Šlapimo pūslės ekstrofija

A Šlapimo pūslės ekstrofija skubios medicinos pagalbos paprastai reikia naujagimiams. Nepaisant sėkmingų terapinių žingsnių, simptomai gali atsirasti visą gyvenimą.

Kas yra šlapimo pūslės ekstrofija?

Naujagimių šlapimo pūslės išstūmimas yra urologinė kritinė padėtis. Kuo daugiau laiko praeina iki pirmosios chirurginės rekonstrukcijos, tuo didesnė vėlesnių komplikacijų rizika.
© bilderzwerg - „stock.adobe.com“

Šlapimo pūslės ekstrofija yra jau įgimtas apsigimimas, kuris atsiranda palyginti retai. Šlapimo pūslės ekstrofija pasireiškia maždaug vienam iš 10000–50 000 naujagimių. Paprastai berniukai labiau pažeidžiami nei mergaitės.

Pagrindiniai matomi šlapimo pūslės išsitempimo simptomai yra šlapimo pūslė, atvira kūno išorėje. Tiems, kuriems paveikta šlapimo pūslės ekstrofija, šlapimo pūslės gleivinė susilieja su priekinės pilvo sienos oda. Tiek mergaitėms, tiek berniukams šlapimo pūslės išsiskyrimą paprastai lydi šlaplės plyšimas.

Be šlaplės ir šlapimo pūslės, vystymosi sutrikimu dažniausiai pažeidžiami išoriniai lytiniai organai (lytiniai organai) ir dubens. Urologijoje (medicinos specialybė, kuri, be kita ko, susijusi ir su šlapimo takais) šlapimo pūslės išsitempimas yra rimtas defektas.

priežastys

Šlapimo pūslės išsitempimo simptomus dažniausiai sukelia sutrikęs pažeisto vaisiaus apatinės pilvo sienos vystymasis. Pavyzdžiui, dėl šio nepageidaujamo vystymosi sutrinka pilvo raumenų ar dubens kaulų jungtys.

Dėl to plyšta pilvo siena (lūžis), per kurią šlapimo pūslė prasiskverbia į išorę. Dažnas nuoseklus šlapimo lašėjimas iš šlapimo pūslės, kuriam sutrinka šlapimo pūslės išsitempimas, dažniausiai atsiranda dėl sąlyčio tarp šlapimo pūslės kaklo (jungties tarp šlapimo pūslės ir šlaplės) ir šlapimo pūslės sfinkterio.

Šis nepririšimas taip pat yra embriono vystymosi sutrikimo pasekmė. Šlapimo pūslės išsitempimo priežastys vis dar nėra žinomos, tačiau tikriausiai svarbų vaidmenį turi tiek aplinkos, tiek genetiniai veiksniai.

Simptomai, negalavimai ir požymiai

Šlapimo pūslės išsitempimas pirmiausia pastebimas per šlapimo pūslę, matomą iš išorės. Paprastai pažeidžiama ir dalis suskaidytos šlaplės. Tai lemia šlapimo nutekėjimą ir retkarčiais infekcijas.

Šlapimo pūslės išsigimimą galima greitai diagnozuoti remiantis aiškiais išoriniais požymiais ir minėtais simptomais, kurie paprastai gydomi tiesiogiai. Jei tai atsitiks pakankamai anksti, daugiau skundų nebus. Jei šlapimo pūslė neeksploatuojama, ji gali sukelti daugybę kitų simptomų. Tai apima šlapimo nelaikymą, šlapimo pūslės ir lytinių organų infekcijas ir lėtinį skausmą apsigimimo srityje.

Kai kuriems pacientams šlapimas pasidaro atsargus, dėl ko gali būti pažeisti inkstai. Toks priešinis slėgis iš pradžių išreiškiamas didėjant slėgio skausmui ir šlapimo susilaikymui. Ligai progresuojant, gali atsirasti mėšlungis ir karščiavimas. Šlapimo pūslės išsitempimas taip pat gali paveikti seksualines funkcijas.

Tai pasireiškia, pavyzdžiui, per erekcijos disfunkciją iki erekcijos disfunkcijos. Negydomos šlapimo pūslės ekstrofijos metu kyla pavojus, kad išsivystys emociniai nusiskundimai. Tokios problemos kaip depresija ar socialinis nerimas dažnai kyla vaikystėje ir yra didelė našta tiek nukentėjusiems, tiek jų artimiesiems.

Diagnozė ir eiga

Įtariama šlapimo pūslės ekstrofijos diagnozė retkarčiais gali būti nustatyta atliekant prenatalinius (prenatalinius) tyrimus, naudojant ultragarsą. Toks įtarimas grindžiamas, pavyzdžiui, tuo, kad pakartotinai buvo aptikta nepakankamai užpildyta vaisiaus pūslė.

Jei prenatalinė diagnozė nenustatyta, šlapimo pūslės ekstrofija paprastai pripažįstama gimus, atsižvelgiant į būdingus simptomus. Individualiam šlapimo pūslės išsitempimo kursui, be kita ko, turi įtakos terapinių priemonių sėkmė.

Netinkamai gydant raidos sutrikimą, gali atsirasti tokių komplikacijų, kaip šlapimo nelaikymas (šlapimo susilaikymo kontrolės stoka), šlapimo atsilikimas inkstuose, dažnas šlapimo ir lytinių organų uždegimas ar lytinė disfunkcija. Sėkmingai gydytiems pacientams kartais taip pat įmanoma padaryti atitinkamą žalą.

Komplikacijos

Naujagimių šlapimo pūslės išstūmimas yra urologinė kritinė padėtis. Kuo daugiau laiko praeina iki pirmosios chirurginės rekonstrukcijos, tuo didesnė vėlesnių komplikacijų rizika. Dėl priekinės pilvo sienos defekto gali atsirasti infekcija patogeniniais mikroorganizmais su šlapimo pūslės ekstrofija. Blogiausiu atveju yra sepsio (apsinuodijimo krauju) rizika iškart po gimimo. Todėl profilaktika su antibiotikais yra privaloma nuo pirmos gyvenimo dienos.

Šlapimo pūslės išsitempimo gydymas yra chirurginis šlapimo kontinento atstatymas. Jei šlapimo nelaikymas nėra tinkamai ištaisytas, gali atsirasti lėtinis odos sudirginimas. Tai dažnai lemia Candida albicans ir kitų grybelių superinfekcijas.

Be seksualinės disfunkcijos, ilgalaikės sėkmingų operacijų pasekmės visų pirma yra pasikartojantis uždegimas urogenitaliniame regione ir šlapimo atsilikimas inkstuose. Reguliarūs patikrinimai užtikrina ankstyvą metabolinių ligų diagnozę ir padeda nustatyti vėžio išsivystymą.

Dėl anatominių makšties ir gimdos ryšių moterys, gimusios su šlapimo pūslės ekstrofija, labiau linkusios pastoti. Dėl gaktos simfizės atsipalaidavimo (diastazės) ir pakitusių dubens raumenų yra gimdos prolapso rizika. Norėdami nepakenkti ankstesnių operacijų rezultatams, gydytojai visada rekomenduoja gimdyti cezario pjūviu (pasirenkama cezario pjūvio operacija).

Kada reikia kreiptis į gydytoją?

Paprastai šlapimo pūslės ekstrofija diagnozuojama ultragarso skenavimo metu nėštumo metu arba iškart po gimdymo. Sutrikimą reikia nedelsiant pašalinti, kitaip vaikas gali mirti. Po operacijos paprastai reikalingos tolesnės chirurginės intervencijos ir vizitai pas gydytoją. Tėvai turėtų reguliariai konsultuotis su savo šeimos gydytoju ar vaikų urologu, kad jie galėtų greitai reaguoti į bet kokias komplikacijas.

Jei šlapimo nelaikymas sukelia infekcijas ir kitus simptomus, būtina atlikti papildomus medicininius patikrinimus. Jei turite psichologinių nusiskundimų, turėtumėte kreiptis į gydytoją su paveiktu vaiku. Dažnai gyvenimo kokybę galima pagerinti naudojant papildomas chirurgines priemones ir kosmetinę intervenciją.

Tuo pačiu metu gydytojas nukreipia atitinkamą asmenį į terapeutą ar savipagalbos grupę. Išsamios priemonės, kurių reikia imtis, priklauso nuo šlapimo pūslės išsitempimo sunkumo ir fizinio bei emocinio poveikio. Ankstyvos konsultacijos, idealiu atveju nėštumo metu, gali optimizuoti gydymą ir iš esmės išvengti komplikacijų.

Jūsų srities gydytojai ir terapeutai

Gydymas ir terapija

Perspektyvus medicininis šlapimo pūslės pašalinimo gydymas paprastai atliekamas chirurginiu būdu. Šlapimo pūslės ekstrofija yra skubios pagalbos priežastis urologijoje.

Remiantis tarptautinėmis rekomendacijomis, šlapimo pūslė iš pradžių turi būti uždaryta chirurginiu būdu, o paveikto vaiko pilvo sienelė stabilizuota per 24–72 valandas po gimimo. Paprastai vėlesniais vaiko, kenčiančio nuo šlapimo pūslės išsivystymo, metais atliekamos papildomos operacijos; Tokių intervencijų tikslai yra susigrąžinti savanorišką šlapimo pūslės funkcijos (šlapimo kontinento) kontrolę ir palaikyti sveikas inkstų funkcijas.

Kadangi lytinius organus dažniausiai pažeidžia ir šlapimo pūslės ekstrofija, atliekant kitas galimas intervencijas taip pat siekiama atkurti atitinkamus organus; šias atstatymo priemones galima atlikti tiek funkciniu, tiek kosmetiniu lygmeniu.

Daugeliu atvejų atliekant šlapimo pūslės pašalinimą, reikia reguliariai tikrintis visą gyvenimą. Visų pirma, šie tyrimai yra skirti nustatyti galimas antrines šlapimo pūslės ekstrofijos ligas ankstyvoje stadijoje. Šios antrinės ligos apima, pavyzdžiui, medžiagų apykaitos sutrikimus arba karcinomų vystymąsi (piktybinio audinio augimą) ant apatinės pilvo gleivinės.

„Outlook“ ir prognozė

Šlapimo pūslės išsivystymo tikimybė priklauso nuo ligos sunkumo, gydymo pradžios ir bendros paciento sveikatos.

Jei nėra kitų sutrikimų ar ligų, naujagimiui operacija paprastai atliekama per pirmąsias dvi gyvenimo dienas. Šlapimo pūslės išsigimimai kiek įmanoma ištaisomi. Tik keletui pacientų pakanka vienos korekcinės intervencijos, kad simptomai būtų išgydyti ar palengvinti. Daugeliu atvejų tolimesnės operacijos vykdomos progresuojant augimo ir plėtros procesui. Jais bandoma sudaryti fizines sąlygas savanoriškai kontroliuoti šlapimo pūslę.

Lyties organai dažnai pažeidžiami atliekant šlapimo pūslės ekstrofiją, todėl pirmaisiais gyvenimo metais iki pilnametystės jie taip pat koreguojami. Bet kuri operacija sukelia įprastą riziką ir šalutinį poveikį. To pasekmė yra tai, kad per pirmuosius 20 savo gyvenimo metų pacientas kelis kartus patiria stiprų stresą, nuo kurio jis turi pasveikti.

Kuo stabilesnė sveikata ir kuo stipresnė imuninė sistema, tuo geriau ir greičiau gali pasveikti individualios intervencijos. Jei pacientas praeis be korekcijų, jis visą gyvenimą kenks nuo šlapinimosi problemų ir seksualinės disfunkcijos. Jei intervencija atliekama siekiant geriausių rezultatų, simptomų visiškai nėra.

prevencija

Kadangi medicina iki šiol nežinojo apie šlapimo pūslės išsivystymo priežastis, šios ligos sunku išvengti.

Ankstyvas ir nuoseklus gydymo etapas gali teigiamai paveikti skundų, komplikacijų ir galimų antrinių ligų, susijusių su šlapimo pūslės ekstrofija, sunkumą. Logiška, kad nėštumo metu moterys turėtų visiškai susilaikyti nuo rūkymo, alkoholio ir narkotikų, kad išvengtų vaiko apsigimimų.

Priežiūra

Po to, kai šlapimo pūslės išsitempimas buvo chirurginiu būdu ištaisytas, taikomos įvairios tolesnės priemonės. Pirmiausia pacientas turi praleisti kelias valandas sveikimo kambaryje, kad laiku nustatytų ir išgydytų komplikacijas. Gydytojas reguliariai tikrins jūsų kraujospūdį ir pulsą, taip pat įsitikins, kad siūlės gyja tinkamai. Jei šioje fazėje nėra anomalijų, pacientas gali būti išleistas.

Tačiau pirmiausia suinteresuotas asmuo gauna medicinines rekomendacijas, kaip vartoti nuskausminamuosius ir raminamuosius vaistus. Šlapimo pūslės ekstrofija kurį laiką po procedūros gali sukelti komplikacijų, kurias turi išsiaiškinti gydytojas. Rekomenduojama apsilankyti pas gydytoją, pavyzdžiui, esant uždegimui, niežėjimui ar kraujavimui chirurginio rando srityje.

Be to, būtina laikytis tolesnių paskyrimų, suderintų su chirurgu. Būtina imtis tokių bendrų priemonių, kaip pakankamai gerti (ypač mineralinio vandens ir arbatos), susilaikyti nuo alkoholio ir nikotino ir vengti stiprių saulės spindulių randų srityje.

Turėdami šviežią siūlę, taip pat turėtumėte vengti dušo septynias – devynias dienas. Jei nėra jokių komplikacijų, tolesnių veiksmų nereikia. Tačiau pacientai, sergantys šlapimo pūslės ekstrofija, dažnai kenčia nuo kitų ligų, todėl rekomenduojama reguliariai lankytis pas urologą.

Tai galite padaryti patys

Šlapimo pūslės srityje atsiradusius apsigimimus, kurie yra šlapimo pūslės išsitempimo metu, galima išgydyti tik atliekant medicininę intervenciją, taigi negalima taikyti jokių tiesioginių savipagalbos priemonių. Tačiau pacientai ir jų globėjai palaiko gydymą, elgdamiesi paprastai prie chirurginės intervencijos.

Paprastai naujagimiui per pirmąsias gyvenimo dienas atliekama operacija, skirta kompensuoti deformaciją. Būtina nuolatos tikrinti naujagimį, nes tėvai visada laikosi specialistų ir klinikos darbuotojų nurodymų.

Daugeliu atvejų reikia papildomų chirurginių intervencijų prieš pacientams, sergantiems šlapimo pūslės ekstrofija, iki pilnametystės. Šių operacijų tikslas - užtikrinti šlapimo sulaikymą ir prireikus atstatyti lytinius organus. Kalbant apie sulaikymą, pacientai palaiko gydymo sėkmę kineziterapijos būdu, kuris sustiprina atitinkamus apatinės pilvo srities raumenis. Tokius pratimus galima atlikti namuose.

Kol neskiriamas šlapimas, pacientai dažnai būna priklausomi nuo sauskelnių. Tinkami modeliai yra diskretiški, kad jie būtų sunkiai pastebimi iš išorės ir kiek įmanoma netrikdytų tų, kurie nukentėjo įprastiniame kasdieniniame gyvenime. Taigi, nepaisant šlapimo pūslės ekstrofijos, pacientai gali dalyvauti socialiniame gyvenime ir sumažinti apribojimus, kuriuos sukelia šlapimo nelaikymas.