Paraganglioma

Medicinoje auglys, esantis vegetatyvinės nervų sistemos autonominiame nervų mazge (paraganglionas), apibūdinamas kaip Paraganglioma arba „Chemodectrom“. Priklausomai nuo to, koks paraganglionas paveiktas, simptomai ir gydymas skirsis. Navikai atsiranda šeimose.

Kas yra paraganglioma?

Paraganglioma arba „Chemodectrom“ yra navikas ir vystosi iš vegetatyvinės nervų sistemos autonominio nervo mazgo, kurį medicina taip pat žino kaip paraganglioną. Navikas gali būti tiek gerybinis, tiek piktybinis; tačiau dauguma jų yra gerybinis navikas.

Paragangliomas galima suskirstyti į įvairius tipus: Tai Paraganglioma tympanicum formuojasi vidurinėje ausyje ir daugiausia paveikia moteris nuo 50 metų, tuo tarpu Paraganglioma jugulare Taip pat žinomas kaip raumens gleivinės navikas, jis atsiranda kaukolės fossa ties kaukolės pagrindu. Vagos nervas, kuriame gali pasireikšti paraganglioma vaga, taip pat eina išilgai kaukolės pagrindo, bet išilgai žandikaulio forameno.

Visceralinės paragangliomos sukelia ląstelių dauginimąsi ant vidaus organų; jie ypač dažnai veikia šlapimo pūslę. Paraganglioma aorticum, atvirkščiai, yra agresyvus navikas pagrindinės arterijos (aortos) nervų mazge, dėl kurio pusė atvejų miršta.

Paragangliomos, kurios susidaro būtent ant pilvo aortos ir veikia pilvo ertmės ganglijas, kartais dar žinomos kaip retroperitoninės paragangliomos. Dažniausiai naujas formavimas pasireiškia kaip paraganglioma carotidum ant miego arterijos.

priežastys

Paragangliomos išsivystymo priežastis slypi nekontroliuojamame ląstelių augime. Žmogaus ląstelės turi daugybę mechanizmų, kurie kovoja su pažeistomis ar destruktyviomis ląstelėmis. Kontroliniai procesai mikrolygiu atpažįsta, pavyzdžiui, ląstelės DNR pažeidimą, kuris vėliau gali save sunaikinti; biologija šį procesą taip pat vadina apoptoze („ląstelių savižudybe“).

Taip pat gali įsikišti imuninė sistema. Kai vystosi navikai, šis mechanizmas sugenda ir ląstelė dalijasi, išstumia sveiką audinį ir sukelia simptomus. Paragangliomos turi ne tik paveikti paveiktą paraganglioną, bet ir paveikti aplinkinius audinius.

Ypač esant piktybiniams navikams, tokiems kaip tie, kurie atsiranda dėl vėžio, yra ryšys tarp įvairių sukelėjų ir naviko formavimosi. Tai apima radiaciją, tam tikras chemines medžiagas, virusus ir gyvenimo būdo veiksnius, tokius kaip dieta. Tačiau dažnai negalima aiškiai nustatyti konkrečios priežasties. Šeimos fenocitomos-paragangliono sindromas turi genetinę priežastį, kuriai yra žinomi trys genai.

Simptomai, negalavimai ir požymiai

Simptomai, kurie paprastai atsiranda dėl paragangliomos, skiriasi priklausomai nuo naviko vietos. Daugelis paragangliomų sukelia aukštą kraujo spaudimą dėl jų gaminamų ir į organizmą patenkančių medžiagų; tačiau, kaip ir visi kiti, šis simptomas nebūtinai turi būti. Pvz., Paragangliomos jugulare ji paprastai nepasireiškia.

Daugeliu atvejų Paraganglioma tympanicum sukelia tokias klausos problemas kaip spengimas ausyse, skambėjimas ausyse ir pablogėjusi klausa ar net kurtumas. Simptomai daugiausia pasireiškia toje pusėje, kurioje auga navikas. Be to, gali atsirasti galvos svaigimas ir ketvirtojo kaukolės nervo funkcijos sutrikimas.

Būdingi paragangliomos jugulare simptomai taip pat yra spengimas ausyse, veido paralyžius ir rijimo sutrikimai. Jei pažeidžiami kaukolės nervai šioje srityje, jų (dalinis) nepakankamumas gali sukelti papildomų simptomų.

Ligos diagnozė ir eiga

Norėdami tiksliai nustatyti paragangliomą, nustatyti jos mastą ir prireikus padaryti metastazes matomus, gydytojai dažniausiai naudoja vaizdo gavimo metodus. Magnetinio rezonanso tomografija (MRT) su T2 svoriu dažnai tinka, nes ji turi labai didelę erdvinę skiriamąją gebą. Taip pat gali būti naudojama kompiuterinė tomografija (CT) arba pozitronų emisijos tomografija (PET), galbūt kaip viso kūno nuskaitymas.

Komplikacijos

Daugeliu atvejų paragangliomos yra gerybiniai navikai. Tačiau apie dešimt procentų visų paragangliomų pasireiškia piktybinio išsigimimo tendencija. Kadangi simptomai nenurodo, ar liga jau išsivystė į piktybinį naviką, navikai visada turėtų būti pašalinti chirurginiu būdu, kaip atsargumo priemonės.

Tačiau komplikacijos gali atsirasti net ir esant gerybinei paragangliomai. Tai vėlgi priklauso nuo to, kur yra navikas. Kai kuriais atvejais tai gali sukelti klausos sutrikimą ar net visišką kurtumą. Taip pat kartais stebimas veido paralyžius ir rijimo sutrikimai. Tolesnės komplikacijos yra susijusios su kai kurių paragangliomų ypatybe, kad jie yra neuroendokrininiai navikai.

Kai paraganglioma yra antinksčių žievėje, joje susidaro didesni katecholaminų, tokių kaip noradrenalinas, adrenalinas ar metanefrinas, kiekiai. Ši ypatinga paragangliomos forma dar vadinama feochromocitoma. Dėl hormonų susidarymo feochromocitoma kelia didelį pavojų pacientui, nepriklausomai nuo to, ar navikas yra gerybinis, ar piktybinis. Tai sukelia nuolatinį aukštą kraujospūdį arba padidėjusio kraujospūdžio priepuolius.

Aukšto kraujospūdžio fazės yra susijusios su širdies plakimu, galvos svaigimu, galvos skausmais, padidėjusiu cukraus kiekiu kraujyje ar vėmimu. Dėl to gali išsivystyti insultai ir širdies nepakankamumas. Retais atvejais už antinksčio medulos esančios paragangliomos taip pat sudaro katecholaminus ir sukelia panašius simptomus.

Kada reikia kreiptis į gydytoją?

Paragangliomos rizikos grupę sudaro daugiausia suaugusios moterys, maždaug penkiasdešimt metų. Jei jaučiate diskomfortą ausies srityje, būtina budriau. Kreipkitės į gydytoją, jei sutriko klausa, skamba ausys ar patinsta ausis. Kadangi kai kuriais atvejais su paraganglioma gali išsivystyti piktybinė ligos eiga, pirmųjų pažeidimų atvejais būtina pasitarti su gydytoju. Sutrikimai rijimo metu, garso pokyčiai ir veido paralyžius rodo ligą, kurią reikia gydyti.

Jei jaučiate nestabilumą, galvos svaigimą ar pykinimą, reikia gydytojo. Kurtumas ar vienpusė klausa yra sunkaus sveikatos sutrikimo požymiai. Būtina pasitarti su gydytoju, kad būtų galima pradėti priežasties tyrimus ir nustatyti diagnozę. Aukštas kraujospūdis, širdies plakimas ir miego sutrikimai yra dar vienas neatitikimo požymis.

Jei simptomai išlieka keletą dienų arba jie pamažu didėja, labai rekomenduojama apsilankyti pas gydytoją. Daugeliu atvejų užfiksuotas lėtas paragangliomos augimas, dėl kurio sveikatos būklė nuolat blogėja. Taip pat reikia imtis veiksmų baimės, agresyvaus elgesio ir nuotaikų svyravimo atveju. Jei pastebimi sunkūs elgesio ar asmenybės pokyčiai, reikalingas gydytojas. Sumažėjęs darbas ir bendras negalavimas turėtų būti aptariami su gydytoju.

Gydymas ir terapija

Paragangliomos gydymas priklauso ne tik nuo paveikto paciento individualių savybių, bet ir nuo naviko tipo. Daugeliu atvejų chirurginis pašalinimas yra galimybė. Paraganglioma jugulare kalba yra labai perspektyvi, jos sėkmės procentas yra 96 ​​procentai; tačiau galimas visiškas sugadinimas.

Kaulą infiltravusias paragangliomas dažnai sunku visiškai chirurginiu būdu pašalinti. Daugelyje vietų negalima imti mėginio prieš faktinį pašalinimą, nes paveiktos struktūros yra per smulkios. Jei paveiktas audinys pašalinamas chirurginiu būdu, histologinis tyrimas gali suteikti išsamesnės informacijos apie naviko pobūdį. Navikai dažnai sudaro ovalias ar apvalias struktūras, kurios gali turėti raudonai rudą kapsulę.

Jų paviršiuje yra kapiliarų, kurie aprūpina paragangliomą maistinėmis medžiagomis, tinklas. 10–40 procentų navikų yra piktybiniai ar piktybiniai; tikslus skaičius skiriasi priklausomai nuo to, koks paraganglionas yra paveiktas. Nesėkmingai gydant, jie gali plisti ar metastazuoti ir taip paveikti kitus organus.

Paraganglioma aorticum mirtingumas yra aukštas - apie 50 procentų. Radiacija ar chemoterapija yra rečiau gydomi paragangliomai. Tačiau ši programa yra labai prieštaringa medicinos specialistų.

„Outlook“ ir prognozė

Paragangliomų prognozė yra palyginti prasta. Vėžio ligas reikia nustatyti anksti, kad būtų išvengta rimtų sveikatos komplikacijų. Naviko su paragangliomomis atveju gyvenimo trukmė nebūtinai yra ribojama. Kuo anksčiau skiriama terapija, tuo geresnės galimybės pasveikti.

Jei paragangliomos nebus aptiktos ir pašalintos, yra rizika, kad jos išplis į aplinkines audinio vietas. Paragangliomos gali būti gerybinės ir piktybinės. Gerybinis variantas suteikia geresnę prognozę. Piktybinės paragangliomos gali sukelti rimtų sveikatos problemų ir blogiausiu atveju būti mirtinos.

Paragangliomų prognozę sudaro už terapiją atsakingas specialistas.Prognozėje jis atsižvelgia į įvairius veiksnius. Tai apima ankstesnę ligos eigą, ligos sunkumą ir paciento struktūrą. Jei pacientas yra fiziškai pasirengęs, prognozė paprastai būna geresnė. Prognozė keletą kartų koreguojama ligos eigoje, nes riziką galima reguliariai įvertinti iš naujo remiantis naujausiais tyrimų rezultatais. Apie savo prognozę pacientas sužino konsultacijos metu.

Tokių navikų ligų, kaip paragangliomos, atveju šios konsultacijos vyksta reguliariai. Gyvenimo kokybė yra ribota dėl agresyvių gydymo būdų ir pačių naviko simptomų. Daugelis pacientų negali dirbti ligos metu.

prevencija

Prevencija įmanoma tik labai bendru būdu, pavyzdžiui, laikantis sveikos gyvensenos. Pacientams, kuriems jau yra paraganglioma, gydytojo rekomenduojami patikrinimai yra svarbūs, kad būtų galima nustatyti naviko grįžimą ar išplitimą ankstyvoje stadijoje. Žmonėms, kurie yra susiję su šeiminiu fenocitomos-paragangliono sindromu, gali būti apsvarstyta prognozinė diagnostika.

Priežiūra

Paragangliomos atveju daugeliu atvejų yra prieinamos tik kelios arba tik ribotos tolesnės priemonės. Sergant šia liga, labai svarbu greita diagnozė ir tolesnis gydymas, kad suinteresuotam asmeniui nebebūtų jokių komplikacijų ar kitų nusiskundimų. Kuo anksčiau konsultuojamasi su gydytoju, tuo geresnė yra tolimesnė ligos eiga, kad nukentėjęs asmuo turėtų pamatyti gydytoją, jei pasireiškia pirmieji paragangliomos požymiai.

Liga taip pat gali turėti genetinių priežasčių, todėl nukentėjusio asmens vaikai taip pat turėtų būti reguliariai tikrinami, kad būtų galima nustatyti tokį naviką ankstyvoje stadijoje. Chemoterapija taip pat gali palyginti palengvinti simptomus. Daugeliu atvejų nukentėjęs asmuo yra priklausomas nuo savo šeimos palaikymo.

Psichologinė pagalba taip pat yra labai svarbi ir taip pat gali užkirsti kelią depresijai ar kitiems psichologiniams sutrikimams. Be to, net sėkmingai pašalinus navikus, gydytojas turėtų reguliariai tikrintis, kad šis skundas nepasikartotų. Daugeliu atvejų paraganglioma riboja paveikto žmogaus gyvenimo trukmę.

Tai galite padaryti patys

Atsižvelgiant į nepatogumus, kuriuos sukelia paraganglioma, galima imtis įvairių priemonių. Sveika mityba ir vengimas priklausomybę sukeliančių medžiagų padeda išvengti paprastai kylančio aukšto kraujospūdžio. Pasitarę su gydytoju, paveikti asmenys taip pat gali sportuoti.

Natūralios priemonės, tokios kaip ramunėlės, medetkos ar užpilas, gaminamas iš česnako skiltelių ir citrinų sulčių, palaiko terapiją. Esant hormoniniams nusiskundimams, galima vartoti preparatus su Maca šaknimi ir kitas natūralias priemones, kurios reguliuoja hormonų lygį. Iš esmės ligoniai turėtų valgyti sveiką ir vitaminų turinčią dietą bei vengti maisto produktų, kurie padidina kortizolio kiekį. Jei atsiranda klausos problemų, ausys neturėtų būti papildomai apkraunamos. Naudojant kai kurias natūralias priemones, tokias kaip ženšenis, mažėja ausų spengimas ausyse ir skambėjimas ausyse. Jei pasireiškia veido paralyžius ar rijimo sutrikimai, rekomenduojama pailsėti lovoje ir pailsėti.

Paraganglioma labai apsunkina fizinę ir psichinę sveikatą, todėl nurodomos kineziterapija, pokalbių terapija ir panašios priemonės. Po operacijos sergantis asmuo turi tai palengvinti. Svarbu laikytis gydytojo nurodymų ir pasinaudoti tolesniais tyrimais. Atsakingas gydytojas turi būti informuotas apie tolesnes komplikacijas.