Aplastinė krizė

aplastinė krizė reiškia drastišką raudonųjų kraujo kūnelių (eritrocitų) susidarymo pablogėjimą kaip hemolizinės anemijos dalį. Šios krizės priežastis paprastai yra lėtinės hemolizinės anemijos sutapimas su žiedo infekcija. Šią kritinę būklę galima įveikti tik atlikus kraujo perpylimą.

Kas yra aplastinė krizė?

Aplastinė krizė yra reta tam tikrų virusinių infekcijų komplikacija, ypač virusas, atsakingas už raudonukę, tam tikromis sąlygomis sukelia aplastinę krizę. Tai parvovirusas B19. Be virusinės infekcijos, būtina sąlyga ir lėtinė hemolizinė anemija.

Dėl hemolizinės anemijos dėl įvairių priežasčių greitai suskyla eritrocitai (hemolizė). Virusai, galiausiai atsakingi už aplastinės krizės sukėlimą, taip pat neleidžia susidaryti naujoms kraujo ląstelėms iš kaulų čiulpų kamieninių ląstelių. Dėl to kūnui gresia trumpalaikis visų eritrocitų suirimas, jų nesusiformavus.

Kritinis eritrocitų sumažėjimas yra pavojingas gyvybei, nes deguonies tiekimas organizmui yra labai pavojingas. Prognozė priklauso nuo eritrocitų trūkumo sunkumo. Žodis „aplastic“ reiškia, kad jo nėra arba jo nėra. Terminas „aplastinė krizė“ yra kildinamas iš šios priežasties ir paprastai apibūdinamas staigiu raudonųjų kraujo kūnelių skaičiaus sumažėjimu dėl jau esančios lėtinės hemolizinės anemijos.

priežastys

Aplastinės krizės priežastis visada yra infekcija virusais, kurie tiesiogiai slopina eritrocitų gamybą. Dažniausiai tai yra parvovirusas B19. Kita būtina sąlyga, kaip jau minėta, yra lėtinė hemolizinė anemija. Parvovirusas B19 sukelia paprastai nekenksmingą raudonųjų raudonukės infekciją.

Kadangi užsikrėtimas Parvovirus B19 lemia visą gyvenimą trunkantį imunitetą, geriausia paveikti vaikus, nes vaikų užkrėtimo dažnis yra didelis. Tada jie, kaip suaugusieji, turi imunitetą. Bet suaugusieji, kurie nepatyrė raudonukės, nes vaikai vis dar gali būti užkrėsti šiuo virusu.

Pats virusas užkrečia pirmines eritrocitų ląsteles ir taip trukdo šioms kamieninėms ląstelėms virsti subrendusiomis raudonosiomis kraujo ląstelėmis. Parvoviruso B19 infekcija yra susijusi su laikina anemija, nes subrendę eritrocitai visada miršta tuo metu, kai nesusidaro eritrocitai. Tai normalus procesas, vykstantis visą laiką. Virusas tampa pavojingu tik tiems žmonėms, kurie jau kenčia nuo lėtinės hemolizinės anemijos.

Esant hemolizinei anemijai, nuo pat pradžių padidėja raudonųjų kraujo kūnelių skilimas. Jei abu procesai vyksta kartu, gali išsivystyti pavojingas eritrocitų trūkumas, kuris dažnai būna mirtinas. Raudonukės viruso infekcija paprastai nesukelia sunkios anemijos. Prieš normalų eritrocitų suskaidymą atsiranda grėsmingas eritrocitų trūkumas, infekcija jau išnyksta ir vėl prasideda raudonųjų kraujo kūnelių gamyba.

Lėtinė hemolizinė anemija gali sukelti daug priežasčių. Dažnai tai yra genetinės kraujo ligos, tokios kaip pjautuvo pavidalo ląstelių anemija, rutulinių ląstelių anemija, talasemija, paroksizminė naktinė hemoglobinurija ar gliukozės-6-fosfato dehidrogenazės trūkumas (favismas). Bet taip pat autoimuninės ligos, kai imuninė sistema nukreipta prieš paties organizmo eritrocitus, gali sukelti hemolizinę anemiją.

Kitos priežastys gali būti apsinuodijimas vaistais ar kitos retos ligos. Taigi aplastinė krizė yra ir galima infekcijos, susijusios su parvovirusu B19, komplikacija, ir viena iš lėtinių hemolizinių anemijų, atsirandančių tik tada, kai abi ligos yra tuo pačiu metu.

Simptomai, negalavimai ir požymiai

Apskritai skaldos infekcija yra be simptomų arba pasireiškia į gripą panašiu būdu, be išbėrimo, arba tik bėrimas be papildomų sveikatos problemų. Žmonėms, sergantiems lėtine hemolizine anemija, infekcija neturi bėrimo.

Vietoj to greitai atsiranda aplastinės krizės simptomai. Pacientas greitai išblyškęs ir vis labiau pavargęs. Kiti simptomai yra karščiavimas, galvos skausmas, skrandžio skausmas ar vėmimas. Negydant yra didelis deguonies trūkumas, kartu su širdies ir kraujagyslių sistemos žlugimo rizika.

Diagnozė ir eiga

Aplastinė krizė pirmiausia diagnozuojama remiantis simptomais, atsirandančiais dėl žiedinės infekcijos. Daugeliu atvejų taip pat žinoma hemolizinė anemija. Jei vis dar yra užsikrėtęs parvovirusas B19, aplastinę krizę galima diagnozuoti, kai tik atsiranda tipiniai simptomai. Laboratoriniai tyrimai rodo, kad per kelias dienas staigiai sumažėja hemoglobino koncentracija iki 3–4 g / dl.

Retikulocitų beveik nėra. Tai dar jauni, nesubrendę eritrocitai, kurie ką tik turėjo susiformuoti iš jų pirmtakų ląstelių. Šis nebuvimas rodo, kad eritrocitai nesiformuoja. Rečiau sumažėja trombocitų (trombocitų kiekis kraujyje) ir neutrofilų (baltųjų kraujo kūnelių) koncentracija.

Komplikacijos

Aplastinė krizė reiškia lėtinę hemolizinę anemiją, kurią sukelia greitai pablogėjęs raudonųjų kraujo kūnelių susidarymas. Šis simptomas yra susijęs su virusine infekcija ir parodo ekstremalią situaciją nukentėjusiems asmenims. Aplastinė krizė pirmiausia pasireiškia bet kokio amžiaus vaikams.

Šis simptomas taip pat gali pasireikšti suaugusiesiems, kurie neturi imuniteto, ypač nuo raudonukės. Krizę sukelia virusai, kurie tiesiogiai atakuoja kaulų čiulpų kamienines ląsteles ir sustabdo visą kraujo ląstelių susidarymą iš ten. Gyvybei pavojinga būklė kelia pavojų deguonies tiekimui organizmui. Komplikacijų pasekmės yra mirtinos ir gali sukelti mirtį, jei laiku nebus imamasi medicininės pagalbos.

Paprastai simptomas yra blyškumas, nuovargis, išsipūtęs skausmas, vėmimas ir galvos skausmas, lydimas karščiavimo. Aplastinės krizės protrūkis ypač pavojingas CDA sergantiems vaikams. Spontaniškas labai koncentruoto raudonojo kraujo pigmento sumažėjimas sukelia tiesioginę anemiją.

Pasitaiko širdies ir kraujagyslių sistemos nepakankamumas. Tėvai, kurie nepripažįsta ligos požymių ar neteisingai juos interpretuoja, kelia vaikui mirtiną pavojų. Jis iš karto priklauso skubios pagalbos tarnybai, kur pradedamas kraujo perpylimas. Transfuzija yra nesudėtinga ir palaiko nusilpusį kūną kovojant su virusu. CDA sergantys pacientai visada turėtų vengti kontakto su virusais užkrėstų žmonių.

Kada reikia kreiptis į gydytoją?

Jei įtariama aplastinė krizė, reikia nedelsiant kreiptis į gydytoją. Jei pastebimi tipiški simptomai (panašūs į gripą, skrandžio skausmas, karščiavimas), norint išsiaiškinti, rekomenduojama apsilankyti pas gydytoją. Medicininė pagrindinės ligos diagnozė yra prasminga tik dėl infekcijos pavojaus. Todėl, jei yra aplastinės krizės požymių, visada turėtumėte pasikalbėti su savo šeimos gydytoju ar pediatru.

Konkretų įtarimą, pavyzdžiui, jei simptomai yra tiesiogiai susiję su virusine infekcija, piktnaudžiavimu narkotikais ar ilgą ligos istoriją, reikia nedelsiant išaiškinti. Jei yra sunkių simptomų, tokių kaip blyškumas, nuovargis, stiprus pykinimas ar vėmimas, būtina nedelsiant kviesti greitosios pagalbos tarnybą. Kūdikiai ir maži vaikai turi būti nedelsiant vežami į artimiausią greitosios pagalbos skyrių, jei yra aplastinės krizės požymių. Tai ypač rekomenduojama sergant ankstesnėmis imuninės ar širdies ir kraujagyslių sistemos ligomis. Atsiradus kraujotakai ar širdies nepakankamumui, taip pat būtina imtis pirmosios pagalbos priemonių. Atvykus pagalbos tarnyboms, jie turi būti informuojami apie galimą priežastį.

Jūsų srities gydytojai ir terapeutai

Gydymas ir terapija

Aplastinė krizė yra rimta nepaprastoji padėtis, kurią reikia nedelsiant gydyti, kad būtų išvengta gyvybei pavojingo deguonies trūkumo. Esant tokiai situacijai, būtina skubiai atlikti kraujo perpylimą, kad būtų išvengta širdies ir kraujagyslių sistemos nepakankamumo. Kraujo perpylimo metu galima pereiti prie laiko, kol virusas bus visiškai kovojamas.

„Outlook“ ir prognozė

Aplastinė krizė yra kritinė situacija, nesuteikdamas skubios medicinos pagalbos pacientas gresia greitai mirti. Esant tokiai situacijai, kūnas neturi galimybių nei padėti, nei išgydyti pats. Kuo ilgiau nėra intensyvios priežiūros, tuo didesnė rizika nukentėjusiesiems mirti. Gydant greitai ir profesionaliai, prognozės prognozė labai pasikeičia.

Suaugusiam žmogui, neturinčiam jokių kitų rimtų ligų ir turinčiam iš esmės stabilią imuninę sistemą, visiškas pasveikimas įmanomas per kelias dienas ar savaites. Tačiau kadangi krizę dažniausiai sukelia medicininis įvykis ar liga, pagrindinė liga yra atsakinga už pasveikimo perspektyvą. Jei pacientas turi aplastinę anamnezę, yra didelė mirties rizika.

Net jei galima įveikti aplastinę krizę, tolimesniame laikotarpyje gali kilti komplikacijų, dėl kurių gali būti prarasta gyvybė. Jei yra vienkartinis raudonųjų kraujo kūnelių trūkumo atvejis, prognozė nepaprastai pagerėja. Aplastinę krizę dažnai sukelia viruso ataka. Kai virusas gali būti diagnozuotas ir išgydytas, pacientas gerėja. Paprastai pasveikimas bus pasiektas per artimiausias kelias savaites ar mėnesius.

prevencija

Žmonėms, sergantiems lėtine hemolizine anemija, labai rekomenduojama apsisaugoti nuo užsikrėtimo parvovirusu B19, kad būtų išvengta anapusinės krizės.Pavyzdžiui, rizikos grupės vaikai turėtų skubiai vengti kontakto su sergančiais vaikais likdami namuose, jei mokykloje ar darželyje išsivysto raudonukė. Tačiau jei vis dėlto įvyko kontaktas, būtina nedelsiant kreiptis į gydytoją.

Priežiūra

Vaikai, kurie kenčia nuo aplazinės krizės dėl užkrėtimo parvovirusu B19, vėliau yra imunitetingi visą gyvenimą. Su jais tolesnės priežiūros tikslas negali būti simptomų pasikartojimo prevencija. Tačiau tai nereiškia, kad nebūtina atlikti tolesnių patikrinimų.

Kadangi imuninė sistema nusilpusi net kelias savaites po ligos, po iškrovimo iš klinikos seka kraujo tyrimai. Kartais aplastinė krizė paveikia ir suaugusiuosius. Jie neišvystė imuniteto, todėl gali užsikrėsti vėl ir vėl. Kraujo perpylimas jiems nurodomas iškart po tipiškų simptomų atsiradimo.

Kasdieniame gyvenime pacientai turi didelę asmeninę atsakomybę užkirsti kelią infekcijai. Reikėtų vengti kitų sergančių žmonių. Kai virusinės ligos plinta, sergantieji turėtų likti namuose. Po aplastinės krizės poilsis ir sveikas gyvenimo būdas užkerta kelią komplikacijoms.

Stebėjimo mastas iš esmės priklauso nuo pagrindinės ligos. Aplastinė krizė yra nepalankios pradinės padėties pablogėjimas.Norint užkirsti kelią gyvybei pavojingiems padariniams, ūmaus įvykio atveju reikia nedelsiant kreiptis į greitosios pagalbos gydytoją. Kai kuriais atvejais yra didelė mirties rizika.

Tai galite padaryti patys

Aplastinė krizė yra gyvybei pavojinga būklė nukentėjusiam pacientui, kurios fone yra savipagalbos priemonės. Liga reikalauja skubios medicininės pagalbos ir, jei nėra tinkamo gydymo, kartais miršta daugiausia pacientai vaikai. Paprastai tėvai, norėdami kuo greičiau suteikti tinkamą medicininę priežiūrą, svariai prisideda prie galimybės pasveikti.

Gydant ūmius simptomus, pacientai dažniausiai būna ligoninėje, kur geriausiu atveju būna tėvai. Dėl to vaikas gauna emocinę paramą ir gydymo veiksmus, kuriuos reikia aptarti su globėjais, galima atlikti greičiau.

Dėl šios ligos paprastai reikia perpilti kraują, kad pacientas laikinai būtų intensyviai prižiūrimas. Nukentėjusieji laikosi ligoninės personalo nurodymų ir vengia kontaktų su kitais žmonėmis, kad sumažintų riziką užsikrėsti kitomis ligomis savo labui.

Po ligos įveikimo būtina atlikti tolesnius medicininius patikrinimus, kad būtų galima greitai nustatyti galimą žalą. Praėjus kelioms savaitėms po sveikimo, paciento imuninė sistema vis dar susilpnėjusi, todėl jie susilaiko nuo didelių mankštų ir kitų stresų. Sveika mityba palaiko fizinį atsinaujinimą.