Wilms navikas (nefroblastoma)

A Wilms navikas (nefroblastoma) yra dažniausia vaikų inkstų navikų liga, kuria mergaitės serga šiek tiek dažniau nei berniukai. Anksti diagnozavus ir pradėjus gydymą, Wilms navikas paprastai gali būti išgydomas per ilgą laiką.

Kas yra Wilmsas navikas?

Kaip Vilmso navikas arba. Nefroblastoma yra piktybinis (piktybinis) inksto navikas, kuris pirmiausia paveikia vaikus, ypač nuo 1 iki 4 metų.

Vilmso navikas paprastai būna vienašalis ir linkęs per anksti metastazuoti (dukterinių navikų formavimasis), kuris dažnai būna hematogeninis (per kraują) plaučiuose, smegenyse, kepenyse ir regioniniuose limfmazgiuose. Be to, Wilms navikas kai kuriais atvejais yra susijęs su įgimtais gretimais apsigimimais, kurie daugiausia veikia akį (aniridija ar rainelės nebuvimas) arba šlaplę (urogenitalinius apsigimimus).

Be to, Wilms navikui dažniausiai būdingas neskausmingas naviko patinimas pilvo sienos srityje ir tik retai susijęs su skausmu, hematurija (kraujas šlapime) ar hipertenzija (padidėjęs kraujospūdis).

priežastys

Priežastys viena Vilmso navikas dar negalėjo būti išaiškinta. Atsižvelgiant į tai, kad nefroblastoma daugeliu atvejų gali būti susijusi su įgimtais gretimais apsigimimais ar genetinėmis ligomis, tokiomis kaip Beckwith-Wiedemann sindromas, WAGR sindromas ar Denys-Drash sindromas, daroma prielaida, kad naviko liga pasireiškia genetiniais veiksniais. .

Manoma, kad vadinamasis Wilms naviko genas WT-1, kuris vaidina svarbų vaidmenį inkstų fiziologiniame vystymesi, ir WT-2, kuris, kaip ir WT-1, yra 11 chromosomoje, yra atsakingas už Gali prisidėti Wilmso navikas.

Be to, naviko ląstelių analizė atskleidė DNR praradimą trumpojoje 11-osios chromosomos dalyje, kuri paprastai yra atsakinga už naviko slopinimą (slopinimą).

Simptomai, negalavimai ir požymiai

Vilmso navikas (dar vadinamas nefroblastoma) yra ypatingas inkstų naviko tipas, kuris ypač pasireiškia vaikams. 85 proc. Atvejų vaikai, kurie kenčia nuo Wilmso naviko, yra jaunesni nei penkeri metai. 11% atvejų Wilms navikas atsiranda be simptomų ir buvo aptiktas atsitiktinai atliekant profilaktinį tyrimą.

Jei Wils navikas pasireiškia simptomais, pagrindinis simptomas yra neskausmingas pilvo išsipūtimas, tai yra pilvo sienos išsipūtimas. Kai kuriais atvejais vaikai skundžiasi skausmu. Dažnai šis išsipūtęs, „didelis“ pilvas nėra atpažįstamas kaip simptomas, o greičiau laikomas gerovės ženklu. Retais atvejais vaiko šlapime gali būti kraujo (hematurija).

Netipiniai simptomai, kurie gali būti susiję su nefroblastoma, yra karščiavimas, vėmimas, virškinimo sistemos problemos arba padidėjęs kraujospūdis (hipertenzija). Virškinimo sistemos problemos gali būti apetito praradimas arba pakaitinis viduriavimas ir vidurių užkietėjimas.

Retais atvejais gali padidėti kalcio kiekis kraujyje (hiperkalcemija). Retais atvejais Wilms auglys taip pat atsiranda jauniems ar vyresniems suaugusiesiems. Čia jis gali būti jaučiamas dėl šoninio skausmo, svorio metimo ir staigaus darbo sumažėjimo.

Diagnozė ir eiga

Ten a Vilmso navikas pradžioje beveik nesukelia simptomų, naviko liga daugeliu atvejų diagnozuojama kaip įprastinio tyrimo dalis palpuojant pilvo sritį.

Jei nustatomas neskausmingas patinimas, tai gali būti pirmas Wilms naviko požymis. Diagnozei patvirtinti naudojami vaizdavimo metodai, tokie kaip sonografija (ultragarsas), kompiuterinė tomografija (CT), rentgeno tyrimai ir magnetinio rezonanso tomografija (MRT). Jie naudojami naviko dydžiui ir vietai bei plitimui nustatyti (metastazių nustatymas).

Be to, inkstų funkciją galima patikrinti naudojant kreatinino klirensą (kreatinino koncentracijos šlapime ar serume nustatymą) ir inkstų funkcijos scintigrafiją (branduolinės medicinos procedūra). Vilmso navikas rodo progresyvų greitą augimą ir yra linkęs anksti metastazuoti. Tačiau paprastai ankstyvos diagnozės ir gydymo prognozė yra gera, o maždaug 90 procentų atvejų nukentėję vaikai gali būti išgydyti per ilgą laiką.

Komplikacijos

Vilmso navikas yra labiausiai paplitusi vaikų inkstų vėžio rūšis. Jei navikas išaiškinamas laiku ir tinkamai gydomas, yra didelė tikimybė, kad pacientas visiškai pasveiks ir rimtų komplikacijų nekils. Nepaisant to, gydymo metu reikia tikėtis krizių.

Labai dažna komplikacija, atsirandanti dėl Wilmso naviko, yra aukštas kraujospūdis. Į hormonus panašus fermentas reninas, kuris gaminamas vis labiau, sąlygoja kraujagyslių spindžio susiaurėjimą, dėl kurio padidėja kraujospūdis. Be to, gali būti kraujavimas iš inkstų, nes pažeista Bowmano kapsulės membrana.

Kraujas iš pradžių dažnai kaupiasi inkstų dubens srityje, o kraujo krešuliai paprastai būna šlapime. Jei vidinis kraujavimas yra labai ryškus, tai gali sukelti kraujospūdžio sumažėjimą ir dėl to paciento sąmonės netekimą. Negalima atmesti gyvybei pavojingo kraujotakos žlugimo, kai vidinis kraujavimas yra labai didelis.

Kaip ir daugeliui piktybinių opų, Wilms augliui yra pavojus plisti. Metastazės dažniausiai susidaro plaučiuose, todėl pacientas patiria krūtinės skausmą, dusulį ir kruviną skreplį prieš nustatant rimtesnes komplikacijas.

Kada reikia kreiptis į gydytoją?

Jei vaikas elgiasi neįprastai, tėvai visada turėtų daugiau dėmesio skirti vaiko elgesiui ar sveikatos pokyčiams. Dėl verkšlenimo, stipraus neramumo ar miego sutrikimų reikia kreiptis į gydytoją. Jei ant kūno atsiranda nenatūralių pokyčių, patinimų ar išsipūtimų, tai taip pat turėtų būti kuo greičiau išsiaiškinta. Atsiradus tokiems nusiskundimams, kaip vėmimas, pykinimas ar virškinamojo trakto sutrikimai, vaikui reikalinga medicininė priežiūra. Apetito praradimas, vidurių užkietėjimas ar nereguliarus širdies plakimas yra įspėjamieji organizmo signalai.

Pasikonsultuoti su gydytoju, nes esant nepalankiai ligos eigai gali kilti rimtų komplikacijų. Jei simptomai išlieka ilgą laiką, jei atsiranda naujų simptomų arba jei pažeidimų intensyvumas padidėja, būtina nedelsiant kreiptis į gydytoją. Būtina imtis veiksmų karščiuojant, kraujui šlapime ir sutrikus koncentracijai bei dėmesiui.

Skausmas ir fizinės laikysenos laikymasis turėtų būti ištirti ir atidžiau gydomi. Jei fizinis ir psichinis pajėgumas sumažėja, tai rodo sveikatos pablogėjimą. Staigūs pokyčiai ypač kelia nerimą. Jei sumažėja dalyvavimas socialiniame gyvenime ir per trumpą laiką sumažėjo vaiko žaidimo instinktas, būtina pasitarti su gydytoju. Jei numesite svorio, taip pat turėtumėte kreiptis į gydytoją.

Gydymas ir terapija

Terapija Vilmso navikas paprastai apima chirurginį naviko turinčio inksto pašalinimą (naviko nefrektomiją), taip pat chemoterapijos ir radiacijos terapijos priemones. Individualios priemonės ir jų seka yra pritaikytos atsižvelgiant į paveikto vaiko amžių, naviko pobūdį ir ligos vystymosi stadiją.

Pvz., Vaikams, jaunesniems nei šešiems mėnesiams, naviką turintis inkstas chirurginiu būdu pašalinamas tiesiogiai. Tačiau ruošiantis chirurginei procedūrai reikėtų patikrinti, ar antrasis inkstas yra visiškai funkcionuojantis. Vyresnio amžiaus pacientams arba esant didesnei nefroblastomai, Wilms naviko dydis pirmiausia sumažinamas chemoterapinėmis priemonėmis, prieš tai chirurginiu būdu pašalinamas iš naviko nefrektomijos.

Jei pažeidžiami abu inkstai, chirurgine procedūra siekiama išsaugoti inkstus, o po chemoterapijos iš nepažeisto inksto audinio pašalinami tik likę naviko likučiai ir metastazės (naviko enukleacija). Retais atvejais (pvz., Pažengusi ligos stadija arba didelis piktybinis Vilmso navikas) taip pat reikalinga spindulinė terapija, norint sunaikinti likusį naviką ar metastazes, kurių nepavyko pašalinti chirurginiu ar chemoterapiniu būdu.

Be to, po sėkmingo gydymo paveikti vaikai turėtų būti reguliariai tikrinami dėl pasikartojimo (naviko pasikartojimo) atliekant tolesnius tyrimus, ypač per pirmuosius dvejus metus po gydymo pabaigos.

prevencija

Nes priežastys a Vilmso navikas yra nežinomi, nefroblastomos negalima išvengti. Vaikus, kuriuos paveikė genetinės ligos, kurios, atrodo, skatina naviką (įskaitant Beckwith-Wiedemann sindromą), gydytojas turi ištirti dėl galimo Wilms naviko, jei pilvo srityje atsiranda patinimas. Atskirais atvejais gali reikėti atlikti molekulinius genetinius tyrimus, kad būtų galima nustatyti polinkį į Wilms naviką.

Priežiūra

Po faktinio Wilms naviko gydymo reikia atidžiai prižiūrėti nukentėjusius vaikus. Jei kietas navikas buvo pašalintas chirurginiu būdu, vaikų klinikos onkologijos ir hematologijos specialistai rūpinasi tolesniu gydymu. Daugeliu atvejų nereikia radiacijos gydymo po chemoterapijos ar operacijos.

Priežiūros apimtis ir tipas priklauso nuo Wilms naviko stadijos. Kadangi šis laikas patiria didelį stresą nukentėjusiems vaikams ir jų šeimoms, psichosocialinė pagalba yra naudinga. Kvalifikuoti psichoterapeutai parodo sergančiam vaikui, jo tėvams ir seserims, kaip geriau susitvarkyti su sudėtinga situacija.

Patikrinimai yra svarbi tolesnės priežiūros dalis, jie turi būti reguliariai atliekami, nes vėžys gali pasikartoti per dvejus metus po gydymo. Jei opa iš tikrųjų vėl pasireiškia, ją galima išgydyti anksti. Artimiausi tyrimai apima sonografiją (ultragarsinis tyrimas). Taip pat galima magnetinio rezonanso tomografija. Jei pasitvirtinimo įtarimas patvirtinamas, tai vėl kovojama su chemoterapija.

Tolesnė priežiūra taip pat apima reguliarius plaučių patikrinimus, naudojant rentgeno tyrimus.Per pirmuosius dvejus metus po vėžio terapijos yra metastazių (dukterinių navikų) rizika plaučiuose. Jei po penkerių metų nėra pasikartojimų ar metastazių, vaikas laikomas išgydytu, todėl daugiau patikrinimų atlikti nereikia.

Tai galite padaryti patys

Naviko liga dažniausiai vystosi vaikams. Todėl artimieji ir ypač tėvai yra atsakingi už tai, kad pacientui būtų suteikta kuo geresnė pagalba kasdieniame gyvenime. Saviugdos priemonės yra skirtos glaudžiam ir harmoningam darbui su gydančia gydytojų komanda ir jų nurodymų vykdymui.

Tyrimai ne kartą parodė, kad protinis ir psichinis stabilumas yra ypač svarbus įveikiant ligą. Todėl reikėtų kiek įmanoma vengti konfliktų ir stresinių situacijų. Didžiausias dėmesys skiriamas veiklai, skatinančiai džiaugsmą ir gerovę. Tuo pačiu metu vaikas turėtų gauti pamokas ir būti kuo geriau palaikomas natūraliame mokymosi procese.

Vaikas turėtų būti tinkamai informuojamas apie ligą ir jos padarinius. Galimų simptomų atsiradimą reikėtų aptarti su vaiku, kad baimės ar panikos situacijos būtų kuo mažesnės. Kadangi liga yra susijusi su daugybe sveikatos apribojimų ir reikalingas ilgalaikis gydymas, vaikas turi būti emociškai paruoštas tinkamu laiku tolesniam veiksmų eigai. Šiuo metu kontaktas su kitais vaikais yra svarbus, todėl jį reikėtų skatinti. Abipusis keitimasis gali būti naudingas sprendžiant aplinkybes. Artimumas šeimos nariams taip pat yra nepaprastai svarbus per visą gydymo laikotarpį.