Histiocitozė X

Viduje Histiocitozė X tai histiocitozė. Paveikiamos vadinamosios Langerhanso ląstelės, priklausančios dendritinėms ląstelėms. Paprastai liga yra gerybinė, nors galimos ir kai kurios sunkios formos, kurių baigtis mirtina, ypač mažiems vaikams.

Kas yra histiocitozė X?

Maži vaikai patiria karščiavimą, sunkią egzemą, limfmazgių infiltraciją, anoreksiją, blužnies ir kepenų infiltraciją, mažakraujystę, polinkį kraujuoti, padidėja jautrumas infekcijoms ir plaučių problemos.
© „artem_goncharov“ - „stock.adobe.com“

Histiocitozė X yra į naviką panaši liga, kurios metu Langerhanso ląstelės dauginasi granulomų pavidalu. Langerhanso ląstelės neturi būti painiojamos su Langerhans salelėmis kasoje ar Langhans ląstelėmis. Tai yra dendritinės ląstelės, turinčios citoplazmos išplėtimus, todėl kartais atrodo žvaigždės formos.

Citoplazminiai bėgikai yra naudojami antigenų paieškai, kuriuos vėliau pateikia T limfocitams. Be pateiktų antigenų, subrendusios Langerhanso ląstelės, be kita ko, stimuliuoja ir T limfocitus. Langerhanso ląstelės yra iš kaulų čiulpų ir yra odos bei gleivinių dalis. Be makrofagų, monocitų ir B-limfocitų, jų pagrindinė funkcija yra pateikti antigenus ir stimuliuoti T-limfocitus.

Kai jie dauginasi granuliomatiškai, susidaro histiocitozė. Vadinamosios Birbecko granulės elektroniniame mikroskope atsiranda kaip X-kūnai. Štai iš čia kilo pavadinimas histiocitozė X. Liga pasireiškia trimis skirtingomis formomis ir dažniausiai pasireiškia vaikams ir paaugliams.

Tačiau daroma prielaida, kad ši liga vaikams dažnai pasireiškia ypač pastebimai. Tikėtina, kad nemažai nedeklaruojamų atvejų yra suaugusiesiems. Histiocitozė X diagnozuojama dažniu nuo 1: 200 000 iki 1: 2 000 000, ypač vaikams.

priežastys

X histiocitozės priežastys dar nežinomos. Tai atsiranda ant odos ar gleivinių pažeidimų. Manoma, kad nenormalus imuninis atsakas. Liga nėra piktybinis navikas, eiga paprastai būna gerybinė. Tačiau mažiems vaikams, kurių ypač agresyvi eiga, mirtini kursai. Tai nėra paveldima ir neužkrečiama reaktyvi liga.

Simptomai, negalavimai ir požymiai

Histiocitozė X yra liga, kurios eigos negalima numatyti. Kiekvienas paveiktas asmuo yra atskiras atvejis.Iš esmės liga yra gerybinė. Tačiau tai taip pat gali vykti labai žiauriai. Granulomos paprastai yra atskiruose židiniuose, nors yra ir tokių formų, kai vienu metu pažeidžiamos daugelio organų sistemos.

Yra trys ligos formos:

• Dažniausiai pasitaikanti forma yra eozinofilinė granuloma, pasireiškianti 70 procentų atvejų. Eozinofilinė granuloma dažniausiai pasireiškia nuo 5 iki 20 metų.
• Rankų-Schüllero-krikščioniška granulomatozė dažniausiai pasireiškia vaikams nuo trejų iki penkerių metų, o Abt-Letterer-Siwe granulomatozė - nuo vienerių iki trejų metų. Paskutinės dvi minėtos histiocitozės X formos dažnai būna mirtinos.
• Sunkiausia ligos forma yra Abt-Letterer-Siwe sindromas. Jo dažnis yra tik apie dešimt procentų.

Maži vaikai patiria karščiavimą, sunkią egzemą, limfmazgių infiltraciją, anoreksiją, blužnies ir kepenų infiltraciją, mažakraujystę, polinkį kraujuoti, padidėja jautrumas infekcijoms ir plaučių problemos. Negydoma liga 90 procentų baigiasi mirtimi. Hand-Schüller-Christian sindromas taip pat yra sunki liga, dažnai mirtina.

Maždaug 20 proc. Ji yra antroji labiausiai paplitusi histiocitozės X forma. Paveikti vaikai nuo dvejų iki penkerių metų kenčia nuo kaukolės, šonkaulių ar dubens skeleto pokyčių, juostos raumens (plyšiojimo), regėjimo praradimo, dantų netekimo, į dantenų įsiskverbimą, lėtinės. Ausies infekcija, hormoniniai sutrikimai, kurių metu infiltruojasi hipofizė ir galbūt sisteminė infekcija, apimanti plaučius, blužnį, kepenis, odą ir limfmazgius.

Be nepalankių kursų, pasitaiko ir savaiminis gijimas. Iki šiol labiausiai paplitusi histiocitozės X forma, eozinofilinė granuloma, paprastai būna gerybinė ir jai būdingi skausmingi kaulų navikai. Taip pat gali atsirasti navikų skrandyje, odoje ir plaučiuose. Visi navikai gali savaime regresuoti. Priešingu atveju gydymas ekscizija, radiacija ir chemoterapija yra labai perspektyvus.

Ligos diagnozė ir eiga

Norint diagnozuoti histiocitozę X, histopatologiškai nustatomi padalijantys histiocitai odoje. Langerhanso granulės gali būti matomos elektroniniu mikroskopu. Tačiau tiksli diagnozė gali būti nustatyta tik atlikus MRT ar CT tyrimus ir atlikus paveiktų organų biopsiją.

Komplikacijos

Blogiausiu atveju histiocitozė X gali sukelti paciento mirtį. Ypač vaikus paveikia mirtina ligos baigtis, todėl jiems reikia nedelsiant gydyti. Jei joks gydymas nepradėtas, histiocitozė X taip pat gali baigtis mirtimi.

Pacientai kenčia nuo reaktyvaus karščiavimo ir anemijos. Taip pat yra susilpnėjusi imuninė sistema, taigi padidėjęs jautrumas infekcijai. Nukentėjusieji dažniau suserga, taip pat kenčia nuo plaučių problemų. Liga taip pat gali pažeisti kepenis ir blužnį. Neretai dėl histiocitozės X vaikai praranda visišką regėjimą ir klausą.

Šie skundai labai apriboja paciento kasdienį gyvenimą, o gyvenimo kokybė labai sumažėja. X histiocitozės gydymas visada grindžiamas simptomais ir skundais. Todėl neįmanoma tiesiogiai numatyti, ar tai sukels komplikacijų. Tačiau daugeliu atvejų chirurginė intervencija yra būtina simptomams pašalinti. Gyvenimo trukmę taip pat gali sutrumpinti histiocitozė X.

Kada reikia kreiptis į gydytoją?

Jei vaikas kelias valandas ar dienas skundžiasi kūno skausmu be aiškios priežasties, norint išsiaiškinti priežastis, būtina pasikonsultuoti su gydytoju. Jei kaulų ar kaukolės patinimas įvyksta be ankstesnio kritimo ar nelaimingo atsitikimo, tai yra perspėjimai, kurių reikia laikytis. Jei patinimas padidėja, būtina kuo greičiau kreiptis į gydytoją, kad būtų galima nustatyti priežastis. Kadangi sunkiais atvejais histiocitozė X gali būti mirtina, vaikas turėtų būti pristatytas gydytojui kuo anksčiau. Jei karščiuojate ar sunku kvėpuoti, turite kreiptis į gydytoją.

Jei yra neįprastai didelis mažų sužalojimų kraujavimo polinkis, kyla susirūpinimas. Jei tempiant judesius galima pastebėti skeleto sistemos anomalijas, pastebėjimus reikia aptarti su gydytoju. Gydytojas reikalingas esant sutrikusiam regėjimui, problemoms ar klausos organo uždegimui ar odos pokyčiams. Jei yra virškinimo pažeidimų, nenormalus vaiko elgesys ar dantų problemos, dėl tolimesnių tyrimų reikia kreiptis į gydytoją. Blužnies, skrandžio ar plaučių simptomai neįprasti, todėl juos reikia ištirti ir gydyti. Nors histiocitozė X gali išgydyti spontaniškai, patartina apsilankyti pas gydytoją, jei simptomai palengvėja.

Jūsų srities gydytojai ir terapeutai

Terapija ir gydymas

X histiocitozės gydymas priklauso nuo individualios ligos eigos. Kai kuriems pacientams nereikia jokios terapijos, nes jų simptomai išnyksta savaime. Tačiau kiti pacientai negali išgydyti be gydymo. Vietinius židinius galima pašalinti chirurginiu būdu, o vėliau juos gydyti radiacijos terapija ir vietiniu kortizonu. Tačiau paprastai norint išvengti ilgalaikio poveikio, po operacijos ir spindulinio gydymo taikoma švelni chemoterapija.

Sunkios ir išplitusios ligos formos dažnai sėkmingai gydomos chemoterapija. Kortikos, alfa interferonas ir citostatikai skiriami kaip vaistai. Abt-Letterer-Siwe sindromo atveju, kartu su agresyvia chemoterapija, gali tekti atlikti ir kamieninių ląstelių transplantaciją. Intensyvi chemoterapija taip pat dažnai reikalinga, kai ranka Schüller-Christian sindromas, kuris kartais net sukelia savaiminį gijimą.

Savo vaistus galite rasti čia

➔ Vaistai nuo skausmo

„Outlook“ ir prognozė

X histiocitozės prognozė priklauso nuo konkretaus kurso. Yra trys ligos formos, tokios kaip eozinofilinė granuloma, Abt-Letterer-Siwe sindromas ir Hand-Schüller-Christian sindromas. Tačiau jų negalima žiūrėti atskirai vienas nuo kito. Individualios apraiškos yra tos pačios ligos, pasireiškiančios skirtinga eiga, išraiška.

Palankiausia prognozė yra eozinofilinė granuloma. Tai pasireiškia vaikams ir paaugliams nuo 5 iki 20 metų, jam būdingas vietinis kursas su daugiažidininėmis bandomis. Maždaug 70 procentų eozinofilinė granuloma yra bene labiausiai paplitusi histiocitozės X forma. Liga dažnai gali visiškai atsinaujinti negydant. Tačiau kai kuriais atvejais būtina chirurginė intervencija ir radiacija.

Abt-Letterer-Siwe sindromas yra sunkiausia histiocitozės X forma - apie 10 procentų visų atvejų. Sindromas daugiausia pasireiškia mažiems vaikams iki dvejų metų. Iki 90 procentų visų atvejų Abt-Letterer-Siwe sindromas greitai baigiasi mirtimi. Intensyvi chemoterapija, kurią gali tekti papildyti kamieninių ląstelių terapija, yra tik išlikimo tikimybė.

Vadinamasis Hand-Schüller-Christian sindromas pasireiškia maždaug 5–40 procentų atvejų. Tai dažniausiai pasireiškia jaunesniems vaikams iki penkerių metų. Dažnai ši ligos forma gydo ir spontaniškai. Tačiau maždaug 30 procentų nukentėjusiųjų prognozė labai bloga dėl sisteminio kelių organų įsitraukimo.

prevencija

Kol kas negalima rekomenduoti histiocitozės X prevencijos priemonių, nes ligos priežastys nežinomos. Be to, dauguma ligų atsiranda ankstyvoje vaikystėje. Lengvos formos suaugus gali būti tokios nepastebimos, kad turi būti daugiau nedeklaruojamų atvejų.

Priežiūra

X histiocitozės atveju paprastai pirmiausia reikia atlikti išsamų gydytojo patikrinimą ir diagnozę. Tai vienintelis būdas išvengti tolesnių komplikacijų ar nusiskundimų. Todėl, sergant histiocitozė X, pirmiausia reikia anksti nustatyti ir gydyti ligą, kad būtų išvengta tolesnio simptomų pablogėjimo.

Savarankiškas gydymas negali įvykti, nes nukentėjęs asmuo turi labai mažai priemonių ar galimybių atlikti priežiūrą. Blogiausiu atveju negydoma liga gali baigtis mirtimi. Ši liga dažniausiai gydoma vartojant vaistus.

Atitinkamas asmuo taip pat priklauso nuo teisingo ir, svarbiausia, reguliaraus vartojimo, kad būtų galima nuolat palengvinti simptomus ir išvengti tolesnio blogėjimo. Tėvai turėtų užtikrinti, kad vaistai būtų vartojami teisingai, ypač su vaikais.

Kadangi liga taip pat gali sukelti navikų formavimąsi, labai naudingi reguliarūs gydytojo tyrimai. Labai retais atvejais histiocitozė X taip pat gali išgydyti savaime. Tačiau daugeliu atvejų nukentėjusiųjų gyvenimo trukmė sumažėja dėl šios ligos.

Tai galite padaryti patys

Histiocitozė X nebūtinai turi būti gydoma visais atvejais. Kai kuriems pacientams simptomai išnyksta savaime. Tačiau nukentėjusiesiems yra tik labai ribotos galimybės padėti sau nuo šios ligos.

Kadangi daugelis sergančiųjų priklauso nuo chemoterapijos, jiems reikalinga stipri parama šios terapijos metu. Tai pirmiausia turėtų padaryti šeima ir tėvai. Nukentėjusieji taip pat gali būti lydimi per susitikimus. Be to, diskusijos su terapeutu ar psichologu gali užkirsti kelią psichologiniams skundams ir depresijai. Be abejo, čia tinka ir diskusijos su kitais paveiktais pacientais. Tiesioginė ligos prevencija neįmanoma.

Kadangi pacientai, kuriems taikoma histiocitozė X, kenčia nuo karščiavimo ir padidėjusio polinkio kraujuoti, jie turėtų rūpintis savo kūnu, o ne atlikti sunkią veiklą. Taip pat reikėtų vengti bet kokio sporto, kad būtų išvengta traumų. Chirurginės intervencijos metu gydytojas turi būti informuotas apie didelį kraujavimo polinkį, kad būtų išvengta komplikacijų. Dėl didelio jautrumo infekcijoms ir uždegimui, norint sėkmingai jų išvengti, būtina imtis griežtesnių higienos priemonių.