Retroperitoninė fibrozė

Pagal terminą Retroperitoninė fibrozė (taip pat žinomas kaip retroperitoninis Fibrozė, Ormondo sindromas arba Ormondo liga) gydytojas apibūdina jungiamojo audinio padidėjimą, atsirandantį tarp stuburo ir užpakalinės pilvaplėvės. Dažniausiai nervai, šlapimtakiai ir kraujagyslės yra „užmūryti“.

Kas yra retroperitoninė fibrozė?

Retroperitoninė fibrozė yra palyginti reta liga (1 iš 200 000), tačiau ja dažniausiai serga vyrai. Pirmieji retroperitoninės fibrozės požymiai išryškėja vidutiniame amžiuje. Retroperitoninė fibrozė dar skirstoma į dvi formas: idiopatinę (pirminę) ir antrinę (Ormondo sindromas). Pirminėje formoje, kuri taip pat vadinama Ormondo liga arba Albarrano-Ormondo sindromas yra žinomas, nėra suaktyvinančio įvykio.

Gydytojai kartais mano, kad autoimunologinis procesas buvo vystymosi priežastis. Antrinės formos (dar vadinamos Ormondo sindromu) metu retroperitoninę fibrozę kartais sukelia pirminė tulžies cirozė, Krono liga ar Sjögreno sindromas, Erdheimo-Chesterio liga arba dėl granulomatozės ar poliangiito. .

Pirmasis gydytojas, apibūdinęs ligą, 1905 m. Buvo Kubos urologas Joaquinas Albarranas. 1948 m. Buvo pateiktas išsamesnis urologo iš JAV John Kelso Ormond aprašymas ir dokumentai.

priežastys

Net jei antrinės ligos formos kartais gali sukelti retroperitoninę fibrozę, tikroji priežastis vis dar nežinoma. Tai taikoma abiem retroperitoninės fibrozės formoms.

Simptomai, negalavimai ir požymiai

Pacientas paprastai skundžiasi nuobodu skausmu, kurį sunku lokalizuoti, bet nepalyginamai su dieglių skausmu, kuris pirmiausia pasireiškia kapšelyje, šonuose ar nugaroje. Beveik visais atvejais šlapimtakiai yra sienelėmis; dėl to inkstai kaupiasi šlapime, todėl yra hidronofrozės galimybė.

Taip pat gali būti paveiktos didesnės arterijos, aorta, periferiniai nervai ar pats žarnyno traktas, kasos ir tulžies sistemos bei dubens organai. Kitas retroperitoninės fibrozės požymis yra patinusios kojos; Taip yra todėl, kad limfinės kraujagyslės ir venos neleidžia nutekėti. Kai kuriais atvejais atsiranda uždegiminiai ar fibroziniai pleuros, perikardo, paranalinių sinusų, akių lizdo, skydliaukės ar tarpuplaučio pokyčiai.

Ligos diagnozė ir eiga

Atliekama histologija (plonojo audinio tyrimas), kad būtų galima nustatyti retroperitoninę fibrozę. Tačiau kartais vaizdavimo procedūros gali aiškiai parodyti, kad yra retroperitoninė fibrozė. Patvirtinti diagnozę, kuri egzistuoja tik atvaizdavimo procedūrų pagrindu, leidžiama, jei audinio mėginys kelia per didelę riziką.

Tyrimas naudojant magnetinio rezonanso tomografiją ar kompiuterinę tomografiją daugeliu atvejų jau rodo aiškų jungiamojo audinio, esančio aplink aortą, pokytį (reikšmingas padidėjimas). Taip pat gali būti pažeistos inkstų arterijos ar tiesiogiai gretimos struktūros.

Tačiau jei gydytojas nustato netipinius požymius (poslinkio simptomus, limfmazgių padidėjimą, netipinę vietą), reikia paimti audinio mėginį. Taip yra, kad būtų galima pašalinti bet kokius granulomatinius ar piktybinius procesus.

Į imunosupresinį gydymą pacientai paprastai reaguoja gerai. Kadangi iki šiol nebuvo pateiktos jokios faktinės gydymo rekomendacijos, kiekvieną atvejį reikia atskirai stebėti, analizuoti ir vėliau gydyti. Tačiau, pasveikus, yra galimybė, kad gali pasikartoti retroperitoninė fibrozė.

Gali būti, kad inkstų pažeidimas gali atsirasti retroperitoninės fibrozės metu dėl užteršto šlapimo. Mirštamumas (mirtingumas) yra nuo 10 iki 20 procentų; Remiantis naujausiais atradimais ir tyrimais, mirštamumas jau yra mažesnis nei 10 procentų, todėl šiais laikais reikia manyti, kad žymiai didesnė pasveikimo tikimybė.

Komplikacijos

Retroperitoninė fibrozė yra rimta autoimuninė liga, kurią gali lydėti kelios komplikacijos. Daugiausia komplikacijų kyla dėl organų suspaudimo, atsirandančio dėl padidėjusio jungiamojo audinio pluošto regeneracijos. Imunosupresinis gydymas paprastai reaguoja labai gerai. Bet jei tai nėra padaryta pakankamai ilgai, dažnai įvyksta atkrytis.

Tačiau komplikacijų galima išvengti tik naudojant tokią terapiją. Suspaudimas dažnai paveikia inkstus, šlapimtakius, aortos pilvo organą, bendrąją gleivinės arteriją ir apatinę veną. Šlapimtakių suspaudimas gali sukelti šlapimo nutekėjimą, kuris ilgainiui kenkia inkstams. Dėl to dažnai išsivysto šlapimo takų infekcijos ir inkstų uždegimai, kuriuos galima gydyti tik antibiotikais. Dėl šlapimo kaupimosi ilgainiui atsiranda sunkių inkstų pažeidimų, dėl kurių labai sunkiais atvejais netgi reikalingas inksto persodinimas.

Taip pat dažnai pažeidžiamos žarnos. Padidėjęs jungiamojo audinio augimas gali jį susiaurinti. Yra žarnyno nepraeinamumo rizika, kurią būtina nedelsiant gydyti operacija, kad didelės žarnyno dalys nenutrūktų. Be to, dėl didelių venų suspaudimo ir su tuo susijusių kraujo tėkmės sutrikimų gali susiformuoti trombozės, kurias galima suskaidyti tik naudojant kraują skystinančius vaistus.

Kada reikia kreiptis į gydytoją?

Retroperitoninę fibrozę visada turi gydyti gydytojas. Ši liga savaime negyja ir daugeliu atvejų simptomai žymiai pablogėja. Retroperitoninė fibrozė negali būti gydoma ir savipagalbos priemonėmis, todėl visada būtina medicininė apžiūra.

Jei pacientas kenčia nuo stipraus kapšelio skausmo, esant retroperitoninei fibrozei, būtina pasitarti su gydytoju. Skausmas taip pat gali atsirasti ant nugaros ar šonų ir žymiai pabloginti paveikto žmogaus gyvenimo kokybę. Be to, patinusios paciento kojos gali parodyti retroperitoninę fibrozę; tinimas turėtų būti ištirtas gydytojo, jei jis atsiranda ilgą laiką ir savaime nepraeina.

Daugeliu atvejų retroperitoninę fibrozę gali diagnozuoti ir gydyti bendrosios praktikos gydytojas arba urologas.

Gydymas ir terapija

Iki šiol nebuvo atlikta kontroliuojamų gydymo ar gydymo metodų tyrimų. Taip yra todėl, kad retroperitoninė fibrozė pasitaiko palyginti retai. Dėl retumo rekomendacijos daugiausia grindžiamos mažesnių atvejų serijų (atvejų ataskaitų) rezultatais; Kartais pirmasis spontaninis išgydymas (savaiminės remisijos) jau buvo užfiksuotas.

Šios savaiminės remisijos yra absoliuti išimtis, paprastai gydymo trukmė yra nuo 12 iki 24 mėnesių; negalima atmesti retroperitoninės fibrozės pasikartojimo. Jei sutrinka šlapimo gabenimas, gydytojas turi atstatyti kanalizaciją. Operacijos metu pacientui dedamas vidinis įtvaras (su kateteriu). Taip pat gali reikėti šlapimtakio. Retais atvejais, pavyzdžiui, kai diagnozuota lėtinė infekcija, reikia pašalinti inkstą (nefrektomija).

Kadangi nėra aktualių rekomendacijų, kaip gydyti retroperitoninę fibrozę, nėra vieningų planų, kokius vaistus rekomenduojama vartoti. Tačiau gydytojai nustatė, kad imunosupresantai (azatioprinas ar kortikosteroidai) arba tamoksifenas yra ypač perspektyvūs. Taip pat sėkmingai naudojami metotreksatas, ciklofosfamidas, ciklosporinas A, mikofenolato mofetilas ir kolchicinas.

Tačiau kartais, jei atsiranda komplikacijų, gali prireikti specialaus gydymo. Kadangi žarnynas yra susiaurėjęs, žarnyno obstrukcija yra įmanoma. Žarnyno nepraeinamumas turi būti gydomas chirurginiu būdu. Jei yra šlapimo srauto sutrikimas, gali atsirasti šlapimo takų infekcija.

Infekcija gali tęstis inkstų dubens srityje (inkstų dubens uždegimas), todėl pacientą reikia gydyti antibiotikais. Jei susiaurėja stambios venos, tai gali sukelti trombozę ar sutrikusį kraujo tekėjimą. Tais atvejais skiriamos antikoaguliacinės medžiagos.

prevencija

Kadangi kol kas nežinoma priežasčių, kodėl išsivysto retroperitoninė fibrozė, prevencinių priemonių taip pat nėra. Vis dėlto tas, kuris kenčia nuo ligų, kurios gali būti susijusios su retroperitonine fibroze, turėtų atsirasti po pirmųjų simptomų, pasikonsultuoti su gydytoju, kad būtų galima išsiaiškinti, ar nėra retroperitoninės fibrozės.

Priežiūra

Daugeliu atvejų paveiktam asmeniui yra prieinamos tik ribotos retroperitoninės fibrozės priemonės. Atitinkamas asmuo pirmiausia turėtų kreiptis į gydytoją labai anksti, kad suinteresuotam asmeniui nebebūtų jokių komplikacijų ar kitų nusiskundimų. Kuo anksčiau pasikonsultuojama su gydytoju, tuo perspektyvesnė yra tolimesnė ligos eiga.

Todėl nukentėjęs asmuo turėtų kreiptis į gydytoją, jei pasireiškia pirmieji ligos požymiai. Dauguma šia liga sergančių pacientų priklauso nuo operacijos, kuri gali visam laikui palengvinti simptomus. Po tokios operacijos suinteresuotas asmuo būtinai turėtų pailsėti ir prižiūrėti savo kūną. Reikėtų vengti saiko ir fizinės bei stresinės veiklos, kad nereikėtų be reikalo apkrauti kūną.

Taip pat gali prireikti kineziterapijos ar kineziterapijos, kai paveiktas asmuo gali atlikti kai kuriuos pratimus namuose, kad paspartintų gydymą. Net ir atlikus sėkmingą procedūrą, labai svarbu reguliariai tikrintis ir tikrinti gydytoją, kad būtų galima stebėti esamą retroperitoninės fibrozės būklę. Paprastai ši liga nesumažina paciento gyvenimo trukmės.

Tai galite padaryti patys

Norėdami pagerinti savo gyvenimo kokybę, sergantieji turi laikytis mediciniškai paskirtos kortizono dozės. Gydymo metu kūnas prisitaiko prie jam suleistos dozės ir reaguoja sumažindamas arba sustabdydamas paties organizmo kortizono gamybą. Tačiau streso hormonas kortizonas yra gyvybiškai svarbus kūnui, nes jis dalyvauja daugelyje medžiagų apykaitos procesų. Staigus gydymo nutraukimas arba žymiai sumažinta dozė gali sukelti pavojingus medžiagų apykaitos sutrikimus, sunkų atkrytį ar net antrines ligas.

Atitinkamą asmenį reikia pastebėti apie visus šalutinius reiškinius ir anomalijas bei perduoti juos gydytojui reguliarių patikrinimų metu. Tai gali atitinkamai sureaguoti su pakoreguota vaistų ar kitų paskirtų terapinių vaistų doze.

Kai kuriems ligoniams pavyko pasiekti nuolatinį pagerėjimą tikslingai pakeitus mitybą į subalansuotą ir sveiką mitybą. Toks mitybos plano pritaikymas gali būti atliekamas optimaliai padedant dietologui ir pritaikytas individualiems poreikiams. Dėl to sustiprėja imuninė sistema, sumažėja perteklinis svoris, organizmas aprūpinamas visais mineralais ir vitaminais, kurių reikia gerai veikiančiai medžiagų apykaitai.

Kontaktas su savipagalbos grupėmis gali pašalinti netikrumą kovojant su liga. Pokalbiuose įgyjate daug patirties, gydytojų rekomendacijų ir naudingų patarimų kasdieniame gyvenime bei galimo tolesnio gydymo.