Hipereozinofilinis sindromas

Prie Hipereozinofilinis sindromas yra keletas daugiagyslių ligų, kurios yra gana retos. Jie pasižymi tuo, kad eozinofilija periferiniame kraujyje pasireiškia ilgiau nei šešis mėnesius. Taip pat galima kaulų čiulpų ozinofilija, kurios priežasties neįmanoma įrodyti. Be to, yra sunki organų disfunkcija, susijusi su eozinofilinių audinių infiltracija. Hipereozinofilijos sindromas daugeliu atvejų žinomas ir santrumpa HES. Ligos sinonimai yra, pavyzdžiui, eozinofilinė retikuliozė arba eozinofilinis leukemoidas.

Kas yra hipereozinofilijos sindromas?

Gydytojo vizitas yra būtinas, kai tik atsiranda kvėpavimo sutrikimai. Jei jaučiate dusulį, kvėpavimo sutrikimus ar sunku kvėpuoti, turėtumėte pasikonsultuoti su gydytoju. Jei atsiranda deguonies trūkumo jausmas, baimė uždusti arba jei atitinkamas asmuo pradeda hiperventiliuoti, būtina kreiptis į gydytoją.
© RFBSIP - stock.adobe.com

Pagal apibrėžimą tai yra Hipereozinofilinis sindromas b e s i s k i r i a n t i s tuo, kad eozinofiliniai granulocitai, esantys periferiniame kraujyje, dauginasi daugiau nei per šešis mėnesius. Granulocitų padidėjimas tęsiasi iki kaulų čiulpų. Dėl to sutrinka organų veikla.

Iš esmės hipereozinofilijos sindromas yra labai reta liga, kurios priežastys, remiantis dabartine medicininių tyrimų padėtimi, vis dar nėra išaiškintos. Organų pažeidimai pirmiausia atsiranda dėl ilgalaikės kraujo ir kaulų čiulpų eozinofilijos.

Manoma, kad hipereozinofilijos sindromas pasireiškia maždaug nuo vieno iki devynių atvejų 100 000 žmonių. Vyrai devynis kartus dažniau serga šia liga nei moterys. Daugeliu atvejų liga pasireiškia nuo 20 iki 50 metų. Iš esmės skiriami skirtingi hipereosinofilijos sindromo tipai, pavyzdžiui, idiopatinis, šeiminis, limfocitinis ar mieloproliferacinis HES.

priežastys

Galimos hipereozinofilijos sindromo priežastys dar nėra visiškai ištirtos. Kai kuriais atvejais paveiktiems pacientams pasireiškia vadinamojo PDGFRA geno mutacijos. Susidaro suliejimo genas, kuris sutrikdo mieloidinių ląstelių brendimą. Be to, yra ir kita teorija apie galimas hipereozinofilijos sindromo išsivystymo priežastis. Vis daugiau gaminamas specialus interleukinas, dėl kurio plečiasi vadinamųjų T limfocitų populiacija. Galimos priežastys buvo ištirtos molekulinėje biologijoje ir jas galima nustatyti tik tokiu būdu.

Organų pažeidimas, atsirandantis dėl hipereozinofilijos sindromo, visų pirma atsiranda dėl įvairių toksinių medžiagų, susijusių su eozinofiliniais granulocitais. Šios medžiagos sukelia fibrozę, trombus ir organų infarktus.

Simptomai, negalavimai ir požymiai

Tipiški simptomai ir skundai, kurie gali atsirasti hipereozinofilijos sindromo metu, apima platų spektrą. Jie labai skiriasi priklausomai nuo paciento, ligos masto ir sunkumo. Viena vertus, yra žmonių, kuriems liga neturi jokių simptomų.

Kita vertus, kai kuriems pacientams pasireiškia sunkūs ar gyvybei pavojingi hipereozinofilijos sindromo simptomai. Pvz., Naudojant juos, galimi ribojantys plaučių pokyčiai. Daugeliu atvejų hipereozinofilijos sindromas sukelia simptomus, susijusius su širdimi, oda ir nervų sistema.

Be to, liga dažnai pasireiškia tokiais bendrais simptomais kaip karščiavimas, svorio kritimas ir apetito praradimas. Galimi odos simptomai yra įvairūs. Pažeistiems pacientams kartais skauda paraudusius mazgus, niežėjimą, papulveles ar angioneurozinę edemą. Eritroderma vystosi retai.

Atskirais atvejais skaitmeninė nekrozė ir vadinamasis Raynaud sindromas taip pat buvo stebimi hipereosinofilijos sindromo kontekste. Jei liga yra susijusi su širdimi, dažniausiai pasireiškia eozinofilinis endo- ir miokarditas. Iš esmės širdies pažeidimas yra dažniausia hipereozinofilijos sindromo mirties priežastis.

Atsiranda endomiokardo nekrozė, vėliau - tromboziniai pokyčiai. Endomiokardo fibrozė yra įmanoma vėliau. Be to, dėl hipereozinofilijos sindromo atsiranda kosulys, plaučių infiltratai ir pleuros išsiskyrimas. Daugeliu atvejų nukentėjusio asmens intelektiniai gebėjimai mažėja.

Ligos diagnozė ir eiga

Norint diagnozuoti hipereozinofilinį sindromą, būtina išsami paveikto paciento medicinos istorija. Gydantis gydytojas, be kita ko, aptaria galimas ankstesnes ligas ir atitinkamo paciento simptomus. Po to atliekami fiziniai tyrimai ir laboratoriniai tyrimai, pavyzdžiui, kraujo ir šlapimo.

Be to, norint nustatyti eozinofilų dauginimąsi, gali būti rekomenduojama punkcija kaulų čiulpuose. Echokardiografija suteikia informacijos apie galimą širdies įsitraukimą į ligą. Gydantis gydytojas taip pat gali apsvarstyti galimybę atlikti miokardo biopsiją. Atliekant diferencinę diagnozę, turi būti neįtrauktos, pavyzdžiui, odos parazitozės, Churg-Strauss sindromas ir eozinofilinė leukemija.

Komplikacijos

Hipereozinofilijos sindromas paprastai sukelia daugybę skirtingų skundų ir komplikacijų. Tačiau kai kuriais atvejais nukentėjusieji nepatiria simptomų, todėl labai sunku diagnozuoti ir anksti gydyti šią ligą. Paveiktas asmuo paprastai numeta svorio ir turi stiprų karščiavimą.

Be to, prarandamas apetitas, dėl kurio gali toliau vystytis netinkama mityba. Tai gali neigiamai paveikti bendrą būklę ir vidaus organus. Oda parausta ir gali niežėti. Susijęs asmuo jaučiasi silpnas ir išsekęs, todėl nebedalyvauja socialiniame gyvenime.

Neretai pasireiškia stiprus kosulys, kuris riboja paciento darbą ir atsparumą. Įprasti užsiėmimai ir sportiniai užsiėmimai taip pat nebeįmanomi be papildomo grožio. Hipereozinofilijos sindromo gydymas vyksta vaistų pagalba.

Daugiau jokių nusiskundimų ar komplikacijų nėra. Jei gydymas pradedamas anksti, dauguma simptomų gali būti pašalinti be jokios pasekmės, todėl hipereozinofilijos sindromas neturi įtakos gyvenimo trukmei.

Kada reikia kreiptis į gydytoją?

Gydytojo vizitas yra būtinas, kai tik atsiranda kvėpavimo sutrikimai. Jei jaučiate dusulį, kvėpavimo sutrikimus ar sunku kvėpuoti, turėtumėte pasikonsultuoti su gydytoju. Jei atsiranda deguonies trūkumo jausmas, baimė uždusti arba jei atitinkamas asmuo pradeda hiperventiliuoti, būtina kreiptis į gydytoją. Kai tik kvėpavimas pasunkėja, reikia nedelsiant pradėti medicininį patikrinimą. Varžanti širdis, spaudimas krūtinėje ar padidėjęs kraujospūdis yra įspėjamieji organizmo požymiai, kuriuos reikia išsiaiškinti. Jei oda pasidaro šiek tiek melsva, jei ilgą laiką yra vidinė įtampa arba jei atsiranda dirglumas, būtina kreiptis į gydytoją.

Apetito praradimas ir didelis svorio kritimas kelia nerimą. Jei maisto atsisakoma kelioms dienoms ar savaitėms, kyla pavojus, kad organizmas bus nepakankamai aprūpintas maistu. Gydytojo vizitas yra būtinas, kad būtų galima nustatyti simptomų priežastį ir atmesti gyvybei pavojingą būklę. Jei fizinės ar sportinės veiklos nebegalima atlikti kaip įprasta, patartina apsilankyti pas gydytoją. Jei per didelis išsekimas atsiranda neįprastai greitai arba jei suinteresuotam asmeniui kyla bendras negalavimas, būtina pasitarti su gydytoju. Jei pasireiškia difuzinis ligos pojūtis ar prarandami pažintiniai gebėjimai, gydytojas turi paaiškinti simptomus.

Jūsų srities gydytojai ir terapeutai

Gydymas ir terapija

Terapinės priemonės yra pagrįstos hipereozinofilijos sindromo sunkumu ir sunkumu. Kai kuriais atvejais naudojamas aktyvusis ingredientas imatinibas, kitu atveju yra įvairių kortikosteroidų. PUVA terapija taip pat atrodo veiksmingas gydymo metodas. Norint išvengti embolijos, rekomenduojama vartoti geriamąjį antikoaguliantą. Iš esmės hipereozinofilijos sindromo terapija yra simptominė.

Savo vaistus galite rasti čia

➔ Vaistai nuo skausmo

„Outlook“ ir prognozė

Hipereozinofilijos sindromo prognozė skiriasi ir dažnai yra labai sunku įvertinti. Daugeliui pacientų liga praeina be simptomų. Ar jie patirs ilgalaikį organų pažeidimą ir kurie organai bus paveikti, priklauso nuo daugelio veiksnių, kurie dar nėra visiškai suprantami. Maždaug 50 procentų atvejų liga yra sunki nuo pat pradžių, gali atsirasti gyvybei pavojingų komplikacijų. Dažnai pažeidžiama oda, nervų sistema, plaučiai ar širdis. Šie organai gali būti rimtai pažeisti, jei padažnėja trombai, fibrozė ir organų infarktas.

Sunkiais atvejais gyvenimo trukmę galima pailginti tik intensyviai gydant, o tai sumažina eozinofilinių granulocitų kiekį kraujyje. Kaip ir leukemija, gydymas yra chemoterapija. Taip pat skiriamas kortizonas ir kiti vaistai. Tuo pačiu metu pažeistus organus taip pat reikia gydyti. Ypatingais atvejais tai gali būti mirtina, ypač jei pažeista širdis.

Labai sunkiais atvejais gali prireikti persodinti kaulų čiulpus. Gyvenimo trukmė gali būti padidinta šiomis intensyviomis gydymo priemonėmis. Tačiau gyvenimo kokybė labai sumažėja. Be griežtų sveikatos apribojimų, kuriuos sukelia organų įsitraukimas, yra ir nemalonus chemoterapijos šalutinis poveikis. Deja, nukentėję asmenys šiuo metu negali gyventi normalaus gyvenimo. Tačiau dirbama su naujomis veikliosiomis medžiagomis, turinčiomis mažiau šalutinių poveikių.

prevencija

Veiksmingos hipereozinofilijos sindromo prevencijos priemonės nežinomos pagal dabartinę medicinos tyrimų būklę. Dar svarbiau, kai atsiranda pirmieji būdingi ligos požymiai ir simptomai, nedelsdami kreipkitės į tinkamą specialistą, kad būtų galima greitai pradėti tinkamą gydymą.

Priežiūra

Hipereosinofilijos sindromo atveju nėra jokių tiesioginių tolesnės priežiūros priemonių ir galimybių tiems, kuriems tai padaryta. Paprastai teisinga ir visam laikui palengvinti simptomus būtina ankstyva diagnozė. Kadangi hipereozinofilijos sindromas yra paveldima liga, jei norite turėti vaikų, reikėtų atlikti genetinius patarimus, kad liga neplistų.

Dažniausiai ligai gydyti naudojami vaistai. Susijęs asmuo turėtų atkreipti dėmesį į teisingą ir reguliarų vartojimą, taip pat atkreipti dėmesį į galimą sąveiką. Su vaikais tėvai visada turėtų patikrinti, ar tinkamai suvartota. Jei turite klausimų ar esate neaiškūs, visada pirmiausia reikia kreiptis į gydytoją.

Taip pat dažniausiai reikalinga draugų ir šeimos narių parama ir pagalba. Tai taip pat gali užkirsti kelią psichologiniams sutrikimams ar depresijai. Jei yra sunkių simptomų, būtina nedelsiant kreiptis į gydytoją. Blogiausiu atveju nukentėjęs asmuo gali per anksti mirti, todėl nukentėjusio žmogaus gyvenimo trukmė taip pat sumažėja dėl šios ligos. Visiško išgydymo dažnai nepavyksta pasiekti.

Tai galite padaryti patys

Su hipereozinofilijos sindromu, deja, nėra specialių būdų, kaip sau padėti. Tiesioginis gydymas daugeliu atvejų taip pat neįmanomas, todėl gali būti ribojami tik pavieniai skundai.

Daugeliu atvejų pacientai kenčia nuo apetito praradimo. Tačiau taip pat reikėtų užtikrinti reguliarų maisto ir skysčių vartojimą, kad būtų išvengta dehidratacijos ir įvairių trūkumo simptomų. Jei vis tiek atsiranda deficito simptomų, juos galima kovoti su papildais. Kadangi hipereozinofilijos sindromas taip pat gali sukelti širdies problemų, širdis neturėtų būti bereikalinga. Todėl reikėtų vengti įtempto sporto ar užsiėmimų, kad nereikėtų be reikalo apsunkinti kraujotakos. Be to, pacientai turėtų dalyvauti reguliariuose įvairių gydytojų patikrinimuose, kad būtų išvengta komplikacijų. Diskomforto odoje galima išvengti ir gydyti naudojant kremus ir tepalus.

Kadangi tai dažnai gali sukelti gerklės skausmą, taip pat reikėtų vengti ekstremalių temperatūrų. Kosulį ar užkimimą galima gydyti įprastomis namų gynimo priemonėmis.