Pirminis hiperaldosteronizmas

Klinikinis vaizdas pirminis hiperaldosteronizmas taip pat žinomas kaip Conn sindromas paskirtas. Jam būdingas didelis hormono aldosterono kiekis, kuris padidina kraujospūdį.

Kas yra pirminis aldosteronizmas?

Diagnozė nustatoma remiantis klinikiniais simptomais ir būdingomis kraujo vertėmis.
© „Double Brain“ - „stock.adobe.com“

Tai yra pagrindas pirminis hiperaldosteronizmas dažniausiai antinksčių hiperplazija arba antinksčių adenoma. Dėl to padidėja hormono aldosterono gamyba. Tai pakelia kraujospūdį taip, kad pirminis hiperaldosteronizmas dažnai pasireiškia per hipertenziją, t.y., aukštą kraujospūdį.

Šis aukštas kraujospūdis yra vadinamas antriniu, nes jį sukelia hormonų pusiausvyros sutrikimas. Anksčiau buvo manoma, kad pirminis hiperaldosteronizmas yra esminis tik mažiau nei vienam procentui hipertenzija sergančių pacientų. Tačiau šiais laikais vyrauja prielaida, kad klinikinis vaizdas yra net viena iš labiausiai paplitusių hipertenzijos priežasčių.

Nepaisant to, tai paprastai pripažįstama pavėluotai, būtent tada, kai aukšto kraujospūdžio neįmanoma sėkmingai sureguliuoti net po gydymo trimis ar daugiau vaistų. Taip pat galima išmatuoti sumažėjusį kalio kiekį kraujyje. Nors simptomai nesiskiria nuo klasikinio aukšto kraujospūdžio simptomų, antrinių ligų, tokių kaip insultas ir širdies priepuolis, tikimybė yra žymiai didesnė.

priežastys

Pirminio aldosteronizmo priežastis yra antinksčių žievės pokyčiai. Šis pokytis daro įtaką labai specifinei zonai, būtent Zona glomerulosa. Viduje Zona glomerulosa Antinksčių žievėje gaminamas steroidinis hormonas aldosteronas, kuris sumažina natrio išsiskyrimą ir taip padidina kraujo spaudimą, nes vanduo sulaikomas kartu su natriu. Tuo pačiu padidina kalio išsiskyrimą.

Jei antinksčių žievė ir superordininės liaukos funkcionuoja normaliai, kraujospūdis reguliuojamas ir pritaikomas esamiems poreikiams. Esant pirminiam hiperaldosteronizmui, ši kontrolės grandinė nebeveikia, antinksčių žievė gamina per daug aldosterono. Štai kodėl kyla aukštas kraujospūdis. Minėti pokyčiai iš esmės gali būti trys patologijos: dvišalė antinksčių hiperplazija, aldosteroną sukelianti antinksčių adenoma arba šeiminis antinksčių žievės pokytis.

Dabartinėje situacijoje 70 procentų pirminio aldosteronizmo priežastis yra dvišalė antinksčių hiperplazija, mažiau nei 30 procentų - adenoma. Klinikinis vaizdas yra genetinis tik mažiau nei 1 proc. Atvejų.

Simptomai, negalavimai ir požymiai

Pirminis hiperaldosteronizmas dažnai būna arterinės hipertenzijos simptomas. Hipokalemija ir metabolinė alkalozė taip pat gali būti ligos požymiai. Tačiau visi šie trys klasikiniai simptomai retai pasireiškia iškart. Kalio kiekis serume taip pat dažnai būna mažas.

Kalio lygio pokyčiai lemia nuovargį, adinamiją, vidurių užkietėjimą (vidurių užkietėjimą) ir lengvą diabeto formos insipidus, kuriam būdingas padidėjęs noras šlapintis ir troškulys. Priežastis yra ta, kad hipokalemija taip pat veikia kitų hormonų kontrolės grandines ir jie susimaišo. Metabolinę alkalozę, ty kraujo pH vertės pokytį į bazinį diapazoną, taip pat sukelia sumažėjęs kalio kiekis.

Dėl kalio trūkumo daugiau kalio jonų pasislenka iš ląstelės vidaus į ląstelės išorę. Tai vyksta mainais su vandenilio jonais. Inkstai taip pat išskiria vandenilio jonus, kad jie galėtų absorbuoti daugiau kalio. Taigi apskritai ląstelių išorinėje erdvėje sumažėja vandenilio jonų. Dėl to metabolizmas tampa šarminis.

Ligos diagnozė ir eiga

Diagnozė nustatoma remiantis klinikiniais simptomais ir būdingomis kraujo vertėmis. Antrinė hipertenzija, tokia kaip pirminė hiperkalemija, greičiausiai atsiranda padidėjusio kraujospūdžio atvejais, ypač jei pacientas yra labai jaunas, t. Y. Dar nėra sulaukęs 30 metų, arba jei hipertenzija vyresniems kaip 55 metų pacientams atsiranda labai staiga.

Net jei vartojant įprastus vaistus, staiga pastebimai padidėja kraujospūdis, reikia tikėtis antrinės hipertenzijos priežasties. Be to, pacientams, sergantiems pirminiu hiperaldosteronizmu, dažnai trūksta fiziologinio naktinio kraujospūdžio kritimo, nes hormonų kontrolės ciklą sutrikdo per didelis aldosterono gaminimas. Visada reikia patikrinti galimą antrinę padidėjusio kraujospūdžio priežastį, jei žymiai nepagerėja net vartojant tris antihipertenzinius vaistus.

Kraujas imamas diagnozei patvirtinti. Pastebima aukšta aldosterono vertė, sumažėjusi renino koncentracija ir aktyvumas bei padidėjęs aldosterono ir renino santykis. Taip pat gali būti hipokalemija ir metabolinė alkalozė. Natris paprastai būna labai normalus, nes hormoninis priešreguliavimas apsaugo nuo hipernatremijos.

Komplikacijos

Trys būdingos hipertenzija, hipokalemija ir metabolinė alkalozė lemia didelę pirminio aldosteronizmo komplikacijų riziką. Lėtinė hipertenzija (aukštas kraujospūdis) ilgainiui kenkia širdies ir kraujagyslių sistemai ir ilgainiui gali sukelti arteriosklerozę, krūtinės angina ir miokardo infarktą. Hipokalemija sukelia raumenų silpnumą, lygiųjų raumenų paralyžių, širdies ritmo sutrikimus iki skilvelių virpėjimo ir kartais net prie greito juostinių raumenų suirimo (rabdomiolizė).

Lygaus raumenų paralyžius gali blokuoti gyvybines kūno funkcijas. Žarnyno ar šlapimo pūslės raumenys gali būti paralyžiuoti, o tai gali sukelti šlapimo pūslės paralyžių kartu su užkimštu šlapimu ar paralyžiuotą žarnyno obstrukciją. Suskaidžius raumenis, rabdomiolizė sukelia stiprų raumenų silpnumą, raumenų skausmą, pykinimą, vėmimą ir karščiavimą. Labai sunkiais atvejais išemija gali sukelti didelį raumenų suirimą.

Tai yra kritinė padėtis, kuriai greičiau reikia medicinos pagalbos. Metabolinės alkalozės metu kraujo pH pakyla virš 7,43. Tai taip pat medicininė pagalba, pasireiškianti traukuliais iki tetanijos, parestezijomis, sutrikusia sąmone ir sumišimu. Jei normali PH vertė greitai neatstatoma, čia taip pat gali įvykti mirtis.

Be to, pirminiam hiperaldosteronizmui būdingi tokie simptomai kaip polidipsija (nepasotinamas troškulys) ir poliurija (išskiriama daug šlapimo). Nepaisant didelių gėrimų kiekių, poliurija gali sukelti organizmo desikozę (dehidrataciją).

Kada reikia kreiptis į gydytoją?

Širdies ir kraujagyslių sistemos sutrikimus ir ypatumus visada turi išsiaiškinti gydytojas. Priežastis gali būti sunkios ligos, dėl kurių reikia imtis veiksmų. Aukštą kraujospūdį, širdies plakimą, vidinį karštį ar nuolatinį neramumą reikia pateikti gydytojui. Miego sutrikimai, odos spalvos pokyčiai ir aštrūs elgesio bruožai rodo sveikatos pablogėjimą. Gydytojo vizitas yra būtinas, kai tik simptomai išlieka arba sustiprėja.

Virškinamojo trakto sutrikimai taip pat laikomi neįprastais. Jei žarnyne yra vidurių užkietėjimas ar spaudimo jausmas, būtina apsilankyti pas gydytoją. Jei atitinkamas asmuo atsisako valgyti dėl simptomų, būtina pasitarti su gydytoju. Gydytojui turėtų būti parodytas spaudimo pilve jausmas, skausmas ar bendras negalavimas. Svorio pokyčius, negalavimą, apatiją ar savijautos praradimą turėtų toliau tirti gydytojas.

Staigus troškulio padidėjimas turėtų būti suprantamas kaip įspėjamasis organizmo signalas. Jei paveiktas asmuo suvartoja daug daugiau skysčių nei įprasta be aiškios priežasties, stebėjimą reikia aptarti su gydytoju. Padidėjęs poreikis šlapintis yra toks pat neįprastas dalykas. Tai taip pat reikia išnagrinėti.

Metabolizmo sutrikimai ar hormonų pusiausvyros pažeidimai rodo ligą. Jei pakito nuotaika, pasikeitė libido ar atsirado elgesio problemų, reikalingas gydytojas.

Terapija ir gydymas

Patvirtinant pirminį hiperaldosteronizmą, atliekami patvirtinamieji tyrimai. Tai, viena vertus, druskos nepalankumo testas ir, kita vertus, fludrokortizono slopinimo testas. Atliekant druskos streso testą, padidėja aldosterono sekrecija, duodant vandens su natriu. Sveikiems žmonėms tai mažina aldosterono sekreciją.

Fludrocortizonas veikia panašiai kaip aldosteronas. Kai jis skiriamas, sveikiems pacientams aldosterono lygis taip pat mažėja. Priešingai, jis išlieka padidėjęs žmonėms, sergantiems pirminiu aldosteronizmu. Norint galutinai patvirtinti diagnozę, naudojami vaizdavimo metodai, tokie kaip sonografija ir kompiuterinė tomografija, kuriais nustatoma padidėjusi antinksčių žievė.

Terapiškai skiriamas vaistas spironolaktonas, kuris veikia kaip aldosterono antagonistas ir taip sumažina pernelyg aukštą aldosterono kiekį kraujyje. Jei yra antinksčių adenomų, jas reikia pašalinti chirurginiu būdu.

prevencija

Efektyvi pirminio aldosteronizmo prevencija neįmanoma. Tačiau, jei pasireiškia tipiški ligos simptomai, jie turėtų būti kuo greičiau išaiškinti, kad būtų išvengta pasekmių.

Priežiūra

Esant pirminiam aldosteronizmui, tolesnė priežiūra grindžiama terapija, kuria pacientas buvo gydomas. Jei terapiją sudaro gydymas aldosterono blokatoriais, pakanka reguliarių tolesnių vizitų pas gydytoją. Tai patikrina, ar paciento kraujospūdis yra normalus ir ar toleruojami paskirti preparatai.

Jei pacientui buvo atliktos minimaliai invazinės operacijos, atliekant tolesnius tyrimus tikrinamas chirurginio rando gijimas ir kraujospūdžio pokyčiai. Jei gydytojas nustato, kad paciento kraujospūdis labai sumažėjo nevartojant vaistų, daugiau vaistų vartoti nereikia. Naujų hiper pažeidimų yra palyginti nedaug, todėl pacientas gali gyventi normalų gyvenimą.

Tačiau jei antinksčiai gydymo metu turėjo būti visiškai pašalinti, pacientui gali tekti vartoti vaistus visą likusį gyvenimą. Teigiama, kad preparatai mažiau veikia kraujospūdį. Vietoj to pacientui skiriami kortizolio papildai, siekiant normalizuoti jų hormonų kiekį.

Atliekant tolesnį tyrimą, galima nustatyti, ar nesusiformavo naujų opų, kad jas būtų galima pašalinti anksti. Tokie pasikartojimai yra labai reti, todėl dauguma žmonių gali gyventi beveik normaliai, pašalinę antinksčius.

Tai galite padaryti patys

Pacientams, kuriems diagnozuota ši diagnozė, pirmiausia reikia išsiaiškinti, ar chirurginė intervencija yra prasminga. Aldosterono lygis gali normalizuotis pašalinus antinksčius, kurie sukėlė ligą.

Jei pirminis aldosteronizmas turi kitą priežastį, jis paprastai gydomas vaistais. Pacientai turėtų užtikrinti, kad reguliariai vartotų paskirtus produktus pagal gydančio gydytojo nurodymus, kitaip jie negali sukurti norimo efekto. Komerciniai AKF inhibitoriai neveiks pacientams, sergantiems pirminiu aldosteronizmu, todėl gali būti nurodomi kiti skausmą malšinantys vaistai. Gydytojai pataria, kurie vaistai gali pagerinti jų poveikį nepaisant padidėjusio aldosterono lygio, o kokiems skausmams juos patartina.

Atsižvelgiant į tai, kiek laiko užtruko, kol buvo galima nustatyti diagnozę, pacientas jau patyrė žalą dėl ilgalaikio padidėjusio kraujospūdžio ar kitų ligos simptomų. Šią žalą galima kompensuoti laikantis sveiko gyvenimo būdo. Tai apima paciento palaikymą normalaus svorio, nerūkymą ir mažai alkoholio vartojimą. Taip pat rekomenduojama valgyti sveiką dietą, kurioje yra daug šviežių vaisių, daržovių, jūros žuvies ir liesos mėsos. Taip pat svarbu reguliariai mankštintis gryname ore, ypač norint nuolat normalizuoti kraujospūdį.