Amiloidozė

Amiloidozė reiškia patologinį baltymų kaupimąsi tarpląstelinėse erdvėse. Pati amiloidozė nėra liga, veikiau ji sukelia įvairias ligas. Amiloidozę galima nustatyti tik citologiškai ištyrus audinio mėginį. Tai beveik išimtinai taikoma vyresniems pacientams, vyresniems nei 65 metų. Amiloidozę galima gydyti tik ribotai ir ji yra mirtina praėjus maždaug 24 mėnesiams po jos atsiradimo.

Kas yra amiloidozė?

Amiloidozė yra patologinis baltymų kaupimasis tarpų tarp ląstelių, pvz. lizocimo.

Amiloidozė yra baltymų metabolizmo sutrikimas. Amiloidoze sergančiam pacientui negalima suskaidyti tam tikro baltymo (pvz., Imunoglobulino, cistatino ar lizocimo) arba jo nepakanka.

Dėl to baltymai kaupiasi tarp įvairių organų ląstelių - pavyzdžiui, kepenų, inkstų ar širdies - ląstelių ir blogina organų veiklą. Amiloidozė tampa matoma dėl įvairių ligų, kuriomis serga pacientas. Tai, pavyzdžiui, neįprastai padidėjusios kepenys, uždegęs širdies raumuo, nespecifinis inkstų nepakankamumas arba kaulų čiulpų vėžys (išsėtinė mieloma).

Kartais baltymai kaupiasi keliuose organuose tuo pačiu metu, kad keli organai suserga arba sutrinka (daugialypis organų nepakankamumas).

priežastys

Amiloidozės priežastys yra baltymų apykaitos sutrikimas. Baltymai kraujo serume paprastai būna ištirpinti.

Jei baltymai nėra ištirpinti ar suskaidomi, koncentracija yra per didelė. Jei jo nepavyksta pašalinti, baltymas kaupiasi tarp ląstelių. Ten jį užpuola fermentai; dėl to susidaro ilgos amino rūgščių grandinės, kurios po mikroskopu tampa matomos kaip mažos skaidulos.

Pluoštai negali būti ištirpinti ir suskaidyti. Dėl to organas sunaikinamas, kol jis visiškai neveikia. Iki šiol nebuvo įmanoma nustatyti, kuriems pacientams būdinga amiloidozė; Pagal dabartinę tyrimų būklę daroma prielaida, kad yra genetinis polinkis.

Savo vaistus galite rasti čia

➔ Vaistai nuo širdies aritmijos

Simptomai, negalavimai ir požymiai

Blogiausiu atveju amiloidozė gali baigtis mirtimi. Skundai taip pat yra gana rimti, todėl turėtų būti nagrinėjami ankstyvoje stadijoje. Paprastai pacientai kenčia nuo sunkaus širdies nepakankamumo. Tai lemia nuolatinį nuovargį ir nuovargį.

Dėl amiloidozės labai sumažėja ir paciento atsparumas. Tolesnėje ligos eigoje sutrinka širdies ritmas, todėl gali pakisti pats širdies plakimas. Net lengvi užsiėmimai pacientui gali būti labai sunkūs, todėl kasdieniniame gyvenime gali būti apribojimų. Dėl šių apribojimų daugelis sergančiųjų taip pat kenčia nuo depresijos ar kitų psichologinių sutrikimų.

Amiloidozė taip pat gali sukelti demenciją. Tokiu atveju nukentėjusieji dažnai būna priklausomi nuo kitų žmonių pagalbos kasdieniame gyvenime, o gyvenimo kokybė smarkiai blogėja. Širdies raumenų sustingimas taip pat sumažina paveikto žmogaus gyvenimo trukmę. Amiloidozė taip pat žymiai padidina širdies priepuolio ar insulto riziką. Skausmas širdyje taip pat gali sukelti panikos priepuolį ar mirties baimę.

Diagnozė ir eiga

Diagnozė gali būti nustatyta tik atlikus citologinį tyrimą. Jei atsirado tipiškų antrinių ligų, tokių kaip padidėjusios kepenys, širdies aritmijos ar inkstų nepakankamumas, gydytojas turi apsvarstyti amiloidozę ir atlikti tinkamą laboratorinį tyrimą.

Šiuo tikslu iš paveikto organo paimamas audinio mėginys (biopsija) ir tiriamas mikroskopu. Amiloidozė yra matoma per mikroskopiškai matomas sriegius panašias struktūras tarp ląstelių. Audinių mėginys dažomas Kongo raudona spalva. Polarizuotoje šviesoje pastebimas žalsvas tarpląstelinių tarpus spalva. Scintigrafija gali suteikti informacijos apie amiloidozės plitimą. Scintigrafijos metu skiriama radioaktyvi medžiaga, galinti surišti amiloidozę ir padaryti ją matomą.

Pati amiloidozė paciento nepastebima. Progresuojant amiloidozei - nuosėdos plinta palyginti greitai - yra aiškiai matomos antrinės ligos, smarkiai pabloginančios gyvenimo kokybę. Priklausomai nuo kurso, yra organų nepakankamumas arba organų nepakankamumas. Amiloidozė yra mirtina - praėjus maždaug 24 mėnesiams po jos pirmojo atsiradimo, vienas ar keli organai nebeveikia.

Komplikacijos

Amyloidosis, kuri pasitaiko retai, daro didžiulę įtaką kūno baltymų balansui ir jį keičia. Dėl netirpių indėlių atakuojami indai, nervai ir kaulai.Antikūnai nebegali suirti. Jei simptomas atsiranda, sisteminis variantas gali sukelti lėtinį paūmėjimą ir įgyti pavojų gyvybei.

Amiloidozės negalima išgydyti, tačiau ją galima gydyti tikslingai. Ankstyva diagnozė padeda sumažinti komplikacijų riziką. Tai iš esmės nepadeda pacientui pablogėti organų ir nervų funkcijos. Amiloidozė atsiranda palaipsniui. Jei pasireiškia su organu susiję simptomai, organo funkcija jau gali būti sutrikusi tiek, kad jį reikia persodinti.

Kad diagnozė būtų veiksminga, reikia atsižvelgti į atrankos metodą arba audinio mėginį. Tada simptomas įvedamas. Dėl ligos įvairovės šis procesas turi būti atliekamas labai atsargiai. Tik nustačius netinkamą baltymą, sudaromas išsamus terapijos planas.

Chemoterapija, kaip dalis vaistų, pasirodė esanti sėkmingas gydymo metodas. Tam tikromis aplinkybėmis dėl vaisto vartojimo pacientas gali patirti nuovargį, išsekimą ir skrandžio nesutarimus. Todėl ši terapijos forma griežtai registruojama prižiūrint gydytojui. Kaip pacientui svarbu laikytis kuo mažiau druskos turinčios dietos, kad būtų apribotos tolesnės komplikacijos.

Kada reikia kreiptis į gydytoją?

Amiloidozė visada reikalauja medicininio gydymo. Jei yra akivaizdžių ligos požymių, būtina nedelsiant kreiptis į gydytoją. Tada gydytojas gali nustatyti, ar tai amiloidozė, ir pradėti tinkamą gydymą.

Pacientai, sergantys lėtinėmis infekcijomis ir uždegimais, tokiais kaip artritas ar tuberkuliozė, taip pat pacientai, kuriems taikoma ilgalaikė dializė ir kai kurios kaulų čiulpų vėžio formos (pvz., Išsėtinė mieloma) yra ypač rizikingi ir, jei įtariama amiloidozė, turėtų nedelsdami kreiptis į atsakingą gydytoją.

Tai ypač pasakytina apie vyresnius pacientus nuo 40 metų. Jei jie pastebi didėjantį silpnumą ir svorio kritimą, būtina apsilankyti pas gydytoją. Kadangi organizmas jau susilpnėjęs dėl pagrindinės ligos, amiloidozę reikia nedelsiant gydyti.

Jei žinoma apie paveldimą amiloidozę šeimoje, esant pirmiesiems ligos požymiams rekomenduojama kreiptis į gydytoją. Vėliausiai, kai atsiranda odos pokyčių, tokių kaip mėlynės ir patinimai, širdies aritmijos ir sunku ryti, dėl amiloidozės būtina kreiptis į gydytoją.

Jūsų srities gydytojai ir terapeutai

Gydymas ir terapija

Amiloidozę galima gydyti tik ribotai. Antrinėms ligoms gydyti yra keletas gydymo būdų, kurie gali sulėtinti kursą.

Jei skauda širdį, rekomenduojama vartoti mažai druskos turinčią dietą, kaip ir inkstus. Taip pat galima skirti diuretikų. Diuretikai padeda organizmui išstumti vandenį ir tokiu būdu baltymus.

Širdies stimuliatoriaus vartojimas gali būti naudingas kovojant su bet kokia širdies aritmija; dializė skiriama, jei sunkiai sutrikusi inkstų funkcija - mažiau nei 15%.

„Outlook“ ir prognozė

Tolesnė amiloidozės eiga paprastai priklauso nuo pagrindinės ligos ir jos gydymo, todėl dažniausiai neįmanoma numatyti bendros ligos eigos.

Kaip taisyklė, amiloidozė sukelia stiprų diskomfortą širdyje, sukelia širdies nepakankamumą ir širdies ritmo sutrikimus. Tai taip pat žymiai sumažina paciento atsparumą ir įprasta veikla kasdieniame gyvenime ar sportuojant nebeįmanoma dėl šios ligos. Dėl šios ligos gyvenimo kokybę žymiai sumažina.

Taip pat gali išsivystyti demencija, o tai žymiai apriboja paciento kasdienį gyvenimą. Pacientui taip pat gali prireikti kitų žmonių pagalbos, kad jis galėtų susidoroti su kasdieniu gyvenimu. Taip pat gali atsirasti inkstų nepakankamumas, dėl kurio pacientas tampa priklausomas nuo transplantacijos ar dializės.

Tiesioginis amiloidozės gydymas dažniausiai neįmanomas. Daugumą skundų galima sumažinti ir sumažinti laikantis specialios dietos. Tačiau paciento gyvenimo trukmė gali būti sutrumpinta. Kai kuriais atvejais taip pat galima įdiegti širdies stimuliatorių.

Savo vaistus galite rasti čia

➔ Vaistai nuo širdies aritmijos

prevencija

Remiantis dabartiniais tyrimais, amiloidozės išvengti negalima. Šeimos amiloidozės metu kolchicino vartojimas visą gyvenimą gali atidėti amiloidozės pradžią. Kartais chemoterapija melfalanu ir paskui atlikta kraujo kamieninių ląstelių terapija gali atitolinti amiloidozę.

Jei įtariama amiloidozė, jei galima daryti prielaidą, kad bus pažeista širdis ir inkstai, profilaktiškai galima laikytis dietos, kurioje mažai druskos.

Priežiūra

Amiloidozių atveju tolesnė priežiūra priklauso nuo ligos tipo ir sunkumo bei individualių paciento simptomų. Paprastai amiloidozėms gydyti reikalinga ilgalaikė priežiūra, reguliariai atliekant tolesnius patikrinimus. Paprastai pažeidžiami įvairūs organai, endokrininė sistema ir minkštieji audiniai.

Gydytojas turi ištirti visas šias sritis ir prireikus pasikonsultuoti su kitais specialistais, nes retkarčiais gali atsirasti naujų simptomų, kuriuos reikia papildomai diagnozuoti. Priežiūra visada apima reguliarų vaistų koregavimą. Paprastai pacientas turi vartoti skausmą malšinančius vaistus, priešuždegiminius vaistus ir kitus preparatus, kuriuos reikia koreguoti atsižvelgiant į dabartinę ligos eigą kas kelias savaites ar mėnesius.

Jei rezultatas yra teigiamas, bendrąsias priemones, tokias kaip AKF inhibitorių ir diuretikų vartojimas, galima palaipsniui mažinti. Jei kursas yra sunkus ir susijęs su inkstais, dializė turi būti tęsiama nuolat. Reguliarus stebėjimas ypač būtinas po chemoterapijos, kaip tai daroma sergant AL amiloidoze.

Dėl daugybės ligos apraiškų individualią tolesnę priežiūrą gali nustatyti tik gydytojas. Norint, kad terapijos koncepcija būtų veiksmingai įgyvendinta, nukentėję asmenys turėtų ankstyvoje stadijoje pasitarti su atsakingu gydytoju.

Tai galite padaryti patys

Amiloidozė dar negali būti gydoma priežastiniu būdu. Savipagalbos priemonės orientuojasi į gyvenimo būdo pokyčius ir alternatyvių priemonių naudojimą. Iš esmės vaistas turi būti optimaliai sureguliuotas. Pacientas turėtų atkreipti dėmesį į bet kokį šalutinį poveikį ir sąveiką ir apie tai pranešti gydytojui. Prieš pradedant pastebėti rimtas komplikacijas, taip pat reikia išsiaiškinti neįprastus simptomus.

Jei pasireiškia širdies aritmija, būtina naudoti širdies stimuliatorių. Pacientams, kuriems pasireiškia pastebimi simptomai, geriausia pasikalbėti su atsakingu gydytoju ir atlikti išsamų kardiologinį tyrimą. Įrodyta natūrali priemonė yra žalioji arbata. Priemonė apsaugo nuo širdies problemų ir palaiko inkstų veiklą. Be to, pacientas turi reguliariai vartoti diuretikus, kurie padėtų kūnui išstumti skysčius, taigi ir baltymus.

Arba yra homeopatinis gydymas. Kaip terapijos dalis homeopatas parengia individualiai tinkamas priemones ir jas skiria, atsižvelgdamas į esamą atitinkamo asmens sveikatos būklę. Tai leidžia ligą gydyti retrospektyviai, sulėtinant ligos procesą. Neįmanoma visiškai išgydyti homeopatinio gydymo, tačiau alternatyvi terapija gali turėti teigiamos įtakos ligos eigai ir palengvinti simptomus.