Weberio sindromas

Weberio sindromas yra smegenų kamieno sindromo forma. Dažnai tai yra dėl išeminio insulto, kurį sukelia tromboembolija. Tipiškos pasekmės yra vienašalis paralyžius, pablogėję akių motoriniai įgūdžiai ir kiti neurologiniai pažeidimai.

Kas yra Weberio sindromas?

Weberio sindromas priklauso smegenų kamieno sindromams, kurie visi grįžta į pažeidimus to paties pavadinimo smegenų srityje. Gydytojas Davidas Weberis pirmiausia aprašė klinikinį vaizdą, kuris taip pat vadinamas Vidurinės smegenų sindromas yra žinomas. Weberio sindromui būdinga pažeisti vidurinę smegenų dalį pagrindinė nigra ir nutraukti tam tikrus nervinius takus.

Daugiausia įtakos turi kortikopontininis traktas, sujungtas su tiltu ir smegenų žieve, okulomotorinis nervas, kontroliuojantis akių judesius, ir piramidinis traktas, perduodantis variklinius signalus kūnui. Essu nigra yra pagrindinė smegenų sritis, turinti daugybę ryšių su kitomis smegenų sritimis.

Tai apima, pavyzdžiui, striatum, talamą, globus pallidus, subthalamicus branduolį ir smegenų žievę. Essu nigra taip pat vaidina svarbų vaidmenį jos veikime ekstrapiramidinėje motorinėje sistemoje. Ši sistema kontroliuoja judesius kaip piramidinė orbita.

priežastys

Weberio sindromas gali turėti įvairių priežasčių. Daugeliu atvejų klinikinis vaizdas susidaro dėl išeminio insulto, kurio metu užsikemša viena ar daugiau kraujagyslių, vedančių į smegenis. Dėl to ląstelės, esančios už ruonio, gauna mažai deguonies ir maistinių medžiagų arba jų negauna, todėl galiausiai jos miršta.

Kadangi smegenys tik labai ribotai sugeba regeneruoti nervų ląsteles, jos negali pakeisti negyvų ląstelių: smegenys yra negrįžtamai pažeistos. Įvairių kraujagyslių okliuzija gali prisidėti prie Weberio sindromo išsivystymo. Stuburo arterijoje kraujas teka ne tik į smegenis, bet ir į dura mater bei nugaros smegenis.

Pagrindinė arterija yra viena iš jos šakų, kuri taip pat dalijasi į skirtingas šakas. Viena iš jų, užpakalinė smegenų arterija, taip pat gali sukelti Weberio sindromą, jei ji užsikimšusi. Nepriklausomai nuo paveiktos kraujagyslės, užsikimšimą dažnai sukelia kraujo krešuliai.

Nusėdę kraujagyslėse, gali susidaryti trombai, kurie, be to, dažnai nubyra ir įstringa susiaurėjus ar susiaurėjus kraujagyslėms. Tokios embolijos taip pat gali būti pagrįstos riebalų lašeliais, blokuojančiais kraujagysles.

Simptomai, negalavimai ir požymiai

Smegenų pažeidimo pusėje (ipsilateralinis) Weberio sindromas paprastai sukelia okulomotorinę parezę: oculomotorinis nervas yra pertraukiamas, todėl jis nebegali perduoti nervinių signalų į vidinius akių raumenis. Esant visiškam okulomotoriniam paralyžiui, ipsilaterinė akis kabo žemyn, o žvilgsnis nukreiptas į išorę.

Regėjimo sutrikimai apima priverstinį mokinio išsiplėtimą (mirdliazę), akies vokų kapojimą (ptozę), sutrikusią vyzdžio reakciją ir apgyvendinimo sutrikimus. Yra dvi dalinės okulomotorinio paralyžiaus formos: vidinis ir išorinis paralyžius.

Pirmasis pasireiškia mydriaze ir apgyvendinimo sutrikimais, o esant išoriniam paralyžiui paveikta akis yra nukreipta žemyn ir išorėn. Vienpusis paralyžius (hemiparezė) šone, esančiame priešais smegenų pažeidimą (priešingai), yra vienas iš būdingų Weberio sindromo simptomų.

Atsižvelgiant į tai, kaip stipriai pažeistos smegenys, paralyžius gali būti įvairių formų. Tai dažnai pasireiškia kaip spazminis paralyžius ir lydi distaksija. Kiti simptomai priklauso nuo paveiktų nervų viduriniame smegenyse.

Ligos diagnozė ir eiga

Kaip diagnozės dalį gydytojai naudoja vaizdo gavimo metodus, pavyzdžiui, kompiuterinę tomografiją (KT) arba magnetinio rezonanso tomografiją (MRT). Abu šie būdai leidžia tiksliai nustatyti paveiktą audinį ir įvertinti žalos dydį. Daugeliu atvejų iš anksto atlikti neurologiniai tyrimai jau gali suteikti pradinės informacijos apie ligos pobūdį. Be to, gydantis gydytojas, atsižvelgiant į priežastį, išsiaiškina, ar pažeisti kiti organai, ar jiems nedaroma grėsmė.

Komplikacijos

Sturge'o Weberio sindromas skatina apsigimimus veido srityje. Nukentėjusieji kenčia nuo didelių estetinių sutrikimų, dėl kurių kyla psichologinių nusiskundimų. Nepilnavertiškumo kompleksai yra dažni pacientams, o savivertė greitai mažėja. Ypač didelis kančių lygis yra jaunas, nes daugelis pacientų yra patyčių aukos.

Be to, sindromas sukelia ribotą jautrumą: tirpimas, neapibrėžtas skausmas, dilgčiojimas ir deginimo pojūčiai, kurių negalima lokalizuoti, pablogina kančias. Tai dar labiau apsunkina paralyžius įvairiose kūno vietose. Katarakta dažnai susidaro dėl Sturge-Weber sindromo, o akies lęšiukas yra žymiai aptemęs.

Didelis jautrumas šviesai taip pat yra ženklas, kad asmuo turi kataraktą. Dažnai atsiranda glaukoma, dėl kurios akispūdis padidėja tiek, kad pacientas gali užsimerkti. Intelekto sutrikimai ir vystymosi vėlavimai taip pat nėra neįprasti, nors nedaug skiriasi, ar gydomas Sturge-Weber sindromas, ar ne. Taip pat yra emocinio elgesio ir mokymosi sutrikimų.

Retai įmanoma atlikti fizinę veiklą be pašalinės pagalbos, o tai riboja paciento savarankiškumą ir judumą. Stiprūs galvos skausmai būdingi Sturge-Weber sindromui ir dar labiau pablogina sergančiųjų gyvenimo kokybę. Smegenų kraujagyslės vystosi nenormaliai, o sunkūs traukuliai ir epilepsija pablogina sveikatos būklę.

Kada reikia kreiptis į gydytoją?

Nukentėjęs asmuo būtinai turėtų pasitarti su Weberio sindromu sergančiu gydytoju. Tai rimta liga, kurią tikrai turi ištirti ir gydyti gydytojas. Kuo anksčiau liga bus atpažinta ir gydoma, tuo geresnė tolimesnė ligos eiga paprastai bus. Daugeliu atvejų estetiniai veido pažeidimai ar apsigimimai rodo Weberio sindromą. Liga taip pat gali žymiai padidinti insulto riziką. Jei ištinka insultas, reikia nedelsiant iškviesti greitosios pagalbos gydytoją arba apsilankyti ligoninėje.

Atitinkamo asmens intelekto sutrikimai taip pat gali parodyti šį sindromą, kurį turi ištirti medicinos specialistas. Veido navikai dažnai sukelia regos nepakankamumą ar labai stiprų galvos skausmą. Visų pirma, bendrosios praktikos gydytoją galima pamatyti esant Weberio sindromui. Tolesnis tyrimas paprastai atliekamas ligoninėje. Kadangi sindromas gali sukelti sunkų psichologinį nusiminimą ar depresiją, psichologinis gydymas taip pat turėtų būti atliekamas bet kokiu atveju. Ši liga taip pat gali sutrumpinti sergančio žmogaus gyvenimo trukmę.

Gydymas ir terapija

Kaip pirmąją terapinę priemonę gydytojai užtikrina neatidėliotiną paciento priežiūrą. Vaizdo testas taip pat parodo, ar įmanoma į veną trombolizė ar kokia nors kita neatidėliotina priemonė. Kai kuriais atvejais ši procedūra leidžia pašalinti kraujagyslės okliuziją netrukus po išeminio insulto, taip užkertant kelią tolesnei audinių mirčiai.

Tačiau jo sėkmę lemia daugybė veiksnių, todėl iš kraujavimo į veną rizika yra trombolizės rizika. Taip pat gali būti svarstoma intraarterinė lizė kateteriu (intervencija į kateterį). Jei Weberio sindromo priežastis yra ne užsikimšusi kraujagyslė, bet kraujavimas, chirurginės intervencijos yra galimybė, padedanti palengvinti audinį.

Po išeminio insulto pirmaisiais metais miršta apie 40 procentų nukentėjusiųjų. Ilgainiui pacientams taikoma plati reabilitacija, kuri apima ergoterapiją ir kineziterapiją, logopedinę terapiją, (neuro-) psichologinį ir psichiatrinį gydymą. Šių priemonių tikslas - kiek įmanoma išlaikyti paciento savarankiškumą ir likusius sugebėjimus.

Kai kuriais atvejais smegenų ląstelės iš kitų, dar nepaliestų, ląstelių gali perimti negyvų ląstelių užduotis, jei terapija jas aktyviai stimuliuoja ir skatina. Ilgalaikis gydymas taip pat apima tolesnių insultų prevenciją.

prevencija

Weberio sindromo prevencija iš esmės yra tas pats, kas bendra insultų prevencija, nes daugeliu atvejų tai yra smegenų pažeidimo priežastis. Atsižvelgiant į tai, labai svarbu gydyti kitas ligas, tokias kaip cukrinis diabetas, lipidų apykaitos sutrikimai, padidėjęs kraujospūdis ir kitos.

Gyvenimo būdo veiksniai, kuriuos kiekvienas žmogus gali paveikti, yra alkoholio vartojimas, rūkymo įpročiai, dieta ir mankšta. Vengti streso ir turėti antsvorio taip pat gali padėti išvengti insultų.

Priežiūra

Su Weberio sindromu sergantys asmenys paprastai turi tik keletą ir tik keletą tiesioginių tolesnių priemonių, kad nukentėję asmenys turėtų labai anksti pasikonsultuoti su gydytoju dėl šios ligos. Kuo anksčiau bus kreiptasi į gydytoją, tuo geriau bus tolimesnė šios ligos eiga.

Tai taip pat įgimta liga, todėl jos negalima visiškai išgydyti. Dėl šios priežasties suinteresuotam asmeniui turėtų būti atliekamas genetinis tyrimas ir konsultacijos, net jei jie nori turėti vaikų, kad būtų išvengta Weberio sindromo pasikartojimo jų palikuoniuose. Paprastai teisingos ir visam laikui apriboti būtinos įvairios chirurginės intervencijos.

Bet kokiu atveju nukentėjęs asmuo turėtų pailsėti ir pasirūpinti savimi po tokios operacijos, kurios metu nereikėtų atlikti jokių sunkių ar stresą keliančių veiksmų. Sergant šia liga, labai svarbu palaikyti ir rūpintis savo šeima. Tai taip pat gali užkirsti kelią psichologiniams sutrikimams ir depresijai. Tolesnė sindromo eiga labai priklauso nuo tikslios ligos formos, nors kai kuriais atvejais sutrikusio žmogaus gyvenimo trukmė sutrumpėja.

Tai galite padaryti patys

Jei įtariamas Weberio sindromas, pirmiausia reikia pasitarti su gydytoju. Retas susirgimas atsiranda dėl sunkių smegenų sutrikimų, todėl būtina greitai diagnozuoti. Geriausia kreiptis į gydytoją, kai tik atsiranda pirmieji būdingi simptomai.

Po diagnozės, atsižvelgiant į simptomus, gali būti parengta individuali terapija, kuriai gali padėti nukentėję asmenys ir jų artimieji. Kineziterapiją galima palaikyti namuose atliekant savarankiškus mokymus. Svarbus ištvermės sportas ir tempimas, tikslios priemonės atsižvelgiant į simptomus. Treniruotės planas turėtų būti sudarytas kartu su atsakingu kineziterapeutu.

Weberio sindromas gali sukelti daugybę antrinių ligų. Pavyzdžiui, gali atsirasti epilepsijos priepuolių. Artimieji ir nukentėjęs asmuo privalo imtis būtinų priemonių, kad sumažėtų kritimo ar susižalojimo rizika. Dėl audinių pažeidimo gali atsirasti motorinių sutrikimų, kurie, savo ruožtu, gydomi atliekant išsamią kineziterapiją. Savitarnos priemonės turi būti reguliariai pritaikomos atsižvelgiant į įvairią ligos eigą, kad būtų galima toliau gerinti sveikatos būklę.