Lizosoma

Lizosomos yra gyvų daiktų ląstelių organelės, turinčios išsivysčiusių ląstelių branduolius (eukariotus). Lizosomos yra ląstelės pūslelės, apsuptos membrana ir turinčios virškinimo fermentus. Rūgščioje aplinkoje laikomų lizosomų užduotis yra suskaidyti endogenines ir egzogenines medžiagas ir prireikus inicijuoti ląstelių sunaikinimą (apoptozę).

Kas yra lizosoma?

Lizosomos yra vezikulės, t.y., mažos ląstelių intarpai eukariotinėse ląstelėse, kurias supa membrana ir kurių viduje yra įvairių tarpląstelinių, hidrolizinių virškinimo fermentų. Tai yra proteazės, nukleazės ir lipazės, t.y., virškinimo fermentai, kurie gali skaidyti ir skaidyti baltymus, nukleorūgštis ir riebalus.

Fragmentai yra suskaidomi toliau ir iš dalies pašalinami arba pakartotinai naudojami metabolizmo būdu, taip sakant, perdirbami. Todėl lizosomos taip pat vadinamos pačios ląstelės skrandžiu. Lizosomų, kurių skersmuo nuo 0,1 iki 1,1 mikrometrų, vidus yra laikomas rūgščioje terpėje, kurios pH yra nuo 4,5 iki 5,0, veikiant protonų pompoms. Stipriai rūgštinė aplinka apsaugo pačią ląstelę, nes fermentai veikia tik rūgščioje aplinkoje.

Jei lizosoma ištuština savo fermentus į pH neutralų citozolį, jie nedelsiant išjungiami ir yra nekenksmingi ląstelei. Taigi, kad pati membrana nebūtų užpulta virškinimo fermentų, membranos baltymai iš vidaus stipriai glikozilinami.

Funkcija, poveikis ir užduotys

Pagrindinis lizosomų darbas yra tiekti hidrolizinius virškinimo fermentus, kurie prireikus skaido baltymus, nukleorūgštis ir riebalus. Tai gali būti ląstelėms svetimos ar jų pačios esančios medžiagos. Ląstelinių medžiagų suskaidymas taip pat apima apoptozę, iš anksto užprogramuotą ląstelių žūtį, kai lizosomos su savo fermentais atlieka esminę techninę funkciją.

Neląstelinės dalelės, esančios tarpląstelinėje erdvėje ir skirtos skilimui, pirmiausia pernešamos į ląstelę endocitozės būdu. Išorinė ląstelės membrana pasisuka į išorę, teka aplink suskaidomą medžiagą ir paskui išsiskiria iš ląstelės membranos kaip savarankiška pūslelė. Vezikulės susilieja su lizosomomis, kad galėtų prasidėti skilimo procesas. Endocitozės ir susiliejimo su lizosoma procesas visada vyksta be tiesioginio kontakto su citoplazma ir yra panašus į fagocitozę.

Kaip nepriklausomo ląstelių atsinaujinimo proceso dalis, kiti citozolio organelės ir komponentai taip pat patenka į lizosomas, kad jie „išsiskaidytų“. Paprastai fragmentai yra pakartotinai naudojami aminorūgščių, baltymų, nukleorūgščių ir angliavandenių rekonstrukcijai, t. Y. Perdirbami. Lizosomos taip pat vaidina svarbų vaidmenį apoptozėje, užprogramuotoje ląstelių žūtyje. Ląstelė, gavusi apoptozės signalą, susitraukiama ir išardoma pagal tam tikrą programą, ląstelės dalims nepatekus į tarpląstelinę erdvę, kur uždegiminės reakcijos vyktų nedelsiant.

Išsilavinimas, atsiradimas, savybės ir optimalios vertės

Praktiškai, išskyrus keletą išimčių, lizosomos būna kiekvienoje eukariotų ląstelėje. Tik lizosomų skaičius vienoje ląstelėje skiriasi priklausomai nuo ląstelės tipo ir ląstelės užduoties audinyje. Hidroliziniai fermentai ir lizosomų membranos baltymai yra sintetinami ribosomomis ant endoplazminio retikulumo (ER). Tada jie pažymimi trans-Golgi aparate, kad atsitiktinai nepatektų į jokias lizosomas.

Ženklinant svarbiausią vaidmenį atlieka fosfotransferazė ir kitas fermentas, užbaigiantis ženklinimo procesą. Rūgščią aplinką lizosomose užtikrina V tipo ATPazė. Fermentas hidrolizės būdu iš ATP išskiria 2 H + jonus ir perneša juos į lizosomas. Lizosomos dalyvauja daugelyje vidinių ir išorinių medžiagų apykaitos procesų. Tiesioginis ar netiesioginis jų skaičiaus matavimas neįmanomas ir turėtų mažai informacijos. Todėl negalima pasakyti apie optimalų lizosomų skaičių. Bet kokie lizosomų veikimo sutrikimai paprastai yra labai pastebimi.

Ligos ir sutrikimai

Yra keletas žinomų lizosomų disfunkcijų, dėl kurių atsiranda sunki liga. Fosfotransferazės defektas pasireiškia labai retai pasitaikančiu - genetiniu - funkciniu sutrikimu. Neveikiantis fermentas lemia nekontroliuojamą lizosomų fermentų išsiskyrimą į tarpląstelinę matricą.

Tuo pačiu metu lizosomose kaupiasi lipidai, mukopolisaharidai ir glikoproteinai, kurie iš tikrųjų yra skirti skaidymui ir skaidymui. Bet kadangi virškinimo fermentų dėl netinkamo jų nukreipimo nėra, medžiagų lizomose kaupiasi vis daugiau. Ši autosominė, recesyvinė paveldima lizosomų kaupimosi liga, vadinama I ląstelių liga, pagrįsta GNPTAB geno mutacija. Yra žinomos kitos lizosomų kaupimo ligos, tačiau jos pagrįstos neteisingai susintetintomis hidrolazėmis. Panašiai kaip I ląstelių liga, taip pat čia susikaupia nesunaikinti baltymai, nukleorūgštys ir lipidai.

Visos lizosomų kaupimosi ligos turi bendrą būdą, kad įvežamų medžiagų ir iš lizosomų išleidžiamų medžiagų santykis yra sutrikdomas išleidžiamų medžiagų sąskaita. Lizosomose yra tikra spūstis. Sandėliavimo ligos paprastai eina rimtai ir nėra pagydomos pašalinant priežastį.

Kita rizika kyla vartojant lipofilinius vaistus su silpna baze. Jie gali praeiti pro lizosomų membranas neutralia forma iš išorės į vidų, bet ne priešinga kryptimi, jei juos protestuoja rūgšti aplinka lizosomų viduje, o tai gali sukelti lizosomotropiją, vaistų kaupimąsi lizosomose. .Lizosomose esančių vaistinių medžiagų koncentracija gali būti 100–1000 kartų didesnė už koncentraciją kraujo plazmoje.