Osteopoicilosis

Taip pat vadinama Osteopoicilia, Osteopathia kondensavo sklidimas arba Dėmėti kaulai žinomas Osteopoicilosis yra kaulų deformacijos forma. Tai pasitaiko ypač retai ir yra gerybiniai. Tarptautinė klasifikacija pagal TLK-10 yra Q78.8.

Kas yra osteopoicilosis?

Osteopoicilosis pasižymi tankinimu ar sukietėjimu kauliniame audinyje. Hamburgo chirurgas ir radiologas Heinrichas Albersas-Schönbergas pirmą kartą aprašė osteopoicilozę 1915 m. Pavadinimą du prancūzų autoriai suteikė dar 1917 m.

Tankėjimas pirmiausia vyksta dubens kauluose, vamzdiniuose kauluose ir žandikaulio bei rankos kauluose. Jie daugiausia randami šalia kraujagyslių, kaulų augimo zonose, metafizėse. Tačiau gali būti paveikti ir galiniai gabalai, mediciniškai vadinami epifizėmis. Galima pastebėti ovalų, apvalų ir pailgą tankį.

Storis svyruoja nuo milimetro iki šiek tiek daugiau nei dviejų centimetrų. Dažnai suspaudimai išdėstomi tiesia grandine. Osteopoicilozės atvejais etapais pažeidžiamas beveik visas skeletas. Dažniausiai atsiranda pirštas ir riešo kaulai. Blauzdos ir blauzdikaulio sustorėjimas yra retas. Slanksteliai, šonkauliai ir kaukolė beveik niekada nepažeisti.

priežastys

Osteopoicilozės kilmė ir priežastis dar nėra išaiškinta. Iš pradžių buvo įtariama, kad inaktyvuotas lamelės kaulas persitvarko į panaikintą kaulą. Tačiau šios tezės įrodymų dar nepateikta. Tuo tarpu spėliojama apie genetinį defektą. Tačiau tai taip pat nėra aiškių įrodymų. Tačiau ši teorija paaiškintų kelių tyrimų rezultatus.

Jie nustatė šeimos narių dažnį, kuris gali reikšti, kad paveldimas autosomas. Vis dėlto galimą atsitiktinį osteopoicilozės pasireiškimą ir jos aptikimą vaisiaus kaule galima paaiškinti ir genetiniu defektu.

Kita vertus, mineralų apykaitos sutrikimai, be abejo, gali būti pašalinti. Tas pats pasakytina apie galimą padidėjusį kaulų rekonstravimą šiuose regionuose. Atitinkamų indikacijų skeleto scintigrafijoje nerandama.

Simptomai, negalavimai ir požymiai

Osteopoicilozė pasireiškia nepasireiškus simptomams. Pasaulyje iki šiol žinomi apie 400 atvejų yra atsitiktiniai, taip pat tiriant nukentėjusiųjų šeimos narius. Kadangi nėra pastebimų kaulų suspaudimo požymių, tikslus atvejų skaičius yra tamsoje.

Peržiūrėdami tūkstančius rentgeno spindulių iš Vienos avarijos ligoninės, tyrėjai jau bandė nustatyti galimą dažnį. Vis dėlto kalba svyruoja nuo 0,1 atvejo milijonui žmonių iki maždaug dvylikos atvejų 100 000 žmonių. Iš žinomų atvejų ir tyrimų matyti, kad vyrai dažniau serga nei moterys. Židinių kiekis kauluose svyruoja.

Bet net nepaisant didelio bandos tankio, nes dažniausiai jis būna dubens kauluose, osteopoikilozės požymių nėra. Atitinkamų laboratorinių pokyčių nėra, tuo pačiu metu nėra lengvų ar sunkių lūžių. Tuo pačiu būdu tankinimas neturi reikšmės gydant lūžius, kuriuos sukelia kitos priemonės.

Ligos diagnozė ir eiga

Osteopoikilozę galima diagnozuoti tik atlikus radiologinius tyrimus. Net atliekant skeleto scintigrafiją, tankiai lieka nematomi. Jie atrodo vaikystėje, vystosi augant, o vėliau sustingę. Retai pastebėta, kad tankiai vėl ištirpsta arba jų skaičius mažėja.

Komplikacijos

Dėl osteopoikilozės nukentėjusieji kenčia nuo įvairių kaulų apsigimimų. Šie apsigimimai gali smarkiai apriboti paciento kasdienį gyvenimą, taip pat apsunkinti jį, todėl osteopoikilozė paprastai taip pat yra susijusi su reikšmingu gyvenimo kokybės pablogėjimu. Paciento kaulai yra ne tokie tankūs ir gali lengvai lūžti net esant nedidelėms apkrovoms ar smūgiams.

Dėl šios priežasties osteopoikiloze sergantiems pacientams reikalinga speciali apsauga nuo nelaimingų atsitikimų ir pavojingų sporto šakų. Be to, kai kuriais atvejais gali atsirasti skausmas. Dėl to lūžiai dėl osteopoicilozės gyja ne taip gerai, kad dažniausiai reikia ilgo atsigavimo proceso. Tačiau pati gyvenimo trukmė neturi įtakos ar kitaip sumažėja dėl ligos.

Be to, gali būti apribota vaiko raida, kad nukentėjusieji kenčia nuo įvairių nusiskundimų net suaugę. Jei navikas yra atsakingas už osteopoicilozę, jį galima pašalinti. Be to, pacientai dažnai kenčia nuo sąnarių problemų, todėl kai kuriais atvejais jie yra priklausomi nuo kitų žmonių pagalbos kasdieniame gyvenime. Taip pat gali atsirasti psichologinis stresas, kuris gali neigiamai paveikti paciento gyvenimo kokybę.

Kada reikia kreiptis į gydytoją?

Jei kaulų srityje sukietėja, būtina pasitarti su gydytoju. Osteopoikilozė pasireiškia per įvairias deformacijas, kurios gali atsirasti ant rankų, kojų, pečių, krūtinkaulio ir stuburo. Gerybiniai kaulų apsigimimai dažniausiai pastebimi ankstyvoje vaikystėje. Tėvai, pastebėję tokius požymius savo vaikui, turėtų pasitarti su savo pediatru. Priešingu atveju kaulų pakitimai gali padidėti ir sudaryti piktybinį degeneraciją.

Iki šiol osteopoicilozė negali būti gydoma, tačiau ją reikia stebėti, kad minėtas degeneracijas būtų galima gydyti bent simptomiškai. Paveiktiems vaikams taip pat gali prireikti kineziterapijos. Kadangi osteopoikilia yra genetinė liga, diagnozę galima nustatyti iškart po gimimo. Jei šeimoje jau yra šios ligos atvejų, reikia atlikti būtinus patikrinimus. Atsakingas ortopedas ar onkologas. Reguliarus patikrinimas gali būti atliekamas ligoninėje ir dažnai gydytojo kabinete.

Terapija ir gydymas

Osteopoikilozės gydymas nėra būtinas ir, remiantis turimomis žiniomis, tiesiog neįmanomas. Tačiau atsitiktinio radimo atveju visada reikia paaiškinti, kad tai iš tikrųjų osteopoikilozė, o ne piktybiniai piktybiniai navikai ar metastazės kauluose.

Aktyvi osteopoicilozės forma pasitaiko ypač retai. Tačiau trūksta atvejų, todėl trūksta farmacijos tyrimų ir šiuo metu naudojamas gydymas bisfosfonatais. Bisfosfonatai buvo sukurti devintajame dešimtmetyje kaulų ligoms, tokioms kaip osteoporozė, gydyti. Jis skiriamas parenteraliai. Šiek tiek daugiau nei dešimt procentų osteopoikiloze sergančių pacientų skundžiasi sąnarių problemomis, nepaisant to, kad simptomų nėra.

Dar nebuvo išaiškinta, ar to priežastis iš tikrųjų yra tankinimas, ar yra ryšys. Net didžiausias iki šiol atliktas osteopoicilozės tyrimas negalėjo pateikti išsamios informacijos apie ligą. Dešimtojo dešimtmečio pradžioje Turkijoje jis buvo atliktas keturių pacientų, kuriems atsitiktinis radinys, metu.

Tyrimas taip pat nenurodė, kodėl odai kintantis Buschke-Ollendorf sindromas (dermatofibrosis lenticularis dissinata) ir dakriocistitas (Gunal-Seber-Basaran sindromas) atsiranda kaip gretutinės ligos. Pirmąjį galima pastebėti maždaug dešimtyje procentų nukentėjusiųjų.

Ryšys su melorheostoze šiuo metu vis dar svarstomas. Melorheostozė yra patologinis kaulų sustorėjimas. Kaip ir osteopoicilozė, ji taip pat pasitaiko labai retai, eina kartu be jokių simptomų, kuriuos verta paminėti, ir dažniausiai tik atsitiktinai nustatoma atliekant radiologinius vaizdus.

„Outlook“ ir prognozė

Ligos negalima išgydyti atsižvelgiant į dabartines medicinos ir mokslo galimybes. Vienas iššūkių iki šiol buvo išsiaiškinti sveikatos raidos priežastį. Dėl šeimos kaulo struktūros pokyčių dažnio iki šiol tyrėjai įtarė genetinę dispoziciją. Jei ši prielaida pasitvirtins, šiuo metu gydymas neleidžiamas dėl teisinių reikalavimų. Žmogaus genetika neturi būti keičiama, todėl galimas gydymas bus nukreiptas į esamų pažeidimų ir sveikatos problemų pašalinimą. Be to, tikrinama, ar kasdieniniame gyvenime atsiranda antrinių sutrikimų ar kitų sutrikimų.

Daugeliu atvejų osteopoicilozė diagnozuojama remiantis atsitiktiniu radiniu. Dažniausiai nukentėjusieji gydomi dėl kitų sveikatos problemų. Pastebėta osteopoicilozė. Kadangi liga paprastai būdinga pacientams, neatsiradus papildomiems simptomams, jiems nereikia toliau gydyti kaulų struktūros pokyčių. Stebėjimo tikslais patartina reguliariai tikrinti sveikatos būklę per visą gyvenimo trukmę. Kai tik pastebimi pokyčiai ar anomalijos, medicinos personalas reaguoja atitinkamai. Tolesni bandymai bus atlikti siekiant išsiaiškinti specifikos priežastį. Dažnai siekiama atskirti osteopoikilozę nuo ligų, turinčių sunkią ar nepalankią ligos eigą.

prevencija

Kadangi osteopoikilozės priežastis ir vystymasis dar nėra išsiaiškinti, negalima pradėti prevencinių priemonių. Maža tikimybė susirgti osteopoiciloze ir simptomų neturintis kursas vis tiek prevencija atrodo nesąmonė.

Kitu atveju įprastos kaulų stiprinimo priemonės, tokios kaip didesnis kalcio kiekis, taip pat neveiksmingos. Bet kokiu atveju išoriniai kaulų ir kaulų čiulpų sluoksniai nepakinta osteopoicilozės metu.

Priežiūra

Daugeliu atvejų tiesioginės tolesnės osteopoicilozės priemonės yra gana sunkios. Nukentėjusieji turi labai anksti pasikonsultuoti su gydytoju, kad tolesniame gydymo kurse nebūtų kitų komplikacijų ar kitų nusiskundimų. Kadangi liga yra įgimtas apsigimimas, jos negalima visiškai išgydyti.

Jei norite turėti vaikų, nukentėjusiesiems turėtų būti atlikti genetiniai tyrimai ir konsultacijos, kad osteopoicilozė nepasikartotų. Daugeliu atvejų pats gydymas atliekamas įvairių chirurginių intervencijų, per kurias galima pašalinti navikus, forma. Po tokios operacijos nukentėjusieji turėtų pailsėti ir pasirūpinti savo kūnu.

Reikėtų vengti mankštos ir stresinės ar fizinės veiklos. Reguliarūs gydytojo patikrinimai ir tyrimai taip pat yra labai svarbūs po procedūros, kad būtų galima nustatyti kitų navikų atsiradimą ankstyvoje stadijoje ir juos pašalinti. Daugeliu atvejų osteopoicilozė taip pat riboja sergančiųjų gyvenimo trukmę, nors bendro kurso neįmanoma numatyti.

Tai galite padaryti patys

Žmonės, kenčiantys nuo osteopoicilozės, turėtų laiku ištaisyti neteisingą laikyseną. Venkite bet kokių krovinių ir smūgių. Jie gali sukelti lūžusius kaulus ir taip dar labiau pabloginti bendrą savijautą. Sportinė veikla turi būti sukurta atsižvelgiant į ligą. Visų pirma reikėtų vengti dalyvavimo koviniame ar komandiniame sporte.

Laisvalaikis, namų ruošos darbai ir profesinė veikla taip pat turėtų būti organizuojami atsižvelgiant į fizines galimybes. Visiems darbams atlikti reikia dėvėti tinkamą avalynę. Batai turi būti uždari, stabilūs ir neturi turėti aukštų kulnų.

Liga sukelia didelę psichologinę naštą nukentėjusiam asmeniui, todėl patartina psichoterapinė pagalba. Taip pat svarbi veikla, didinanti gyvenimo džiaugsmą ir gyvenimo kokybę.Stresorius galima sumažinti savarankiškai, naudojant psichikos ir atsipalaidavimo metodus. Konfliktinės situacijos turi būti pripažintos ir išspręstos ankstyvoje stadijoje, kad nekiltų nereikalingo emocinio streso.

Daugeliui sergančių žmonių malonūs ir naudingi mainai su kitais pacientais. Nacionalinėse savipagalbos grupėse bet kada galima ieškoti ir užmegzti ryšius su kitais paveiktais asmenimis. Bendrosiose diskusijose keičiamasi patirtimi ir teikiama pagalba. Abipusis supratimas dažnai daro teigiamą poveikį kovojant su liga ir suteikia naujų impulsų susidoroti su aplinkybėmis.