Hemofilija (kraujo liga)

hemofilija, kuris populiariai dar vadinamas hemofilija žinoma, yra paveldima liga, kuri turi įtakos kraujo krešėjimo veikimui. Be prevencinių priemonių, sunkiais atvejais galima ir ilgalaikė terapija.

Kas yra hemofilija (kraujo liga)?

Hemofilija vaikystėje dažnai gali būti atpažįstama dėl padidėjusio polinkio į mėlynes. Net maži sužalojimai gali sukelti stiprų kraujavimą iš audinių ir sąnarių, o tai gali sukelti stiprų skausmą ir, jei nepakankamai gydomi, gali deformuoti paveiktus sąnarius.
© Markus Bormann - „stock.adobe.com“

Viduje hemofilija arba. hemofilija yra liga, kai sutrinka kraujo krešėjimas. Tai reiškia, kad kraujas, kuris išsiskiria iš sužeisto žmogaus žaizdos, arba tik labai lėtai krešėja, arba visai nesusiformuoja.

Yra dvi hemofilijos atmainos; hemofilija A ir hemofilija B. hemofilija B yra retesnė iš šių dviejų ligų; Maždaug 85% sergančiųjų serga A hemofilija. Nors hemofilijos A ir hemofilijos B simptomai beveik nesiskiria, abiejų hemofilijos formų krešėjimo faktoriai skiriasi.

Esant A hemofilijai, pažeidžiamas VIII krešėjimo faktorius, B hemofilijai - XI faktorius. Vokietijoje hemofilija kenčia nuo maždaug vieno iš 10 000 žmonių. Hemofilija yra viena iš labiausiai paplitusių paveldimų ligų.

priežastys

hemofilija yra perduodamas per X lytinę chromosomą. Kadangi moterys turi dvi X chromosomas, jei jos turi antrą sveiką X chromosomą, jos gali perduoti hemofiliją pačios nesirgdamos; nes hemofilija paveldima recesyviai.

Tai reiškia, kad liga pasireikš tik tuo atveju, jei nėra antros nepažeistos X chromosomos.

Kadangi vyrai, be Y chromosomos, turi tik vieną X chromosomą, jiems išsivystys hemofilija, jei jiems bus perduota nepaliesta X chromosoma.

Tai viena iš priežasčių, kodėl moterys mažiau kenčia nuo hemofilijos nei vyrai.

Simptomai, negalavimai ir požymiai

Pagrindinis hemofilijos (hemofilijos) simptomas paprastai yra padidėjęs polinkis kraujuoti, kuris paprastai pasireiškia jau vaikystėje. Kraujavimas operacijų metu taip pat yra didesnis nei sveikų žmonių. Kitas požymis yra tas, kad sužaloję žmones kraujavimą gali būti sunku sustabdyti.

Hemofilija vaikystėje dažnai gali būti atpažįstama dėl padidėjusio polinkio į mėlynes. Net maži sužalojimai gali sukelti stiprų kraujavimą iš audinių ir sąnarių, o tai gali sukelti stiprų skausmą ir, jei nepakankamai gydomi, gali deformuoti paveiktus sąnarius. Pjūviai ir įbrėžimai nėra pagrindinė problema, nes paviršinės žaizdos hemofilija serga taip pat greitai, kaip ir sveikiems žmonėms.

Kraujavimas aplink galvą ir vidaus organus yra ypač pavojingas. Tipiškas hemofilijos požymis gali būti kraujavimas, kuris iš pradžių sustoja ir po kelių valandų ar dienų vėl prasideda. Lengva hemofilija beveik nesukelia simptomų, nes savaiminis kraujavimas pasitaiko retai.

Esant vidutinio sunkumo hemofilijai, sunkų kraujavimą gali sukelti nedideli sužalojimai, o esant sunkiai hemofilijai, be aiškios priežasties gali įvykti savaiminis kraujavimas, kuris kraujuoja į sąnarius ir sukelia tipišką sąnarių skausmą (hemarthrosis).

Diagnozė ir eiga

Simptomai hemofilija yra dažnas kraujavimas iš paveiktų asmenų. Kraujavimo tendencija skiriasi kiekvienam pacientui; Visų pirma, tai susiję su tuo, koks didelis krešėjimo faktorių yra asmenyje.

Dauguma hemofilija sergančių žmonių pirmąjį kraujavimą išgyvena dar nesulaukę vienerių metų. Pirmieji hemofilijos požymiai taip pat gali būti dažni ir stiprūs kraujosruvos. Paprastai trinčiai ar maži įpjovimai nėra pavojingesni hemofilija sergantiems žmonėms nei sveikiems žmonėms, nes sergantiems žmonėms tokie paviršiniai sužalojimai nėra uždaromi (vis dėlto galvos ar liežuvio pagrindo sužalojimai yra pavojingi). Hemofilija paprastai būna pastovi. Tai reiškia, kad gyvenimo metu paprastai nėra nei pagerėjimo, nei pablogėjimo.

Komplikacijos

Dėl hemofilijos nukentėjusieji labiau kenčia nuo kraujavimo. Tai įvyksta net su labai mažais ir paprastais sužalojimais, todėl gali smarkiai pabloginti paciento gyvenimo kokybę. Taip pat nėra neįprasta, kad atsiranda mėlynių ir kraujo krešėjimo sutrikimų.

Dėl šio sutrikimo sunku sustabdyti kraujavimą, dėl kurio įvykus avarijai ar įvykus dideliam sužalojimui gali kilti pavojus gyvybei. Paprastai paveiktą asmenį kasdieniame gyvenime riboja hemofilija ir jis turi saugotis tam tikrų pavojų bei jų vengti. Daugeliu atvejų pacientas nuo gimimo kenčia nuo hemofilijos ir nėra savaiminio ligos išgydymo, pagerėjimo ar pablogėjimo.

Jei nėra ypatingo kraujavimo ar didelių traumų, gyvenimo trukmė dėl šios ligos nesumažės. Paprastai gydymas vyksta vaistų pagalba. Susirgę asmenys taip pat gali patys susišvirkšti, kad prireikus galėtų patys sustabdyti kraujavimą. Priežastinis hemofilijos gydymas nėra būtinas, todėl būtina gydyti visą gyvenimą. Be to, daugiau jokių komplikacijų nėra.

Kada reikia kreiptis į gydytoją?

Jei kraujavimas kartojasi pakartotinai, jo negalima sustabdyti naudojant pleistrus ir kitas priemones, priežastis gali būti hemofilija. Jei kraujavimas padažnėja ir yra susijęs su skausmu ar kraujavimo sutrikimais, reikia kreiptis į gydytoją. Jei tuo pačiu metu pastebimi sumušimai, bet kuriuo atveju būtina kreiptis į gydytoją. Tai ypač pasakytina apie staigų kraujavimą ir išpylimus, kurių negalima atsekti dėl konkrečios priežasties. Jei kraujavimas jau atsiranda su nedideliais įbrėžimais ar mažais pjūviais, greičiausiai tai yra hemofilija.

Kadangi tai yra genetinė liga, prevencinių priemonių imtis negalima. Tėvai, kurie patys serga hemofilija, turėtų iš anksto ištirti savo vaiką. Jei dėl kraujavimo yra kraujotakos problemų, širdies plakimas ir kiti nusiskundimai, būtina iškviesti greitosios pagalbos tarnybas. Jei sutrinka kraujotaka, pirmosios medicinos pagalbos priemonės turi būti imamasi tol, kol atvyks medicinos pagalba. Jei pasikartojantis kraujavimas, vaikus reikia nuvežti pas pediatrą.

Jūsų srities gydytojai ir terapeutai

Gydymas ir terapija

Šiuo metu yra hemofilija nepagydoma. Hemofilijos terapija, be kita ko, priklauso nuo ligos sunkumo. Jei asmuo serga sunkia hemofilija, terapiją gali sudaryti būtinų krešėjimo faktorių suleidimas į veną.

Atitinkami krešėjimo faktoriai, kurie skiriami hemofilijai, gali būti gauti iš donoro kraujo arba gaunami genų inžinerijos būdu. Jei vaikai serga sunkia hemofilija, jiems reguliariai skiriami krešėjimo faktoriai. Tai galima padaryti maždaug du ar tris kartus per savaitę.

Jei paciento hemofilija nėra tokia ryški, alternatyva ilgalaikiam gydymui gali būti tai, kas vadinama gydymu pagal pareikalavimą. Krešėjimo faktorių skyrimas priklauso nuo poreikių. Toks reikalavimas egzistuotų, pavyzdžiui, ūmaus kraujavimo atveju arba ruošiantis būtinai operacijai.

Pavyzdžiui, krešėjimo faktorius mažiems vaikams, kenčiantiems nuo hemofilijos, paprastai skiria gydytojas. Paveikti tėvai gali išmokti susišvirkšti save, kad galėtų savarankiškai juos suleisti namuose.

Savo vaistus galite rasti čia

➔ Vaistai žaizdoms gydyti ir traumos

prevencija

Ar žmogus yra hemofilija Jei tai paveikta, ji gali užkirsti kelią simptomams (kraujavimui) pirmiausia dėl mažos rizikos elgesio. Pavyzdžiui, galima išvengti laisvalaikio užsiėmimų, kuriuose yra didelė traumų rizika. Žmonės, kenčiantys nuo hemofilijos, paprastai su savimi turi skubios pagalbos asmens tapatybės dokumentą, kuriame pateikiama informacija apie juos gydantį gydytoją. Atsargiai sergantiems žmonėms taip pat patariama vartoti įvairius vaistus, nes jie taip pat gali slopinti kraujo krešėjimą.

Priežiūra

Tiems, kurie kenčia nuo hemofilijos, prevencija, gydymas ir tolesnė priežiūra eina koja kojon. Bet kokiu atveju prasminga būti atsargiems atliekant kasdienę veiklą, kad išvengtumėte kraujavimo. Todėl nerekomenduojama sportuoti padidėjusia traumų rizika. Tačiau mažiau pavojingos sporto šakos ir kelionės paprastai nėra problema.

Nukentėjusieji visada turėtų su savimi turėti avarinį asmens kodą. Čia yra visa svarbi informacija kritiniu atveju. Kai kuriais atvejais, vartojant tam tikrus vaistus, kurie gali turėti įtakos kraujo krešėjimui, ligoniams taikomos tam tikros atsargumo priemonės. Ar pacientas yra suaugęs, ar jaunesnis, artimieji, draugai ir kolegos turėtų būti informuojami apie hemofilijos saugumą.

Jei yra trauma, dalyvaujantys žino, į ką reikia atkreipti dėmesį. Jei sveikiems žmonėms pakanka gipso, hemofilija turi tvirtą slėgio tvarsliava. Nukentėjusieji turėtų nuolat atnaujinti savo hemofilijos ID ir visada turėti su savimi.

Visada turėtų būti po ranka vaistų, gerinančių geresnį krešėjimą. Yra dar viena galimybė sergančių vaikų tėvams: jiems gali būti nurodoma, kaip teisingai sušvirkšti krešėjimo faktorius, ir patiems skirti vaistą.

Tai galite padaryti patys

Šiais laikais, nepaisant hemofilijos, jos paveikti žmonės gali gyventi beveik normalų gyvenimą, jei bus laikomasi tam tikrų atsargumo priemonių. Šeimos nariai, taip pat kolegos, draugai ir mokytojai turėtų būti išsamiai informuojami apie ligą ir apie galimas didelių traumų pasekmes. Taip pat svarbu, kad hemofilijos ID būtų visada atnaujinamas ir paruoštas naudoti - visada turėtų būti ir gydytojo skirti vaistai ar bet kokie krešėjimo faktoriai, kuriuos reikia vartoti.

Jei nedidelis kraujavimas greitai pašalinamas iš slėgio tvarsčio, jokių papildomų priemonių imtis nereikia: Vis dėlto, susižeidus galvą ar pilvo ertmę, reikia atidžiai sekti atitinkamą asmenį dėl vidinio kraujavimo pavojaus ir prireikus pasitarti su gydytoju. Burnos srities operacijos gali sukelti didelį kraujavimą iš hemofilijos, todėl hemofilijoms labai svarbu kruopšti dantų priežiūra ir reguliarūs vizitai pas odontologą.

Bet kokius vaistus galima vartoti tik pasitarus su gydančiu gydytoju ar hemofilijos centru, nes kai kurios veikliosios medžiagos padidina kraujavimo polinkį. Net hemofilija neturi atsisakyti sportinės veiklos: idealiai tinka sportas, turintis nedidelę traumų riziką, pavyzdžiui, bėgimas, žygiai pėsčiomis, dviračiai ar plaukimas, mažiau tinkamos komandinės sporto šakos, turinčios dažnai liečiamą kūno kontaktą. Taip pat galimos atostogos, todėl su savimi visada reikia turėti pakankamą kiekį krešėjimo faktoriaus koncentratų, taip pat sterilius vienkartinius švirkštus ir adatas.