Ichtiozė vulgaris

Viduje Ichtiozė vulgaris tai odos sutrikimas, pasireiškiantis karnifikacijos sutrikimais. Ichtyosis vulgaris yra paveldima liga, susijusi su tokiais simptomais kaip sausa ir pleiskanota oda. Ichtyosis vulgaris yra arba autosominis dominantas, arba su x susijęs recesyvinis palikimas.

Kas yra ichtyosis vulgaris?

Odos sausumas atsiranda dėl baltymo filaggino trūkumo. Nors x-susijęs recesyvus ichtiozės vulgaris variantas dažniausiai pasireiškia tik vyrams, dominuojanti autosominė forma vienodai pasireiškia tiek vyrams, tiek moterims.
© „Alila Medical Media“ - Stock.adobe.com

Iš esmės gydytojai skiria dvi formas Ichtiozė vulgaris pagal atitinkamą paveldėjimo modelį. Autosominė dominuojanti išraiška yra ichtyosis vulgaris forma, pasireiškianti dažniausiai. Pacientus veikia genetinės 1q21 geno mutacijos.

Atitinkamas genų plotas yra atsakingas už filaggrino baltymo, kuris vaidina svarbų vaidmenį formuojant struktūras odoje, kodavimą. X-susieta recesyvinė paveldima ichtiozės vulgaris forma pasitaiko šiek tiek rečiau.Ichtyosis vulgaris yra šnekamojoje kalboje vadinamasis Žuvų masto liga žinomas.

Šis terminas reiškia tipišką odos išvaizdą ichtyosis vulgaris kontekste. Manoma, kad Vokietijoje nuo ichtiozės vulgario kenčia daugiau nei 100 000 žmonių. Liga ypač pasireiškia žiemos sezono metu dėl šaltos temperatūros.

Daugeliui sergančiųjų ichtiozė vulgaris kelia didelę psichologinę kančią, nes sergantieji odos išvaizdą laiko netezetiškai. Ichtyosis vulgaris ypač išryškėja kojų ir rankų srityje bei ant kūno kamieno. Odos paviršiaus žvynuota struktūra sustiprėja, ypač žiemą.

Be to, dėl ichtiozės vulgario oda tampa labai sausa, linkusi į šiurkštumą ir įtrūkimus. Maždaug ketvirtadalis sergančiųjų tuo pat metu taip pat kenčia nuo neurodermatito. Šiems žmonėms ichtiozė vulgaris dažniausiai siejama su niežėjimu.

priežastys

Ichtyosis vulgaris atsiranda dėl genetinių mutacijų. Nors autosominė dominuojanti ichtiozės vulgaris išraiška vystosi per genų mutacijas lokuse 1q21, X-sujungta recesyvi paveldėta forma atsiranda dėl mutacijų X chromosomoje ir geno vietos 22.32. Ši sritis yra atsakinga už fermento, vadinamo steroidine sulfataze, kodavimą.

Dėl defekto atsiranda fermento gamybos klaidų, todėl sutrinka odos formavimo procesas. Iš esmės ši ichtyosis vulgaris forma pasireiškia tik vyrams. Kadangi vyrai turi tik vieną X chromosomą, tuo tarpu moterys turi dvi ir todėl veikia tik kaip ichtiozės vulgario genetiniai nešiotojai, patys nerodydami simptomų.

Kontaktas su vandeniu ar drėgnu oru paprastai padidina ichtioze vulgaris simptomus. Nukentėjusieji taip pat turėtų vengti odos dirginančių medžiagų, nes jie pablogina simptomus.

Simptomai, negalavimai ir požymiai

Pirmasis ichtiozės vulgaris pasireiškimas pacientams dažniausiai pasireiškia dar kūdikystėje. Ichtiozės vulgaris simptomai nuolat didėja iki brendimo augimo fazės, kol galiausiai sustingsta ir vėliau įvyksta regresija. Ichtyosis vulgaris būdinga labai sausa oda, turinti ryškų atskirų odos ląstelių linijų modelį.

Odos sausumas atsiranda dėl baltymo filaggino trūkumo. Nors x-susijęs recesyvus ichtiozės vulgaris variantas dažniausiai pasireiškia tik vyrams, dominuojanti autosominė forma vienodai pasireiškia tiek vyrams, tiek moterims. Įprastomis sąlygomis oda visam laikui praranda dribsnius.

Tačiau sergant ichtiozės vulgare, žvynai ilgą laiką pritvirtinami prie odos, nes sutrinka skilimo procesai. Dėl sumažėjusio riebalų liaukų aktyvumo, oda atrodo matinė ir be blizgesio. Iš esmės ichtiozės vulgaris sunkumas kiekvienu atveju labai skiriasi. Lengvos progresyvios formos kartais visiškai nepastebimos. Ichtyosis vulgaris paprastai palaipsniui regresuoja suaugusiems pacientams.

Ligos diagnozė ir eiga

Ichtiozės vulgaris diagnozę nustato dermatologas, remdamasis tipiniais požymiais ir klinikinio tyrimo metodais. Anamnezė nustato ankstesnį ichtiozės vulgario eigą ir panašius atvejus šeimoje. Vizualinio patikrinimo metu gydytojas užregistruoja būdingą odos išvaizdą pagal būdingą skalės modelį.

Ichtioze vulgaris diagnozei patvirtinti naudojamas molekulinis genetinis paciento tyrimas. Tokiu būdu gydytojas nustato atitinkamų genų genetinius defektus, kad beveik neįmanoma susimaišyti su kitomis odos ligomis. Diagnozę papildomai pagrindžia ichtiozės vulgaris paveiktų odos sričių histologiniai tyrimai.

Kada reikia kreiptis į gydytoją?

Patartina apsilankyti pas gydytoją, kai tik atsiranda odos anomalijų ar veido pokyčių. Kadangi ichtiozė vulgaris yra įgimtas sutrikimas, odos ypatumus dažnai pastebi akušeris arba vėliau - pediatras. Daugeliu atvejų tėvams nereikia patiems imtis veiksmų dėl šios ligos, nes diagnozė gali būti nustatyta labai anksti. Jei oda yra ypač sausa ir odos sluoksniai pleiskanoja, pastebėjimus reikia aptarti su gydytoju. Jei veido spalva parodo linijų modelį ar tam tikrą blizgesį, tai gali būti sutrikimo požymis.

Stebint odą ir atlikus kraujo tyrimą gaunama informacijos apie paveldimą ligą. Jei odos pakitimai padidėja ar padidėja, būtina pasitarti su gydytoju. Jei dėl regos anomalijų atsiranda emocinių problemų, patartina pasikonsultuoti su gydytoju. Vaizdinis trūkumas gali sukelti emocinį kančią. Todėl reikia laiku pasitarti su gydytoju, kad nesusidarytų psichinės ligos. Jei odos pokyčiai sukelia skausmą, bendrą negalavimą ar ribotą judrumą, būtina apsilankyti pas gydytoją. Gydytojas reikalingas esant jutimų sutrikimams, sutrikusiam odos jautrumui ar tirpimui.

Jūsų srities gydytojai ir terapeutai

Gydymas ir terapija

Ichtiozės vulgaris priežastys negali būti pašalintos, todėl pagrindinis dėmesys skiriamas simptomų palengvinimui. Paprastai pacientai gauna specialius kremus, kurie sutepa odą ir palaiko lupimą. Pvz., Svarbų vaidmenį vaidina pieno rūgšties, palaikančios natūralų odos apsauginį rūgšties apvalkalą, tiekimas. UV terapija ir druskos vonios taip pat padeda, jei jos naudojamos reguliariai.

Savo vaistus galite rasti čia

➔ Vaistai nuo paraudimo ir egzemos

„Outlook“ ir prognozė

Ichtiozė vulgaris paprastai trunka ilgai. Ar liga sunki, priklauso nuo jos formos ir nuo gydymo pradžios. Sunkiais atvejais sergantis vaikas miršta netrukus po gimimo arba per pirmąsias gyvenimo savaites.

Simptomai paprastai išryškėja per pirmuosius kelis gyvenimo mėnesius ir labai sumažina vaiko gyvenimo kokybę ir savijautą. Ankstyvas gydymas gali sumažinti odos simptomus ir diskomfortą tiek, kad paveikti gali gyventi gana normalų gyvenimą. Nepaisant to, ligoniai visada turi būti gydomi vaistais, o tai reiškia papildomą naštą.

Vis dėlto švelniai išreikšta ichtiozė vulgaris žada teigiamą prognozę. Atidus medicininis gydymas gali sumažinti kančias tiek, kad nukentėjusieji gali gyventi be simptomų. Odos ligos priežastis negali būti pašalinta. Todėl visada yra rizika, kad pasikartos, atrodytų, įveikta ichtiozė.

Liga nesumažina gyvenimo trukmės tol, kol vaikas išgyvena pirmąsias kelias gyvenimo savaites be nuolatinės žalos. Tačiau dėl išorinių pokyčių gali išsivystyti nepilnavertiškumo kompleksai ir kiti psichiniai nusiskundimai.

prevencija

Priežastinis ichtioze vulgaris prevencija yra neįmanomas. Pacientai vengia dažno sąlyčio su vandeniu ir odą dirginančiomis medžiagomis. Šios priemonės yra ypač svarbios renkantis karjerą ir padeda išvengti nereikalingo ichtiozės vulgario simptomų pasunkėjimo. Reguliarūs medicininiai patikrinimai ir individualiai pritaikytas ichtiozės vulgaris gydymas paprastai rodo gerus rezultatus.

Priežiūra

Dažniausiai ichtiozės vulgaris sergantys asmenys neturi jokių specialių tolesnių priemonių. Šią ligą gydytojas turi diagnozuoti labai anksti, kad būtų išvengta tolesnio simptomų pablogėjimo. Paprastai jis negali išgydyti pats, todėl nukentėjusieji tikrai priklauso nuo vizito pas gydytoją.

Sergant ichtyosis vulgaris, patartina intensyviai prižiūrėti odą. Odą reikia kuo dažniau gydyti įvairiais kremais ir tepalais, kad būtų palengvinti simptomai. Taip pat būtina laikytis aukštų higienos standartų, kad būtų galima tinkamai palengvinti simptomus. Kai kurie žmonės dėl ichtiozės vulgario priklauso nuo įvairių vaistų.

Visada svarbu įsitikinti, kad dozavimas yra teisingas ir reguliarus. Jei kas neaišku ar turite klausimų, pirmiausia reikia pasitarti su gydytoju. Be to, sergant Ichtyosis vulgaris, jūsų šeimos ar draugų palaikymas ir pagalba yra labai svarbi, nes tai taip pat gali užkirsti kelią psichologiniams sutrikimams ar depresijai.

Tai galite padaryti patys

Ichtioze vulgaris turi išsiaiškinti ir gydyti gydytojas. Be vaistų terapijos, paveiktas asmuo gali imtis kai kurių priemonių simptomams palengvinti ir užkirsti kelią odos ligai toliau progresuoti.

Svarbiausia priemonė yra kasdienė odos priežiūra. Ligos atveju oda turi būti maudama du kartus per dieną, atsargiai nuplaunama ir apdorojama tinkama priežiūros priemone. Pavyzdžiui, tinka karbamido turintys kremai, bet taip pat ir natūralūs kremai, pagaminti iš citrinos balzamo ar ramunėlių. Kol oda nėra uždegusi, taip pat galima naudoti preparatus su vitamino A rūgštimi. Arsenicum albumas, Rhus toxicodendron ir kiti homeopatiniai vaistai palaiko ichtiozės vulgaris gydymą. Atsakingas šeimos gydytojas visada turi nuspręsti, kuriomis priemonėmis galima naudotis.

Reguliariai tikrinant ichtioze vulgaris, būtina reguliariai tikrintis. Be vietinės terapijos, dažniausiai naudingas ir psichologinis gydymas. Bendraudamas su terapeutu, asmuo mokosi priimti odos pokyčius ir įveikti savo socialines baimes. Apsilankymas savipagalbos grupėje palaiko psichologinę paramą ir suteikia nukentėjusiam asmeniui galimybę keistis idėjomis su kitais ichtiozės pacientais.