Plaučių hipoplazija

A Plaučių hipoplazija yra vieno ar abiejų sparnų neišsivystymas embriono vystymosi metu, kurį gali lemti amniono skysčio trūkumas ar diafragmos išvarža. Paveikti naujagimiai kenčia nuo dusulio ir jiems dažnai reikia dirbtinės ventiliacijos. Išvaržos gali būti ištaisytos prieš gimdymą.

Kas yra plaučių hipoplazija?

Genetiškai nulemtas nepakankamas audinių ar jų dalių ir organų išsivystymas yra vadinamas hipoplazijomis. Atsižvelgiant į mastą, nepakankamas išsivystymas gali sukelti funkcinį sutrikimą ar bent jau funkcinį sutrikimą. Plaučių hipoplazija yra įgimtas nepakankamas plaučių išsivystymas. Hipoplazijos metu vaisiaus plaučiai nepakankamai subręsta.

Vieno ar abiejų plaučių dydis yra mažesnis. Dažniausias hipoplastinio plaučių simptomas yra dusulys naujagimiui. Įvairūs tarpusavio santykiai, sukeliantys sutrikimus vaisiaus fazėje, gali būti laikomi reiškinio priežastimi. Plaučių hipoplazijos sunkumas gali labai skirtis priklausomai nuo priežasties.

Beveik be simptomų, lengvos formos yra tokios pat įsivaizduojamos kaip sunkios ar net mirtinos. Plaučių hipoplazija - tai plaučių nepakankamumas, kuris niekada nesuderinamas su gyvenimu ir visada lemia.

priežastys

Plaučių hipoplazijos etiologija buvo ypač gerai ištirta. Priežastį, dėl kurio trūksta plaučiai, gali atlikti daugybė skirtingų veiksnių, pavyzdžiui, įgimta diafragminė išvarža. Šios diafragminės išvaržos yra diafragmos anomalijos, kurios neleidžia visiškai atskirti krūtinės ląstos ir pilvo srities.

Išvarža gali suspausti vaisiaus plaučius. Dėl šio suspaudimo plaučiai augimo tempai. Be diafragmos išvaržų, dvišalės inkstų agnesijos taip pat gali sukelti plaučių hipoplaziją. Šis reiškinys dažniausiai pasireiškia Poterio sindromo kontekste ir yra nesuderinamas su gyvenimu.

Kadangi vaisius geria amniono skystį, tačiau inkstai neišleidžia jo į amniono maišelį pakartotiniam perdirbimui, šiam reiškiniui būdingas amniono skysčio trūkumas, o tai skatina plaučių hipoplaziją. Plaučių hipoplaziją taip pat gali sukelti skirtingos kilmės amniono skysčio trūkumas. Jei reiškinys pagrįstas Poterio sindromu, eiga yra mirtina.

Simptomai, negalavimai ir požymiai

Plaučių hipoplazija pasireiškia iškart po gimimo. Pacientai kenčia nuo sunkaus dusulio, kuris gali būti susijęs su cianoze. Oda tampa melsva kaip šio simptomo dalis, nes dėl hipoplazijos nepakankama deguonies atsarga dėl sutrikusios plaučių funkcijos.

Kvėpuodamas audinys traukiamas į tarpus tarp šonkaulių arba virš krūtinkaulio. Be to, pacientai dejuoja iškvėpdami. Kai jūs kvėpuojate, jūsų šnervės daug juda. Be to, jie kenčia nuo patologiškai pagreitėjusio kvėpavimo tachipnėjos prasme, su kuriuo jų organizmas bando kompensuoti nepakankamą plaučių dydį.

Dažniausios plaučių hipoplazijos komplikacijos ir dėl to atsirandantis dusulys yra emfizemos ir kitokio oro kaupimosi susidarymas audinyje, pneumotorakso, pneumomediastinum ar pneumoperitoneum. Plaučių emfizema ilgainiui net pablogina dusulį. Krūtinės apimtis auga ir širdies įtampa gali paskatinti ašaros širdies formavimąsi.

Ligos diagnozė ir eiga

Patikima plaučių hipoplazijos diagnozė negali būti nustatyta prenatališkai ir rentgenografiškai nustatoma po gimimo. Nepaisant to, prenataliniai apsigimimai gali būti parodyti ultragarsu. Pavyzdžiui, diafragminės išvaržos, susijusios su oligohidramnionų požymiais, gali paversti plaučių hipoplaziją prieš gimimą.

Po gimimo, ypač dusulys naujagimiams, gydytojas paskiria rentgeno nuotrauką, iš kurios galima aiškiai pamatyti hipoplaziją. Prognozė priklauso nuo hipoplazijos priežasties ir masto.

Komplikacijos

Dėl plaučių hipoplazijos nukentėjusieji pirmiausia kenčia nuo gana didelių kvėpavimo sunkumų. Daugeliu atvejų šie skundai smarkiai riboja žmogaus kasdienį gyvenimą ir taip pat pablogina paciento gyvenimo kokybę. Oda nedažnai dažoma mėlyna spalva, o nukentėjusiosios kenčia nuo nuovargio ir nuovargio.

Taip pat žymiai sumažėja atsparumas, o tai taip pat gali sukelti vaiko vystymosi sulėtėjimą. Plaučių hipoplazija taip pat gali sukelti dusulį. Plaučių hipoplazija širdžiai sukelia tiek pat streso, kuris gali sukelti staigią širdies mirtį. Neretai nukentėję žmonės praranda sąmonę ir, jei patenka, gali susižeisti. Negydant paciento gyvenimo trukmė gali būti žymiai sutrumpinta.

Paprastai plaučių hipoplazija negali būti gydoma priežastiniu būdu. Todėl gydymas yra tik simptominis ir juo siekiama apriboti simptomus. Ypatingų komplikacijų nėra. Tačiau nukentėjęs asmuo priklauso nuo chirurginių intervencijų. Tai taip pat apsaugo nuo tolesnių plaučių defektų ir sugadinimo.

Kada reikia kreiptis į gydytoją?

Jei naujagimiui pasireiškia kvėpavimo pažeidimai, būtina kuo skubiau kreiptis į gydytoją. Negydant gydyti, yra priešlaikinio vaiko mirties rizika. Gimdymo stacionaro atveju būsima motina yra nuolat prižiūrima. Pediatrai ar slaugytojai nustato įprastas vaiko kvėpavimo problemas ir sutrikimus. Naujagimio tėvai šiais atvejais neprivalo imtis jokių veiksmų.

Automatiškai imamasi priemonių užtikrinti, kad vaiko organizmas tiektų pakankamai deguonies. Gimdymo namuose metu akušerė prisiima kylančias užduotis. Jei yra anomalijų ar komplikacijų, ji pradeda visus būtinus veiksmus, kad užtikrintų, jog naujagimis būtų tinkamai prižiūrimas. Akušerė automatiškai užmezga ryšį su gydytoju ir greitąja pagalba, kad tėvams taip pat nereikėtų imtis jokių papildomų priemonių dėl šios gimdymo formos.

Jei įvyksta neplanuotas ir savaiminis gimdymas, nedalyvaujant slaugos personalui, reikia imtis pirmosios pagalbos priemonių. Būtina nedelsiant įspėti greitosios pagalbos gydytoją. Turi būti laikomasi pagalbos centro nurodymų, kad nebūtų mirtinų padarinių. Vaiko kvėpavimą reikia pakeisti dirbtiniu kvėpavimu. Be to, naujagimis turi nedelsdamas gauti intensyvią medicininę priežiūrą.

Terapija ir gydymas

Daugeliu atvejų plaučių hipoplazija negali būti gydoma priežastiniu ryšiu, todėl dažniausiai gydoma simptomiškai. Svarbiausias šio gydymo žingsnis yra kvėpavimo takų užtikrinimas. Diafragmos išvaržos atveju naudojama endotrachealinė intubacija. Iš pradžių pacientas yra dirbtinai vėdinamas. Kvėpavimo sistemos distreso sindromu atskirais atvejais gali prireikti ilgalaikio vėdinimo esant dideliam deguonies daliniam slėgiui ir šiuo atveju apima nuolatinį verčių stebėjimą.

Oras iš skrandžio ir žarnų dažnai išpumpuojamas per skrandžio vamzdelį, kad plaučiai būtų mažiau suspausti. Galutinis išvaržų gydymas yra chirurginis ir atitinka organų perkėlimą į vietą bei vėlesnį diafragmos tarpo uždarymą. Jei diafragmos defektai diagnozuojami dar prieš gimstant, vaisiaus operacija ir tokiu būdu prenatalinis defektų ištaisymas dažniausiai yra perspektyviausia terapinė priemonė, nes tokiu būdu galima sumažinti plaučių hipoplaziją.

Yra tik keletas hipoplazijos, susijusios su diafragmos defektais, gydymo po gimdymo, todėl visos įmanomos gydymo galimybės turėtų būti išnaudotos iš anksto. Tarp tokių galimybių yra, pavyzdžiui, atviras intrauterinis defektų taisymas. Taip pat galimas minimalus invazinis trachėjos okliuzija naudojant titano spaustuką. Jei naudojamas titano spaustukas, jį reikia pašalinti gimdymo metu, kad būtų išvengta komplikacijų.

Dabartinis medicinos tyrimų objektas yra savaime skaidžių biomedžiagų naudojimas vaisiaus išvaržų prenataliniam atstatymui. Tačiau šis terapinis etapas dar nėra klinikinėje stadijoje.

„Outlook“ ir prognozė

Neįmanoma išgydyti plaučių hipoplazijos. Prognozė nepalanki, nes ligos priežastis yra genetinė, o ankstyvajame vystymosi etape plaučiai nėra visiškai išsivystę. Žmogaus genetika neturi būti keičiama dėl teisinių reikalavimų. Dėl šios priežasties medicininis gydymas nėra nukreiptas į esamų simptomų palengvinimą.

Jei negydomas, yra priešlaikinės mirties rizika. Kvėpavimo veikla yra labai apribota ir ypač sunkiais atvejais ji gali sukelti mirtį. Kadangi plaučių hipoplazijos atveju paciento gyvenimo kokybė labai sumažėja, padidėja antrinių sutrikimų išsivystymo rizika. Prognozė pagerėja, jei pacientas visą gyvenimą aktyviai įgyvendina savipagalbos priemones. Reikia visiškai vengti kenksmingų medžiagų įsisavinimo iš nikotino ar dujų. Turi būti optimizuotas aplinkos poveikis, kad būtų palaikomas kvėpavimas.

Kai kuriems pacientams būtina ilgalaikė ventiliacija. Be to, gali būti chirurginių intervencijų, dėl kurių pagerėtų kvėpavimo veikla. Kiekviena procedūra yra susijusi su rizika ir šalutiniu poveikiu. Jei gydymas vyksta be papildomų komplikacijų, tolimesnis vystymasis pagerėja. Nepaisant to, yra visą gyvenimą trunkančių apribojimų, į kuriuos reikia atsižvelgti, kai susiduriame su kasdieniu gyvenimu.

prevencija

Plaučių hipoplazijos, kurią sukelia išvaržos, galima išvengti atliekant prenatalinius defekto pataisymus kaip vaisiaus operacijos dalį. Dėl hipoplazijos dėl nepakankamo amniono skysčio kol kas yra naudojamos žymiai mažiau veiksmingos prevencinės priemonės.

Tai galite padaryti patys

Plaučių hipoplazija daugeliui pacientų sukelia dusulį. Blogiausiu atveju tai gali sukelti nerimo sutrikimą ar paniką. Todėl suinteresuotas asmuo turėtų ugdyti sveiką požiūrį į rūpesčius ir baimes ankstyvoje stadijoje, kad būtų užkirstas kelias baimei vystytis. Pirmaisiais požymiais yra naudinga įžeidžiančiai spręsti stiprius rūpesčius ir juos įveikti. Naudingos teigiamos mintys ir optimistiškas požiūris. Taip pat gali būti naudojami atsipalaidavimo būdai. Kai tik baimės sustiprėja ar atsiranda naujų, reikia ieškoti terapinės pagalbos.

Aplinka visada turi būti praturtinta pakankamu deguonies kiekiu, o pacientas turi būti aprūpinamas grynu oru. Pasivaikščiojimas ir reguliarus patalpų vėdinimas pagerina bendrą savijautą. Jie padeda kvėpuoti ir gali sumažinti esamus rūpesčius. Rūkymas griežtai draudžiamas, kad nesukeltų papildomo streso. Taip pat reikia vengti viešnagės rūkymo kambariuose ar ankštuose kambariuose.

Plaučių hipoplazija sergantys pacientai turi galimybę keistis idėjomis su kitais paveiktais asmenimis savipagalbos grupėse ar įvairiuose interneto forumuose. Bendruomeniniai mainai gali būti naudingi kasdieniame gyvenime. Suteikiama abipusė parama kasdieniams klausimams ar iššūkiams.