Piktybinė hipertermija

Viduje piktybinė hipertermija tai reta, bet pavojinga gyvybei anestezijos komplikacija. Jei yra genetinis polinkis, jį sukelia įvairios suaktyvinančios medžiagos, įskaitant kai kuriuos anestetikus.

Kas yra piktybinė hipertermija?

Priežastis piktybinė hipertermija yra genetinis skeleto raumenų receptorių modifikavimas. Paprastai skeleto raumenys susitraukia, išskirdami kalcio jonus iš sarkoplazminio retikulumo - kalcio atsargų skeleto raumenų ląstelėse. Kai raumenis turi susitraukti, per variklio galinę plokštelę į raumens ląstelę perduodamas elektrinis signalas.

Per tai T-kanalėliuose, t. Y. Specialiuose ląstelių membranos iškyšose, aktyvuojamas nuo įtampos priklausantis jonų kanalas. Šis jonų kanalas yra greta sarkoplazminio retikulumo kalcio kanalo. Tai savo ruožtu vadinamas ryanodino receptoriais. Tada jis bus atidarytas. Kalcis dabar patenka į citozolį, o tai leidžia raumenų miozino ir aktino siūlams susitraukti. Dėl to susitraukia visas raumuo.

Jei yra piktybinė hipertermija, aukščiau minėti receptoriai keičiasi dėl genetinio polinkio taip, kad raumenys išskiria kalcį net ir skiriant tam tikras trigerines medžiagas, įskaitant narkotines medžiagas. Tačiau tai yra daug stipriau nei įprasta. Todėl raumenų skaidulos yra pernelyg aktyvuotos.

priežastys

Šis per didelis suaktyvinimas yra labai svarbus, nes pasklidęs kalcis turi būti perneštas atgal į sarkoplazminį retikulumą. Be to, sutraukiantys elementai aktinas ir miozinas turi vėl atskirti vienas nuo kito. Organizmui reikia ATP kaip energijos tiekėjo šiems dviem regeneraciniams procesams. Dėl neproporcingo pobūdžio raumenų ląstelėse greitai trūksta energijos.

Laisvieji kalcio jonai labai padidina ląstelių metabolizmą, o tai savo ruožtu padidina deguonies apykaitą ir padidina anglies dioksido bei šilumos gamybą. Iš pradžių minėti procesai vyksta išimtinai skeleto raumenyse, vėliau dėl nuolat blogėjančio regeneracinio pajėgumo atsiranda nekrozė ir raumenų irimas.

Be to, kaupiasi kenksmingas anglies dioksidas ir laktatas, dėl kurių organizmas parūgštėja. Dėl to pakyla kūno temperatūra, o tai savo ruožtu kenkia kitiems organams. Širdies raumenims visų pirma nedaro įtakos patologiniai piktybinės hipertermijos pokyčiai, tačiau minėti procesai taip pat kenkia širdžiai, o tai gali sukelti mirtį dėl kraujotakos nepakankamumo.

Simptomai, negalavimai ir požymiai

Klinikinis piktybinės hipertermijos vaizdas yra būdingas stiprus metabolinis disbalansas, ypač griaučių raumenyse. Kiti simptomai yra labai skirtingi. Priklausomai nuo laiko, klinikinis vaizdas pateikiamas skirtingai ir ne visi požymiai atsiranda visada. Ankstyvieji piktybinės hipertermijos požymiai yra padidėjusi anglies dioksido koncentracija iškvėptame ore ir padažnėjęs širdies ritmas.

Be to, gali būti stangrūs raumenys, masažuotojo raumenų spazmai, bendras deguonies trūkumas ir organizmo per didelis rūgštėjimas. Tik vėliau žymimasis kūno temperatūros kilimas padidėjo iki. Galiausiai, gali būti aritmijų, sumažėjęs kraujospūdis, raumenų irimas ir padidėjęs kalio išsiskyrimas. Būtina atkreipti dėmesį į ankstyvuosius požymius, nes piktybinė hipertermija sukelia mirtį, jei nesiimama jokių atsakomųjų priemonių.

Ligos diagnozė ir eiga

Kadangi piktybinė hipertermija yra labai pavojinga gyvybei, diagnozė turi būti nustatyta kuo anksčiau ir nedelsiant pradedama veiksminga terapija. Bet kokiu atveju prioritetas yra sustabdyti suveikiančių medžiagų tiekimą. Inhaliaciniai anestetikai nutraukiami, o anestezija tęsiama suleidžiant vaistus į veną. Paprastai jie neturi jokio sukeliančio poveikio piktybinei hipertermijai.

Komplikacijos

Paprastai ši liga sukelia gyvybei pavojingą situaciją, kurią turi nedelsdamas gydyti gydytojas. Kadangi šis skundas dažniausiai atsiranda tiesiogiai anestezijos metu, jį taip pat gali nedelsdamas diagnozuoti ir galiausiai išgydyti gydytojas. Nukentėjusieji kenčia dėl padidėjusio širdies susitraukimų dažnio ir padidėjusios anglies dioksido koncentracijos ore, kuriuo jie kvėpuoja.

Taip pat atsiranda raumenų nelankstumas ir pacientai kenčia nuo deguonies trūkumo. Nepakankamas organų aprūpinimas deguonimi gali sukelti rimtus vidaus organų pažeidimus, kurie paprastai yra negrįžtami ir nebegalimi. Blogiausiu atveju pacientas mirs, jei skundas nebus išnagrinėtas iš karto. Tai sukelia širdies problemas ir galiausiai širdies mirtį.

Šis skundas yra gydomas vaistais. Tai palengvina simptomus ir stabilizuoja kraujotaką. Daugeliu atvejų komplikacijos atsiranda tik tuo atveju, jei gydymas nepradėtas anksčiau. Sėkmingai gydant, gyvenimo trukmė nesumažėja.

Kada reikia kreiptis į gydytoją?

Piktybinė hipertermija yra anestezijos komplikacija. Taigi tai nėra liga, kurios simptomai pasireiškia kasdieniame gyvenime ir todėl nurodomi gydymo poreikiai. Kadangi anestezijos metu pacientas jau yra prižiūrimas gydytojo, atitinkamam asmeniui nereikia elgtis.

Be to, šios fazės metu pacientas buvo be sąmonės. Todėl jam neįmanoma nurodyti esamų skundų ar autonominės nervų sistemos pažeidimų. Organizmo pokyčius pastebi esantis ligoninės personalas ir nedelsdamas perduoda gydančiam gydytojui.

Kai tik giminaičiui kraujyje diagnozuota piktybinė hipertermija, būtina konsultuotis su gydytoju. Norint nustatyti, ar liga nebuvo paveldėta, palikuonims turėtų būti atlikti specialūs tyrimai ir tyrimai. Prieš chirurginę procedūrą sergantieji genetine dispozicija turi pasitarti su gydančiu gydytoju. Jis turi būti išsamiai informuotas apie įvykius šeimoje ir turėtų būti pateikti esami testų rezultatai.

Terapija ir gydymas

Specifinė vaistų terapija yra įmanoma per veikliąją medžiagą dantroleną. Tai medžiaga, kuri leidžiama į veną ir slopina kalcio išsiskyrimą iš sarkoplazminio retikulumo. Taip priežastiniu būdu traktuojama piktybinė hipertermija. Tačiau tuo pat metu yra ir simptominė terapija.

Tai apima kraujotakos sistemos stabilizavimą, organizmo rūgštingumo pusiausvyrą, elektrolitų tiekimą ir, jei įmanoma, širdies aritmijų gydymą. Hipertermija, t. Y. Kūno temperatūros padidėjimas, yra vėlyvas simptomas. Dėl šios priežasties aktyvus kūno aušinimas yra būtinas tik tolesniame procese. Kraujotakos kontrolė visada turėtų būti atliekama invaziniu kraujospūdžio registravimu per arterinį kateterį. Kai pacientas stabilizuojasi, labai svarbu kurį laiką jį stebėti intensyviosios terapijos skyriuje.

Savo vaistus galite rasti čia

„Outlook“ ir prognozė

Jei piktybinė hipertermija negydoma, tai sukelia priešlaikinę paveikto žmogaus mirtį. Tuo pačiu metu kyla įvairių nusiskundimų, todėl greta rimtų organinės veiklos sutrikimų galima tikėtis ir ūmaus deguonies trūkumo. Dėl šios priežasties suinteresuotas asmuo turi kuo greičiau gauti medicininę priežiūrą. Jei vėluojama ar nėra intensyvios medicininės priežiūros, tikimybė išgyventi yra labai menka.

Prognozė pagerėja, jei kraujotaka stabilizuojama iškart. Reikia stebėti kraujospūdį, o atitinkamam asmeniui reikia aprūpinti elektrolitais. Jei yra kitų širdies ritmo sistemos ligų, prognozė blogėja. Ligos gali sukelti rimtų komplikacijų ir paciento mirtį. Jei gyvybei pavojingos būklės galima išvengti, nukentėjęs asmuo kurį laiką vis tiek turi būti paguldytas į ligoninę. Jo sveikatos būklė turi būti tikrinama kasdien keletą savaičių, kad būtų galima užfiksuoti pažeidimus ar pokyčius.

Kai kuriais atvejais būtinas tolesnis gydymas, kad organizmas būtų tinkamai aprūpintas. Nepaisant to, nukentėjusieji, išgyvenę šią sveikatos krizę, paprastai po kelių mėnesių gali būti pašalinti iš gydymo be simptomų. Tai ypač aktualu, jei nėra kitų ligų. Priešingu atveju prognozė pablogėja ir ilgą laiką pacientą turi prižiūrėti gydytojas.

prevencija

Šiandien imamasi įvairių priemonių siekiant užkirsti kelią piktybinei hipertermijai. Kiekvienoje planuojamoje nejautroje išankstinėje diskusijoje klausiama apie galimą piktybinės hipertermijos pasireiškimą paciento šeimoje. Jei yra įtarimas dėl atitinkamo polinkio, papildomi tyrimai atliekami bent jau prieš planuojamą intervenciją.

Priešakyje yra dvi svarbios tyrimo procedūros: kontraktūros testas in vitro ir molekulinė genetinė diagnostika. Atliekant in vitro kontraktūros testą, atliekama raumenų biopsija, po kurios veikiamos sužadinimo medžiagos kofeinas ir halotanas. Jei pacientai turi atitinkamą polinkį, imamas mėginys sumažės. Šis testas yra auksinis standartas diagnozuojant piktybinę hipertermiją.

Molekulinės genetinės diagnostikos metu iš paciento paimamas kraujo mėginys ir tiriama, ar nėra būdingų genetinių pokyčių. Šis metodas yra mažiau sudėtingas nei in vitro kontraktūros testas. Tačiau tai nėra taip tiksliai. Apibendrinant galima pasakyti, kad gydančio personalo budrumas ir išankstinis polinkio tyrimas yra geriausi variantai norint išvengti piktybinės hipertermijos.

Priežiūra

Piktybinė hipertermija yra pavojinga gyvybei situacija, kurią turi nedelsdamas gydyti gydytojas. Nepakankamas deguonies tiekimas gali smarkiai pažeisti vidaus organus. Paprastai žalos negalima atitaisyti. Jei komplikacija nėra išgydoma nedelsiant, suinteresuotas asmuo paprastai greitai miršta nuo pasekmių.

Vėlesnio gydymo metu pacientas švelniai grįžta į normalų gyvenimą. Be medicininių patikrinimų, kurie turėtų būti atliekami reguliariai, kartais naudinga dalyvauti konstruktyviuose pokalbiuose su artimais žmonėmis. Tokiu būdu galima šiek tiek sumažinti psichinę naštą ir paskatinti pasitikėti savimi savimi. Jei gydantis gydytojas duoda gerai, pacientas gali vėl savarankiškai pereiti kasdienį gyvenimą.

Tai galite padaryti patys

Atsiradus ūmiam piktybinės hipertermijos (MH) protrūkiui dėl anestezijos, pacientas turi būti gydomas intensyvios terapijos būdu, kad būtų išvengta mirtinų padarinių. Šioje būsenoje nėra galimybės savarankiškai gydytis ar padėti sau.

Tačiau pacientas turi galimybę imtis prevencinių veiksmų užkirsti kelią ūminei krizei. Kadangi tai yra genetinis polinkis, pacientas privalo iš anksto pranešti anesteziologui apie operaciją, jei šeimoje jau buvo MH atvejis. Gydytojas taip pat turėtų žinoti apie bet kokias raumenų ligas. MH gali išsivystyti esant įvairioms miopatijoms, tokioms kaip centrinės šerdies miopatija, daugiažidininė miopatija, periodinis hipokaleminis paralyžius ar kitos raumenų ligos. Prieš būtiną anesteziją pacientas taip pat turėtų pranešti gydytojui apie neįprastus simptomus, tokius kaip raumenų paralyžius, raumenų silpnumas ar dažnas raumenų sustingimas. Tai taip pat apima visus šilumos smūgius, kuriuos galite patirti mankštos metu.

Žmonėms, kurie jau buvo išbandyti, taip pat patartina pateikti MH laboratorijos tyrimų rezultatus ir, jei įmanoma, MH ID kortelę. In vitro kontraktūros testas (IVKT) yra saugiausias tyrimo metodas. Prieš tyrimą pacientui būtina skubiai raštu arba telefonu susisiekti su tyrimo centru, kad išsiaiškintų, kurie dokumentai ir tyrimo rezultatai turi būti pateikti. Kadangi raumenų mėginį galima ištirti tik tada, kai jis gyvas ir šviežias, pacientas taip pat turi susitarti dėl apsilankymo vietoje, pateikęs visus reikiamus dokumentus.