Atrioventrikulinis pertvaros defektas

Iš atrioventrikulinis pertvaros defektas yra įgimtas širdies ydas. Tai prieširdžių pertvaros defektas ir skilvelių pertvaros defektas.

Kas yra atrioventrikulinis pertvaros defektas?

Vaikai gimsta turėdami didelį širdies pertvaros trūkumą. Tiek prieširdžių pertvaroje (artralinio pertvaros defektas), tiek kamerų pertvaroje yra skylė (skilvelio pertvaros defektas).
© bilderzwerg - „stock.adobe.com“

Atrioventrikulinis pertvaros defektas yra įgimtas širdies apsigimimas ir vienas sudėtingiausių įgimtų širdies ydų. Kadangi prieširdžių pertvaros defektas ir skilvelių pertvaros defektas sukuria ryšį (šuntą), širdies yda yra viena iš vadinamųjų šunto vitijų. Šuntvitija yra įgimtos širdies ydos, kurių metu arterinės ir veninės kraujotakos galūnės yra sujungtos viena su kita.

Esant atrioventrikuliniam pertvaros defektui, susidaro dvigubas kairės-dešinės dalies šuntas. Defektas yra suskirstytas į tris kategorijas, atsižvelgiant į jo sunkumą:

• visiškas atrioventrikulinis pertvaros defektas

• dalinis atrioventrikulinis pertvaros defektas

• Ostium primum defektas.

35 proc. Atvejų yra ir kitų lydinčių širdies ydų ar organų anomalijų.

priežastys

Tiksli apsigimimo priežastis nežinoma. Kasmet sergama apie 0,19 iš 1000 naujagimių. Mergaitės ir berniukai suserga maždaug tokiu pat dažniu. Klaida labai dažnai įvyksta dėl Dauno sindromo. Maždaug 43 procentai visų pacientų, kuriems yra atrioventrikulinis pertvaros defektas, taip pat turi Dauno sindromą.

Vaikai gimsta turėdami didelį širdies pertvaros trūkumą. Tiek prieširdžių pertvaroje (artralinio pertvaros defektas), tiek kamerų pertvaroje yra skylė (skilvelio pertvaros defektas). Širdies vožtuvas tarp kairiojo prieširdžio ir kairiojo skilvelio (trikampio vožtuvas) ir vožtuvas tarp kairiojo prieširdžio ir kairiojo prieširdžio (mitralinis vožtuvas) yra netinkami. Be to, aortos vožtuvas pasislenka į priekį ir aukštyn. Aortos vožtuvas yra tarp kairiojo skilvelio ir aortos.

Simptomai, negalavimai ir požymiai

Ar ir kokie simptomai pasireiškia naujagimiui, priklauso nuo defekto dydžio ir vietos. Kraujo tėkmės stiprumas, slėgio lygis plaučiuose ir vožtuvo defektų mastai taip pat turi įtakos širdies defekto simptomams. Anomalijos neturi reikšmės prieš gimdymą, nes vaikas iš motinos tiekiamas deguonies turinčiu krauju. Po gimimo deguonis nebeįsisavinamas per motiną, bet per vaiko plaučius.

Norėdami tai padaryti, plaučiai turi išsiskleisti, o plaučių kraujagyslės išsiplėsti. Esant dideliam atrioventrikuliniam defektui, kairiajame širdyje vyrauja aukštas slėgis, per sienos defektą kraujas įstumiamas į dešinę širdies pusę. Šis medicininis reiškinys žinomas kaip kairės ir dešinės šuntai. Dešinėje širdyje papildomas kraujas padidina slėgį. Kraujas teka per plaučių kraujagysles padidintu slėgiu ir taip įtempia plaučius.

Abi širdies kameros taip pat turi nuveikti kur kas daugiau. Dešinė širdies pusė kenčia nuo padidėjusio slėgio, kairioji - paveikta padidėjusio kraujo tekėjimo iš plaučių. Kadangi AV vožtuvas negali užsidaryti, toliau kraujas teka atgal į kairę širdį. Tai taip pat turi būti pašalinta kiekvieno širdies plakimo metu. Net per pirmąsias kelias gyvenimo dienas vaiko širdis patiria tokį stresą, kad sukelia širdies nepakankamumą.

Nukentėję vaikai kenčia nuo dusulio, o jų kūnas susilaiko vandens. Oda, vokai ir kepenys yra patinę. Vaikai tampa vis silpnesni ir atsisako gerti. Kai kuriais atvejais slėgis pasikeičia per apsauginį mechanizmą.

Tokiu atveju deguonies netekęs kraujas iš dešinės širdies pro pertvaros defektą patenka į kairiąją širdį. Čia lūpos ir burnos sritis yra mėlynos spalvos. Jei padidėjęs kraujospūdis fiksuojamas plaučiuose, operacijos nebegalima atlikti. Vaikų, sergančių tokia fiksuota plaučių hipertenzija, maksimali gyvenimo trukmė yra nuo 10 iki 20 metų. Paprastai artrioventrikulinis pertvaros defektas nustatomas anksti.

Diagnozė ir eiga

Pirmąją savaitę auskultacijos metu stetoskopu galima išgirsti širdies plakimą. Tai sukelia kraujo atgalinis tekėjimas per sugedusį AV vožtuvą. Elektrokardiogramą galima atlikti įtarus atrioventrikulinį pertvaros defektą. Tai suteikia konkrečios informacijos apie širdies defektą. Rentgeno nuotrauka rodo žymiai padidėjusią širdį.

Auksinis standartas, galintis visiškai įvertinti širdies defekto sunkumą, yra echokardiografija. Jei nėštumo metu įtariamas atrioventrikulinis pertvaros defektas, galima atlikti prenatalinės rizikos vertinimą. Šiuo metodu nuo 16 iki 20 nėštumo savaitės širdies defektą galima diagnozuoti užtikrintai.

Tačiau širdies defekto negalima nustatyti atliekant įprastus įprastinius ultragarsinius tyrimus. Tyrimai vyksta specialiai apmokytuose perinataliniuose centruose.

Komplikacijos

Esant visiškai išsivysčiusiam atrioventrikuliniam pertvaros defektui (AVSD), visos keturios širdies kameros nuo gimimo yra sujungtos viena su kita dėl širdies ydos. Tai reiškia, kad arterinis ir veninis kraujas yra nuolat maišomi, o širdies siurbimo efektyvumas labai sumažėja.

Komplikacijos, atsirandančios dėl neišgydyto AVSD, paprastai yra aukštas plaučių spaudimas (plaučių hipertenzija), kuris, kaip fiziologinė priešreakcija, lemia plaučių arterijų raumenų vidurinės sienos (terpės) sustorėjimą. Tam tikrame užburtame rate du efektai sustiprina vienas kitą (Eisenmengerio reakcija). Didėjantis širdies nepakankamumas sukelia blogą prognozę, jei negydoma.

Atviros širdies operacijos gali labai gerai pagerinti ilgalaikę prognozę. Svarbiausi veiksmai operacijos metu yra dviejų atrioventrikulinių širdies vožtuvų, mitralinio vožtuvo kairėje ir trikampio vožtuvo dešinėje širdyje rekonstrukcija ir pertvaros defektų pašalinimas uždedant dirbtinius pleistrus. Be klasikinės chirurginės rizikos, susijusios su atvira širdies operacija kūdikiui ar mažyliui, taip pat yra specifinė rizika sutrikdyti elektros sužadinimo sistemą.

Paprastai ypač pažeidžiamas AV mazgas, kuris surenka elektrinius impulsus iš laikrodžio (sinusinio mazgo) ir su mažu vėlavimu perduoda juos į pasroviui skirtas sistemas. Jei problemos negalima išspręsti naudojant vaistus, reikia implantuoti dirbtinį širdies stimuliatorių.

Kada reikia kreiptis į gydytoją?

Genetiškai nustatytas atrioventrikulinis pertvaros defektas (AVSD) naujagimiui pasireiškia per pirmąsias dienas. Nereikia klausti, kada reikia ieškoti medicinos pagalbos. Širdies apsigimimų sunkumą galima nustatyti atliekant echokardiografiją ir patvirtinti bei papildyti EKG išvadomis. Visiškai sukurtoje AVSD visos keturios širdies kameros yra sujungtos viena su kita, o jei negydoma, prognozė naujagimiui yra nepalanki.

Atliekant chirurginę procedūrą specialioje klinikoje, jungtys tarp dviejų kamerų yra uždaromos ir paprastai pakeičiami du neveikiantys širdies vožtuvai tarp kairiojo prieširdžio ir kairiojo kameros (mitralinis vožtuvas) bei tarp dešiniojo prieširdžio ir dešiniojo kameros (trikampio vožtuvo). Tokia intervencija dramatiškai pagerina naujagimių išgyvenimo prognozes.

Paveiktiems žmonėms normalus gyvenimas paprastai yra įmanomas po sėkmingos operacijos, jei rekonstrukcinė operacija atliekama pakankamai anksti ir dar nepadaroma negrįžtamų plaučių ar širdies raumens pažeidimų.

Pasiekus pilnametystę, medicininės apžiūros intervalai gali būti pratęsti, jei simptomai išlieka. Tačiau nukentėjusieji turėtų saugotis specifinių simptomų, kurie galėtų parodyti naują problemą ir kuriuos nedelsdamas turėtų išsiaiškinti kardiologas ar patyręs šeimos gydytojas.

Jūsų srities gydytojai ir terapeutai

Gydymas ir terapija

Jei širdies defektas neišgydomas, tik 10 procentų nukentėjusių vaikų po šešių mėnesių vis dar gyvi. Pacientams išsivysto plautinė hipertenzija, todėl pasireiškia vadinamoji Eisenmengerio reakcija. Dauguma atrioventrikulinių pertvaros defektų nustatomi anksti ir yra operuojami.

Naudojant širdies ir plaučių aparatą, arterinė ir veninė kraujotakos vėl atskirtos viena nuo kitos. Per pirmuosius šešis mėnesius po operacijos medicininė endokardito profilaktika atliekama pagal galiojančias medicinos rekomendacijas. Po operacijos taip pat reikia reguliariai tikrintis. Ilgalaikė operuotų vaikų prognozė yra labai gera. Antroji operacija retai reikalinga.

„Outlook“ ir prognozė

Atrioventrikulinio pertvaros defekto prognozė prasta. Jei vyksta gijimas, padidėja rizika susirgti antrine liga. Daugiau nei 35% pacientų suserga kitomis širdies ligomis, kurios yra visą gyvenimą trunkančios ir nebegydomos. Dauno sindromas diagnozuojamas kaip pagrindinė liga daugumai pacientų. Tarp jų yra apie ¼ tų, kuriems yra atrioventrikulinis pertvaros defektas.

Prognozei nustatyti būtina diagnozė ir pradėti gydymą. Vaikai gimsta su defektu ir jiems reikalinga terapija kuo greičiau. Be medicininės priežiūros per kelias pirmąsias gyvenimo savaites ar mėnesius kyla priešlaikinės mirties rizika.

Statistika rodo, kad negydyti vaikai turi maždaug 90% galimybę mirti per pirmuosius 6 gyvenimo mėnesius. Dusulys ir nefunkcinis širdies aktyvumas kenkia organizmui tiek, kad be intensyvios medicininės terapijos išgyvenimo tikimybė beveik nėra. Kelių organų nepakankamumas ar mirtis dėl uždusimo būtų griaunančios pasekmės.

Profesionalios medicinos pagalbos metu širdies veikla stabilizuojama širdies ir plaučių aparatu. Tai žymiai pagerina išgyvenimo galimybes. Kai tik vaikas stabilios sveikatos, jam atliekama operacija. Tai žymiai padidina išgyvenimo tikimybę ir suteikia pacientui pakankamą savarankišką širdies veiklą.

prevencija

Kadangi tikslios atrioventrikulinio pertvaros defekto priežastys nežinomos, šios ligos išvengti negalima. Jei vaikas su širdies yda jau gimė šeimoje, gresia kitas vaikas, 2,5 proc. Pasikartojimo rizika. Prenatalinė diagnostika gali padėti nustatyti širdies defektą ankstyvoje stadijoje, ypač šeimose, kuriose padidėja ligos rizika. Kuo anksčiau diagnozuojama, tuo geresnė prognozė.

Priežiūra

Sergant šia liga, daugeliu atvejų tolesnės priežiūros galimybių ir priemonių nėra arba jos yra labai mažai. Atitinkamas asmuo pirmiausia yra priklausomas nuo visapusiškos ir, svarbiausia, ankstyvos diagnozės, kad būtų galima visam laikui palengvinti simptomus ir atpažinti širdies ydas. Kadangi tai taip pat įgimta liga, ji negali būti gydoma priežastiniu būdu, o tik grynai simptomiškai.

Visiškas išgydymas negali įvykti, o ir savęs išgydymas negali įvykti. Daugeliu atvejų šis defektas pašalinamas chirurgijos būdu. Tolesnis kursas labai priklauso nuo diagnozės nustatymo laiko, todėl negalima prognozuoti bendros prognozės. Po tokios operacijos suinteresuotas asmuo būtinai turėtų pailsėti ir prižiūrėti savo kūną.

Turėtumėte susilaikyti nuo įtemptos ar įtemptos veiklos, kad išvengtumėte nereikalingo širdies krūvio. Po procedūros taip pat būtini reguliarūs patikrinimai ir egzaminai. Jei procedūra bus sėkminga, nukentėjusiųjų gyvenimo trukmė nesumažės. Tačiau dauguma žmonių turi ir kitų širdies problemų, kurias taip pat reikia gydyti.

Tai galite padaryti patys

Atrioventrikulinis pertvaros defektas, kaip įgimta širdies liga, yra kasdienis iššūkis paveiktoms šeimoms. Prenatalinė diagnostika yra būtina siekiant nustatyti širdies defektą ankstyvoje stadijoje, ypač kai padidėja ligos rizika. Tačiau nukentėjusiesiems dažnai įmanoma gyventi beveik normalų gyvenimą.

Vis dėlto patartina reguliariai tikrinti medicininius patikrinimus ir griežtai laikytis vaistų planų. Kiti svarbūs aspektai yra nikotino vengimas ir sveikos gyvensenos laikymasis. Norint išvengti psichogeninio streso, emocinio streso ir socialinių įstatymų problemų, patartina pasikonsultuoti su savipagalbos grupėmis ir tinkamais terapijos specialistais. Gali būti išsiaiškintos tokios problemos kaip: specialieji ugdymo poreikiai, sporto apribojimai, nepalankios mokyklos kompensacija ar atsipalaidavimo procedūros.

Protinis ir fizinis judrumas skatina pasitikėjimą savimi ir turi stabilizuojančių savybių. Todėl nukentėjusieji skatinami savo iniciatyva aktyviai dalyvauti visuomenės gyvenime. Pomėgių atlikimas čia yra protinga įžanga ir motyvacinė pagalba. Tinkamai organizuotos išvykos ​​ir ekskursijos daro didelę įtaką sveikai gyvenimo kokybei, jos atsisakymas neigiamai veikia psichinę būklę.

Šeimos ir draugų, kaip stipraus socialinio tinklo, palaikymas taip pat gali padidinti savo gerovę ir sumažinti įtampą. Daugiau informacijos apie širdies ligas taip pat galima rasti „Deutsche Herzstiftung e.V.“ ir federalinėje vaikų, sergančių širdies ligomis, asociacijoje.