Pityriasis rubra pilaris

Pityriasis rubra pilaris (PRP) yra labai reta odos liga, dažnai painiojama su psoriaze. Nepaisant panašių simptomų, šis sindromas yra grupė skirtingų odos ligų, kurios nėra susijusios viena su kita. Pityriasis rubra pilaris paprastai gydosi savaime.

Kas yra pityriasis rubra pilaris?

Pityriasis rubra pilaris pasireiškia ryškiai raudonais, smailiais mazgeliais ant kamieno, galvos ir galūnių ilgintuvų. Taip pat ant odos yra pleiskanojanti eritema.
© „Romanenko“ - sandėlyje.adobe.com

Pityriasis rubra pilaris žymi bendrą skirtingų odos ligų, turinčių tuos pačius simptomus, terminą, retais atvejais priežastis gali būti genų mutacija. Tačiau priežastis paprastai nėra aiški. Taip pat vadinama pityriasis rubra pilaris Dygliuotasis kirminas arba Devergio liga paskirtas. Pirmą kartą jį aprašė 1856 m. Paryžiaus dermatologė Marie Guillaume Devergie.

Liga yra labai reta. Medicinos literatūroje jis pateikiamas su tikimybe 1 iš 1 000 000 arba 1 iš 500 000. Pityriasis rubra pilaris nėra pavojinga liga. Bet tai būdinga niežtinčių odos mazgelių atsiradimu ant kamieno ir galvos. Dažnai tai prasideda nuo plaukų folikulų. Odos dirginimas atrodo dėmėtas, tolygiai pereinant prie lygaus odos bėrimo (eritrodermos). Daugeliu atvejų liga pasireiškia nuo 40 iki 60 metų.

priežastys

Pityriazės rubra pilaris priežastys daugeliu atvejų nėra žinomos. Iš pradžių buvo manoma, kad yra vienoda liga, kuri buvo paveldima. Šiandien žinoma, kad tik maždaug penki procentai visų atvejų yra aiškiai paveldimi. Manoma, kad CARD14 geno mutacijos geno vietoje 17q25.3 yra atsakingos už ligą. Paveldimumas dominuoja autosomiškai. Tačiau yra ir atsitiktinių atvejų. Tačiau ši geno mutacija sukelia netipišką jaunatvinę ligos formą.

Be to, jei šis genas paveldimas daugiausia, liga ne visada turėtų prasidėti. Greičiau buvo nustatyta, kad yra šešios skirtingos Pityriasis rubra pilaris rūšys:

• klasikinis suaugusiųjų tipas
• netipiškas suaugusiųjų tipas
• klasikinis nepilnamečių tipas
• apribotas nepilnamečių tipas
• netipiškas nepilnamečių tipas
• su ŽIV susijęs PRP

Dauguma pityriasis rubra pilaris atvejų nėra paveldimi. Tačiau tiksli ligos genezė nežinoma. Labai retą paveldimą formą yra žymiai sunkiau gydyti nei kitas formas. Įtariama, kad ryšys su odos vėžiu yra klasikinis suaugusiųjų tipas.

Tačiau taip pat nežinomas odos vėžio dažnis, kai pasireiškia šis tipas. Kai kurie tyrimai rodo, kad vitamino A perdirbimas yra nenormalus kaip pityriazės rubra pilaris priežastis. Tačiau taip pat atsižvelgiama į neteisingą imuninės sistemos reakciją.

Simptomai, negalavimai ir požymiai

Pityriasis rubra pilaris pasireiškia ryškiai raudonais, smailiais mazgeliais ant kamieno, galvos ir galūnių ilgintuvų. Taip pat ant odos yra pleiskanojanti eritema. Mazgai dažniausiai prasideda ant plaukų folikulų. Tarp mazgų yra normali oda, todėl odos sudirginimas atrodo neryškus. Pažeistos odos vietos jaučiasi šiurkštumas ir jaučiamas malonumas. Taip pat padidėja odos raukšlių formavimasis.

Ant delnų atsiranda ne tik padidėjęs odelių formavimasis, bet ir į plyšius panašios ašaros odoje (ragados). Yra nuolatinis vidutinio sunkumo niežėjimas. Ūminėje fazėje gali atsirasti bendras odos paraudimas. Tačiau niekada neatsiranda bendrų simptomų, tokių kaip karščiavimas ar nuovargis. Tačiau ligos eiga priklauso nuo esamo tipo. Dažniausiai pasitaikantis klasikinis suaugusiųjų tipas liga prasideda tik suaugus.

Po kelerių metų simptomai praeina savaime ir vėl atsiranda tik išimtiniais atvejais po tam tikro laiko. Netipiško suaugusiojo tipo simptomai pasireiškia ir suaugus. Bet jie gali trukti dvidešimt ar daugiau metų, kol išnyks. Klasikiniam nepilnamečių tipui simptomai pasireiškia paauglystėje ir paprastai vėl išnyksta per metus. Čia jie taip pat gali vėl pasirodyti vėliau.

Nustatyto nepilnamečių tipo pavieniai simptomai pasireiškia net ir vaikams, esantiems delnais, alkūnėmis, keliais ir pėdų padomis, kurie pranyksta brendimo metu. Netipiškas nepilnamečių ligos tipas yra genetinis. Jis prasideda prieš gimimą ir trunka neribotą laiką. Su ŽIV susijusių PRP sunku gydyti.

Ligos diagnozė ir eiga

Pityriasis rubra pilaris yra panašus į psoriazę ir paprastai diagnozuojamas tik naudojant odos biopsiją. Jau yra PRP požymių, jei tariamos psoriazės gydymas nesuteikia sėkmės.

Komplikacijos

Dėl pityriasis rubra pilaris pirmiausia kenčia nuo įvairių odos nusiskundimų. Tai pirmiausia daro labai neigiamą poveikį paciento estetikai ir gali juos žymiai sumažinti. Daugeliu atvejų pacientai kenčia nuo nepilnavertiškumo kompleksų arba žymiai sumažėjusios savivertės. Patyčios ir erzinimas taip pat gali atsirasti ir turėti neigiamos įtakos atitinkamo asmens psichikai.

Paprastai nukentėjusieji taip pat kenčia nuo stipraus odos niežėjimo dėl pityriasis rubra pilaris ir karščiavimo. Pacientas taip pat pavargęs ir išsekęs. Patys simptomai gali praeiti savaime. Simptomai išnyksta, ypač brendimo metu.

Priežastinis pityriazės rubra pilaris gydymas, deja, neįmanomas. Kremų ir tepalų pagalba ligos simptomus galima žymiai palengvinti. Paprastai ypatingų komplikacijų nėra. Šviesos terapija taip pat yra įmanoma ir lemia teigiamą ligos eigą. Liga neturi įtakos nukentėjusio asmens gyvenimo trukmei.

Terapija ir gydymas

Pityriasis rubra pilaris negali būti išgydomas gydant. Tačiau simptomai paprastai praeina savaime. Tačiau jei yra odos sudirginimas, padeda vietiniai kremai ir tepalai, kuriuose yra karbamido ir pieno rūgšties. Taip oda bus drėgna. Kai geriamas vitaminas A, kai kuriais atvejais simptomai pagerėjo.

Be to, gali būti naudojami vaistai, kurie sulėtina odos ląstelių augimą. Retinoidai acitretinas arba izotretinoinas tai įrodė. Jie skiriami žodžiu. UV šviesos terapija kartu su papildomu gydymu vaistais taip pat žada gerų rezultatų.

„Outlook“ ir prognozė

Tolesnė pityriazės rubra pilaris eiga paprastai priklauso nuo to, kada liga yra atpažįstama ir kokia sunki ji yra sergančiam asmeniui. Dėl šios priežasties nukentėjęs asmuo turėtų idealiai kreiptis į gydytoją kuo anksčiau ir pradėti gydymą, kad nebūtų kitų nusiskundimų ar komplikacijų.

Pityriasis rubra pilaris savaime pasveikti paprastai negalima, todėl gydymas visada būtinas gydytojui. Jei liga iš viso nebus gydoma, ji nepagerės, o simptomai gali išplisti į kitas kūno dalis ir taip žymiai pabloginti paveikto žmogaus gyvenimo kokybę.

Pityriazės rubra pilaris gydymas gali žymiai palengvinti ir apriboti simptomus vaistų ir įvairių kremų ar tepalų pagalba. Tačiau visiškas išgydymas ne visada yra įmanomas, todėl sergantieji ir toliau suserga šia liga. Apskritai, sveika mityba, ypač, gali daryti teigiamą poveikį tolimesnei šios ligos eigai ir kai kuriais atvejais neleisti jai pasikartoti. Ši liga nesumažina sergančio žmogaus gyvenimo trukmės.

prevencija

Kadangi pityriazės rubra pilaris priežastys nėra žinomos, deja, negali būti pateiktos rekomendacijos dėl jos prevencijos. Bet kokiu atveju, taip pat reikia ištirti, ar nėra odos vėžio pavojaus atsiradus PRP.

Priežiūra

Daugeliu atvejų sergantieji pityriaze rubra pilaris turi tik keletą ir jokių specialių priemonių, skirtų tiesioginei tolesnei priežiūrai, nėra. Nukentėjusieji turėtų ankstyvoje stadijoje pasikonsultuoti su gydytoju, kad tolimesnėje ligos eigoje nekiltų komplikacijų ar kitų skundų. Kuo anksčiau bus kreiptasi į gydytoją, tuo geriau bus tolimesnė ligos eiga.

Dėl šios priežasties nukentėjusieji turėtų kreiptis į gydytoją, jei pasireiškia pirmieji ligos simptomai ir požymiai. Kai kuriais atvejais simptomai praeina savaime, todėl nėra būtina ar įmanoma speciali tolesnė priežiūra. Tačiau kai kuriais atvejais šviesos terapija gali palengvinti simptomus ir pagerinti paveikto žmogaus gyvenimo kokybę.

Simptomams palengvinti taip pat galima vartoti įvairius vaistus. Nukentėjusieji visada turėtų atkreipti dėmesį į teisingą vaistų dozavimą ir reguliarų vartojimą. Jei turite klausimų ar neaiškumų, pirmiausia turite kreiptis į gydytoją. Daugeliu atvejų pityriasis rubra pilaris nesumažina paveikto žmogaus gyvenimo trukmės ir gali būti gana lengvai išgydomas.

Tai galite padaryti patys

Įvairios, retai pasitaikančios odos ligos apibendrinamos terminu Pityriasis rubra pilaris, tačiau jos savaime yra nekenksmingos. Nepaisant to, nukentėjusieji dažnai nuo jų labai kenčia. Tai daugiausia lemia pustulės, kurios taip pat atsiranda matomose kūno vietose ir kartais smarkiai iškraipo pacientą. Jauni pacientai gali patirti patyčias ar erzinti, tačiau vyresni pacientai, sergantys pityriasis rubra pilaris, taip pat gali prarasti savivertę.

Todėl kaip papildomą gydymą rekomenduojama psichoterapija ar elgesio terapija. Daugeliui nukentėjusiųjų taip pat atrodė, kad grupinė terapija yra naudinga, nes tai leido jiems geriau suprasti ir įvertinti savo bendražygių reakcijas. Iš esmės pacientai, kenčiantys nuo pityriazės rubra pilaris, turėtų reguliariai prižiūrėti savo odą jiems skirtais tepalais. Aliejaus vonios, losjonai, kuriuose yra karbamido ir (arba) pieno rūgšties, bei švelnūs žievelės taip pat gali pagerinti veido spalvą ir sumažinti niežėjimą. Kai kurie pacientai taip pat yra patyrę UV terapijos.

Odos ligoms visada naudinga valgyti sveiką mitybą. Paruošti produktai ir greitas maistas, turintys riebalų ir cukraus, dažnai yra susiję su odos pažeidimais. Todėl verta vartoti šviežią maistą, kuriame gausu vitaminų, nes jie palaiko gijimo procesą. Kadangi kūnas detoksikuojasi per odą, be kita ko, patartina vengti toksinų, tokių kaip nikotinas ir alkoholis.