Šnitlerio sindromas

Pacientas su Šnitlerio sindromas kenčia nuo lėtinio dilgėlinės, kaulų skausmo ir padidėjusių monokloninių antikūnų gama frakcijoje. Priežastinis autoimuninės ligos gydymas dar neegzistuoja, nes etiologija nežinoma. PUVA terapija įrodė save nuo dilgėlinės.

Kas yra Šchniclerio sindromas?

Šnitlerio sindromas yra reta ir iki šiol nepakankamai diagnozuota liga, pavadinta prancūzų dermatologo L. Schnitzler vardu. Jis tapo pirmuoju asmeniu, kuris aprašė ligą 1972 m. Nuo šio atradimo buvo žinoma vos keli šimtai atvejų. Vidutiniškai liga dažniausiai pasireiškia sulaukus 50 metų. Anksčiau retai būdavo jaunesnių nei 35 metų žmonių.

Šnitlerio sindromui būdingas lėtinis dilgėlinė ir patologinis monokloninių antikūnų padidėjimas kraujo baltymų gama frakcijoje. Monokloniniai antikūnai turi identišką molekulinę struktūrą ir specializuojasi tuo pačiu specifinio antigeno determinantu.

Atsižvelgiant į retumą, Schnitzlerio sindromas dar nėra galutinai ištirtas. Didžioji dalis visų tyrimų rezultatų yra iš naujausių tyrimų ir yra susiję tik su maždaug 100 žinomų atvejų. Dėl šios tyrimų situacijos visi ryšiai su Šnitliclerio sindromu turi būti vertinami kaip gana neaiškūs.

priežastys

Dabartiniai Schnitzlerio sindromo tyrimų rezultatai rodo autoimunologinę etiologiją. Tačiau priežastinis ryšys nebuvo galutinai ištirtas. Tyrimai grindžiami autoimuninės ligos, daugiausia susijusios su gama frakcijos monokloniniais antikūnais, kurie anksčiau buvo aptinkami visiems pacientams, pasiūlymu.

Apie autoimuninių ligų etiologiją žinoma nedaug. Netinkamas imuninės sistemos programavimas laikomas ligos grupės priežastimi. Kuri pagrindinė Schnitzlerio sindromo priežastis sukelia ligos protrūkį, lieka tamsoje. Pvz., Reikėtų apsvarstyti tam tikras virusines infekcijas.

Tačiau iki šiol tirtais atvejais nebuvo galima nustatyti įprastų ankstesnių ligų. Dėl nedidelio žinomų atvejų skaičiaus priežasties tyrimas greičiausiai užtruks metus ar net dešimtmečius.

Simptomai, negalavimai ir požymiai

Pirmieji Šnitriclerio sindromo simptomai atsiranda dilgėlinės srityje. Beveik pusėje ankstyvosios fazės be niežėjimo, tačiau progresuojant ligai, jis gali niežėti. Vaizde dominuoja periodiškas karščiavimas ir svorio kritimas. Tas pats pasakytina apie artralgiją. Dilgėlinė daugiausia atsiranda ant bagažinės, rankų ir kojų. Paprastai pažeidimai nepažeidžia delnų, padų, galvos ir kaklo.

Kai kuriems pacientams taip pat pasireiškė angioneurozinė edema ir kaulų skausmas. Taip pat gali išsivystyti limfmazgių patinimas, hepatosplenomegalija ir nuovargis. Kai kuriems pacientams padidėja blužnis ir kepenys. Schnitzlerio sindromas yra lėtinis ir gali sukelti sisteminę amiloidozę.

Be to, daugiau nei dešimt procentų atvejų išsivysto limfoproliferacinės ligos, tokios kaip limfoma ar Waldenströmo liga. Paprastai praeina dešimt ar net dvidešimt metų, kol šios komplikacijos pasireiškia.

Ligos diagnozė ir eiga

Dermatologas diagnozuoja Schnitzler sindromą remdamasis klinikiniais ir laboratoriniais tyrimais. Imunoelektroforezė rodo monokloninę gamopatiją. Be to, ESR gali būti žymiai padidinta. Kraujo tyrime gali būti pastebimi pažeidimai, tokie kaip leukocitozė, trombocitozė ar anemija. Kalbant apie diferencinę diagnozę, visų pirma reikėtų atsižvelgti į suaugusiųjų Still sindromą.

Atliekant diferencinę diagnozę taip pat reikia atsižvelgti į limfomas, krioglobulinemiją ar sisteminę raudonąją vilkligę. Tas pats pasakytina apie Quincke edemą, hiper-IgD sindromą, CINCA sindromą ir Muckle-Wells sindromą. Iki šiol tyrimais buvo daroma prielaida, kad daug pacientų, apie kuriuos nepranešta, buvo klaidingai diagnozuoti dėl daugybės diferencinių diagnozių.

Pacientų, sergančių Šnitlerio sindromu, gyvenimo trukmė neturi įtakos. Tačiau norint laiku nustatyti limfoproliferacines antrines ligas, reikia reguliarių tyrimų.

Komplikacijos

Dėl Šnitlerio sindromo gali kilti įvairių komplikacijų. Ligai būdingi svorio metimas ir antrinės ligos, tokios kaip dilgėlinė. Tai gali lydėti edema, kaulų skausmas ir limfmazgių patinimas. Lėtinis nuovargis pasireiškia retai.

Padidėjus blužniui ir kepenims, tai gali sukelti įvairius negalavimus, tokius kaip nuolatinis skausmas ir organų uždegimas. Daugiau nei dešimt procentų atvejų išsivysto tokios ligos kaip limfoma ar Waldenströmo liga - komplikacijos, kurios paprastai atsiranda praėjus dešimčiai ar dvidešimčiai metų po ligos. Lėtinis uždegimas taip pat kelia amiloidozės riziką, kuri, savo ruožtu, yra susijusi su rimtomis komplikacijomis. Galiausiai, Schnitzlerio sindromas padidina trombozės ir kaulų ligų riziką.

Šios retos ligos terapija sukelia sunkaus šalutinio poveikio ir sąveikos riziką. Naudojami skausmą malšinantys vaistai kartais gali sukelti su uždegimu susijusią anemiją. Antihistamininių vaistų ir chlorokvino vartojimas gali sukelti virškinimo trakto nusiskundimus, galūnių ir raumenų skausmą, o taip pat dažnai sudirginti odą. Niežėjimas, pykinimas ir odos paraudimas gali atsirasti kaip PUVA terapijos dalis. Spuogai, odos pigmentacija ir plaukų folikulų uždegimas yra labai reti. Kraujavimas į nagų lovą taip pat gali atsirasti retais atvejais.

Kada reikia kreiptis į gydytoją?

Šnitlerio sindromą visada turi gydyti gydytojas. Ši liga negali išgydyti pati, todėl asmuo visada yra priklausomas nuo gydymo. Tik ankstyvu ir tiesioginiu gydymu galima išvengti papildomų komplikacijų.

Jei pacientas niežulys labai stiprus, būtina pasitarti su gydytoju. Nedažnai atsiranda karščiavimas ir didelis svorio netekimas. Jei šie skundai atsiranda be konkrečios priežasties, būtina nedelsiant kreiptis į gydytoją. Be to, stiprus kaulų skausmas arba bendras nuovargis ir nuovargis dažnai rodo Schnitzlerio sindromą, todėl jį turi ištirti gydytojas.

Schnitzlerio sindromo atveju galima pamatyti šeimos gydytoją. Vėliau tolesnį gydymą atlieka atitinkamas specialistas, nors visiško išgydymo paprastai neįmanoma. Kadangi Šnitlerio sindromas taip pat gali sukelti psichologinius nusiskundimus ar depresiją, reikėtų pasitarti ir su psichologu.

Terapija ir gydymas

Pasirodo, kad Schnitzlerio sindromo gydymas yra toks pat sunkus kaip ir diagnozė. Priežastys nėra gydomos, nes priežastys nebuvo tiksliai išaiškintos. Gali būti įgyvendinamas tik simptominis gydymas. Simptominis gydymas taip pat gali būti sunkus. Visų pirma dilgėlinę sunku gydyti, nes NVNU yra trumpalaikiai arba neveiksmingi pacientams.

Tas pats pasakytina apie antihistamininius vaistus, hidrochlorokviną ar chloroquiną. Iki šiol pacientams eksperimentiniu būdu buvo skiriami gliukokortikoidai, imunoglobulinai ir plazmaferezė. Tačiau šios priemonės taip pat nebuvo veiksmingos kovojant su dilgėline. Kai kuriais atvejais įrodyta, kad tik PUVA terapija. Gydymą lengviau atlikti su pertraukiamais karščiavimo priepuoliais ir kaulų skausmais.

NVNU yra tinkamos terapijai šiame kontekste. Uždegiminė anemija kartais būna gydymo komplikacija. Tačiau praeityje šios komplikacijos pacientai galėjo būti sėkmingai gydomi gliukokortikoidais. Atskirais ligos atvejais pacientams buvo skiriami interleukino-1 antagonistai. Šis gydymas pasirodė esąs efektyvus atskirais atvejais. Be gydymo, svarbus prevencinis žingsnis yra paciento stebėjimas.

Komplikacijos, tokios kaip limfoma, turėtų būti kuo greičiau išgydytos. Todėl pacientai, sergantys Šnitliclerio sindromu, raginami atidžiai stebėti savo ligos eigą ir, jei įtariama komplikacija, kreiptis į gydytoją. Nors pirmojo aprašymo metu Schnitzlerio pacientas mirė nuo sindromo komplikacijos, dėl medicinos pažangos šių dienų pacientų gyvybei tiesioginis pavojus negresia.

Savo vaistus galite rasti čia

prevencija

Šchnitzlerio sindromo priežastys vis dar nežinomos. Tas pats pasakytina ir apie bet kurią kitą autoimuninę ligą. Dėl šios priežasties sindromo sunku išvengti, atsižvelgiant į tyrimo situaciją.

Priežiūra

Vėlesnis Schnitzlerio sindromo gydymas skirtas gydyti būdingus simptomus. Paprastai sunkumas ir trukmė skiriasi. Tipiški Schnitzlerio sindromo simptomai yra lėtinė dilgėlinė (dilgėlinė), kaulų ir raumenų skausmas, sąnarių skausmas, karščiavimo priepuoliai, nuovargis ir akių infekcijos.

Atsiradusius simptomus paprastai galima palengvinti vaistais nuo uždegimo (diklofenako, ibuprofeno) arba didelėmis kortizono dozėmis. Tačiau ilgalaikis kortizono vartojimas gali sukelti sunkų šalutinį poveikį. Po klinikinės viešnagės įprastinei diagnostikai rekomenduojama reguliariai lankytis pas gydytoją. Klinikiniai duomenys turėtų būti nuolat stebimi stebėjimo metu.

Kraujo tyrimai reikalingi kas tris mėnesius. Atliekant tolesnę Schnitzler sindromo priežiūrą, tam tikrų maisto produktų vartojimas neturi įtakos simptomų eigai. Vasarą simptomai gali būti ne tokie ryškūs kaip žiemą. Atskirais atvejais uždegiminės medžiagos interleukino-1 poveikį galima slopinti vaistais.

Tada tipiški simptomai išnyksta. Kita tolesnės priežiūros užduotis yra ankstyvoje stadijoje nustatyti ligas, atsirandančias dėl Šnitliclerio sindromo. Taigi gali kilti amiloidozės rizika. Neatmetama galimybė, kad suserga kraujodaros sistema (limfoma). Šnitlerio sindromą reikia gydyti visą gyvenimą.

Tai galite padaryti patys

Sergant Schnitzler sindromu, svarbiausia savipagalbos priemonė yra apsaugoti pažeistus sąnarius ir atitinkamai pakeisti savo gyvenimo būdą. Prieš pradedant gydymą, specialistas turi intensyviai mokyti paveiktus žmones.

Esant nuolatiniams odos pokyčiams, gali būti naudingos ir namų gynimo priemonės arba homeopatiniai vaistai. Pacientas turėtų pasitarti su šeimos gydytoju, kuris gali pasiūlyti papildomų priemonių nuo niežėjimo, paraudimo ir kraujavimo. Kaulų ir sąnarių stabilumą galima pagerinti tinkamomis kineziterapijos priemonėmis. Pacientas turėtų kreiptis į kineziterapeutą ir, jei įmanoma, savarankiškai mankštintis namuose.

Dėl rimtų komplikacijų, tokių kaip AA amiloidozė, ligoninėje reikalingas greitas gydymas. Artimiesiems geriausia kreiptis į greitosios medicinos pagalbos tarnybą, kad būtų galima nedelsiant imtis reikiamų atsakomųjų priemonių. Gali būti skiriami skubūs vaistai. Pagrindinė gydytojo užduotis yra patikrinti injekcijos vietas. Jei čia atsiranda uždegimas ar kiti nusiskundimai, reikia tolesnio gydymo. Atsiradus kitiems neįprastiems simptomams, reikia informuoti gydytoją.