Churg-Strauss sindromas

Churg-Strauss sindromas yra mažųjų kraujagyslių uždegiminė liga ir priklauso reumatinių ligų grupei.Šiandien ji taip pat vadinama medicinoje eozinofilinė granulomatozė su poliangiitu (EGPA) paskirtas. Originalus vardas yra du amerikiečių patologai Jacobas Churgas ir Lotte Straussas.

Kas yra Churgo-Strausso sindromas?

Sergant šia liga, pirmiausia pažeidžiamos arterijos ir venos, esančios kraujotakos pabaigoje, ir turinčios nuolatinius uždegimo židinius. Churg-Strauss sindromas yra pirminis vaskulitas (kraujagyslių uždegimas); nėra jokios kitos fizinės ligos, sukeliančios šį kraujagyslių uždegimą.

Nuolatinis kraujagyslių uždegiminis poveikis induose yra tas, kad organai, esantys už pažeistų kraujagyslių, nebetenka pakankamai kraujo, todėl nebetenka pakankamai deguonies. Taigi žala daroma pirmiausia širdžiai ir plaučiams, taip pat kitiems vidaus organams, odai ir nervams.

priežastys

Churg-Strauss sindromas pirmiausia pasireiškia pacientams, kurie jau kenčia nuo astmos ar kitos alergijos. Be astmos simptomų, išsivysto granulomos, tai yra, mazginės uždegiminės ląstelės kaupiasi mažuose plaučių ir odos induose. Jie atsiranda, kai paties organizmo imuninė sistema atsisuka į baltymų komponentus, esančius kraujagyslių ląstelėse, juos apsaugo nuo leukocitų ir sunaikina.

Šis procesas yra žinomas kaip autoimuninė reakcija. Imuninė sistema atsigręžia į paties organizmo komponentus ir juos sunaikina. Pačiame kraujagyslėje organizmo autoimuninė reakcija sukelia uždegiminį kraujagyslės sienelės patinimą, kuris gali visiškai uždaryti indą.

Dėl to gretimiems organams nebeįmanoma tiekti pakankamai deguonies ir maistinių medžiagų. Tai ypač pavojinga širdies arterijose, nes jų užkimšimas gali sukelti širdies priepuolį ir taip mirti.

Simptomai, negalavimai ir požymiai

Churg-Strauss sindromo simptomai pradžioje yra gana nekonkretūs. Dauguma pacientų pirmą kartą patiria alerginę astmą kartu su alergine sloga. Tolesniame kurse yra pneumonija su karščiavimu. Jei širdį veikia uždegimo židiniai aplinkiniuose induose, tai pasireiškia širdies išstūmimo silpnumu, kuris, jei uždegiminis indas yra visiškai užblokuotas, gali sukelti širdies priepuolį.

Kadangi liga pažeidžia ir atskiras daugelio pacientų nervų ląsteles, paveiktoje vietoje gali atsirasti tirpimas ir paralyžius. Jei pažeista skrandžio ir žarnų sritis, gali atsirasti pilvo skausmas ir viduriavimas. Odos srityje liga pasireiškia opomis ir blogai gyjančiomis, atviromis žaizdomis.

diagnozė

Jei astma serga kiti simptomai, tokie kaip širdies nepakankamumas, pneumonija, pasikartojančios sinusų infekcijos, opos ir kraujavimas iš odos, gydytojas pasirūpina tolesniais tyrimais. Šiuo tikslu iš paveiktų odos ar organų sričių paimami audinių mėginiai ir tiriami.

Be to, kraujyje gali būti padidinta eozinofilų, baltųjų kraujo ląstelių pogrupio, dalis. Be to, beveik pusėje pacientų, kenčiančių nuo Churg-Strauss sindromo, galima nustatyti tam tikrus antikūnus, nukreiptus prieš jų pačių kūno struktūras.

Apskritai, laboratoriniai kraujo tyrimo rezultatai rodo padidėjusias uždegimo vertes. Rentgeno spindulių, kompiuterinės tomografijos ir magnetinio rezonanso tomografijos pagalba uždegimo židinius galima rasti širdyje, plaučiuose ar paranaliniuose sinusuose.

Komplikacijos

Pacientai, turintys Churg-Strauss simptomus, kenčia nuo nuolatinio uždegiminio vidutinių ir mažų arterijų ir venų aktyvumo, kurie sunaikina paveiktus indus. Rezultatas yra nepakankamas kraujo tiekimas organams, esantiems už pažeistų vietų. Pažeidus širdį ir plaučius, atsiranda rimtų komplikacijų.

Taip pat galima pažeisti inkstus, nervus, žarnas ir odą. Kraujagyslių uždegimas nėra pagrįstas jokiomis kitomis ligomis, sukeliančiomis papildomas komplikacijas. Tačiau alergiški pacientai, ypač turintys alerginę astmą, priklauso rizikos grupei.

Kai kurių vaistų vartojimas taip pat gali sukelti šios kraujagyslių ligos komplikacijas. Būdingas Churg-Strauss sindromui yra uždegimo taškų kaupimasis mazgelių pavidalu, kurie vadinami granulomais. Tai sukuria autoimuninę ligą, su kuria paties kūno gynybos sistema nukreipta prieš atskirus kūno komponentus.

Uždegimo židiniai dauginasi ir sukelia kraujagyslių okliuziją. Be alerginės astmos, pacientus vargina sloga, kvėpavimo sutrikimai ir krūtinės skausmas. Gali atsirasti silpna pneumonija su karščiavimu. Viduriavimas, svorio kritimas ir pilvo skausmas yra simptomai, susiję su pilvo organų liga.

Pažeidus atskirus nervus, tiekimo srityje atsiranda tirpimo pojūtis, kuris sukelia paralyžiaus simptomus. Jei dalyvauja širdis, blogiausias scenarijus yra širdies raumens uždegimas, širdies nepakankamumas ar širdies priepuolis. Gydymas yra medikamentinis.

Pacientų, sergančių Churgo-Strausso sindromu, išgyvenamumas priklauso nuo greito sėkmingo gydymo ir yra 60 procentų, todėl širdies dalyvavimas yra labai svarbus.

Kada reikia kreiptis į gydytoją?

Deja, Churgo-Strausso sindromas neparodo jokių ypač būdingų simptomų, todėl ankstyva šios ligos diagnozė ir gydymas daugeliu atvejų yra neįmanomi. Jei asmuo serga peršalimu ir galbūt astma bei kitais kvėpavimo sunkumais, jis turi būti apžiūrėtas. Karščiavimas ir uždegimas plaučiuose ir ausyse taip pat gali rodyti sindromą.

Blogiausiu atveju nukentėjęs asmuo patiria širdies smūgį dėl Churg-Strauss sindromo ir gali nuo jo mirti. Ištikus širdies priepuoliui, būtinas skubus skubios pagalbos gydytojo gydymas. Be to, tirpimas ar laikinas paralyžius gali rodyti ligą.

Žaizdas, kurios gydo silpną ar nuolatinį pilvo skausmą, ir viduriavimą taip pat turėtų ištirti gydytojas, kad būtų išvengta tolesnių komplikacijų. Tyrimą gali atlikti bendrosios praktikos gydytojas arba ENT specialistas. Be to, norint nustatyti galutinę diagnozę, reikia tikslesnių vaizdo metodų.

Jūsų srities gydytojai ir terapeutai

Gydymas ir terapija

Iš pradžių liga gydoma tik antibiotikais. Vėliau kortikosteroidai paprastai skiriami mažomis dozėmis. Jie turi priešuždegiminį poveikį, todėl daugiausia naudojami reumatinėms ligoms gydyti. Gydymo tikslas - išsaugoti visas organų funkcijas, slopinant uždegimo požymius ir tokiu būdu normalizuojant kraujo vertę.

Jei sergant Churgo-Strausso sindromu pažeidžiama širdis ar periferinė nervų sistema, gydytojas skiria imunosupresantą. Negydoma liga lemia tolesnį uždegimą organizmo induose ir plinta tokiu būdu, todėl kyla pavojus, kad deguonies tiekimas gyvybinėms kūno ląstelėms ir organams bus užblokuotas ir užkimštas. Norint ankstyvoje stadijoje atpažinti recidyvus, visada reikalingas glaudus valdymas.

Kuo anksčiau nustatomas atkrytis, tuo greičiau gydytojas gali įsikišti vartodamas ne tokius agresyvius vaistus. Jei po ilgalaikio pagerėjimo atsiranda reumatinių nusiskundimų, didėjanti astma ir bendras ligos pojūtis, tai gali būti įspėjamieji recidyvo simptomai.

Kadangi Churg-Strauss sindromas yra reta uždegiminė imuninė liga, pacientų ir artimųjų lavinimas yra ypač svarbi terapijos dalis. Pacientų mokymą dėl kraujagyslių ligų siūlo įvairūs medicinos centrai arba regioninės asociacijos „Rheumaliga“.

Kadangi ligos diagnozė dažnai reiškia didelę socialinę, profesinę ir šeimos raidos vietą nukentėjusiesiems ir jų artimiesiems, būtina kompetentinga ir holistinė medicinos pagalba. Kartais norint nustatyti ligos diagnozę ir pasekmes taip pat gali prireikti psichoterapijos.

Nukentėjusiųjų išgyvenamumas per penkerius metus yra 60 procentų. Čia svarbu, ar širdies kraujagysles veikia uždegimo židiniai.

„Outlook“ ir prognozė

Churgo-Strausso sindromas negydo savęs. Paprastai simptomai tik pablogėja, jei jie negydomi, o blogiausiu atveju - tai gali baigtis atitinkamo asmens mirtimi. Nukentėjusieji kenčia nuo karščiavimo ir pneumonijos, kurie taip pat gali sukelti kitus kūno uždegimus. Progresuodamas Churg-Strauss sindromas taip pat gali sukelti širdies priepuolį, jei jis nebus tinkamai gydomas. Pacientai dažnai jaučia tirpimą, stiprų pilvo skausmą ar net viduriavimą.

Jei sindromas negydomas, žaizdų gijimas žymiai vėluoja ir tęsiasi nuolatinis paralyžius. Daugeliu atvejų Churg-Strauss sindromas gali būti gerai išgydomas medikamentų pagalba. Ligos eiga yra teigiama, nors sergantieji priklauso nuo ilgalaikio imunosupresantų vartojimo. Jei negydomas, Churg-Strauss sindromas gali sukelti tolesnį uždegimą.

Net po sėkmingo gydymo pacientai yra priklausomi nuo reguliarių tyrimų, kad anksti galėtų nustatyti atkrytį. Ar nukentėjusio žmogaus gyvenimo trukmę sumažina sindromas, labai priklauso nuo to, ar širdis taip pat paveikta ligos, ar ne.

prevencija

Kadangi Churgo-Štrauso sindromas yra uždegiminė reumatinė autoimuninė liga, nepagrįsta jokia kita pirminė liga, prevencinių priemonių imtis negalima. Sveikas ir subalansuotas gyvenimo būdas, subalansuota mityba ir fizinis aktyvumas yra svarbūs pacientams. Taip pat svarbu, kad paveikti asmenys žinotų apie įspėjamuosius atkryčio požymius, kad galėtų atitinkamai kreiptis į gydytoją.

Priežiūra

Eozinofilinė granulomatozė su poliangitu (EGPA), anksčiau vadinta Churg-Strauss sindromu, pasitaiko gana retai. Sindromas turi tris fazes. Priklausomai nuo amžiaus, kuriame įvyksta viena fazė, ir kada teisingai diagnozuojama, gydymas ir tolesnė priežiūra derinami.

Svarbu atsižvelgti ir į antrinę ligos stadiją, ir į ligos antrąją fazę. Šia prasme priežiūros priemonės dažnai apima ir prevencines priemones. Tačiau tarp eozinofilinės granulomatozės su poliangitu (EGPA) atskirų fazių išsivystymo gali praeiti keleri metai. Šiuo atžvilgiu tolesnė priežiūra gali būti įmanoma kiekvienoje ligos fazėje, jei atstumas yra didesnis.

Problema yra palyginti trumpas vidutinis išgyvenamumo laikas nuo diagnozės iki trečios fazės be gydymo. Jei negydoma, geriausiu atveju 25 procentai nukentėjusiųjų išgyvena. Mediciniškai gydomų ligonių išgyvenamumas yra 75 procentai. Sunkių širdies ir kraujagyslių ligų riziką labai padidina vaskulitas. Vien tam reikia kruopštaus priežiūros.

Būtina stebėti kortikosteroidų terapiją. Be to, sunkiais Churg-Strauss sindromo atvejais gali būti naudojami chemoterapiniai vaistai, interferonas, imunoglobulinai arba tokios procedūros kaip plazmaferezė. Tokiems gydymo metodams taip pat reikia stebėjimo ir tolesnių priemonių dėl sunkaus šalutinio ir šalutinio poveikio. Kadangi nauji preparatai taip pat tiriami dėl Churgo-Strausso sindromo, klinikiniai tyrimai padeda geriau suprasti.

Tai galite padaryti patys

Churg-Strauss sindromas yra labai reta uždegiminė imuninė liga. Todėl pacientų ir jų artimųjų švietimas yra svarbi terapijos dalis. Yra daugybė klinikų, sveikatos centrų ir sveikatos draudimo kompanijų, siūlančių mokymus apie kraujagyslių ligas. Šioje srityje taip pat dalyvauja regioninės „Rheuma-Liga“ asociacijos.

Kuo pacientas pasveikęs, tuo didesnė liga atpažįstama ir gydoma. Jei uždegiminiai procesai yra tokie pažengę, kad buvo padaryta didžiulė plaučių ir širdies žala, išgyvenimo galimybės drastiškai sumažės. Todėl geriausia savipagalbos priemonė yra kuo greičiau pasikonsultuoti su kompetentingu gydytoju. Ankstyvosiose stadijose sindromas primena alerginę sloga ar lengvą astmą. Tas, kuris vėl ir vėl pastebi tokius simptomus, nežinodamas priežasčių, neturėtų šių simptomų smulkinti, o verčiau kreiptis į gydytoją kaip įmanoma greičiau.

Gydant Churgo-Strausso sindromą, reguliariai skiriami antibiotikai. Kadangi šie vaistai taip pat naikina naudingas bakterijas žarnyne, dažnai pasireiškia labai sunkus viduriavimas. Paveikti asmenys gali užkirsti kelią šiam dažnai stresą sukeliančiam šalutiniam poveikiui vartodami probiotinius maisto produktus, tokius kaip jogurtas. Tiesioginis bakterijų kultūrų įsisavinimas yra daug efektyvesnis. Atitinkamų preparatų galima įsigyti vaistinėse ir sveiko maisto parduotuvėse.

Esant natūropatijai, norint pakeisti uždegimines imunines ligas, rekomenduojama pakeisti dietą, ypač vegetarišką dietą be pieno ir pieno produktų.