Miopatija

Miopatijos yra raumenų ligos. Daugeliu atvejų pažeidžiami briaunoti griaučių raumenys. Pavyzdžiui, raumenų distrofijos ar miotoniniai sindromai priklauso miopatijų grupei.

Kas yra miopatijos?

Raumenų silpnumas yra būdingas visų miopatijų simptomas. Su raumenų distrofija, be progresuojančio raumenų silpnumo, atsiranda raumenų degeneracija.
© „Anatomy Insider“ - „stock.adobe.com“

Terminas Miopatija kilęs iš graikų kalbos ir reiškia raumenų skausmą. Atitinkamai, miopatijos yra raumenų ligos. Paprastai jie paveikia griaučių raumenis. Miopatijų grupei taip pat priklauso širdies raumens ligos, vadinamoji kardiomiopatija.

Miopatijos turi būti atskirtos nuo kitų klinikinių vaizdų, kurie taip pat yra susiję su raumenų silpnumu. Pavyzdžiui, amiotrofinė šoninė sklerozė ar stuburo raumenų atrofija nėra miopatijos. Jie priklauso motorinio neurono ligoms. Miopatijas galima suskirstyti į pirmines ir antrines miopatijas.

priežastys

Pirminės miopatijos pirmiausia grindžiamos raumenų ligomis. Taigi jie nėra pagrįsti jokia kita liga. Raumenų distrofijos priklauso degeneracinėms pirminėms miopatijoms. Jie apima:

• diržo distrofija,
• fizioscapulohumeral raumenų distrofija
• įgimta raumenų distrofija.

Dauguma raumenų distrofijų yra genetinės. Taip pat paveldimi miotoniniai sindromai, tokie kaip 1 tipo miotoninė distrofija, 2 tipo miotoninė distrofija, Paramyotonia congenita Eulenburg ar myotonia congenita Thomsen. Įgimta miopatija pasireiškia naujagimiams. Tokius simptomus kaip nemalino miopatija, centrinės šerdies miopatija ar miopatija su įgimta pluošto tipo disproporcija taip pat sukelia genetiniai defektai.

Tas pats pasakytina apie mitochondrijų miopatijas.Dėl mitochondrijų DNR [[[mutacija]]] mitochondrijos sumažėja arba pasikeičia. Dėl to sutrinka energijos apykaita ląstelių organelėse. Miopatijos taip pat pasireiškia sergant kitomis pagrindinėmis ligomis. Šie raumenų sutrikimai taip pat žinomi kaip antrinės miopatijos. Antrinės miopatijos dažnai būna endokrininės sistemos ligų pasekmė.

Jie atsiranda hipertiroidizmo ar hipertiroidizmo, Kušingo ligos ir prieskydinių liaukų ligų (hipo- ar hiperparatiroidizmo (hiperaktyvi prieskydinė liaukos)) atvejais. Metabolinės ligos taip pat gali jaustis dėl miopatijų. Raumenims reikia daug energijos. Todėl energijos apykaitos sutrikimai pasireiškia raumenyse. Svarbios ligos yra lipidų kaupimo liga arba glikogeno kaupimosi liga.

Miopatijos taip pat gali atsirasti dėl maistinių medžiagų trūkumo. Raumenų ligos atsiranda dėl vitamino D trūkumo arba su seleno trūkumu. Uždegiminės miopatijos atsiranda dėl autoimuninių ar infekcinių ligų. Trichineliozė yra infekcinė liga, dažnai sukelianti miopatijas. Autoimuninės ligos su miopatijomis yra polimiozitas ir inkliuzinis kūno miozitas, tačiau miopatijas taip pat gali sukelti vaistai, piktnaudžiavimas alkoholiu ar kiti egzogeniniai toksinai.

Simptomai, negalavimai ir požymiai

Raumenų silpnumas yra būdingas visų miopatijų simptomas. Su raumenų distrofija, be progresuojančio raumenų silpnumo, atsiranda raumenų degeneracija. Įgimtos miopatijos prasideda iškart po gimimo arba pirmaisiais gyvenimo mėnesiais. Raumenys vystosi per lėtai arba nepilnai. Vaikai negali naudoti savo raumenų prieš gravitaciją.

Myotoniniams sindromams būdinga patologiškai užsitęsusi raumenų įtampos fazė. Uždegiminės miopatijos yra pagrįstos uždegiminiu procesu. Be raumenų silpnumo, raumenys parausta ir perkaista. Galimas ir skausmas. Jei miopatija paveikė širdies raumenį, sutrinka dirgiklių laidumas. Rezultatas yra širdies aritmija.

Dėl mitochondrijų miopatijos gali būti apribota smegenų veikla. Galite patirti į insultą panašių simptomų. Šie reiškiniai dar vadinami MELAS sindromu. Mitochondrijų miopatija yra multisisteminė liga. Taip pat gali būti paveiktos akys ar vidinė ausis. Pažeidus tinklainę ir regos nervą, gali atsirasti aklumas. Cukrinio diabeto raidai taip pat palanki mitochondrinė miopatija.

Ligos diagnozė ir eiga

Raumenų silpnumas kaip būdingas sindromas pateikia pirmuosius miopatijos požymius. Išsamioje anamnezėje gydytojas išaiškina galimus rizikos veiksnius ar priežastis. Jei įtariamas raumenų sutrikimas, galima atlikti kraujo laboratoriją. Esant raumenų distrofijai, kraujo serume padidėja kreatinkinazės (CK) kiekis. Tai padidėja, kai suskaidomos skeleto raumenų skaidulos.

Kreatinkinazės padidėjimas kraujyje vadinamas hiperkreatinemija. Aspartatų aminotransferazės (ASAT), alanino aminotransferazės (ALAT) ir laktato dehidrogenazės (LDH) kiekis taip pat yra padidėjęs, tačiau jos nėra tokios jautrios ir specifinės kaip serumo kreatinkinazė. Kreatinkinazės vertės lygis labai skiriasi tarp atskirų raumenų distrofijų. Todėl ši vertė taip pat gali būti naudojama diferencinei diagnozei nustatyti.

Raumenų biopsija atliekama siekiant patvirtinti daugumos miopatijų diagnozę. Atsižvelgiant į ligos tipą, histologiniame tyrime parodomos įvairios tipiškos struktūros.

Komplikacijos

Miopatija pirmiausia sukelia stiprų raumenų silpnumą. Nukentėjusiųjų asmenų atsparumas smarkiai sumažėja, o kasdieniame gyvenime yra griežtų apribojimų. Nukentėjusieji atrodo pavargę ir išsekę nuo ligos ir nebegali vykdyti įprastos kasdienės veiklos. Neretai miopatija gali sukelti širdies problemų, dėl kurių gali sutrikti širdies ritmas.

Blogiausiu atveju nuo šio skundo nukentėjęs asmuo taip pat gali mirti nuo staigios širdies mirties. Širdies simptomai ir toliau neigiamai veikia dirgiklių laidumą. Kai kuriais atvejais miopatija sukelia paralyžių ir papildomą jautrumo apribojimą. Ši liga taip pat gali neigiamai paveikti motorinius įgūdžius. Sergantieji cukriniu diabetu kenčia ir toliau.

Miopatija gali būti gydoma medikamentais, terapija ir pratimais. Tai gali apriboti ir sumažinti daugelį skundų. Tačiau paprastai negalima numatyti, ar bus visiškas išgydymas. Komplikacijos gali kilti, jei taip pat išsivystė navikas. Tai gali sutrumpinti paciento gyvenimo trukmę.

Kada reikia kreiptis į gydytoją?

Gydytojas turėtų išsiaiškinti nuolatinį bendrą ligos ir vidinio silpnumo jausmą. Jei yra medžiagų apykaitos sutrikimų ar širdies ritmo pažeidimų, reikia apsilankyti pas gydytoją, kad būtų nustatyta priežastis. Reikia ištirti ir gydyti miego sutrikimus, prastą koncentraciją ir dėmesį bei sumažėjusį bendrą darbą. Padidėjus energijos poreikiui, greitam nuovargiui ar sumažėjusiam atsparumui, kyla sveikatos sutrikimas, kurį reikėtų išsiaiškinti. Jei yra bendrų disfunkcijų, pablogėjęs regėjimas ar klausa, reikalingas gydytojas.

Vidinis dirginimas, jutimo sutrikimai, tirpimas odoje ir padidėjęs jautrumas temperatūrai ar liečiant turėtų būti aptariami su gydytoju. Raumenų uždegimas, vidinis šilumos kaupimasis, padidėjęs skysčių poreikis ir galvos skausmai yra organizmo ligos požymiai. Jei jaučiate sąmonės pertrauką, raumenų silpnumą ar diskomfortą, turite pasitarti su gydytoju. Odos spalvos pasikeitimas yra perspėjimas ir turėtų būti pateiktas gydytojui.

Dėl širdies plakimo, miego sutrikimų, neramumo ir emocinių anomalijų taip pat reikia pasitarti su gydytoju. Keičiantis elgesiui gali pasireikšti depresinė išvaizda ar pakisti nuotaika, atsirasti pasekmių, į kurias reikia atsižvelgti diagnozuojant. Jie gali netiesiogiai pabloginti esamą ligą arba sukelti kitus sutrikimus, kuriuos reikėtų gydyti.

Terapija ir gydymas

Pirminės miopatijos paprastai negalima gydyti priežastiniu ryšiu, nes jos pagrįstos genetiniu defektu. Atsižvelgiant į miopatiją, simptomams gydyti naudojami skirtingi vaistai. Kineziterapija taip pat gali padėti nukentėjusiesiems. Antrinės miopatijos atveju pagrindinės ligos gydymas yra pagrindinis. Hipotireozė gydoma skydliaukės hormonų preparatais.

Hipertiroidizmo atvejais skiriami vaistai nuo skydliaukės. Kušingo liga gydoma sintetiniais gliukokortikoidais. Jei Kušingo sindromą sukelia navikas, jis, žinoma, turi būti pašalintas. Maistinės miopatijos atveju būtina pakeisti maistinę medžiagą. Miopatija su širdies veikla dažniausiai gydoma papildomais širdies stiprinimo vaistais ir antiaritminiais vaistais.

Savo vaistus galite rasti čia

➔ Vaistai nuo raumenų silpnumo

„Outlook“ ir prognozė

Tikėtina, kad miopatija nebus visiškai išgydyta iki ateinančių metų, kai bus padaryta pažanga genetikoje. Esant kai kurioms miopatijos formoms, išgydymo tikimybė yra gana menka, nes tikrai yra mirtinų atvejų. Tai ypač aktualu labai mažiems vaikams ir naujagimiams, gimusiems kartu su įgimta miopatija ir kitais sveikatos sutrikimais.

Kita vertus, tiems, kurie kenčia nuo miopatijos ir kuriems būdingi tik minimalūs simptomai, gyvenimo trukmė yra normali. Šios lengvesnės miopatijos neprogresuoja ir jas gerai galima valdyti naudojant šiuolaikinius gydymo metodus. Paveikti vaikai taip pat gerai susiduria su kai kuriomis miopatijos formomis iki pilnametystės ir dažnai gerai išgyvena senatvę.

Visų pirma, pastaraisiais metais pagerėjo pacientų, kuriems yra įgimtas ir negimdomas raumenys, gyvenimo trukmė ir gyvenimo kokybė. Gyvybei pavojingi skundai yra labai reti ir pasitaiko tik pavieniais atvejais. Daugybė miopatijų šiais laikais rodo vis didesnį pasveikimą ir reikšmingą savijautos pagerėjimą, net jei išgydyti ne visada įmanoma. Taigi miopatijos prognozė yra labai skirtinga ir individuali. Be to, miopatijos kol kas gali būti gydomos tik priežastiniu būdu arba, atsižvelgiant į tipą, daugiausia simptomiškai.

prevencija

Pirminės miopatijos yra paveldimos. Prevencija čia neįmanoma. Antrinės miopatijos galima išvengti anksti nustatant ir gydant pagrindinę ligą. Pakankamas maistinių medžiagų ir vitaminų, tokių kaip vitaminas D ar selenas, atsargos gali patikimai išvengti mitybinės miopatijos.

Priežiūra

Su miopatija, priemonės ar tiesioginės tolesnės priežiūros galimybės daugeliu atvejų yra labai ribotos. Dėl šios priežasties nukentėjęs asmuo turėtų idealiai pasikonsultuoti su gydytoju ankstyvoje stadijoje, kad būtų išvengta kitų nusiskundimų ir komplikacijų. Paprastai jis negali gydyti savarankiškai, todėl gydymas visada būtinas.

Kuo anksčiau į gydytoją kreipiamasi dėl miopatijos, tuo geresnė tolimesnė ligos eiga, kaip taisyklė, kad ankstyva diagnozė būtų priešakyje. Paprastai pacientai, sergantys miopatija, priklauso nuo įvairių vaistų vartojimo.

Svarbu užtikrinti teisingą dozavimą ir reguliarų vartojimą. Dauguma paveiktų pacientų priklauso nuo reguliaraus gydytojo tikrinimo ir kontrolės, kad ankstyvoje stadijoje būtų galima nustatyti kitus navikus. Dėl miopatijos pacientas gali sumažinti gyvenimo trukmę, o tolimesnė eiga labai priklauso nuo tikslios ligos formos.

Tai galite padaryti patys

Dėl genetinės miopatijos gydymas gali palengvinti simptomus ir pagerinti gyvenimo kokybę. Tai apima reguliarų dalyvavimą kineziterapijoje. Ypač naudojant vandens aerobiką, raumenų stiprinimo srityje galima pasiekti labai gerų rezultatų. Subalansuota mityba ir sveika streso ir atsipalaidavimo pusiausvyra paprastai palaiko.

Antrinės miopatijos atveju galima gydyti pagrindinę ligą ir pašalinti raumenų silpnumą. Nukentėjusieji pirmiausia turėtų patikrinti narkotikų, alkoholio ir kitų stimuliatorių vartojimą. Jei trūksta mitybos, tai turi kompensuoti tie, kuriuos paveikė tikslinė mityba. Taip pat gali būti taikoma tikslinė maistinių medžiagų terapija. Nustatyta, kad seleno vartojimas padeda įveikti šią raumenų silpnumo formą. Selenas taip pat rekomenduojamas kaip hormonų papildymas, jei skydliaukės veikla yra nepakankama. Sveika gyvensena, pakankamas miegas, drėkinimas ir streso mažinimas (autogeninės treniruotės, joga) yra nepaprastai svarbūs, ypač sergant autoimunine liga.

Kadangi miopatija paprastai paveldima ir simptomai jau pastebimi mažiems vaikams, nukentėjusių vaikų tėvai turėtų kreiptis patarimo ankstyvoje stadijoje arba kreiptis pagalbos į savipagalbos grupę ar psichologinę pagalbą. Nereikėtų nuvertinti ir emocinės naštos nukentėjusiesiems ir jų tėvams. Nukentėjusios šeimos taip pat gali kreiptis dėl namų ūkio paramos iš įstatymų numatytų sveikatos draudimo bendrovių.