Ekstramedulinė hematopoezė

Viduje ekstramedulinė hematopoezė tai yra ypatinga kraujo formavimo forma. Iš esmės terminas „hematopoezė“ reiškia kraujo susidarymą arba kraujo ląstelių gamybą, vykstančią už kaulų čiulpų. Vaisiaus laikotarpiu kraujo susidarymas už kaulų čiulpų yra fiziologinis. Tačiau postnatomis ši kraujo formavimo forma atsiranda tik patologiniame kontekste.

Kas yra ekstramedulinė hematopoezė?

Iš esmės terminas „hematopoezė“ suprantamas kaip kraujo arba kraujo ląstelių susidarymas. Šias ląsteles gamina specialios kamieninės ląstelės, gebančios gaminti kraujo ląsteles. Daugybė kraujo ląstelių gyvena ribotą laiką.

Eritrocitai yra nuo 40 iki 120 dienų, o trombocitų gyvenimo trukmė yra nuo trijų iki dešimties dienų. Dėl šios priežasties būtina nuolat kartoti naujas kraujo ląsteles. Suaugusiesiems kiekvieną dieną susidaro milijardai naujų kraujo ląstelių.

Iš esmės terminas hematopoezė yra kilęs iš graikų kalbos ir reiškia kraujo gamybą. Žmonėms ar vaisiui kraujo ląstelės iš pradžių susidaro kraujo salose trynio maišelyje. Nes tik vėliau susidaro tie organai, kurie yra atsakingi už kraujo ląstelių gamybą po gimimo. Ypatinga kraujo formavimo forma yra ta ekstramedulinė hematopoezė.

Pirmiausia tai blužnis, užkrūčio liauka ir kaulų čiulpai. Negimdytame žmoguje kepenys iš pradžių yra atsakingos už kraujo ląstelių susidarymą. Čia gaminami pirmieji subrendę eritrocitai be branduolio. Vaisiaus kepenys sudaro ir kitas svarbias kraujo ląstelių rūšis.

Po gimimo sveikų žmonių kaulų čiulpuose susidaro kraujas. Tai vadinama mielotine sistema. Be to, limfinė sistema taip pat sugeba gaminti kraujo ląsteles. Iš esmės kraujo ląstelės susidaro iš kamieninių ląstelių.

Pirmame etape šie bręsta kaulų čiulpuose ir galiausiai pereina į kraują. Kai kurios kamieninės ląstelės yra pluripotentinės ir gamina mieloidines ir limfines kraujo ląsteles. Kitos kamieninės ląstelės sudaro tik vieno tipo kraujo ląsteles.

priežastys

Ekstramedulinės hematopoezės priežastys yra daugybė, t. Y. Kraujo ląstelių susidarymas už kaulų čiulpų. Tai pirmiausia yra tam tikros ligos, susijusios su ekstrameduline hematopoezė. Viena vertus, įvairios mieloproliferacinės ligos sugeba sukelti ekstramedulinę hematopoezę.

Mieloproliferacinės ligos yra, pavyzdžiui, lėtinė mieloidinė leukemija, dar vadinama LML, arba osteomielofibrozė. Šioms ligoms taip pat priskiriamos įvairios kaulų čiulpų metastazės, tokios kaip krūties vėžys, mažų ląstelių plaučių vėžys ir prostatos vėžys.

Ekstramedulinės hematopoezės išsivystymo priežastis yra ne tik mieloproliferacinės ligos, bet ir vadinamasis rezaus nesuderinamumas. Galiausiai įvairių tipų nuodai taip pat gali sukelti ekstramedulinę hematopoezę. Tai apima, pavyzdžiui, toksišką medžiagą pentachlorfenolį.

Simptomai, negalavimai ir požymiai

Ekstramedulinė hematopoezė yra susijusi su įvairiais tipiškais simptomais, kurie būdingi ligai. Iš esmės liga gali pasireikšti keliuose organuose. Tai apima, pavyzdžiui, blužnį, kepenis ir odą.

Daugeliu atvejų ekstramedulinę hematopoezę sukelia lėtinės mieloproliferacinės ligos. Dėl tiesioginio kaulų čiulpų, dėl kurių susidaro kraujo ląstelės, sužalojimo taip pat gali atsirasti ekstramedulinė hematopoezė. Iš esmės ekstramedulinė hematopoezė reiškia kraujo susidarymo poslinkį nuo įprasto diapazono.

Ligos diagnozė ir eiga

Jei asmuo kenčia nuo būdingų ekstramedulinės hematopoezės požymių ir simptomų, būtina nedelsiant kreiptis į specialistą. Gydantis gydytojas pirmiausia aptaria paciento asmeninę ligos istoriją ir imasi anamnezės. Po to atliekami įvairūs klinikiniai tyrimai.

Svarbiausias ekstramedulinės hematopoezės diagnozavimo elementas yra periferinio kraujo tepinėlis. Jei yra ekstramedulinės hematopoezės, tai rodo, kad į periferinį kraują patenka neįprastai daug nesubrendusių kraujo ląstelių. Tai, pavyzdžiui, yra ašaros formos eritrocitai su branduoliu arba vadinamieji dakriocitai.

Kai kuriais atvejais granulocitai nėra visiškai subrendę. Jei įtariama ekstramedulinė hematopoezė, nurodoma kaulų čiulpų biopsija. Jei čia galima pastebėti tipinius pluoštinius ar piktybinius procesus, diagnozė yra gana tikra. Atliekant diferencinę diagnozę pirmiausia reikia išaiškinti aplastinę anemiją.

Gydymas ir terapija

Kadangi ekstramedulinė hematopoezė dažniausiai yra kitos pagrindinės ligos rezultatas ar lydimasis simptomas, pagrindinės ligos gydymas yra pats pasirinktas gydymas.Dėl šios priežasties labai svarbu teisingai diagnozuoti pagrindinę ligą ir tada pradėti tinkamą gydymą. . Jei gydymas yra sėkmingas, galima ekstramedulinės hematopoezės regresija.

prevencija

Šiuo metu nėra žinomos veiksmingos priemonės ekstramedulinės hematopoezės prevencijai. Iš esmės prevencinės priemonės turėtų apimti galimas pagrindines ligas, kurios gali sukelti ekstramedulinę hematopoezę.

Kadangi ekstramedulinė hematopoezė yra pavojinga būklė, reikia kuo greičiau pradėti tinkamą gydymą. Dėl šios priežasties, jei yra būdingų ekstramedulinės hematopoezės požymių, būtina pasitarti su gydytoju.