Hiperbilirubinemija

Prie a Hiperbilirubinemija jei bilirubino koncentracija kraujyje viršija normaliąją vertę. Rezultatas yra gelta, nes gelsva medžiaga nusėda odoje. Gydymas priklauso nuo pagrindinės ligos.

Kas yra hiperbilirubinemija?

Hiperbulirubinemijos stadija turi įtakos esamos gelta laipsniui. Visų pirma, atsiranda sklero gelinis dažymas, kuris atsiranda dėl padidėjusio bilirubino nuosėdų.
© Alessandro Grandini - „stock.adobe.com“

Bilirubinas atitinka gelsvą skilimo produktą, gaunamą iš raudonojo kraujo pigmento hemoglobino hemo komponento. Tai daro bilirubiną tulžies pigmentu. Raudonųjų kraujo kūnelių gyvenimo trukmė yra apie 120 dienų, o pasibaigus šiam laikotarpiui, jie suskaidomi kepenyse ir blužnyje. Po tarpinių stadijų raudonasis kraujo pigmentas tampa bilirubinu.

Kasdien pagamintas bilirubinas sudaro apie 300 miligramų, o apie 80 procentų susidaro dėl eritrocitų skilimo procesų. Kraujyje bilirubinas gaminamas jungtis ne kovalentiškai su albuminu. Su baltymais sujungtas bilirubinas atitinka nekonjuguotą bilirubiną. Delta bilirubinas yra naudojamas kovalentiniame ryšyje su albuminu. Su vadinamuoju Hiperbilirubinemija bilirubino koncentracija kraujyje padidėja iki 1,1 mg / dl.

Padidėjus skilimo medžiagos koncentracijai kraujo serume, bilirubino kaupimosi odoje simptomai, tokie kaip gelta, atsiranda. Atsižvelgiant į bilirubino padidėjimo priežastį ir tipą, gali atsirasti papildomų simptomų. Hiperbilirubinemija savaime nėra liga. Atvirkščiai, tai yra superordinarinės ligos simptomas, pasireiškiantis bilirubino skilimo sutrikimu.

Atsižvelgiant į padidėjusį bendrą bilirubino kiekį, reikia atskirti netiesioginę ir tiesioginę hiperbilirubinemiją. Netiesioginis bilirubinas tirpsta silpnai. Tik po biotransformacijos procesų kepenyse išsiskiria tirpesnis bilirubinas, kurį galima nustatyti kaip tiesioginį bilirubiną.

priežastys

Hiperbilirubinemijos priežastis visada yra atliekų produkto skilimo sutrikimas. Suskirstymas yra įvairių ligų simptomas. Todėl hiperbilirubinemija gali turėti įvairių priežasčių. Pavyzdžiui, netiesioginė hiperbilirubinemija, kai daugiau kaip 80 procentų bendro bilirubino yra netiesioginio hiperbilirubino pavidalu, gali rodyti hemolizę. Šis simptomas taip pat gali būti susijęs su rabdomiolize, nudegimais ar naujagimio apledėjimu.

Naujagimiams padidėjusi vertė yra fiziologiškai paveikta ir laikoma, kad ji tam tikru laipsniu padidėja. Jūsų kepenys dar nevisiškai veikia, todėl bilirubinas suyra daug mažiau. Reikia atskirti hiperbilirubinemijos priežastis, kai daugiau nei 80 procentų viso bilirubino yra, ir netiesiogiai paminėtą hiperbilirubiną, netiesiogiai pabrėžiamą hiperbilirubinemiją, kai yra nedidelė tiesioginio bilirubino ir intrahepatinė gelta.

Atsižvelgiant į tai, galimos priežastys gali būti Gilberto liga, Criglerio-Najjaro sindromas, Dubino-Johnsono sindromas ar Rotoriaus sindromas. Tas pats pasakytina apie hepatitą, kepenų cirozę ar sunkią intoksikaciją alkoholiu, narkotikais ar aflatoksinais.

Salmoneliozė, cholangitas ir leptospirozė taip pat turi būti laikomi šios hiperbilirubinemijos formos priežastiniais veiksniais. Kita vertus, tiesiogiai pabrėžiamos hiperbilirubinemijos atvejais, kai nėra netiesioginio komponento ir okliuzinė gelta, kartais dažniausios tokios priežastys kaip cholelitiazė, kasos karcinoma, tulžies latakų karcinoma ar tulžies latakų atrezija.

Simptomai, negalavimai ir požymiai

Hiperbilirubinemija gali pasireikšti kliniškai skirtingais simptomais. Iš esmės asimptominis kursas yra visiškai įmanomas, pavyzdžiui, sergant tokiomis ligomis kaip Meulengrachto liga. Paprastai bent jau atsiranda gelta. Gelta yra gelta ir, atsižvelgiant į ligą, atskirais atvejais ji gali būti priešhepatinė, intrahepatinė arba pohepatinė.

Hiperbulirubinemijos stadija turi įtakos esamos gelta laipsniui. Visų pirma, atsiranda sklero gelinis dažymas, kuris atsiranda dėl padidėjusio bilirubino nuosėdų. Priklausomai nuo hiperbilirubinemijos priežasties ir tipo, gali atsirasti kitų simptomų ir nusiskundimų, pavyzdžiui, pykinimas ir vėmimas, pilvo skausmas ir viduriavimas. Kai kuriems pacientams yra karščiavimas ir nuovargis. Paprastai simptomai pasireiškia iškart po sukėlėjo ligos pradžios ir išlieka keletą dienų iki savaičių.

Laikui bėgant, skilimo produktas taip pat kaupiasi likusioje odoje ir gali sukelti spalvos pasikeitimą visame kūne. Vėlesniuose etapuose vidaus organuose ir visuose kituose kūno audiniuose kaupiasi nuosėdos. Taigi, esant vėlyvai hiperbilirubinemijai, pažeisto žmogaus vidiniai audiniai taip pat pagelsta.

Kai bilirubinas kerta kraujo-smegenų barjerą, sergant įvairiomis ligomis, vystymosi sutrikimai gali atsirasti kartu su nuosėdomis. Laikymą gyvybiškai svarbiuose organuose taip pat gali sukelti paveiktų organų simptomai ir funkciniai nuostoliai. Priklausomai nuo pagrindinės ligos, taip pat gali būti specifinių ligos simptomų, tokių kaip odos niežėjimas.

Ligos diagnozė ir eiga

Bilirubinas nustatomas serume. Taip pat galima nustatyti EDTA kraujyje arba heparino kraujyje. Diagnozuodamas hiperbilirubinemiją, gydytojas palygina bendrą bilirubino kiekį su normaliomis vertėmis. Jei jis yra didesnis nei 1,1 mg / dl, yra hiperbilirubinemija. Be to, gydytojas turi nustatyti, ar tai tiesioginė, ar netiesioginė hiperbilirubinemija.

Tiesioginiam bilirubinui taikomos ribinės vertės - 0,25 mg / dl. Netiesioginiam bilirubinui jie yra 0,8 mg / dl. Kūdikiams taikomi skirtingi atskaitos diapazonai. Priežasties nustatymas priklauso nuo bendro klinikinio vaizdo ir paprastai apima tolesnį vaizdą.

Komplikacijos

Hiperbilirubinemija, t. Y. Bilirubino perteklius, viršijantis normaliąją vertę, pirmiausia pasireiškia gelta (icterus). Gelta gali sukelti įvairių priežasčių ir komplikacijų. Prehepatinę gelta dažnai sukelia padidėjusi hemolizė, t.y raudonųjų kraujo kūnelių skilimas, kuris gali sukelti anemiją.

Tai būdinga staigiai sumažėjusiam darbui, nuovargiui ir silpnumui. Esant kepenų gelta, problema slypi kepenyse. Be keleto nekenksmingų fermentų defektų, hiperbilirubinemijos priežastis gali būti ir hepatitas ar kepenų cirozė. Negydomas hepatitas kai kuriais atvejais gali sukelti kepenų cirozę, kuri vėliau gali išsivystyti į kepenų vėžį.

Kepenų vėžys yra pavojingas navikas, kuris yra mirtinas, jei diagnozuojamas per vėlai. 5 metų išgyvenamumas yra tik 10 procentų. Posthepatinė gelta dažniausiai atsiranda dėl cholestazės, tai yra dėl tulžies atsilikimo. Dėl nuolatinio priešslėgio gali atsirasti uždegimas, taip pat gali atsirasti tulžies latakų karcinoma.

Naujagimiams padidėjęs bilirubino kiekis paprastai būna normalus ir po kelių dienų vėl praeina. Tačiau jei jis negrįžta į normalų lygį ir padidėja, jis gali sukelti kernicterus. Tai daro didelę žalą centrinei nervų sistemai ir gali sukelti silpnumą, nenorą gerti ir refleksų trūkumą. Negydoma liga vėliau gali sukelti psichomotorinius pažeidimus ir traukulius.

Kada reikia kreiptis į gydytoją?

Hiperbilirubinemija pasireiškia kaip gelta. Hiperbilirubinemija, kaip ir gelta, nėra savarankiška liga, o simptomas. Hiperbilirubinemija yra pagrindinė liga, kurios metu sutrinka bilirubino išsiskyrimas iš raudonųjų kraujo kūnelių. Yra daugybė skirtingų ligų, kurios gali būti laikomos galimomis priežastimis, pavyzdžiui:

• hepatitas
• Kepenų cirozė
• Tulžies akmenys
• Tulžies takų vėžys
• Tulžies latakų uždegimas
• Kasos vėžys
• salmoneliozė
• Apsinuodijimas alkoholiu
• Piktnaudžiavimas medžiagomis

Hiperbilirubinemija taip pat gali pasireikšti naujagimių gelta.

Gydymo kursas yra toks pat įvairus, kaip ir liga, sukelianti hiperbilirubinemiją. Prasminga pirmiausia pamatyti savo šeimos gydytoją. Po pirmųjų pirminių tyrimų jis nusprendžia, kuriuos kitus specialistus kviesti terapijai. Pagrindiniai kandidatai yra internistai, gastroenterologai ir onkologai. Taip pat yra keletas paveldimų ligų, kurios sukelia hiperbilirubinemiją, pavyzdžiui, Rotoriaus sindromas, Dubino-Johnsono sindromas ir Criglerio-Najjaro sindromas.

Žmonės, kuriuos vargina įprastas darbingumo lygis arba yra bendras silpnumas, turėtų pasitarti su gydytoju. Jei simptomai išlieka ilgiau arba sustiprėja, būtina apsilankyti pas gydytoją. Nuovargis, nepaisant pakankamo nakties miego, nepakankamas susikaupimas ar dėmesys ir ligos pojūtis yra gydytojo vizito priežastys. Reikia ištirti ir gydyti odos spalvą ir ypač geltoną veido spalvą.

Jei išmatos yra molio spalvos arba šlapimas yra tamsios spalvos, būtina kreiptis į gydytoją. Pakeitimai rodo būkles, kurias reikia ištirti ir gydyti. Nuolatinį nuovargį, apetito praradimą ar dalyvavimo socialiniame gyvenime praradimą turėtų išsiaiškinti gydytojas. Nepageidaujamas svorio metimas turi būti suprantamas kaip organizmo įspėjimas. Jei tai atsitinka ir sukelia blogą savijautą, būtina pasitarti su gydytoju.

Jei dienos pareigų ar veiklos nebeįmanoma atlikti, reikalingas gydytojas. Jei sąmonė sutrikusi, liga jau yra pažengusi. Netekus sąmonės, būtina iškviesti greitosios pagalbos gydytoją. Pirmosios pagalbos priemonės yra būtinos norint užtikrinti susijusio asmens išgyvenimą. Jei yra silpna širdis, sutrinka kraujotaka ar sutrinka kraujotaka, būtina kreiptis į gydytoją.

Jūsų srities gydytojai ir terapeutai

Gydymas ir terapija

Daugeliu atvejų hiperbilirubinemijos gydymas nėra būtinas. Iš esmės, dažniausiai atkreipiamas dėmesys į priežastinę pirminę ligą. Pavyzdžiui, jei ši liga atitinka Rotoriaus ar Dubino-Johnsono sindromą, terapinių žingsnių paprastai nereikia.

Jei yra hepatitas, gydymas gali būti nuo konservatyvių vaistų nuo antivirusinių vaistų iki imunosupresantų ir kepenų transplantacijos. Jei hiperbilirubinemijos priežastį galima išspręsti, medžiagos per didelė koncentracija kraujyje sumažės.

Jei nuosėdų nepateks nuo odos, gali būti taikoma fototerapija. Šios fototerapijos metu odoje esantis bilirubinas virsta vandenyje tirpstančia medžiaga. Ši vandenyje tirpi medžiaga atitinka lumirubiną, kuris dėl savo tirpumo gali lengvai pasišalinti iš organizmo.

„Outlook“ ir prognozė

Hiperbilirubinemija daugumai žmonių sukelia gelta. Tai gali įvykti dėl daugelio skirtingų priežasčių, todėl neįmanoma nustatyti bendros prognozės. Jei dėl piktnaudžiavimo alkoholiu ir narkotikais atsiranda hiperbilirubinemija, vaistų vartojimą reikia nutraukti, o gali tekti juos nutraukti.

Kitais atvejais dėl tulžies akmenų ar tulžies pūslės uždegimo atsiranda hiperbilirubinemija, kurią turi gydyti gydytojas. Anemija dažniausiai sukelia silpnumo jausmą. Dažnai atitinkamas asmuo jaučiasi neištikimas ir pavargęs ir nebegali atlikti fizinės veiklos. Tai gali sukelti nepakankamą svorį ir pažeisti galūnes.

Gydymas visada susijęs su priežastine liga. Jei tai hepatitas, gali būti paskirta kepenų transplantacija ar vaistas. Paprastai tai gana gerai riboja hiperbilirubinemiją.

Tačiau daugeliu atvejų gydymas nėra būtinas, jei nėra pagrindinės sveikatai pavojingos ligos, sukeliančios hiperbilirubinemiją. Bet kokiu atveju nukentėjęs asmuo vis tiek turėtų pasitarti su savo šeimos gydytoju, kad būtų galima nustatyti hiperbilirubinemijos priežastį.

prevencija

Hiperbilirubinemijos galima išvengti tik tiek, kiek galima išvengti priežastinių ligų.

Priežiūra

Hiperbilirubinemijos atveju paveiktas asmuo paprastai turi labai mažai priemonių ir galimybių tolesnei priežiūrai. Šios ligos atveju reikia kreiptis į gydytoją ankstyvoje stadijoje, kad ligą būtų galima diagnozuoti ir gydyti ankstyvoje stadijoje. Todėl atsiradus pirmiesiems ligos požymiams ir simptomams, būtina pasitarti su gydytoju.

Savarankiškai gydytis negalima, todėl šią ligą visada gydo gydytojas. Terapija reikalinga tik labai retais atvejais. Net ir netaikant terapijos, labai svarbu reguliariai tikrinti gydytoją vidaus organus, kad būtų išvengta tolesnių komplikacijų.

Daugeliu atvejų dėl šios ligos pacientai tampa priklausomi nuo vaistų vartojimo. Tai vartojant, reikia atkreipti dėmesį į taisyklingą ir, svarbiausia, reguliarų vartojimą. Jei turite klausimų ar kyla abejonių, pirmiausia turėtumėte kreiptis į gydytoją.

Tačiau sunkiais atvejais organų persodinimas yra būtinas. Po tokios operacijos reikia laikytis lovos poilsio. Susijęs asmuo neturi elgtis be reikalo ir paprastai jam reikalinga šeimos priežiūra ir palaikymas.

Tai galite padaryti patys

Hiperbilirubinemija pasireiškia kaip daugelio pagrindinių ligų simptomas, todėl bendrų patarimų negalima duoti. Svarbu griežtai laikytis medicinos nurodymų, reguliariai vartoti vaistus ir vengti medžiagų vartojimo. Dėl tokių prognostinių gerybinių priežasčių kaip Gilberto liga ar Rotoriaus sindromas gyvenimas taip pat įmanomas nepažeidžiant kasdienio gyvenimo.

Didžiausią įtaką gyvenimo kokybei daro gelta, t. Y. Matomi bilirubino nuosėdos akių ir epidermio skleruose. Tai dažniausiai yra tik kosmetinė problema. Ne visiems pacientams tai turi įtakos, nes šis simptomas pasireiškia tik esant bilirubino koncentracijai kraujyje daugiau kaip 2 μg / dl. Tai visiškai grįžtama prie pagrindinių ligų, kurias galima sėkmingai gydyti.

Šviesos spinduliuotė ant odos gali, nors ir mažai, prisidėti prie paviršiaus matomo bilirubino skilimo. Dėl šios priežasties patartina nedaryti makiažo ant pažeistų vietų ir nedengti gryno oro.

Hiperbilirubinemijos, kurią galima atsekti dėl piktnaudžiavimo narkotinėmis medžiagomis, atveju, be terapinių priemonių, taip pat galima ieškoti savarankiškų veiksmų.Apsilankymas atitinkamose savipagalbos grupėse ir dalyvavimas abstinencijos programose gali būti svarbus gydymo ramstis, kurį pacientas vykdo nepriklausomai nuo gydytojų.