Kraniostenozė

Pagal kadenciją Kraniostenozė apibendrinamos skirtingos kaukolės deformacijos. Dėl šių deformacijų yra priešlaikinis kaukolės siūlų osifikacija. Apsigimimus dažniausiai galima ištaisyti chirurginiu būdu kūdikystėje.

Kas yra kraniostenozė?

Kelio kaukolėje priekinė kaukolės siūlė per anksti osifikuojasi. Kita vertus, trumpa ar bokštinė kaukolė atsiranda dėl ankstyvo vainikinių siūlių osifikacijos iš abiejų pusių.
© borisblik - sandėlyje.adobe.com

Kraniostenozė yra kaukolės deformacija. Gydytojas išskiria skirtingas formas. Antraisiais gyvenimo metais kaukolė pradeda osifikuoti. Galvos smegenų siūlės, kurios dar nebuvo sukaustytos, lanksčiai prisitaiko prie smegenų augimo procesų. Osifikacija pasibaigia šeštaisiais – aštuntaisiais gyvenimo metais. Jei osifikacija prasideda per anksti arba baigiasi greitai, tada atsiranda kraniostenozė.

Tiek Keelio kaukolė ir Trumpa kaukolė, taip pat Išilginė kaukolė ir Bokšto kaukolė yra kraniostenozės.

• Kelio kaukolė taip pat vadinama Trigonocefalija žinomas.

• Trumpai kaukolė yra techniškai vadinama Brachicefalija paskirtas.

• Bokšto kaukolė tampa medicinine Turricephalus paskambino.

• Medicina kartais taip pat vadinama išilgine kaukole Scaphocephalus arba dolichocephalus.

Vidurinėje Azijoje, o vėliau ir Vidurio Europoje, žmonės, siekdami sudaryti bokšto kaukolę, pirmajame amžiuje dirbtinai deformuodavo savo kaukolę.

priežastys

Kelio kaukolėje priekinė kaukolės siūlė per anksti osifikuojasi. Kita vertus, trumpa ar bokštinė kaukolė atsiranda dėl ankstyvo vainikinių siūlių osifikacijos iš abiejų pusių. Už išilginę kaukolę yra per anksti osifikuotos sagitalinės siūlės, o vaistas apibūdina visų kaukolės siūlų priešlaikinį osifikaciją kaip mikrocefaliją. Šie osifikacijos sutrikimai gali atsirasti sindromų, tokių kaip Crouzono liga ar Aperto liga, kontekste.

Kaulų apykaitos sutrikimai taip pat gali būti susiję su šiuo reiškiniu. Kai kurie kraniostenozę turintys pacientai turi papildomų apsigimimų kituose skeleto regionuose. Kitose vietose kraniozė yra visiškai izoliuotas reiškinys. Dėl kai kurių kaukolės deformacijų kūdikio padėtis yra tinkama. Pavyzdžiui, jei kūdikis visada dedamas toje pačioje pusėje, tai taip pat gali deformuoti kaukolę. Tačiau kraniostenozės nėra susijusios su šiuo reiškiniu. Siaurąja prasme tokiomis vadinamos tik natūralios, nuo išorės įtakos nepriklausančios deformacijos.

Simptomai, negalavimai ir požymiai

Kraniostenozės simptomai priklauso nuo deformacijos formos. Pvz., Bokšto kaukolės atveju galva pasiekia nemažą ilgį. Kilio kaukolės atveju galva įgauna trikampio formą. Trumpa kaukolė eina aukštyn ir išilginė kaukolė sunkiai auga ne pločio, bet aukščio atžvilgiu. Šios keturios kraniostenozės formos atsiranda dėl priešlaikinio vienos kaukolės siūlės osifikacijos.

Galva nebegali išsiplėsti šios kaukolės siūlės kryptimi ir kompensuoja šį erdvės trūkumą išsiplečiant viena iš iki šiol nesukietėtų krypčių. Mikrocefalijoje visi kaukolės siūlai per anksti osifikuojami, o kaukolė išlieka maža į visas puses.

Ši kraniostenozės forma dažnai siejama su smegenų pažeidimais, kurie paprastai negali visiškai išaugti dėl mažos laisvos vietos. Dažnas lydimasis šios formos simptomas yra padidėjęs slėgis paciento paprastai neišsivysčiusiose smegenyse. Kita vertus, bokštinės kaukolės atveju silpnas regėjimas yra dažniausiai pasitaikantys simptomai.

Ligos diagnozė ir eiga

Kraniostenozės diagnozė paprastai apima vadinamojo kaukolės indekso tyrimą. Kaukolės vaizdavimas padės įvertinti vietą. Dėl rentgeno procedūrų tam tikromis aplinkybėmis gali būti pastebimas apsigimimų tipas. Dėl jų trimatės dimensijos KT vaizdai dažniausiai yra geresni, kad būtų galima susidaryti tikslų situacijos vaizdą ir prireikus suplanuoti terapines priemones.

Neurologiniai tyrimai gali būti naudojami norint įvertinti, ar kraniostenozė jau pažeidžia smegenų funkcijas. Oftalmologiniai tyrimai dažnai užsakomi tuo pačiu tikslu. Ligos eiga labai priklauso nuo kraniostenozės formos. Pavyzdžiui, mikrocefalijos prognozė yra mažiau palanki nei vienos siūlės osifikacija.

Komplikacijos

Daugeliu atvejų kraniostenozė gali būti gana gerai išgydoma ir apribota, kad po šios ligos gydymo daugiau komplikacijų nebūtų. Nukentėjusieji kenčia nuo įvairių kaukolės pakitimų. Tai sukelia kaulėjimą ir, be to, įvairius deformacijas kaukolės gaubte. Galva nebegali išsiplėsti, dėl to gali sutrikti vaikų augimas ir vystymasis.

Taip pat smegenys negali toliau vystytis dėl kraniostenozės, todėl be gydymo bus reikšmingi psichiniai apribojimai ir atsilikimas. Pacientai taip pat kenčia nuo labai nemalonaus spaudimo galvoje ir galvos skausmo. Neretai kraniostenozė neigiamai veikia akis, todėl nukentėjusieji kenčia nuo silpno regėjimo.

Daugeliu atvejų kraniostenozės gydymas vyksta iškart po gimimo. Ypatingų komplikacijų nėra. Kuo anksčiau bus taisoma, tuo mažesnė galimos žalos ar komplikacijų tikimybė. Negydant smegenys aprūpinamos mažai deguonimi ir jos metu gali būti negrįžtamai pažeistos. Jei gydymas yra sėkmingas, paveikto žmogaus gyvenimo trukmė nesumažėja.

Kada reikia kreiptis į gydytoją?

Jei pastebimi tipiški kraniostenozės simptomai, rekomenduojama kreiptis į gydytoją. Išorinius ženklus, tokius kaip trumpa arba išilginė kaukolė, reikia mediciniškai paaiškinti, kad būtų galima greitai pradėti kitas priemones. Taip pat reikia ištirti tokius simptomus kaip silpnas regėjimas, galvos skausmas ar neurologiniai sutrikimai. Jei atsiranda rimtų simptomų ar komplikacijų, geriausia nedelsiant pasikonsultuoti su gydytoju, kuris gali diagnozuoti ligą arba paneigti ją. Žmonės, kenčiantys nuo kaulų apykaitos sutrikimo, yra ypač jautrūs kraniostenozės išsivystymui ir turėtų kreiptis į savo šeimos gydytoją dėl šių simptomų.

Tas pats pasakytina ir apie žmones, sergančius Crouzono liga ar Aperto liga. Tėvai, pastebintys vaiko augimo sutrikimus ar osifikaciją kaukolės srityje, turėtų pasitarti su savo pediatru. Daugeliu atvejų kraniostenozė diagnozuojama iškart po gimimo, tačiau kartais simptomai būna tokie lengvi, kad juos parodyti reikia mėnesių ar metų. Dėl kraniostenozės visada reikia medicininės apžiūros ir gydymo.

Gydymas ir terapija

Kraniostenozę galima gydyti tik chirurginiu būdu. Šios procedūros metu pažeista kaukolės sritis yra atnaujinta. KT kartu su modeliavimo planu nurodo operacijos eigą. Atlikdamas galvos perdarymą, gydytojas atidaro kaulinę kaukolę. Pataisomieji veiksmai, kurių jis imsis po to, priklauso nuo deformacijos tipo. Norėdami ištaisyti bracefaliją, jis nusidėvi nuo kaukolės stogo, pavyzdžiui, atlikdamas kraniektomiją.

Jis paprastai naudoja plastikines plokšteles ir plastikinius varžtus, kad pakeistų atidarytas kaukolės sritis. Šios medžiagos ateityje išlaikys kaukolės formą, todėl jų nereikia pakeisti. Todėl tolesnės operacijos paprastai nėra būtinos. Paprastai vadinamoji kraniotomija veikia taip gerai, kad nukentėjęs asmuo dėl savo deformacijų būsimame gyvenime nebebus akys. Gydytojai vis dėlto rekomenduoja koreguoti kaukolės formą ankstyvoje stadijoje, nes tai gali užkirsti kelią smegenų pažeidimui.

Idealus amžius korekcijai yra amžius nuo septynių iki dvylikos mėnesių. Kraniotomijos yra būtinos, ypač jei dėl deformacijos intrakranijinis slėgis padidėja iki nerimą keliančio lygio. Kaulinės kaukolės anga reguliuoja intrakranijinį slėgį ir apsaugo pacientą nuo nuolatinių smegenų pažeidimų. Padidėjęs intrakranijinis slėgis apsunkina deguonies tiekimą ir, blogiausiu atveju, gali mirti smegenų audiniai.

„Outlook“ ir prognozė

Kraniostenozės prognozė yra palanki daugumai pacientų. Skerdimo sutrikimas jau gali būti pakankamai išgydytas pirmaisiais gyvenimo metais, kai naudojama medicininė priežiūra. Negydant, pažeidimai išlieka visą gyvenimą ir gali sukelti sutrikimus ar antrinius sutrikimus. Tuomet kaukolės deformacija tampa negrįžtamu sutrikimu. Todėl norint tinkamai prognozuoti, būtina medicininė priežiūra.

Jei pasirinktas gydymo metodas tęsiasi be papildomų komplikacijų, pacientas gali būti išleistas kaip pasveikęs pasibaigus terapijai. Paprastai rekomenduojama atlikti papildomus patikrinimus, kad kuo greičiau būtų galima pastebėti pažeidimus būsimame paciento vystymosi ir augimo procese.

Ypač sunkiais atvejais, nepaisant visų pastangų, kaukolės apsigimimų negalima visiškai ištaisyti. Tokiais atvejais kaukolės deformacija deformuojama kuo geriau. Nepaisant to, regėjimo anomalijos ar simptomai, tokie kaip galvos skausmas, gali atsirasti visą gyvenimą. Šiems pacientams prognozė atitinkamai blogesnė. Be to, nukentėjusiems asmenims žymiai padidėja emocinių ir psichologinių sutrikimų rizika. Reikėtų atsižvelgti į tai, kad atliktų operacijų metu gali atsirasti tokių komplikacijų, kaip randai ar pažeidimai galvos vidinėje pusėje. Daugeliu atvejų tai turi būti traktuojama kaip sutrikimas visą gyvenimą, todėl ligos eiga gali būti nepalanki.

prevencija

Kai kurias kaukolės deformacijas galima išvengti ne visada paliekant vaiką toje pačioje padėtyje. Tačiau šios prevencinės priemonės netaikomos kraniozei. Jos etiologija dar nėra pakankamai išaiškinta, kad būtų galima sukurti šio reiškinio vengimo strategijas.

Priežiūra

Kraniozės atveju nukentėjusiems asmenims paprastai nėra specialių tolesnių priemonių. Šios ligos atveju labai svarbu greitai ir, svarbiausia, anksti nustatyti ligą, kad daugiau komplikacijų neįvyktų. Dėl to, kai atsiranda pirmieji požymiai ir simptomai, suinteresuotas asmuo turėtų kreiptis į gydytoją. Savigyda negali įvykti.

Kraniosis sergantiems pacientams priklauso nuo chirurginės intervencijos, galinčios visam laikui palengvinti simptomus. Tačiau šios intervencijos labai priklauso nuo simptomų sunkumo ir deformacijos, todėl paprastai neįmanoma prognozuoti. Be to, dėl ligos kai kuriems nukentėjusiems žmonėms reikalinga jų šeimos ir draugų pagalba ir parama jų gyvenime.

Gali prireikti ir meilių pokalbių, nes tai gali užkirsti kelią depresinėms nuotaikoms. Kraniostenozė taip pat gali sutrumpinti paveikto žmogaus gyvenimo trukmę, nors paprastai apie tai negalima pasakyti jokio bendro.

Tai galite padaryti patys

Jei naujagimiui diagnozuota kraniozė, operacija paprastai parengiama nedelsiant. Po šios procedūros reikia pasirūpinti, kad vaikas neliestų siūlių ar net jų neatidarytų. Tėvai turėtų atidžiai stebėti vaiką ir pasirūpinti, kad greitai būtų gydytojas, jei atsiranda kokių nors neįprastų simptomų. Be to, vaikas turi lengvai atsikratyti ir daug miegoti.

Kadangi chirurginė procedūra visada labai apkrauna vaiko kūną, gali tekti vartoti ir vaistus. Tėvų taip pat prašoma atkreipti dėmesį į bet kokį šalutinį poveikį ir sąveiką bei nedelsiant pranešti apie tai atsakingam gydytojui. Be to, būtina laikytis griežtų higienos priemonių, kad žaizda neužsikrėstų ir neliktų randų.

Po to, kai žaizda užgyja, gydytojas turi atlikti dar vieną išsamų tyrimą. Dažniausiai ilgalaikio poveikio nėra, tačiau atskirais atvejais gali atsirasti tolesnių deformacijų, kurios paprastai išryškėja tik augimo metu. Štai kodėl nukentėjęs vaikas turi būti reguliariai tikrinamas pirmaisiais 15-20 metų ir prireikus vėl operuojamas.