Whipple liga

Iš Whipple liga yra labai reta infekcinė žarnyno liga, kuri taip pat gali paveikti visus kitus kūno organus. Apie ligos patogenezę mažai žinoma. Jei Whipple liga negydoma, ji miršta.

Kas yra Whipple liga?

Whipple liga, taip pat Varpos liga arba žarnyno lipodistrofija vadinama, yra infekcinė plonosios žarnos liga, kurią sukelia patogenas Tropheryma whipplei. Ligą pirmą kartą aprašė amerikiečių patologas George'as Hoyt Whipple'as (1878–1976). Tik po jo mirties priežastinė bakterija buvo rasta 1991 ir 1992 m.

Pradėjus nuo žarnyno, liga išsivysto į sisteminę būklę, apimančią daugelį kitų organų. Negydant prognozė yra labai prasta. Tada beveik visada mirtina dėl bendro organų nepakankamumo. Tačiau liga yra labai reta. Iki šiol visame pasaulyje buvo aprašyta tik apie 1000 atvejų.

Liga dažniausiai pasireiškia nuo 40 iki 55 metų, nors tai gali paveikti ir kitas amžiaus grupes. Tik vaikai ir paaugliai, atrodo, nepatirti infekcijos. Buvo nustatyta, kad vyrai aštuonis kartus dažniau nei moterys suserga Whipple liga. Priežastis nežinoma. Daugelis atvejų buvo nustatyti kaimo vietovėse. Infekcija nėra perduodama per užkrėtimą.

priežastys

Infekcija bakterija Tropheryma whipplei laikoma Whipple ligos priežastimi. Patogenas greičiausiai patenka į žarnyną per burną. Nepaisant šios ligos dažnumo, labai nedaugeliui žmonių vystosi Whipple liga. Taip gali būti dėl to, kad genetinis defektas yra būtina sąlyga, kad jis atsirastų. Patogeną fagocitizuoja makrofagai. Bet makrofagai išlieka gleivinėje ir sukelia limfos užgulimą. Plonosios žarnos gleivinė labai išsipučia.

Tyrimais nustatyta, kad makrofaguose yra pjautuvo formos intarpai, naudojant PAS. Fagocitiniai makrofagai taip pat randami kituose organuose. Limfos užgulimo priežastis greičiausiai yra nevisiškas įstrigusių patogenų suskaidymas. Todėl įtariamas genetinis defektas, kuris riboja makrofagų funkciją. Be to, antigeno variantas HLA-B27 labai dažnai buvo rastas sergantiesiems.

Simptomai, negalavimai ir požymiai

Whipple liga pasižymi daugybe skirtingų simptomų. Liga pirmiausia yra plonosios žarnos infekcija, kuri vėliau plinta visame kūne. Todėl atskirti žarnyno ir ekstraintestinaliniai simptomai. Žarnyno simptomams būdingi pilvo skausmai, nemalonaus kvapo išmatos, riebios išmatos, viduriavimas, meteorizmas ir svorio kritimas.

Būdingi malabsorbcijos požymiai atsiranda dėl maistinių, vitaminų ir mineralų trūkumo, raumenų silpnumo, mažakraujystės ir gleivinės pokyčių. Neakivaizdiniai simptomai yra karščiavimas, patinę limfmazgiai, enteropatinis artritas, širdies nepakankamumas ar net demencija dėl centrinės nervų sistemos dalyvavimo.

Liga yra progresuojanti ir visada mirtina, jei negydoma. Net ir po terapijos atkryčiai gali atsirasti po metų. Daugeliu atvejų nebeveikia žarnynas, bet centrinė nervų sistema ir smegenys. Todėl recidyvai dažniausiai būna neurologinių nesėkmių forma.

Ligos diagnozė ir eiga

Whipple liga diagnozuojama atliekant endoskopinį vertinimą. Yra daugybė baltų limfinių kraujagyslių, kurios yra užkimštos. Įrašuose jis atrodo kaip sniego audra. Be to, atliekama biopsija, kurios metu SPC ląstelės aptinkamos naudojant PAS dažymą. Radiologiškai nustatomas plonosios žarnos Kercko žiedo raukšlių sustiprinimas į palisadas.

Tiriant išmatą, norint surasti galutinę diagnozę, reikia surasti patogeną Tropheryma whipplei. Šis patogeno nustatymas yra vienintelis įtikinamas ligos įrodymas. Kad būtų galima įvertinti vidaus organų įsitraukimą, atliekami vaizdavimo testai, tokie kaip žarnyno rentgeno tyrimai, pilvo ertmės sonografija ir KT, smegenų magnetinio rezonanso tomografija ar širdies ultragarsinis tyrimas.

Komplikacijos

Whipple ligą būtinai turi gydyti gydytojas. Negydoma ši liga blogiausiu atveju gali baigtis paciento mirtimi. Nukentėjusieji pirmiausia kenčia nuo virškinimo trakto ir skrandžio diskomforto. Tai dažnai lemia riebią išmatą ir pilvo skausmą.

Be to, tuštinimasis dažnai kvepia kvapu ir svorio metimas yra gana didelis. Whipple liga taip pat sukelia bendrą nuovargį ir raumenų silpnumą tiems, kurie kenčia. Pacientai kenčia nuo vitaminų ir mineralų trūkumo, o tai apskritai gali turėti labai neigiamą poveikį paciento sveikatai.

Be to, tai sukelia širdies nepakankamumą, kuris gali baigtis mirtimi. Taip pat gali pasireikšti demencijos simptomai, todėl žymiai sumažėja paciento gyvenimo kokybė. Whipple liga paprastai negydo savęs. Be to, liga taip pat varžo nukentėjusio asmens motorinius įgūdžius.

Whipple liga gydoma antibiotikų pagalba ir daugeliu atvejų ji būna sėkminga. Tačiau komplikacijos atsiranda, kai gydymas pradedamas per vėlai, o ligos sukėlėjai jau pasklido kituose organuose. Dažniausiai pacientai yra priklausomi nuo ilgo gydymo.

Kada reikia kreiptis į gydytoją?

Kai tik atsiranda nuolatiniai ar pakartotiniai virškinimo pažeidimai, būtina pasitarti su gydytoju. Sergantiems žmonėms reikia pagalbos dėl riebių išmatų, vidurių užkietėjimo ar viduriavimo. Jei jaučiate pilvo skausmą arba jei virškinamajame trakte atsiranda neįprasti triukšmai, patartina kreiptis į gydytoją. Netyčinis svorio metimas visada yra įspėjamasis signalas organizmui.

Tai turi išsiaiškinti gydytojas, kad neatsirastų ūmaus atitinkamo asmens sveikatos būklės. Reikėtų ištirti ir gydyti raumenų jėgos sumažėjimą, sumažėjusį pajėgumą ir mažą fizinį atsparumą. Padidėjusi kūno temperatūra, limfos patinimas ir širdies ritmo sutrikimai rodo pažeidimus, kuriuos turi ištirti gydytojas.

Pastebėjus intelekto įgūdžių praradimą, orientacijos ar susikaupimo problemas ar esant atminties problemoms, būtina pasitarti su gydytoju. Sąnarių skausmas ar ribotas judrumas kelia nerimą ir yra esamos ligos, kuriai reikia imtis veiksmų, požymiai. Jei simptomai padidėja ir sustiprėja arba atsiranda daugiau pažeidimų, būtina pasitarti su gydytoju. Kadangi pacientas gali per anksti mirti, negydydamas Whipple ligos, pirmuosius neatitikimo požymius reikia pamatyti gydytojui.

Terapija ir gydymas

Antibiotikai naudojami Whipple ligai gydyti. Penicilinai, sulfonamidai, tetraciklinai, cefalosporinai ar makrolidai pasirodė ypač naudingi. Po savaitės gydymo daugelis simptomų, tokių kaip viduriavimas ir karščiavimas, išnyksta. Tačiau buvo įrodyta, kad Whipple liga dažnai pasikartoja, nors dažniausiai pasireiškia neurologiniai trūkumai. Tai rodo nepilną patogeno pašalinimą.

Ligos sukėlėjas ilgainiui įsikuria beveik visuose organuose, todėl jį vis sunkiau pasiekti naudojant antibiotikus. Dėl nedidelio ligos atvejų skaičiaus taip pat nėra pakankamai patirties, kad ji būtų visiškai kontroliuojama. Todėl buvo imtasi priemonių pratęsti antibiotikų terapiją bent vieneriems metams, tikintis, kad pavyks pasiekti visus patogenus. Jokios galutinės patirties su tuo dar nepadaryta.

Visų pirma, neaišku, ar su tuo galima kovoti ir su patogenais smegenyse. Buvo pranešta apie atvejus, kai neurologiniai simptomai pasikartojo po kelerių metų. Lygiagrečiai su gydymu antibiotikais, pradžioje reikia palaipsniui kaupti kūną. Šiuo tikslu reikia sistemingai vartoti vitaminus, mineralus ir mikroelementus.

Norint įgyti ilgalaikės patirties, terapijos sėkmė dabar yra nuolat stebima atliekant reguliarius tolesnius tyrimus. Tai atliekama atliekant papildomas kontrolines endoskopijas. Šie tolesni tyrimai turėtų būti atliekami mažiausiai dešimt metų.

„Outlook“ ir prognozė

Whipple ligos prognozė priklauso nuo gydymo. Šis kūno išsekimas dėl malabsorbcijos ir svorio netekimas yra mirtinas. Vis dėlto labai ilgai reikia, kad sveiką žmogų ši infekcija susilpnintų iki mirties taško. Tai palieka vietos gydymo metodams.

Sėkmingo gydymo galimybė daugiausia priklauso nuo antibiotikų ir bet kokio atsparumo. Teisingai naudojant ir gydant infekciją galima sėkmingai kovoti. Toliau sergantis asmuo turi atstatyti savo kūną, dėl kurio gera mityba yra būtina.

Pavojus, kurį sukelia Whipple liga, ne tiek klinikiniame paveiksle, kuris laikomas lengvai išgydomu. Greičiau pavėluota diagnozė dažnai neigiamai veikia prognozę. Taip pat gali būti, kad liga vėl išnyks praėjus metams po gydymo. Tada taip yra dėl vis dar egzistuojančių bakterijų populiacijų, kurios paprastai įsitvirtina smegenyse ir nėra ten prieinamos terapijai. Tokie recidyvai dažnai sukelia neurologinius simptomus.

Nors Whipple ligos sukelti simptomai yra labai sunkūs ir gali būti mirtini, tačiau Whipple ligos gydymas yra labai geras.

prevencija

Kol kas Whipple'o ligos prevencijos rekomendacijos negali būti teikiamos, juolab kad ligos patogenezei turi būti genetinis polinkis. Ligos sukėlėjas atsiranda visur ir patenka į organizmą per maistą.

Priežiūra

Dauguma žmonių, kuriuos paveikė Whipple liga, turi labai mažai ir dažniausiai tik labai ribotas stebėjimo priemones. Dėl šios priežasties šia liga sergantis asmuo turėtų labai anksti pasikonsultuoti su gydytoju, kad išvengtų kitų komplikacijų ir nusiskundimų. Blogiausiu atveju, jei Whipple liga nėra tinkamai gydoma arba diagnozuojama pavėluotai, tai gali baigtis mirtimi.

Kadangi tai yra genetinė liga, visiškai išgydyti dažniausiai neįmanoma. Jei suinteresuotas asmuo nori turėti vaiką, jis turėtų atlikti genetinį tyrimą ir patarti, kad liga negalėtų pasikartoti palikuonims. Paprastai visi asmenys, kuriems taikoma liga, vartoja vaistus, kad visam laikui apribotų simptomus.

Dažnai reikia vartoti antibiotikus, nors sergantis asmuo neturėtų vartoti alkoholio juos vartodamas. Apskritai sveikas gyvenimo būdas subalansuota mityba daro labai teigiamą poveikį tolimesnei ligos eigai. Nepaisant gydymo, daugeliui nukentėjusiųjų reikia tikėtis sutrumpėjusios Whipple ligos gyvenimo trukmės.

Tai galite padaryti patys

Pacientai, sergantys Whipple liga, ilgą laiką gali būti gydomi įvairiais antibiotikais. Dėl šio gydymo pacientas neturėtų abejoti ar jo atšaukti, nes liga gali būti mirtina. Tačiau ilgas gydymas antibiotikais taip pat turi trūkumų, kad jis ne tik naikina pavojingus mikrobus ir bakterijas, bet ir sveikus.

Tai taip pat taikoma mikrobams, kurie yra žarnyne ir prisideda prie gerai veikiančios imuninės sistemos. Sveikam žarnyno floros gydymui Whipple liga pacientai gali vartoti gyvus mikroorganizmus gydydami antibiotikais ir už jo ribų, kuriuos vaistinėse galima įsigyti kaip vadinamuosius probiotikus. Manoma, kad jie turi kompensuoti mikrobų praradimą dėl antibiotikų. Mažiau streso, reguliarus gyvenimas be nikotino ir alkoholio, tačiau gausus mankšta ir pakankamas miegas taip pat gali paskatinti gijimą. Gydantis gydytojas gali skirti vitaminų ir mineralų, kad kompensuotų vitaminų ir mineralų trūkumą, atsirandantį ligos metu.

Žinoma, prie to prisideda ir sąmoningas gyvenimo būdas, į kurį įeina sveika, mažai cukraus turinti dieta. Jame turėtų būti kuo daugiau šviežių, vitaminų turinčių maisto produktų, tokių kaip vaisiai ir daržovės, taip pat liesos mėsos, kiaušinių ir skaidulų iš natūralių kruopų produktų, tokių kaip avižiniai dribsniai ir omega-3 riebalų rūgštys iš vertingų linų ar žuvų taukų.