Apibūdinta sklerodermija

Kaip apribota sklerodermija arba Morfaea yra su uždegimu susijusi odos liga, kuri greičiausiai atsiranda dėl sutrikusios imuninės sistemos funkcijos ir kuria dažniausiai serga daugiau moterų nei vyrų. Kadangi ligos priežastis dar neišaiškinta, lokalizuota sklerodermija gali būti gydoma tik simptomiškai.

Kas yra morfėja?

Apibūdinta sklerodermija (Morfaja) yra uždegiminė liga, susijusi su paveiktų odos sričių sukietėjimu (skleroterapija). Apskritai, yra skirtumas tarp riboto varianto, kuris daugiausia veikia viršutinę kūno dalį, pasklidusio varianto, kuris pasireiškia daugiausia viršutinėje kūno dalyje ir juosmens bei (arba) šlaunų srityje, ir linijinio su juostos formos odos pakitimais galūnėse ir giliąja forma, dalyvaujant poodiui (poodiniam audiniui). ) ir fascija (Morphea profunda) diferencijuota.

Iš pradžių morfėja pasireiškia per uždegimą, dėl kurio dažnai pasikeičia rausvai violetinė odos spalva. Tolesniame proceso eigoje jungiamojo audinio ląstelės vis labiau formuoja kolageno pluoštus, dėl kurių paveiktos vietos sutirštėja ir sukietėja, o mažesnių kraujagyslių skaičius sumažėja.

Paprastai vėliau atsiranda atrofija (audinių susitraukimas) ir panaši į porcelianą odos spalva, turinti balkšvą spalvą ir prarandančią būdingą epidermio paviršiaus reljefą. Daugeliu atvejų dėl atrofijos sumažėja plaukų folikulų, riebalų ir prakaito liaukų skaičius. Apibrėžtos sklerodermijos paveiktos odos vietos išsausėja, gali niežėti ir (arba) niežėti.

priežastys

Priežastis ir etiologija Morfaea iki šiol negalėjo būti įtikinamai išaiškinta. Manoma, kad ligą sukelia sutrikusi imuninės sistemos veikla (autoimuninė liga).

Dėl šio disreguliavimo žmogaus imuninė sistema nukreipta prieš paties organizmo struktūras, kurios, kaip spėjama, pažeidžia mažąsias dermos kraujagysles. Pažeistų odos sričių ląstelės sintetina uždegimo pasiuntinius ir augimo faktorius, kurie stimuliuoja jungiamojo audinio ląsteles, kad padidėtų kolageno skaidulų gamyba.

Dėl to sutrinka normalus šių skaidulų kaupimosi ir skilimo balansas, nes padidėjęs kolageno skaidulų susidarymas yra kompensuojamas mažesniu skaidymu.Jungiamojo audinio pluoštai kaupiasi apribotos sklerodermijos paveiktose odos vietose ir sukelia sukietėjimą (sklerozę) bei lankstumo praradimą.

Simptomai, negalavimai ir požymiai

Apibendrintos sklerodermijos skundai ir simptomai priklauso nuo to, ar tai ribota, išplitusi, linijinė ar gilioji ligos forma. Visų apribotos sklerodermijos simptomus apibūdina apribotas, aiškiai apibrėžtas odos sukietėjimas skirtingose ​​vietose. Iš pradžių ant pažeistų odos vietų galima pastebėti uždegimo ir patinimo požymius.

Taškas gali būti rausvas. Ankstyvieji požymiai neleidžia manyti, kad tai yra kažkokia sklerodermijos forma. Kiti simptomai pasireiškia po kelių savaičių. Oda toje pačioje vietoje tampa vis sunkesnė. Tai taip pat gali lydėti pastebimas odos sluoksnių sustorėjimas.

Abejotina, ar suinteresuotas asmuo pastebi mažesnių kraujagyslių susitraukimą. Jis daug dažniau pastebi porcelianą primenančią išvaizdą, kurią dabar įgauna paveiktos odos vietos. Epidermis atrofuojasi. Jis nebeturi savo įprastos paviršiaus struktūros. Jis atrodo balkšvas, plonas ir lygus.

Be šių apribotos sklerodermijos simptomų, paveiktose odos vietose gali atsirasti plaukų slinkimas ar niežėjimas. Tai yra požymiai, rodantys, kad plauko folikulai, riebalinės liaukos ar prakaito liaukos taip pat paveiktos apibrėžtos sklerodermijos. Oda atrodo sausa. Jei odoje vis dar yra uždegiminių procesų, aplink paveiktą odos vietą gali susidaryti rausvai violetinė žiedas.

Diagnozė ir eiga

Paprastai a apribota sklerodermija diagnozuojama remiantis klinikiniais simptomais. Diagnozė patvirtinama atlikus paveiktų odos sričių biopsiją su vėlesniu histologiniu tyrimu. Tai taip pat padeda atskirti ją nuo sisteminės sklerodermijos, kai pažeidžiami ir vidaus organų jungiamieji audiniai, ir, daugeliu atvejų, veidas bei rankos.

Raynaud sindromas taip pat rodo sisteminę sklerodermiją ir yra laikomas morpėjos pašalinimo kriterijumi. Pažeistų odos plotų storis taip pat gali būti nustatomas atliekant sonografiją (ultragarsą). Apibūdinta sklerodermija gali sustingti per 3–5 metus, kad neatsirastų naujų židinių. Tačiau zonos, kurias paveikė morfeja, paprastai rodo tik nedidelę tendenciją pagerėti.

Komplikacijos

Sergant šia liga dažniausiai kenčia nuo įvairių odos ligų. Bet kokiu atveju jie daro neigiamą poveikį nukentėjusiųjų estetikai, todėl dauguma pacientų jaučiasi nemaloniai dėl simptomų ir kenčia nuo nepilnavertiškumo kompleksų ar sumažėjusios savivertės. Psichologiniai skundai taip pat nėra neįprasti su šia liga.

Pati oda parausta ir sukietėja. Taip pat yra odos patinimas ir daugeliu atvejų didelis plaukų slinkimas. Nukentėjusieji taip pat gali patirti niežėjimą, kurį apsunkina tik subraižymas. Daugeliu atvejų savaiminis gydymas nevyksta, todėl bet kuriuo atveju būtina gydyti ligą.

Simptomus galima palengvinti naudojant įvairius gydymo metodus. Nėra jokių komplikacijų. Kremai ar tepalai taip pat gali būti naudingi ir teigiamai paveikti ligos eigą. Paprastai gyvenimo trukmė taip pat nepadaroma neigiamos įtakos. Esant psichologiniams nusiskundimams, šia liga sergantys pacientai priklauso nuo psichologinio gydymo.

Kada reikia kreiptis į gydytoją?

Jei kas nors pastebi tam tikrų odos sričių sukietėjimą, sustorėjimą ar spalvos pasikeitimą, jis turėtų kuo greičiau kreiptis į gydytoją. Šis reiškinys gali būti apribota sklerodermija. Skirtingai nuo sisteminės sklerodermijos formos, ši forma yra tik tam tikrose odos vietose. Šiuo atžvilgiu lengviau gydyti.

Apyvartinę sklerodermiją ar morfėją gydytojas gali diagnozuoti vizualiai. Tačiau svarbu padaryti viską, kas įmanoma, kad būtų atmesta sisteminė sklerodermijos forma. Tai taip pat gali sukietinti organus. Tai galiausiai lemia mirtį, kuri netaikoma apribotai sklerodermijai. Tai retai paveikia rankas ir veidą, o greičiau kitas kūno vietas. Kartu vykstantis Raynaud sindromas taip pat rodo sisteminį variantą, o ne apribotą sklerodermiją.

Taigi, jei ant rankų ar veido yra sukietėjusios odos vietos, o rankos taip pat skauda ir atrodo, kad jos blogai tiekiamos krauju, vizitas pas dermatologą turėtų būti greitesnis. Jei reikia, gydytojas nustato sklerodermijos tipą ultragarsiniu skenavimu ir audinių mėginiais.

Kol kas nebuvo išaiškinta, ar apibrėžta sklerodermija yra autoimuninė liga, ar ne. Tačiau aišku, kad odos sukietėjimo priežastis yra uždegimas. Ši vietinė odos liga gali būti gerai išgydoma.

Gydymas ir terapija

Dėl nepaaiškinamos etiologijos apribota sklerodermija Kol kas nėra priežastinio gydymo, o terapinėmis priemonėmis, kurios priklauso nuo ligos formos ir laipsnio, siekiama sumažinti specifinius simptomus.

Vaistų ir fototerapijos priemonės pasirodė veiksmingos simptomams palengvinti. Pavyzdžiui, uždegiminiams procesams gydyti naudojamos priešuždegiminės veikliosios medžiagos, tokios kaip gliukokortikoidai kremų ar tepalų pavidalu. Be to, rekomenduojami drėkinamieji tepalai, losjonai ar kremai, skirti pagrindinei sklerozuotų odos sričių priežiūrai, taip pat siekiant išvengti niežėjimo ir galimo įtampos jausmo.

Esamas ar ūmines uždegimines reakcijas gali apriboti šviesos terapija UVA šviesa, kaip fototerapijos dalis. Tuo pačiu metu UVA šviesa stimuliuoja fermentų, kurie skaido padidėjusį kolageną, sintezę. Kai kuriais atvejais efektas sustiprinamas prieš tai tepant kremą, kuriame yra psoraleno (PUVA terapija). Nors paraudusi, uždegiminė odos spalva paprastai regresuoja ir balkšvos vietos tampa minkštesnės, atrofija ir plaukų folikulų nykimas negali būti panaikinti terapijos būdu.

Klinikinių tyrimų kontekste taip pat išbandomos terapinės šoko bangos priemonės (taip pat ir „Bern Inselspital“), per kurias sklerozuotas audinys sunaikinamas siekiant paskatinti kraujotaką ir naujų kraujagyslių bei odos ląstelių sintezę. Jei sąnario odos vietas paveikė morfėja, gali būti nurodytos fizioterapinės priemonės, kad būtų išvengta sąnario sustingimo (kontraktūros).

Savo vaistus galite rasti čia

prevencija

Nuo apribota sklerodermija dar neišaiškinta, nėra prevencinių priemonių. Manoma, kad apribotos sklerodermijos poveikį galima sumažinti vengiant veiksnių, neigiamai veikiančių imuninę sistemą (įskaitant stresą, alkoholio ir nikotino vartojimą).

Priežiūra

Tolesnė apribotos sklerodermijos priežiūra yra pagrįsta individualiais simptomais ir ligos eiga. Išsamus skundas nėra būtinas išsamus. Ligą galima gydyti vaistais ir alternatyviais gydymo būdais, tokiais kaip šviesos terapija. Priežiūros metu odos plotai dar kartą tikrinami.

Jei rezultatas yra teigiamas, pacientas gali būti išleistas. Paciento konsultacija taip pat yra priežiūros dalis. Tiriant ligos istoriją aptariami simptomai ir gydymo metodai. Be to, gydytojas reaguoja į individualius paciento klausimus, pavyzdžiui, dėl išlaidų atlyginimo ar papildomo terapinio gydymo.

Ypač paaugliams, kurie kartais smarkiai kenčia nuo odos pokyčių, dažnai reikalinga terapinė pagalba. Jei apibrėžta sklerodermija nepraeina įprastomis priemonėmis, reikia išbandyti alternatyvius gydymo metodus. Tokiu atveju tolesnė priežiūra atidedama, kol liga išgydoma.

Retais lėtinės ligos atvejais atsakingą gydytoją reikia reguliariai lankyti, kad jis galėtų atlikti būtinus įprastinius patikrinimus. Tolesnę priežiūrą teikia dermatologas arba bendrosios praktikos gydytojas. Vaikus ir paauglius dažnai gydo pediatras, kuris po gydymo pabaigos perima reguliarius tolesnius tyrimus.

Tai galite padaryti patys

Ši diagnozė kelia daug streso daugumai pacientų, ypač jei paveiktos veido ir (arba) rankų odos vietos yra matomos visiems. Jei našta tampa per didelė, reikia rekomenduoti lydintį psichoterapinį gydymą. Apsilankymas savipagalbos grupėje taip pat gali padėti nukentėjusiesiems. Informaciją apie ligą ir susitikimus netoliese pacientai gali rasti, pavyzdžiui, savipagalbos portale www.sklerodermie-sh.de.

Pratimai, kiek leidžia liga, taip pat pagerina jūsų nuotaiką. Ypač, jei pacientas linkęs į depresiją, patartina dalyvauti komandiniame sporte ir po to bendrauti. Kol kas nežinoma, kaip gali išsivystyti apribota sklerodermija. Neatsižvelgiant į tai, ar tai neteisinga imuninės sistemos reakcija, ar kūno uždegimas, ryžtingai sveikas gyvenimo būdas turėtų padėti kūnui geriau susidoroti su liga.

Be jau minėto sporto, sveika gyvensena apima pasirinktą, lengvą dietą, kurioje yra daug vitaminų ir ląstelienos, tačiau mažai cukraus ir gyvulinių riebalų. Taip pat rekomenduojama reguliariai vartoti kasdienę tvarką su pakankamu miego ir poilsio laiku, taip pat susilaikyti nuo alkoholio ir nikotino. Sportas, pavyzdžiui, joga, pilatesas ar net meditacija, gali neutralizuoti stresą, kuris kitaip galėtų pabloginti ligą.