraujospūdį, o ne retai - raumenų silpnumą, todėl nukentėjusio žmogaus atsparumas žymiai sumažėja. Dažni yra koncentracijos sutrikimai ar nuotaikų svyravimai, kurie žymiai pablogina nukentėjusiųjų gyvenimo kokybę. Depresija ir kiti psichologiniai sutrikimai taip pat nėra neįprasti. Kušingo liga, ypač vaikams, gali sukelti rimtus vystymosi apribojimus ir dėl to sulėtėti.

Kušingo liga pirmiausia gydoma pašalinant naviką, atsakingą už simptomus. Sergantieji priklauso nuo vaistų vartojimo. Ypatingų komplikacijų nėra. Tačiau kai kurie sergantieji visą gyvenimą yra priklausomi nuo vaistų ir maisto papildų.

Kada reikia kreiptis į gydytoją?

Net veido patinimą, atsirandantį ne dėl svorio padidėjimo, ar dėl šalutinio tablečių vartojimo poveikio, turi patikrinti gydytojas. Jei yra populiariai žinomas mėnulio veidas, suapvalinta veido forma ar kiti atitinkamo asmens regos anomalijos, pastebėjimai turėtų būti aptariami su gydytoju. Gydytojas reikalingas, jei susilpnėja įprasta raumenų jėga, sutrinka koncentracija arba sumažėja įprastas fizinis ir psichinis darbas. Greitas nuovargis, išsekimas ar vidinis silpnumas yra esamo sutrikimo požymiai, kuriuos reikia ištirti ir gydyti.

Jei dienos poreikių nebeįmanoma patenkinti, atsiranda elgesio problemų ar sutrinka hormoninė sistema, būtina apsilankyti pas gydytoją. Jei lytiškai subrendusios moterys kenčia nuo menstruacijų pažeidimų, jos turėtų pasitarti su gydytoju. Lytinio potraukio pokyčiai taip pat yra esamos ligos požymiai. Nuotaikos svyravimai, aukštas kraujospūdis ir dirglumas laikomi neįprastais.

Jei simptomai išlieka keletą savaičių arba jie toliau auga, patartina apsilankyti pas gydytoją. Esant reikšmingiems svorio pokyčiams, nuolat padidėjusiam vidiniam stresui ir nenormaliai odos struktūrai, būtina pasitarti su gydytoju. Ligai būdingas pakitęs sveikatos suvokimas per dieną. Suinteresuotam asmeniui dažnai būna blogiau ryte nei vakare.

Terapija ir gydymas

Kušingo ligos gydymas visų pirma apima chirurginį hipofizio naviko pašalinimą. Navikas chirurginiu būdu pašalinamas naudojant vadinamąjį transsfenoidinį metodą, kurio metu procedūra atliekama per nosį ir sphenoidinį kaulą. Kai kuriais atvejais, pavyzdžiui, kai negalima atlikti operacijos, taip pat įmanoma švitinti hipofizės adenomą, atsižvelgiant į naviko mastą ir atsižvelgiant į individualią prognozę.

Ši spindulinė terapija pažeidžia naviko ląsteles tiek, kad po kurio laiko jos miršta; Tačiau tokiu atveju gydymo sėkmės galima tikėtis tik po kelių mėnesių. Jei nei švitinimas, nei chirurginis pašalinimas nėra sėkmingi (arba yra įmanomi), yra antinksčių terapinio gydymo galimybė: Vadinamieji adrenostatiniai vaistai gali būti naudojami siekiant visam laikui užkirsti kelią antinksčiams gaminti gliukokortikoidus, mineralinius kortikoidus ir lytinius hormonus.

Jei vaistų slopinimo nepakanka, kad būtų galima veiksmingai kontroliuoti AKTH perprodukcijos pasekmes ir simptomus, taip pat galima apsvarstyti adrenektomiją. Tokiu atveju abi antinksčiai chirurginiu būdu pašalinami, siekiant visam laikui suvaldyti rimtą AKTH perteklių. Jei gydytojai nusprendžia imtis šios priemonės, visą gyvenimą būtina pakeisti gliukokortikoidais ir mineraliniais kortikoidais.

Sintetiniai gliukokortikoidai, tokie kaip deksametazonas ir prednizolonas, taip pat vis dažniau naudojami gydant Kušingo ligą. Dėl specialaus cheminio paruošimo jie turi didesnį stabilumą ir kitas teigiamas hormonų apykaitos savybes, todėl jie taip pat gali būti naudojami gydant Kušingo ligą.

„Outlook“ ir prognozė

Kušingo ligos prognozė yra teigiama, jei laiku nustatomas ir išgydomas priežastinis navikas. Sintetinių vaistų, tokių kaip prednizolonas ar deksametazonas, vartojimas pagerina gliukokortikoidų receptorių stabilumą smegenyse. Jei Kušingo liga vartojama reguliariai, kartu su operacija, ją galima gerai išgydyti. Tačiau paskirtas kortizolis gali sukelti įvairių šalutinių reiškinių ir sąveikos. Tai apima insultus, širdies ir kraujagyslių sistemos skundus ir lūžius.

Operacija žada maždaug 80 procentų galimybę išgydyti Kušingo ligą. AKTH lygis normalizuojasi iškart po procedūros, o fiziniai simptomai turėtų greitai išnykti. Jei negydoma, prognozė yra žymiai blogesnė, nes navikas auga ir dėl to vis labiau išbalansuojamas AKTH lygis, dėl kurio gali kilti įvairių fizinių nusiskundimų. Jei sindromas atsiranda ilgalaikio gydymo tam tikrais vaistais metu, simptomai vėl išnyksta nutraukus vaisto vartojimą.

Plaučių karcinomos prognozuoja šiek tiek prasčiau nei antinksčių karcinomos, kurias lengva gydyti, jei jos dar nėra išplitusios. Tikimybė pasveikti nuo Kušingo sindromo yra nuo 50 iki 80 procentų. Jei gydymas bus sėkmingas, paciento gyvenimo trukmė nesumažės.

prevencija

Remiantis dabartinėmis žiniomis, Kušingo ligos prevencija ar individuali prevencija per se greičiausiai neįmanoma. Šios ligos atveju dar negalima tiksliai pasakyti, kiek įtakos turi rizikos veiksniai ar galimas genetinis polinkis. Tačiau dėl įvairių ir kartais rimtų simptomų, esant įtariamiems pokyčiams ir kilus abejonėms, galima rekomenduoti kreiptis į gydytoją, kad būtų galima pagerinti prognozę ir gydymo galimybes kritiniu atveju.

Priežiūra

Net ir sėkmingai pašalinus priežastinį naviką, būtina reguliariai prižiūrėti pacientą. Yra rizika, kad likusios ląstelės liks kūne. Patikrinimų pagalba galima laiku nustatyti ir išgydyti galimus naviko auglius.

Po operacijos patologas mikroskopu apžiūri pašalintus audinius. Jei yra pakankamas sveiko audinio kiekis, tai laikoma visiško naviko pašalinimo požymiu. Tačiau visišką tikrumą galima pasiekti tik patikrinus likusius audinius, o tai dar neįmanoma.

Net atskiros pakeistos ląstelės dar nebuvo aptinkamos. Tačiau jei vėl kaupiasi tam tikras kiekis, tai padidina kortizono kiekį kraujyje. Vaizdo tyrimo metodai, tokie kaip magnetinio rezonanso tomografija (MRT), suteikia informacijos apie atnaujintą naviko augimą. Įvairių tolesnių procedūrų pagalba atkrytis gali būti aptiktas prieš tai sukeliant naujus simptomus. Kuo anksčiau diagnozuojama nauja Kušingo liga, tuo didesnė tikimybė sulaukti pasisekimo.

Tinkamas laikas patikrinimams vaidina svarbų vaidmenį atliekant tolesnę priežiūrą. Tačiau tam lemia įvairius veiksnius, tokius kaip naviko augimo greitis, jo mastas ir padėtis. Atlikdamas tolesnę priežiūrą, gydytojas turi atsižvelgti į visus veiksnius, naudodamas reikšmingas patikros intervalų empirines vertes.

Tai galite padaryti patys

Terapijos sėkmė sergant Kušingo liga labai priklauso nuo paciento bendradarbiavimo: Svarbiausia sąlyga yra patikimas vaistų vartojimas gydytojo nustatytomis dozėmis ir gydymo bei tolesnių paskyrimų laikymasis. Ypač svarbi yra išsami informacija apie ligą ir galimus jos padarinius, ypač jos pradžioje: labai naudingas kontrolinis sąrašas, kad lankydamiesi pas gydytoją nepamirštumėte esminio klausimo.

Psichologinė pagalba gali būti naudinga, ypač ankstyvosiose stadijose, siekiant geriau priimti ligą ir susitvarkyti su pakitusia situacija. Psichoterapinė pagalba taip pat turėtų būti naudojama esant su hormonais susijusioms depresinėms nuotaikoms ar nerimo būsenoms, be to, streso valdymo ir atsipalaidavimo būdų mokymasis prisideda prie psichinio stabilumo. Pacientai turi galimybę keistis patirtimi savipagalbos grupėje. Artimiems giminaičiams taip pat gali būti naudinga kreiptis į profesionalus.

Pasveikimas po sėkmingos operacijos arba pradėjus vaistų terapiją gali šiek tiek užtrukti. Kol simptomai pastebimai nepagerės, negalima viršyti jūsų pačių darbo galimybių ribos: nukentėjusieji šioje stadijoje neturėtų bijoti priimti pagalbos kasdienėje veikloje. Lengvas fizinis krūvis ir sveika mityba gali reikšmingai prisidėti gerinant psichinę ir fizinę savijautą.