Cistinės kepenys

Viduje Cistinės kepenys (PCLD - policistinė kepenų liga) yra reta kepenų liga, kai kepenys yra padengtos cistomis (ertmės užpildytos skysčiu). Genų mutacijos 6 ir 19 chromosomose yra žinomos kaip cistos kepenų priežastis, todėl cistos kepenys yra paveldima liga. Cistinės kepenys neturėtų būti painiojamos su kepenų cista.

Kas yra cistos kepenys?

A Cistinės kepenys yra dažniausiai įgimtas kepenų pažeidimas. Organas yra gausus cistomis. Priešingai nei daug dažnesnės kepenų cistos, cistinės kepenys yra labai reta liga, dažnai genetinė.

Liga pasižymi lėtu, laipsnišku kepenų išsiplėtimu ir galimais pilvo pokyčiais. Cistinės kepenys paprastai yra gerybinė liga, kuria pirmiausia serga vyresnės nei 40 metų moterys.

priežastys

Kaip dažniausia Cistinės kepenys Aptariama vadinamoji autosominė dominuojanti paveldima policistinė inkstų liga (trumpai: ADPKD).

Maždaug 58 proc. Visų susirgusių pacientų cistinės kepenys išsivystė iki 20 metų, 85 proc. - iki 30 m. Ir 95 proc. - iki 40 m. Cistinės kepenys dažniausiai pasireiškia ir sergant ADPKD; policistinė inkstų liga pasireiškia dažniau nei autosomiškai dominuojanti paveldima policistinė kepenų liga. ADPKD metu inkstų funkcija pablogėja dėl cistinės inkstų audinio rekonstravimo.

Rezultatas yra inkstų nepakankamumas, kurį galima gydyti tik dialize, kol nėra organo donoro. Be kita ko, paveiktiems pacientams taip pat išsivysto smegenų arterijų kraujagyslių apsigimimai (aneurizmos), pakitimai širdies vožtuvuose ir gerybiniai išsikišimai storosios žarnos sienelėje. Policistinių inkstų ligos eiga panaši į cistinių kepenų.

Simptomai, negalavimai ir požymiai

Cistinės kepenys dažniausiai yra gerybinė liga, kuri iš pradžių nesukelia jokių simptomų. Tačiau dėl genetinio defekto kepenys nuo gimimo yra apimtos cistos. Tačiau tai iš pradžių nedaro įtakos kepenų funkcijai. Tačiau cistinės kepenys ilgainiui tampa vis didesnės ir didesnės.

Tai padidina kepenų tūrį. Dėl jų didėjančio dydžio jis vėliau gali spausti skrandį ir žarnas ir sukelti šių organų poslinkius. Tada kalbama apie tipinius nusiskundimus, kuriuos sukelia mišios. Simptomai yra ankstyvas sotumas, apetito praradimas, pykinimas, vėmimas ir svorio kritimas.

Be to, padidėjęs kepenų dydis vis labiau gali sukelti dusulį ir širdies sutrikimus (širdies aritmijas). Nepaisant to, kol kas išlaikoma kepenų funkcija. Tačiau tai gali būti vis labiau apribota, nes tęsiasi cistos formavimasis. Bet kokius kepenų funkcijos sutrikimus sukelia sutrikusi kraujo tėkmė kepenyse arba tulžies nutekėjimas.

Jei yra tulžies nutekėjimo problemų, oda ir akys taip pat gali pagelsti (gelta). Kraujavimas iš cistos taip pat labai retas. Taip pat gali atsirasti cistos sužalojimai ir infekcijos. Todėl, nepaisant paprastai geros cistinės kepenų prognozės, atskirais atvejais simptomams palengvinti reikalinga chirurginė intervencija. Tačiau jei kepenys yra visiškai padengtos cistomis, kepenų veikla gali visiškai sutrikti. Tuomet reikia atlikti kepenų transplantaciją.

Diagnozė ir eiga

Cistinės kepenys pirmiausia išreiškiamas lėtu organo dydžio padidėjimu dėl didėjančio cistų skaičiaus ir dydžio. Paprastai išstumiami ir kiti kūno organai.

Cistinės kepenys paprastai yra maždaug dešimt kartų didesnės už normalų organą. Tipiški kepenų cistos simptomai yra skausmas, pilvo apimties padidėjimas, ankstyvas sotumo jausmas, pykinimas ir vėmimas bei pilvo sienos išvaržos. Tam tikromis aplinkybėmis nukentėjusieji taip pat gali patirti dusulį ir širdies aritmiją.

Jei cistos turinys užkrėstas arba cista sprogo (tiek su kraujavimu, tiek be jo), gali kilti rimtų komplikacijų. Retais atvejais cistos kepenyse yra sunkus kepenų funkcijos sutrikimas.

Ultragarsas (sonografija) yra saugiausias būdas diagnozuoti cistines kepenis. Jei liga jau paveikė kitus šeimos narius, ligos istorija gali suteikti papildomos informacijos apie tikslią cistos kepenų rūšį. Kompiuterinė tomografija arba magnetinio rezonanso tomografija taip pat gali suteikti papildomos informacijos, ypač jei yra simptomų. Padidėję laboratoriniai parametrai (pvz., Bilirubinas) arba padidėjęs naviko žymeklis (CA 19–9) neleidžia teigti apie ligos sunkumą.

Komplikacijos

Cistos kepenys gali sukelti įvairių komplikacijų. Jei kepenų liga negydoma laiku, tai gali sukelti širdies aritmiją, dusulį ir skrandžio ir žarnyno skundus. Tolesnis cistos augimas sukelia pilvo skausmą ir tam tikromis aplinkybėmis mėšlungį, visada susijusį su stipriu negalavimu ir negalavimu.

Jei cistos turinys užsikrečia arba cista plyšta, tai gali sukelti rimtų komplikacijų. Visų pirma, yra pavojus, kad visos kepenys bus uždegtos, o tai labai pablogins jos funkcionalumą. Be to, gali apsinuodyti krauju, o blogiausiu atveju jis gali būti mirtinas.

Gydant cistines kepenis, pagrindinė rizika kyla dėl operacijos. Kepenų persodinimas kelia riziką, kad organizmas atmes naują organą. Taip pat gali pasireikšti infekcijos, alerginės reakcijos ir antrinės ligos, tokios kaip osteoporozė.

Atskirų cistų pašalinimas gali sukelti kraujavimą, sužalojimą ar uždegimą, o tai, savo ruožtu, yra susijusi su toli siekiančiomis komplikacijomis. Galiausiai, antibiotikų ir kitų vaistų paskyrimas gali sukelti rimtų šalutinių reiškinių ir sąveikos. Ilgalaikis vartojimas kelia nuolatinio organų pažeidimo riziką.

Kada reikia kreiptis į gydytoją?

Jei šeimoje yra diagnozuotas genetinis defektas, iš karto po palikuonių gimimo turėtų būti atliekamas išsamus genetinis tyrimas. Reikia patikrinti, ar esamos genetinės mutacijos nebuvo perduotos palikuonims. Jei tolesniame kurse paaiškėja įvairių sveikatos pažeidimų, būtinas ir gydytojo vizitas. Nerimą kelia patinimas, sandarumas organizme ar bendri funkcinės veiklos apribojimai. Esant virškinimo trakto sutrikimams, skausmui, pykinimui ar vėmimui, būtina išsiaiškinti priežastį.

Svorio pokyčiai, apetito praradimas ir bendras ligos pojūtis ar vidinis silpnumas yra kiti esamos ligos požymiai. Kvėpavimo pasunkėjimą, širdies ritmo sutrikimus ir odos išvaizdos pokyčius visada reikia pateikti gydytojui. Geltona paveikto žmogaus išvaizda būdinga cistinėms kepenims. Prieš iškylant komplikacijoms, būtina nedelsiant kreiptis į gydytoją.

Jei dėl kvėpavimo sutrikimų atsiranda baimės, nemigos ar vidinio neramumo būsenos, patartina pasitarti su gydytoju. Norint diagnozuoti, būtina medicininė apžiūra. Norint palengvinti simptomus, būtinas terapijos planas. Nuolat didėjantis sveikatos sutrikimas turėtų būti suprantamas kaip įspėjamasis signalas. Todėl jie turi būti patikrinti. Jei negydoma, gali atsirasti gyvybei pavojingų pokyčių.

Gydymas ir terapija

Cistinės kepenys nebūtinai turi būti gydomas, jei nėra nusiskundimų. Jei vis dėlto reikia atlikti gydymą, tai galima padaryti atliekant cistos laparoskopinį dangtelį, pašalinant atskirus kepenų segmentus arba derinant abu būdus.

Jei kepenys masiškai susikerta su cistomis ir tai lemia kepenų funkcijos apribojimą, išimtiniais atvejais atliekama kepenų transplantacija. Koks metodas yra faktiškai naudojamas, priklauso nuo simptomų ir paciento skundų. Chirurginės intervencijos paprastai simptomus gali nutraukti 90 procentų laiko, tačiau simptomų pasikartojimo negalima atmesti dėl tolesnio cistų augimo.

Pacientai, norintys išvengti operacijos, gali griebtis atskirų cistų, skleroterapijos ar medikamentų. Punkcija - ypač atskirų didelių cistų - paprastai gali bent laikinai palengvinti simptomus, tačiau taip pat yra šimtas procentų atkryčio. Recidyvo tikimybė paprastai yra mažesnė, jei cistos yra sklerozuotos.

Abi procedūros apsiriboja tik nedideliu kiekiu cistos ir paprastai simptomų pagerėjimo nėra. Net jei į vaistų vartojimą reikia žiūrėti kritiškai, daugiausia dėl šalutinio poveikio ir gydymo išlaidų, vaistai (pvz., Somatostatino analogai) gali sumažinti kepenų tūrį ir sulėtinti cistos augimą.

prevencija

Vieną Cistinės kepenys iš tikrųjų negali būti užkirstas kelias, ypač jei tai paveldima. Ar yra prevencinių priemonių, gydantis gydytojas gali išsiaiškinti tik atlikęs išsamią anamnezę, įskaitant apie šeimos ligas.

Priežiūra

Cistinės kepenų ligos atveju paveiktam asmeniui paprastai yra tik nedaug ir labai mažai tiesioginių tolesnių priemonių. Dėl šios priežasties ankstyva šios ligos diagnozė ir tolesnis gydymas yra nepaprastai svarbūs siekiant užkirsti kelią kitiems simptomams ar komplikacijoms. Paprastai cistos kepenys pačios negali išgydyti, todėl suinteresuotas asmuo visada priklauso nuo vizito pas gydytoją.

Daugeliu atvejų ligą galima visiškai išgydyti tik persodinus kepenis. Po tokios operacijos atitinkamas asmuo turėtų būtinai pailsėti ir atsipalaiduoti. Kad nereikėtų be reikalo apkrauti kūną, reikėtų vengti saiko ir stresinės bei fizinės veiklos. Sveikas gyvenimo būdas su sveika mityba taip pat gali turėti teigiamos įtakos tolimesnei cistos kepenų eigai.

Nukentėjusieji turėtų kiek įmanoma vengti antsvorio. Dažnai reikia vartoti įvairius vaistus. Tai taip pat gali apriboti kai kuriuos skundus. Visada reikia užtikrinti teisingą vaisto dozavimą ir reguliarų vartojimą. Jei kas neaiški ar yra šalutinis poveikis, pirmiausia pasitarkite su gydytoju. Liga taip pat gali sutrumpinti paciento gyvenimo trukmę.

Tai galite padaryti patys

Cistinės kepenų atveju savipagalbos galimybės daugeliu atvejų yra labai ribotos ir tik labai retai prieinamos suinteresuotam asmeniui.

Pačią ligą paprastai galima visiškai išgydyti persodinus kepenis, nors simptomai gali pasikartoti po operacijos. Tie, kuriuos paveikia cistinės kepenys, kasdieniniame gyvenime dažnai būna priklausomi nuo pagalbos ir palaikymo savo šeimoms. Čia taip pat labai svarbi psichologinė pagalba, nes ji taip pat gali užkirsti kelią depresijai ir kitiems psichologiniams sutrikimams ar palengvinti juos. Reguliarūs gydytojo patikrinimai taip pat yra labai naudingi, norint nuolat stebėti kepenų būklę.

Apskritai sveikas gyvenimo būdas su sveika mityba taip pat gali turėti teigiamos įtakos tolesnei cistos kepenų eigai. Nukentėjusieji būtinai turėtų susilaikyti nuo rūkymo ir alkoholio vartojimo, kad būtų išvengta nereikalingo kepenų krūvio. Kadangi cistos kepenys taip pat gali būti paveldimos, genetinius tyrimus ir konsultacijas būtinai reikia atlikti, jei norite turėti vaikų, kad ši liga nepasikartotų jūsų palikuonims.