Hidroksilizinas

Hidroksilizinas yra neklasikinė proteinogeninė amino rūgštis. Jis yra įtrauktas į atitinkamą baltymą kaip lizinas ir hidrolizuojamas iki hidroksilizino polipeptide per fermentą. Tai yra vienas pagrindinių jungiamojo audinio kolageno baltymų komponentų.

Kas yra hidroksilizinas?

Hidroksilizinas yra baltyminė amino rūgštis, kuri į baltymą pirmiausia įtraukiama kaip lizinas. Todėl tai yra nekanoninė baltyminė amino rūgštis. Sąvoka „kanoninis“ reiškia klasiką.

Taigi šios aminorūgšties kodono nėra. Hidroksilizinas daugiausia randamas jungiamojo audinio kolagene ir glikoproteinuose. Lizinas fermentinių procesų metu paverčiamas hidroksilizinu. Tik dalis lizino virsta hidroksilizinu. Atitinkamų kolageno savybės priklauso nuo hidrolizuoto lizino ir prolino liekanų kiekio.

Hidroksilizinas gali būti išskirtas laisva forma kaip hidrochloridas. Hidroksilizino hidrochloridas yra smėlio spalvos milteliai, kurių lydymosi temperatūra yra nuo 225 iki 230 laipsnių. Tai yra pagrindinė aminorūgštis, kuri taip pat priverčia hidroksilizino turinčius baltymus reaguoti į šarminius. Hidroksiliziną atrado amerikiečių biochemikas ir „Klinikinės chemijos“ įkūrėjas Donaldas Van Slyke (1883–1971).

Funkcija, poveikis ir užduotys

Hidroksilizinas turi didelę reikšmę jungiamojo audinio struktūrai. Glikoproteinuose taip pat yra hidroksilizino, kad susidarytų glikozidiniai baltymo junginiai su cukraus liekanomis ant hidroksilo liekanos.

Kolageno viduje jis yra atsakingas už atskirų baltymų molekulių kryžminimą. Kartu su hidroksilprolinu, hidrolizuotu prolino pavidalu, jis taip pat padeda kurti tretinę ir ketvirtinę kolageno struktūras. Lizino hidroksilinimą katalizuoja fermentas lizilo hidroksilazė, kuriame dalyvauja kofaktoriai geležies jonai ir askorbo rūgštis (vitaminas C). Kolageno hidroksilintų lizino liekanų pasiskirstymo struktūra nėra nei ypač tvirta, nei lanksti. Visada yra pasikartojančių modelių.

Tačiau baltyme yra ištisų sričių, kuriose nėra hidroksilintų lizino liekanų. Nors hidroksiprolinas yra atsakingas už spiralinę kolageno struktūrą, jungdamas tris baltymų grandines, per hidroksilizino hidroksilo grupes susidaro kryžminiai ryšiai tarp įvairių baltymų molekulių. Be to, šios molekulinės grupės taip pat tarnauja kaip glikozidinio ryšio su cukrumi jungimosi vieta. Apskritai tai užtikrina jungiamojo audinio stiprumą.

Jei baltymuose trūksta hidroksilizino, to negalima pašalinti papildomai suvartojant aminorūgšties. Laisvojo hidroksilizino kodono nėra, todėl jo negalima įtraukti į atitinkamą baltymą. Todėl maisto papildų, į kuriuos pridėta hidroksilizino, vertė yra labai abejotina. Taigi trūkumą turi lemti nepakankamas lizino hidroksilinimas.

Išsilavinimas, atsiradimas, savybės ir optimalios vertės

Hidroksilizinas randamas tik žmonių ir gyvūnų kolagene. Taip pat yra kai kurių glikoproteinų, kuriuose taip pat yra hidroksilizino. Tai apima adiponektiną. Adiponektinas yra hormonas, kuris gaminamas riebaliniame audinyje ir turi lemiamą įtaką insulino efektyvumui. Hidroksilizinas taip pat buvo aptiktas kai kuriose bakterijose, tokiose kaip Staphylococcus aureus.

Kolageno hidroksilinto lizino pasiskirstymas nėra tolygus. Yra vietų, kur jis beveik visada randamas. Kitose vietose hidroksilizinas beveik niekada nerastas. Šis netolygus pasiskirstymas lemia kolageno struktūrą. Kolageno trigubos spiralės struktūroje hidroksilizinas visada yra kartojamos sekos Gly-X-Y Y padėtyje. Trumpuose ne spiralinės struktūros regionuose hidroksilizinas taip pat atsiranda kitose vietose.

Ligos ir sutrikimai

Jungiamasis audinys absoliučiai priklauso nuo hidroksilizino buvimo. Kolagenas gali būti stabilus ir tvirtas tik tada, kai veikia baltymų molekulių kryžminiai ryšiai. Dėl hidroksilizino trūkumo atsiranda jungiamojo audinio silpnumas.

Jei jo yra tik labai mažuose kiekiuose arba jo nėra iš viso, atitinkamas organizmas nebūtų gyvybingas. Jungiamasis audinys nebegalėjo atlikti savo užduoties kaip organus ribojantis ir palaikantis audinys. Tiesą sakant, yra ligų, kurias galima atsekti dėl hidroksilizino trūkumo. Kadangi ši aminorūgštis iš pradžių į baltymus sintezuojama kaip lizinas, ji negali būti pagrindinis trūkumas. Kolageno baltyme iš lizino susidaro hidroksilizinas, naudojant lizilo hidroksilazes. Hidroksilizino trūkumas gali atsirasti tik dėl šio fermento trūkumo ar jo nepakankamos funkcijos.

Yra heterogeninių įgimtų jungiamojo audinio silpnumų grupė, vadinama Ehlerso-Danloso sindromu. Šią klinikinę nuotrauką gali lemti daugybė mutacijų. Be kita ko, lizilo hidroksilazė taip pat gali būti nekokybiška, todėl per mažai lizino yra hidroksilinta. Ehlerso-Danloso sindromas pasireiškia per dideliu odos elastingumu ir sąnarių per daug judrumu. Taip pat pažeidžiami vidaus organai, kraujagyslės, sausgyslės, raiščiai ir raumenys. Prognozė priklauso nuo defekto sunkumo. Jei laivai yra įtraukti, reikia tikėtis nepalankaus kurso. Visiškas fermento lizilo hidroksilazės nepakankamumas yra nesuderinamas su gyvenimu, todėl nepastebėtas.

Bet net ir esant nepažeistam fermentui, jungiamasis audinys gali būti silpnas dėl mažo jo aktyvumo. Lizilo hidroksilazei kaip kofaktoriams reikalingi geležies jonai ir askorbo rūgštis (vitaminas C). Jei, pavyzdžiui, trūksta vitamino C, atsiranda tai, kas vadinama skorbutu. Scurvy yra įgyta jungiamojo audinio liga, kurią sukelia hidroksilo grupių trūkumas ant prolino ir lizino liekanų kolageno liekanų. Priežastis - mažas prolino hidroksilazės ir lizino hidroksilazės aktyvumas dėl askorbo rūgšties trūkumo.