Kortikosbazinė degeneracija

Kortikosbazinė degeneracija reiškia ligą, kuri yra priskiriama vadinamosioms tauopatijoms. Liga kartais minima santrumpa CBD. Kortikosbazinio degeneracijos metu tau smegenyse esantys baltymai nusėda žmogaus smegenyse. Dėl to smegenų veikla laikui bėgant vis labiau sutrinka. Iš esmės kortikosbazinis degeneracija yra vadinamasis netipinis Parkinsono sindromas.

Kas yra kortikosbazinė degeneracija?

Vaizdai rodo atrofiją smegenų žievės srityje. Taip pat atsiranda vadinamųjų balionų nervų ląstelių. Tau baltymų kaupimasis gali būti nustatytas atliekant atitinkamus audinių tyrimus.
© „andrey_orlov“ - „stock.adobe.com“

Iš principo nesunku sumaišyti Kortikosbazinė degeneracija ir Parkinsono. Kortikosbazinis degeneracija yra netipinio Parkinsono sindromo forma.Šios ligos dažnai painiojamos su Parkinsono sindromu.

Be to, atsižvelgiant į netipinius Parkinsono sindromus, kortikosbazinė degeneracija užima trečią vietą po daugybinės sistemos atrofijos ir progresuojančio supranuklearinio paralyžiaus. Kortikosbazinė degeneracija paprastai vystosi per ilgą laiką.

Tai lemia nuolat didėjantį galvos smegenų ir jų funkcijos pažeidimą. Dėl šios priežasties kortikosbazinis degeneracija yra vadinamoji neurodegeneracinė liga. Tau baltymas kaupiasi smegenyse, kuris medicininiu požiūriu taip pat žinomas kaip tauopatija.

Centriniai simptomai yra panašūs arba atitinka Parkinsono simptomus. Be to, paveiktų žmonių kognityviniai gebėjimai vis blogėja. Iš esmės kortikosbazinis degeneracija yra gana reta liga. Remiantis dabartinėmis žiniomis, dažnis yra 1: 100 000.

Kalbant apie būdingus simptomus, yra daug panašumų su Parkinsono simptomais. Tačiau kai kurie kortikosbazinio degeneracijos simptomai taip pat rodo demencijos sutrikimą. Tačiau žievės žievės degeneracijos priežastys skiriasi nuo Parkinsono ligos priežasčių, todėl ji klasifikuojama kaip netipinis Parkinsono sindromas.

priežastys

Iš esmės kortikosbazinis degeneracija yra gana reta liga. Remiantis medicininiais tyrimais, ligos vystymosi priežastis slypi specialiame gene, kuris yra atsakingas už vadinamojo tau baltymo kodavimą. Šio geno vardas yra MAPT.

Kortikosbazinio degeneracijos metu tau baltymas kaupiasi atitinkamo asmens smegenyse. Baltymai pirmiausia nusėda vadinamosios priekinės skilties srityje. Ligos metu šios nuosėdos smegenyse sukelia simptomus, kurie yra ypač susiję su vadinamųjų gliaudinių ląstelių ir neuronų mirtimi.

Simptomai, negalavimai ir požymiai

Kortikosbazinis degeneracija yra susijusi su tam tikrais simptomais ir skundais sergančiam pacientui. Pavyzdžiui, yra apraksija, kuri pirmiausia susijusi su smegenų žieve. Laikui bėgant, sergančiojo asmens kognityvinė veikla taip pat blogėja.

Galiausiai nukentėjusieji kenčia nuo vadinamosios subkortikinės demencijos. Kortikosbazinė degeneracija lemia raumenų refleksų padidėjimą, galimas ir mioklonusas. Būdingi ligos simptomai taip pat yra tai, kad pacientai galūnes suvokia kaip pašalines, o ne kūno dalis. Angliškas šio reiškinio pavadinimas yra „svetima galūnė“.

Be to, yra įvairių motorinių sutrikimų, kurie taip pat pasireiškia Parkinsono liga. Šie skundai pradžioje dažniausiai būna vienpusiai, pavyzdžiui, hipokinezė ar griežtumas. Kai kuriais atvejais taip pat pasitaiko vadinamasis ramybės drebulys. Be to, kortikosobasalinės degeneracijos metu galimos distonijos, kurios pirmiausia paveikia kaklą ar galūnes.

Kai kuriems pacientams pasireiškia reikšmingas eisenos sutrikimas. Be to, kai kurie žmonės turi fakultatyvinių simptomų. Tai apima, pavyzdžiui, akių judesio sutrikimus. Nerimas ir depresija ypač išryškėja, kai išsivysto demencija.

Ligos diagnozė ir eiga

Kortikosbazinio degeneracijos diagnozė grindžiama fiksuota procedūra. Jei asmeniui pasireiškia būklei būdingi simptomai, būtina pasitarti su gydytoju. Jis ar ji aptars esamus nusiskundimus su pacientu. Klinikinių tyrimų metu įtarimas dėl kortikosbazinės degeneracijos stiprėja ir stiprėja, kol galiausiai bus nustatyta patikima diagnozė.

Pavyzdžiui, būtini histologiniai laboratoriniai smegenų tyrimai. Vaizdai rodo atrofiją smegenų žievės srityje. Taip pat atsiranda vadinamųjų balionų nervų ląstelių. Tau baltymų kaupimasis gali būti nustatytas atliekant atitinkamus audinių tyrimus.

Komplikacijos

Kortikosbazinis degeneracija yra viena iš retų ligų, kurios labai greitai ir stipriai veikia smegenų veiklą. To priežastis yra padidėjęs tau baltymo komponentų kiekis smegenyse. Šis baltymas daugiausia nusėda priekinės skilties srityje.

Dėl nuosėdų smegenyse paveikti pacientai ištuštėja įvairūs centrinės nervų sistemos neuronai ir ląstelės. Eiga panaši į Parkinsono ligą. Neurodegeneracinių simptomų sukeltos komplikacijos yra rimtos. Visi asmens pažintiniai gebėjimai blogėja, kai simptomas progresuoja. Atsiranda bendrieji motorikos sutrikimai, ypač bėgimas, akių judėjimo sutrikimai ir kalbos sunkumai.

Po to greitai padidėja raumenų refleksai ir raumenys trūkčioja. Per trumpą laiką pastebimi subkortikinės demencijos požymiai. Dėl sunkios fizinės ir psichinės degeneracijos nukentėjusieji reaguoja į depresiją ir nerimą. Be to, pacientas jaučia, kad į savo galūnes žiūrima kaip į pašalines.

Kortikosbazinis degeneracija gali būti nustatyta tik atliekant klinikines procedūras ir vaizdavimo metodus. Kol kas nėra simptomų terapijos. Tai apsiriboja nukentėjusiųjų kančių palengvinimu ir pažinimo bei protinių sugebėjimų išlaikymu kiek įmanoma. Tačiau sergantys pacientai simptomą dažniausiai pasigauna per kelerius metus.

Kada reikia kreiptis į gydytoją?

Pastebėjus raumenų mėšlungį ir tirpimą, priežastis gali būti kortikosobalų degeneracija. Jei simptomai padidėja ir (arba) išlieka ilgesnį laiką, patartina susitarti su šeimos gydytoju. Jei raumenyse išsivysto būdingas svetimas jausmas, būtina kreiptis į gydytoją. Griežtumo ar hipokinezės požymius taip pat reikia skubiai išsiaiškinti šeimos gydytojui. Žmonės, kuriems diagnozuota kortikosobalų degeneracija, turėtų reguliariai lankytis pas gydytoją. Atskirus simptomus turi gydyti skirtingi specialistai.

Pavyzdžiui, atsižvelgiant į simptomų kompleksą, tai gali būti neurologai, ortopedai ir kineziterapeutai. Dėl ligos sunkumo ir tikėtinos neigiamos prognozės taip pat reikėtų pasikonsultuoti su psichologu. Net ir darant teigiamą rezultatą, būtina reguliariai lankytis pas gydytoją, nes vėl ir vėl gali atsirasti naujų simptomų. Be to, smegenų funkcionalumas linkęs blogėti, todėl neurologas turi reguliariai atlikti tinkamus smegenų tyrimus. Išoriškai kortikosobalinės degeneracijos iš pradžių nematyti. Progresuojant genetinei ligai, gali atsirasti bloga laikysena ir motorikos sutrikimai, kuriuos turi išsiaiškinti gydytojas.

Gydymas ir terapija

Kol kas nėra terapinių priemonių, galinčių sustabdyti kortikosbazinio degeneracijos progresavimą. Paprastai dauguma pacientų miršta praėjus maždaug vieneriems ar aštuoneriems metams po ligos diagnozavimo. Nėra žinomų gydymo būdų.

Kai kuriais atvejais vaistas levodopa pagerina simptomus, panašius į Parkinsono. Iš esmės kortikosbazinė degeneracija vyksta taip, kad paveikti pacientai kenčia nuo vis sunkesnių judėjimo sutrikimų. Tai taip pat lemia akineziją. Daugelis žmonių, kenčiančių nuo kortikosbazinės degeneracijos, galiausiai miršta nuo plaučių uždegimo, kurį sukelia mankšta.

Savo vaistus galite rasti čia

➔ Vaistai ramina ir stiprina nervus

„Outlook“ ir prognozė

Lėtai, bet nepakenčiamai progresuojanti žievės žievės degeneracija yra prasta. Kortikosbazinio degeneracijos simptomai yra panašūs į Parkinsono sindromo simptomus. Tačiau progresuojant jie bus suvokiami kaip netipiniai Parkinsono simptomai. Nukentėjusiųjų kognityviniai gebėjimai taip pat vis blogėja. Jūsų judesiai pamažu sulėtėja.

Kortikosbazinė degeneracija atsiranda genetiškai. Tai pasitaiko labai retai. Medicinos specialistai tai traktuoja kaip netipinį Parkinsono sindromą. Tačiau iki šiol nėra veiksmingų ir nepriklausomų terapinių būdų, leidžiančių palengvinti retai pasitaikančio žievės žievės degeneracijos simptomus. Liga progresuoja be jokio vaisto sulėtinimo ar jo sustabdymo.

Būdingas skirtumas tarp kortikosbazinės degeneracijos ir Parkinsono ligos yra tas, kad paveikti asmenys suvokia savo galūnes kaip nepriklausančias jiems. Didėjanti demencija ir simptomų įvairovė vis labiau blogina prognozę.

Kortikosbazinio degeneracijos gydymo galimybės nėra. Geriausiu atveju kai kuriuos žmones, sergančius Parkinsono simptomais, galima šiek tiek pagerinti gydant vaistais. Tačiau skiriami vaistai dažnai būna prasti sergant šia netipiška Parkinsono liga.

Dėl didėjančių judėjimo sutrikimų pacientai tampa vis mažiau judrūs. Dėl didėjančio nejudrumo daugelis žmonių miršta nuo plaučių uždegimo nuo vienerių iki dešimties metų nuo diagnozės nustatymo.

prevencija

Remiantis dabartinėmis medicinos žiniomis, kortikosbazinio degeneracijos išvengti negalima. Nes ligos vystymasis susijęs su genetiniu komponentu, kuriam paveiktas asmuo neturi jokios įtakos.

Priežiūra

Daugeliu atvejų pacientas gali naudotis tik keliomis šios ligos stebėjimo priemonėmis. Visų pirma, norint išvengti tolesnių komplikacijų ar nusiskundimų, reikia greitai ir anksti diagnozuoti ligą. Paprastai taip pat nėra savarankiško gydymo, todėl paveiktas asmuo visada turėtų kreiptis į gydytoją, jei yra ligos simptomų.

Kuo anksčiau liga pripažinta, tuo geresnė tolimesnė eiga. Daugeliu atvejų pacientai yra priklausomi nuo įvairių vaistų vartojimo. Visada reikia laikytis gydytojo nurodymų, taip pat reikia atsižvelgti į teisingą dozavimą ir reguliarų vartojimą.

Jei turite klausimų ar turite šalutinių reiškinių, pirmiausia pasikonsultuokite su gydytoju. Be to, paveikti asmenys turėtų ypač gerai apsaugoti savo plaučius, nes ši liga dažnai gali sukelti uždegimą. Daugeliu atvejų nukentėjusio asmens gyvenimo trukmė dėl ligos yra labai ribota. Neretai meilūs ir jautrūs pokalbiai su savo šeima yra labai svarbūs siekiant užkirsti kelią depresijai ir kitiems psichologiniams nusiskundimams.

Tai galite padaryti patys

Kortikosbazinės degeneracijos atvejais savipagalbos galimybės yra gana ribotos. Nukentėjusieji patiria didžiulį gyvenimo kokybės pablogėjimą ir nebegali savarankiškai susitvarkyti su kasdieniu gyvenimu. Visų pirma, spartus pažinimo funkcijų blogėjimas ir motorikos sutrikimai reiškia, kad pacientai, sergantys kortikosbazine degeneracija, priklauso nuo kitų žmonių pagalbos ir priežiūros.

Dėl sunkumų vaikščioti pacientai dažniausiai yra priversti naudotis invalido vežimėliu. Norėdami pagerinti gyvenimo kokybę, nukentėjusieji pritaiko savo namus pritaikydami vežimėlį su ratukais ir pertvarko įrenginį. Dėl to nukentėję asmenys išsaugo dalį savo nepriklausomybės. Be to, pacientai atlieka kineziterapiją kartu su kineziterapeutu ir taip gerina savo motorinius įgūdžius bei kūno rengybą.Sportinė veikla paprastai daro teigiamą poveikį psichologinei ir emocinei būklei. Tačiau tai turi būti suderinta su gydytoju, taip pat negalinti visiškai sustabdyti kortikosbazinio degeneracijos progresavimo.

Kortikosbazinė degeneracija vis dar neišgydoma, todėl kai kuriuos pacientus kamuoja nerimo priepuoliai ir depresija, kuriuos taip pat sukelia sunkūs fiziniai pokyčiai.