Progresuojanti sisteminė sklerodermija

A progresuojanti sisteminė sklerodermija (PSS) yra lėtinė jungiamojo audinio ir kraujagyslių sistemos uždegiminė liga, kurią sukelia sutrikusi paties organizmo imuninė sistema. Progresuojanti sisteminė sklerodermija labiau būdinga moterims nei vyrams.

Kas yra progresuojanti sisteminė sklerodermija?

Esant progresuojančiai sisteminei sklerodermijai, padidėja tam tikrų imunologinių baltymų, vadinamųjų antinuklearinių antigenų, koncentracija ir ESR (kraujo sedimentacijos greitis).
© Henrikas Dolle - „stock.adobe.com“

Kaip progresuojanti sisteminė sklerodermija (PPS) yra lėtinis jungiamojo audinio ir odos bei vidaus organų kraujagyslių sistemos uždegimas, kurį galima atsekti sutrikusią imuninę sistemą (autoimuninę ligą).

Progresuojančios sisteminės sklerodermijos atveju sutrikusi imuninės sistemos veikla užpuola paties organizmo kolageno jungiamąjį audinį (kolagenozė) ir sukelia uždegimines reakcijas, dėl kurių prarandamas odos, o vėliau ir organų, elastingumas ir sukietėja (sklerozė).

Dėl to atsiranda pirštų ir rankų edema, taip pat sklerodaktiškai, kaukės veidas, būdingas progresuojančiai sisteminei sklerodermijai, dėl išraiškos praradimo, rijimo sutrikimų dėl liežuvio raiščių ir uždegiminių sąnarių sutrumpėjimo (artralgija).

priežastys

Vienas už vieną progresuojanti sisteminė sklerodermija Tipinius simptomus sukelia sutrikusi imuninė sistema, kai imuninė sistema puola paties organizmo struktūras, ypač kollageno jungiamąjį audinį ir odos bei vidaus organų kraujagyslių sistemą, ir sukelia uždegimines reakcijas.

Be to, su progresuojančia sistemine sklerodermija yra tam tikrų jungiamojo audinio ląstelių (fibroblastų) disreguliacija, todėl jos vis labiau sintezuoja kolageną, kuris nusėda odoje ir odoje, o vėliau - jungiamąjį audinį ir jungiamąjį audinį, būdingą progresuojančiai sisteminei sklerodermijai. Sukelia kraujagyslių pokyčius vidaus organuose.

Šio disreguliavimo priežastys dar nežinomos. Be genetinių veiksnių, virusiniai ir bakteriniai antigenai, taip pat tam tikri vaistai, navikai, UV šviesa ir lytiniai hormonai yra aptariami kaip progresuojančios sisteminės sklerodermijos sukėlėjai.

Simptomai, negalavimai ir požymiai

Progresuojančios sisteminės sklerodermijos simptomus galima suskirstyti į tris etapus. Visų pirma, pastebimi pokyčiai ir odos tirštėjimas ant rankų ir kojų. Pradinei progresuojančios sisteminės sklerodermijos stadijai taip pat būdinga rankų edema.

Jungiamasis audinys vis kietėja. Jis suyra. Raynaud sindromas taip pat būdingas. Tai būdinga balkšvai melsvai rankoms, kurių kraujotaka prasta. Kartais šiame etape yra ištemptų odos sričių, kurias patiria sukietėjęs rando audinys, nekrozė.

Veido išraiškos vis labiau sumažėja. Progresuojanti odos įtampa sukuria į kaukę panašius veido bruožus. Kadangi lūpų sritis taip pat gali paveikti didėjantis audinių sukietėjimas, aplink burnos angą dažnai susidaro radialiniai raukšlės. Burna tampa vis mažesnė. Mediciniškai kalbama apie mikrostomiją.

Mažos kraujagyslės ant veido dažnai išsiplečia į telangiektasias. Taip pat pastebimai gali pasikeisti odos pigmentacija. Antrame etape uždegę ir edema apkrauti sąnariai nebegali laisvai ir neskausmingai judėti dėl vis standesnės odos. Dėl progresuojančios sisteminės sklerodermijos pirštai ar kojų pirštai kreivėja.

Trečioji progresuojančios sisteminės sklerodermijos stadija pažeidžia vidaus organus. Griežtėjimas vis labiau paveikia ir šiuos. Dėl to skleroziniai stemplės ir burnos pakitimai sukelia virškinimo organų sukietėjimą, plaučių fibrozę ir sunkumą ryti.

Diagnozė ir eiga

A progresuojanti sisteminė sklerodermija diagnozuojamas atsižvelgiant į esamus simptomus, ypač odos pokyčius. Diagnozę patvirtina audinių pašalinimas ir analizė (biopsija) iš paveiktų odos vietų, taip pat kraujo tyrimas.

Esant progresuojančiai sisteminei sklerodermijai, padidėja tam tikrų imunologinių baltymų, vadinamųjų antinuklearinių antigenų, koncentracija ir ESR (kraujo sedimentacijos greitis).

Be to, nuo stadijos priklausomi kraujagyslių pokyčiai, būdingi progresuojančiai sisteminei sklerodermijai, gali būti nustatyti nagų dugno kapiliarine mikroskopija. Galima diagnozuoti disfagiją išmatuojant slėgį stemplėje (stemplėje). Be to, širdies sonografija (ultragarsas) ir plaučių funkcijos analizė suteikia informacijos apie organų dalyvavimą.

Progresuojanti sisteminė sklerodermija gali būti dviejų skirtingų formų. Vadinamosios acralinės sklerodermijos eiga yra lokali, kai pažeidžiami tik mažesni odos plotai, ypač ant kojų ir rankų (akrų). Prognozė paprastai būna gera, jei nėra plaučių.

Pasklidosios progresuojančios sisteminės sklerodermijos forma dažniausiai būna susiję su vidaus organais (inkstais, plaučiais, širdimi), o tai reiškia, kad prognozė ir eiga yra prasta (nepalanki), atsižvelgiant į dalyvavimo laipsnį.

Komplikacijos

Daugiausia diagnozės komplikacijų, tokių kaip progresuojanti sisteminė sklerodermija, reikia bijoti dėl vidaus organų įsitraukimo. Esant šiai sklerodermijai, sukietėja ne tik oda. Imuninė sistema taip pat dalyvauja šioje retoje autoimuninėje ligoje dėl per didelių reakcijų. Dar svarbiau, kad nukentėjusieji būtų gydomi ilgą laiką, kad būtų išvengta komplikacijų.

Nikotino vartojimas gali dar labiau pabloginti progresuojančios sisteminės sklerodermijos simptomus. Rūkantiesiems indai, kurie jau yra susiaurėję, dar labiau susiaurėja. Padidėjęs polinkis į uždegimą. Esant šiai sunkiai sklerodermijai, kraujagyslių susiaurėjimą taip pat reikia sumažinti taikant priemones nuo peršalimo. Esant netinkamam maitinimui, drėkinimui ir odos priežiūrai, paveikto žmogaus oda išsausėja. Liga gali sukelti rijimo sutrikimus, pirštų kraujotakos sutrikimus ar veido kaukę.

Sergantiesiems dažniausiai pasireiškia uždegiminiai paūmėjimai, žarnyno problemos ir imunodeficitas. Sklerodermijos komplikacijos gali atsirasti ir skeleto-raumenų sistemoje. Be limfodrenažo ar fizioterapijos, sąnariai vis labiau stangrėja. Taip pat patartina saikingas sportas, pavyzdžiui, plaukimas.

Trečiojoje ligos stadijoje gali atsirasti plaučių fibrozė. Kiti organai taip pat gali nebeveikti dėl padidėjusio audinių sukietėjimo. Kadangi progresuojanti sisteminė skleroderma sutrumpėja tikėtina gyvenimo trukmė, gydymas yra atitinkamai intensyvus.

Kada reikia kreiptis į gydytoją?

Odos išvaizdos pokyčius, patinimus, spalvos pasikeitimą ar padidėjimą reikia pateikti gydytojui. Jei atsiranda edema, odos sluoksnių sutirštėjimas ar galūnių ypatumai, patartina apsilankyti pas gydytoją.

Reikėtų išnagrinėti ir gydyti didėjančius skundus ar nuolatinius pažeidimus. Jei yra nenormalios išraiškos, kyla susirūpinimas. Jei pastebite į kaukę panašius veido bruožus ar ribotą veido išraišką, būtina apsilankyti pas gydytoją. Sukietėjusios lūpos lūpų srityje yra būdingos progresuojančiai sisteminei sklerodermijai. Skundai turi būti patikslinti, kad būtų galima sudaryti gydymo planą. Be to, burnos forma, ypač burnos anga, laikui bėgant tampa mažesnė ir mažesnė.

Jei ant veido susidaro matomos kraujagyslės, rijimo apribojimai ar regos pokyčiai burnos ertmėje, būtina pasitarti su gydytoju. Taip pat turėtų būti ištirti visi stemplės anomalijos ir sumažėjęs maisto vartojimas. Gydytojui turi būti pateikti bendri gedimai, sužadinimas kūno viduje ar sandarumo jausmas.

Liga lemia organų pokyčius, kuriuos reikia gydyti, kad nebūtų komplikacijų ar gyvybei pavojingų sąlygų. Kraujotakos sutrikimus, ligos pojūtį ar bendrą negalavimą turėtų išsiaiškinti gydytojas. Jei sumažėja darbingumas arba pastebimi imuninės sistemos sutrikimai, būtina pasitarti su gydytoju.

Gydymas ir terapija

Terapinės priemonės yra skirtos vienai progresuojanti sisteminė sklerodermija dėl simptominių skundų mažinimo ir pašalinimo bei progresuojančio kurso sulėtėjimo.

Ypač paūmėjimų atvejais naudojami priešuždegiminiai vaistai, tokie kaip NVNU (nesteroidiniai vaistai nuo uždegimo, tokie kaip diklofenakas) ir gliukokortikoidai.Imunosupresantai (metotreksatas, ciklofosfamidas) taip pat naudojami siekiant sumažinti ir slopinti imuninės sistemos, reguliuojančios progresuojančią sisteminę sklerodermiją, reguliavimą.

Be to, rekomenduojama kineziterapija, ergoterapija, šilumos terapija ir fizinės priemonės sąnarių judrumui palaikyti, taip pat atidi odos priežiūra drėkinančiais tepalais ir limfodrenažas. Esant kraujotakos sutrikimams, taip pat gali būti vartojamos kraujagysles plečiančios medžiagos (prostaglandinai) ir acetilsalicilo rūgštis, o progresuojančios sisteminės sklerodermijos atvejais, dalyvaujant inkstams, antihipertenziniai vaistai (AKF inhibitoriai) taip pat gali būti naudojami kaip vaistai.

Kai kuriais atvejais progresuojančios sisteminės sklerodermijos atvejais gali prireikti operacijos, kad būtų pašalinti odos defektai ar sustingę sąnariai. Veikliosios medžiagos, tokios kaip interferonas, slopinantis naujo jungiamojo audinio susidarymą, ir takrolimuzas, slopinantis imuninėje sistemoje dalyvaujantį fermentą (kalcineuriną), yra bandomosios fazės. Teigiama patirtis taip pat buvo padaryta naudojant infuzuotą iloprostą progresuojant sisteminei sklerodermijai.

Savo vaistus galite rasti čia

Vaistai nuo edemos ir vandens susilaikymo

prevencija

Kaip imuninės sistemos reguliavimo sutrikimo priežastis progresuojanti sisteminė sklerodermija nėra žinomi, ligos neįmanoma išvengti. Tačiau simptomus gali palengvinti kelios paprastos priemonės. Seilę stimuliuojantys saldainiai (pipirai, kramtoma guma) ir dažnesni, bet mažesni valgiai gali palengvinti rijimo problemas ir užkirsti kelią burnos džiūvimui. Norint išvengti šalčio, žmonėms, sergantiems progresuojančia sistemine sklerodermija, rekomenduojama kasmetines atostogas perkelti į žiemos mėnesius ir į šiltus regionus.

Priežiūra

Progresuojanti sisteminė sklerodermija yra sklerodermijos, kuri yra nepagydoma autoimuninė liga, pogrupis. Todėl šios formos tiesioginis tolesnis gydymas nėra įmanomas, todėl reikia gydyti gana nuolatinį dažniausiai chroniškai blogėjančios ligos gydymą. Po diagnozės nustatymo ir ūmaus gydymo būtina tęsti ilgalaikį gydymą, taip pat sumažinti, atidėti ar užkirsti kelią galimam vėlyvam kurso poveikiui.

Esant sunkioms ligos formoms, šios pasekmės gali baigtis paciento mirtimi. Paprastai nukentėjęs asmuo visą gyvenimą yra priklausomas nuo įvairių vaistų, todėl būtina reguliariai lankytis pas gydytojus specialistus. Konkretaus kurso ir tiesioginės prognozės nenumatoma, čia yra labai skirtingų formų.

Galiausiai, kalbant apie tolesnę priežiūrą, reikėtų paminėti ir paliatyviąją pagalbą, jei paaiškėja, kad liga per tam tikrą laiką neišvengiamai sukels mirtį. Paciento gyvenimo kokybę galima kiek įmanoma pagerinti arba palaikyti labai gerame lygyje. Nereikia bijoti laiku kreiptis į apmokytus gydytojus ir paliatyviosios slaugos slaugytojus ir atsižvelgti į atitinkamo asmens norus.

Tai galite padaryti patys

Ypač svarbu, kad nukentėjusieji gautų nuolatinę medicinos priežiūrą. Nepriklausomai nutraukus ar pakeitus paskirtų vaistų vartojimą, gali kilti komplikacijų ar sustiprėti esami simptomai.

Dėl nikotino vartojimo gali pablogėti sveikata ir sustiprėti esami neatitikimai, to reikėtų visiškai vengti. Taip pat reikėtų vengti aplinkos, kurioje žmonės rūko. Paciento organizmas reaguoja, net jei nikotinas absorbuojamas tik pasyviai.

Nors ligą sukelia imuninės sistemos sutrikimas, organizmo gynybinės savybės vis tiek turėtų būti pakankamai sustiprintos. Sveika gyvensena ir subalansuota mityba prisideda prie jūsų savijautos stiprinimo. Reikėtų vengti nutukimo ir pakankamai mankštintis.

Progresuojančią sisteminę sklerodermiją lydi regos pokyčiai. Norint išvengti psichinių ar emocinių problemų, būtina sustiprinti savivertę. Priešingu atveju gali išsivystyti psichinė liga. Kalbant apie pusiausvyrą, reikia pasirūpinti stabilia socialine aplinka, o laisvalaikio veikla turėtų būti nukreipta į gyvenimo džiaugsmo stiprinimą.

Joga ar meditacijos metodai gali būti naudingi palengvinant stresą. Atitinkamas asmuo jas bet kada gali atlikti savarankiškai.