Tolosa medžioklės sindromas

Neurologija tai supranta Talosa medžioklės sindromas ypatinga kaverninio sinuso sindromo forma, kuriai būdingas įvairių kaukolės nervų nepakankamumas. Tolosa Hunt sindromo metu dėl granulomatozinio uždegimo atsiranda akių raumenų paralyžius. Prognozė yra palanki, tačiau dažnai pasikartoja.

Kas yra Tolosa medžioklės sindromas?

Tolosa medžioklės sindromas yra ypatinga kaverninio sinuso sindromo forma, pasireiškianti neurologiniu deficitu. Kaverninis sinusas yra smegenų veninis kraujo laidininkas, kurio šoninėje sienelėje yra įvairūs kaukolės nervai. Esant kavernozinio sinuso sindromui, yra atitinkamai kaukolės nervų nepakankamumas. III, IV, VI, V1 ir V2 kaukolinius nervus paveikia suspaudimai. Šių suspaudimų priežastis gali būti navikas, taip pat septinė ar aseptinė trombozė.

Fistulės ar trauma yra tokia pati sindromo priežastis. Tolosa Hunt sindromas yra galutinė įsivaizduojama kaverninio sinuso sindromo priežastis. Klinikiniai Tolosa-Hunt sindromo simptomai yra daugmaž panašūs į kaverninio sinuso sindromą ir yra su tuo susiję. Tolosa Hunto sindromas yra granulomatozinė kaverninių sinusų liga, sukelianti kaukolės nervų suspaudimą, sukeldama kaverninio sinuso sindromo simptomus. Eduardas Tolosa ir Williamas Edwardas Huntas pirmą kartą aprašė ligą XX a.

priežastys

Klinikiniams Tolosa-Hunt sindromo simptomams būdingas granulomatinis uždegimas. Šis uždegimas sukuria mažas, mazgines ląstelių sankaupas ant kaverninės sinuso, dar žinomos kaip granulomos. Granulomatozinio uždegimo atveju uždegtame audinyje yra ląstelių sankaupos, susidedančios iš monocitų, makrofagų ir epitelio ląstelių arba [milžiniškų Langhanso ląstelių].

Limfocitai taip pat gali būti uždegimo srityje. Tokie uždegimai būdingi, pavyzdžiui, sergant tokiomis ligomis kaip tuberkuliozė, sarkoidozė, raupsai ar sifilis. Jie atitinka arba mažo masto epitelio ląstelių reakcijas, granulomatines epitelio ląstelių reakcijas, mišrių ląstelių granulomas arba histiocitines granules.

Granulomatinio uždegimo, susijusio su Tolosa Hunt sindromu, etiologija dar nėra išaiškinta. Atskirais atvejais sindromą gali sukelti piktybinės ligos. Liga pasireiškia beveik vien tik suaugusiesiems. Su 300 žinomų atvejų sindromas yra ypač reta neurologinė akių liga.

Simptomai, negalavimai ir požymiai

Tolosa Hunto sindromas sukelia aštrų skausmą už akies, kuris staiga įstringa į struktūras. Uždegimas taip pat sukelia akių raumenų paralyžių. Trūkumai gali paveikti okulomotorinio nervo dalis, taip pat trochlearinio nervo ir abducensinio nervo dalis. Jei pažeistas okulomotorinis nervas, gali būti akies pritaikymo sutrikimas.

Viršutinis vokas paprastai kabo žemyn. Priešingai, žvilgsnio nukrypimas būdingas trochleariniam paralyžiui. Akis pasislenka į išorę arba nukrypsta vertikaliai. Dvigubas matymas būdingas pilvo paralyžiui. Pažeista akis kabo už sveikos akies žiūrint į šoną. Tolosa-Hunto sindromo metu pavieniai paresai paprastai būna tuo pačiu metu.

Rezultatas yra oftalmoplegija, tai yra, visiškas išorinių ar vidinių akių raumenų paralyžius. Preorbitalinis akies skausmas laikomas ankstyvu simptomu. Paralyžiaus simptomai paaiškėja tik vėliau.Dažnai simptomai išnyksta per aštuonias savaites.

Ligos diagnozė ir eiga

Tolosa-Hunt sindromas diagnozuojamas atliekant kaukolės nervų funkcinius tyrimus ir surinktus neurologinius duomenis. Taip pat vyksta vizualinis vertinimas. Uždegimo priežastis įrodyta laboratoriniais tyrimais, naudojant uždegimo diagnostiką. Piktybinės ligos turi būti atmestos naudojant vaizdo diagnostiką.

Reguliarūs patikrinimai taip pat naudingi tolesniame kurse, kad būtų galima pakankamai anksti nustatyti degeneraciją. Tolosa-Hunt sindromo prognozė laikoma palankia. Nuolatinis akių paralyžius paprastai nevyksta. Paprastai simptomai greitai išnyksta. Nepaisant to, ateityje gali atsirasti skausmingų pasikartojimų.

Komplikacijos

Paprastai Tolosa-Hunto sindromas sukelia rimtų regėjimo problemų. Blogiausiu atveju tai gali sukelti visišką atitinkamo asmens aklumą. Ypač jauniems žmonėms aklumas gali sukelti rimtų psichologinių nusiskundimų ar depresiją. Visų pirma, akių raumenys yra paralyžiuoti Tolosa Hunt sindromo metu, todėl nukentėjusieji nebegali judėti ar uždaryti akių.

Tai taip pat gali sukelti miego ritmo sutrikimus. Pati akis negali būti tinkamai laikoma ir nusvyra. Be to, dažnai skauda akis, kurios gali plisti į ausis ar galvą. Daugeliu atvejų simptomai nėra ilgalaikiai. Be to, Tolosa medžioklės sindromas taip pat gali pasveikti savaime.

Tolosa medžioklės sindromas paprastai gydomas akių lašais ir gali žymiai palengvinti simptomus. Tai taip pat apsaugo nuo visiško aklumo. Tačiau teigiamos ligos eigos negalima visiškai numatyti. Tačiau liga neturi neigiamos įtakos paciento gyvenimo trukmei.

Kada reikia kreiptis į gydytoją?

Paprastai tiems, kurie serga Tolosa Hunto sindromu, reikalingas gydymas, kad būtų išvengta tolesnių komplikacijų ar simptomų. Savigyda negali įvykti, todėl suinteresuotas asmuo visada turi kreiptis į gydytoją. Kuo anksčiau gydytojas konsultuojasi dėl Tolosa Hunt sindromo, tuo geresnė tolimesnė šios ligos eiga.

Jei asmuo jaučia staigų akių diskomfortą, kreipkitės į gydytoją dėl Tolosa medžioklės sindromo. Paprastai užmerkiama akis, kuri savaime nepraeina. Be to, akių raumenų paralyžius gali rodyti Tolosa Hunt sindromą, todėl jį turėtų ištirti gydytojas. Kai kuriais atvejais simptomai praeina savaime po kelių savaičių, nors gydytojas vis tiek turėtų juos patikrinti.

Dėl Tolosa Hunt sindromo paprastai reikia kreiptis į oftalmologą. Tolesnis kursas labai priklauso nuo tikslaus simptomų sunkumo, todėl negalima skirti jokio bendro kurso.

Gydymas ir terapija

Tolosa Hunt sindromas gydomas simptomiškai. Kadangi priežastis dar nėra tiksliai nustatyta, priežastinio gydymo būdų kol kas nėra. Simptominis gydymas paprastai netaikomas su akių lašais, o daugiausia dėmesio skiriama į veną leidžiamiems vaistams. Pacientui skiriamos didelės kortikosteroidų dozės. Visi kortikosteroidai veikia kaip lipofiliniai hormonai citozolio ir ląstelių branduolių receptoriuose.

Aktyvus ingredientas laisvai difunduoja per ląstelės membraną ir taip pasiekia atitinkamas struktūras. Tuo tarpu medicina įtaria, kad kortikoidai taip pat veikia membranų surištus receptorius. Receptoriai ląstelės viduje gali būti suskirstyti į du skirtingus tipus. Pirmasis tipas yra būdingas mineraliniams kortikoidams. Antrasis tipas, atvirkščiai, reaguoja į gliukokortikoidus. Visų vidinių receptorių specifiškumas, matyt, priklauso nuo 11-beta-hidroksisteteroido dehidrogenazės-1 aktyvumo, kurio metu dehidratuojama ß-OH grupė.

Paprastai Tolosa Hunt sindromo simptomai išnyksta suleidus kortikosteroidus į veną nuo trijų iki penkių dienų. Atskirais atvejais akių raumenų sutrikimai išlieka. Tokiu atveju, be vaistų terapijos, gali būti taikoma ir akių judesių terapija. Idealiu atveju kaukolės nervo paralyžių galima atsisakyti atliekant tikslingą treniruotę.

Kaukolės nervai tam tikromis aplinkybėmis vėl suaktyvėja arba pacientai bent išmoksta kompensuoti strategijas, kurios pagerina jų gyvenimo kokybę. Jei simptomai pasikartoja, pacientams kortikosteroidais gydoma kuo anksčiau, nes geriausiu atveju tai vėl užkerta kelią paralyžiaus simptomams.

Savo vaistus galite rasti čia

prevencija

Tolosa-Hunt sindromo etiologija iki šiol nežinoma. Dėl šios priežasties kol kas nėra jokių reikšmingų prevencinių priemonių, kad būtų išvengta ligos.

Priežiūra

Tolosa-Hunto sindromui būdingas ryškus skausmo pojūtis akyje ir paralyžiaus simptomai. Kartais pridedami tokie neurologiniai skundai, kaip galvos svaigimas. Paveiktas asmuo simptomus dažnai supranta kaip labai stresą. Simptomus sukelia uždegimas akies lizde.

Kai kuriais atvejais jie savaime išgyja ir gydo be terapijos. Nepaisant to, rekomenduojama tolesnė priežiūra, kad medicininį procesą lydėtų gijimo procesas. Ja siekiama visiškai išgydyti sindromą be jokio ilgalaikio poveikio. Reikėtų užkirsti kelią akių ligos pasikartojimui. Prieš pradedant gydymą, atliekama diferencinė diagnozė, nes simptomai gali skirtis.

Norint paaiškinti, gali tekti paimti audinio mėginį. Priežiūros metu reikia užkirsti kelią paralyžiaus plitimui į smegenų sritis. Gydymo ir tolesnes procedūras atlieka oftalmologas. Dėl uždegimo kovojama su vaistų pagalba. Specialistas tikrina gijimo eigą, jei reikia, keičia dozę arba skiria pacientui papildomų nuskausminamųjų.

Tolesnė priežiūra trunka iki išgydymo laiko. Net jei pacientui simptomų nėra, jis turėtų apsilankyti oftalmologinėje apžiūroje. Tokiu būdu pasikartojantys simptomai gali būti nustatyti anksti.

Tai galite padaryti patys

Šios ligos atveju savipagalbos priemonės jokiu būdu nepakeičia medicininės terapijos, tačiau jos gali būti naudojamos kaip parama kartu su gydymu.

Kadangi Tolosa-Hunt sindromo priežastis nežinoma, saviterapija yra skirta skausmo, kurį sukelia uždegiminiai procesai srityje, esančiame už akių lizdų, palengvinimui. Skausmą malšinantys vaistai, kurie taip pat turi priešuždegiminį poveikį, ūmiu atveju padeda nuo jų: Tai apima ibuprofeną, diklofenaką ir ASA (aspiriną). Reikėtų kiek įmanoma vengti žiaurių, trūkčiojančių galvos judesių ir įtampos, kurią sukelia, pavyzdžiui, kėlimas ir nešimas, kad uždegtas audinys nebūtų papildomai dirginamas.

Net jei akys nėra paveiktos šios ligos, galvos skausmo mažinimas gali padėti sumažinti spindesį ir atvėsinti kaktą, pavyzdžiui, su drėgna skalbinių šluoste. Kadangi poilsis ir poilsis taip pat yra svarbūs gijimo procesui, nukentėjusieji turėtų gulėti kuo ramiau, kol vaistas veiks ir skausmas praeis.

Ilgainiui reikėtų stengtis išjungti uždegiminius veiksnius kasdieniame gyvenime, pavyzdžiui, keičiant dietą ar vengiant streso. Tai taip pat gali padėti užkirsti kelią ligos pasikartojimui kiek įmanoma labiau arba sumažinti ją progresuojant.