Monokloninė gamopatija

monokloninė gamopatija yra hematologinė liga. Jis apibūdinamas tuo, kad monokloninių antikūnų yra per daug. Monokloninė gamopatija daro įtaką imuninės sistemos funkcionavimui ir, be kita ko, gali sukelti anemiją, hiperkalcemiją, kraujo nusėdimą, hipergammaglobulinemiją ar hipogammaglobulinemiją ir inkstų nepakankamumą.

Kas yra monokloninė gamopatija?

Atlikdami diagnozę, gydytojai pirmiausia pradeda nuo simptomų ir patikrina, ar nėra būdingų monokloninės gamopatijos simptomų. Jei kyla įtarimų, galimi ir specialūs testai.
© „designua“ - sandėlyje.adobe.com

Viduje monokloninė gamopatija tai hematologinė liga, pažeidžianti imuninę sistemą. Apibūdinantis klinikinio vaizdo bruožas yra padidėjusi monokloninių antikūnų koncentracija, kuri atsiranda vadinamojoje gama baltymų frakcijoje kraujo serume.

Antikūnai yra žmogaus organizme esančios medžiagos, padedančios imuninei sistemai atpažinti patogenus ir svetimkūnius, o po to kovoti su jais. Papildymas „monokloninis“ reiškia šių specifinių antikūnų kilmę: Žmogaus kūnas gamina tokio tipo antikūnus naudodamas ląstelių kloną. Visi individo ląstelių klonai yra gaunami iš tos pačios ląstelės, vadinamojo B limfocito.

priežastys

Monokloninę gamopatiją galima atsekti dėl įvairių priežasčių, kurios turi bendrą pagrindinio ląstelių klono pokyčius. Pažeistas ląstelių klonas dauginasi nekontroliuojamai ir tokiu būdu sukelia įvairius fizinius sutrikimus.

Liga, dėl kurios gali atsirasti monokloninė gamopatija, yra AL amiloidozė, kurią savo ruožtu gali sukelti kitos ligos, tokios kaip Waldenströmo liga, MGUS ar plazmacitoma. AL amiloidozė pasireiškia baltymų nuosėdomis ląstelių viduje ir išorėje. Rezultatas yra platus funkcinių organų sutrikimų ir anatominių pokyčių spektras, pavyzdžiui, edemos, induracijos ir kitų patologinių reiškinių forma.

Šnitlerio sindromas taip pat gali sukelti monokloninę gamopatiją. Šnitlerio sindromas yra reta liga, kai monokloninė gamopatija yra susijusi su lėtiniu dilgėlių išbėrimu (dilgėline) ir sąnarių skausmu. B ląstelių limfoma, ne Hodžkino limfoma, piodermos gangrenosumas ir kitos pagrindinės ligos taip pat gali sukelti monokloninę gamopatiją.

Simptomai, negalavimai ir požymiai

Tam tikri simptomai būdingi monokloninei gamopatijai; atvirkščiai, vienas, keli ar net visi požymiai nebūtinai turi atsirasti dėl monokloninės gamopatijos: bet kokiu atveju reikalinga individuali ir išsami diagnozė.

Daugeliu atvejų monokloninė gamopatija sukelia anemiją, dažnai vadinamą anemija. Tai yra raudonojo kraujo pigmento hemoglobino trūkumas, kuris vaidina pagrindinį vaidmenį transportuojant deguonį. Dėl anemijos gali pasireikšti tokie simptomai kaip galvos svaigimas, silpnumas, sunku susikaupti ir daugelis kitų.

Monokloninės gamopatijos kontekste taip pat gali pasireikšti hiperkalcemija, kuriai būdingas patologiškai padidėjęs kalcio kiekis kraujyje. Galimi sunkios hiperkalcemijos simptomai yra apetito praradimas, vėmimas, pykinimas, vidurių užkietėjimas, psichiniai simptomai, hipotonija ir kt.

Taip pat būdingi nusėdimo greičio ar reakcijos (kraujo sedimentacijos) pokyčiai. Be to, monokloninė gamopatija gali sukelti hipergammaglobulinemiją ar hipogammaglobulinemiją, t. Y. Reikšmingai padidinti ar sumažinti tam tikrų plazmos baltymų, būtent gama globulinų, kiekį.

Gama globulinai taip pat yra imuninės sistemos dalis ir vaidina svarbų vaidmenį atpažįstant organizmą ir apsiginant nuo galimai kenksmingų įsibrovėlių. Be to, monokloninė gamopatija gali sukelti inkstų nepakankamumą.

Ligos diagnozė ir eiga

Atlikdami diagnozę, gydytojai pirmiausia pradeda nuo simptomų ir patikrina, ar nėra būdingų monokloninės gamopatijos simptomų. Jei kyla įtarimų, galimi ir specialūs testai. Vienas iš jų yra imunoelektroforezė, galinti aptikti atitinkamus antikūnus kraujo serume.

Prieš tai serumo baltymų elektroforezė nustato serumo baltymus, esančius bendresniame lygmenyje. Monokloninės gamopatijos eiga gali būti labai skirtinga, nes pagrindinė liga vaidina esminį vaidmenį sėkmingai gydant, taip pat turi įtakos bendram klinikinio vaizdo sunkumui.

Komplikacijos

Šiai ligai pirmiausia būdinga sunki anemija. Dėl to nukentėjusieji kenčia nuo sumažėjusio atsparumo ir didelio nuovargio. Atitinkamam asmeniui nebeįmanoma atlikti tam tikros kasdienės ar sportinės veiklos, todėl kasdieniniame gyvenime yra dideli apribojimai. Neretai pasitaiko miego problemų ir koncentracijos sutrikimų.

Taip pat atsiranda silpnumo jausmas, kuris gali pabloginti paciento gyvenimo kokybę. Neretai pacientus vargina pykinimas, vėmimas ir dėl to apetito praradimas. Raumenys suskaidomi ir gali atsirasti inkstų nepakankamumas. Paprastai tai yra mirtini be gydymo. Taigi paveiktas asmuo yra priklausomas nuo inksto donoro arba nuo dializės, kad galėtų išgyventi.

Liga gydoma spindulinės terapijos ar chemoterapijos pagalba. Chemoterapija paprastai sukelia įvairius nemalonius šalutinius reiškinius. Liga ne visais atvejais išgydoma, todėl kai kuriais atvejais sutrumpėja sergančio žmogaus gyvenimo trukmė. Visų pirma vidaus organų pažeidimai dažnai yra negrįžtami ir nebegalima jų tiesiogiai gydyti.

Kada reikia kreiptis į gydytoją?

Jei atsiranda sveikatos sutrikimų, tokių kaip galvos svaigimas, vidinis silpnumas, bendras negalavimas ar protinių ar fizinių galimybių pablogėjimas, būtina pasitarti su gydytoju. Jei dienos poreikių nebeįmanoma patenkinti, kaip įprasta, arba jei sutrinka koncentracija ir dėmesys, reikia pasitarti su gydytoju. Jei turite į gripą panašių simptomų, tokių kaip vėmimas, pykinimas, nuovargis, išsekimas ar padidėjęs miego poreikis, būtina pasitarti su gydytoju. Jei simptomai išlieka kelias dienas arba jei jie sustiprėja ir sustiprėja, rekomenduojama atlikti medicininį vertinimą.

Jei deguonies kiekis organizme sumažėja arba sutrinka kvėpavimas, jį reikia parodyti gydytojui. Egzistuoja organų funkcinio nepakankamumo rizika, dėl kurios atitinkamas asmuo gali sukelti gyvybei pavojingą būklę. Virškinamojo trakto sutrikimų, vidurių užkietėjimo ar pilnumo jausmo atveju būtina pasitarti su gydytoju. Tualeto pokyčiai, sumažėjęs šlapimo tūris ar šlapimo spalva turi būti ištirti ir gydomi. Bendras ligos pojūtis ar sumažėjusi savijauta yra kiti pažeidimo požymiai. Jei ne tik fizinės problemos, bet ir asmuo patiria psichinį ar emocinį diskomfortą, būtina apsilankyti pas gydytoją. Esant nuolatiniams ar stiprėjantiems nuotaikų svyravimams, nenormaliam elgesiui ar prislėgtai išvaizdai, suinteresuotam asmeniui reikalinga medicininė pagalba ir medicininė priežiūra.

Gydymas ir terapija

Monokloninės gamopatijos gydymas priklauso nuo priežasties, kuri yra konkrečiu atveju. Sėkmingos terapijos perspektyva gali būti labai skirtinga ir negali būti apibendrinta. AL amiloidozei, atsirandančiai dėl plazmacitomos ar daugybinės mielomos, gali būti kaulų čiulpų transplantacija, su kuria gydytojai bando išnagrinėti plazmatozomos priežastį.

Dažniau pasirenkamos chemoterapijos ir vietinės radiacijos terapijos galimybės, taip pat įvairūs gydymo nuo narkotikų metodai. C-terapija taip pat dažnai yra B-ląstelių limfomos galimybė.Jei sėkmingas AL amiloidozės gydymas, ne tik pagerėja monokloninė gamopatija; Pažeistų organų, tokių kaip inkstai, širdis, kepenys ar žarnos, sutrikimai ir pokyčiai taip pat gali būti grįžtami.

Tačiau tai taip pat priklauso nuo konkretaus atvejo. Jei monokloninė gamopatija atsirado dėl Schnitzlerio sindromo, gydymas interleukino-1 antagonistais gali būti pasirenkamas. Dilgėlių bėrimas, kuris taip pat pasireiškia šiuo sindromu, dažnai sunkiai išgydomas; Tarp tokių galimybių gali būti PUVA terapija ir nesteroidiniai vaistai nuo uždegimo, pastarieji taip pat naudojami nuo sąnarių ir kaulų skausmų, taip pat karščiavimo priepuolių, sergant Šchniclerio sindromu.

Savo vaistus galite rasti čia

➔ Vaistai gynybai ir imuninei sistemai stiprinti

„Outlook“ ir prognozė

Monokloninės gamopatijos prognozė yra pagrįsta ligos forma ir stadija. „IgM-MGUS“ prognozė yra gana prasta, atsižvelgiant į bet kokius rizikos veiksnius. Visos formos per daugelį metų gali išsivystyti į sunkią ligą, kuri pacientui gali būti mirtina. Pavyzdžiui, piktybiniai navikai gali atsirasti skirtingose ​​kūno vietose. Sunkių komplikacijų tikimybė didėja su amžiumi. Gyvenimo trukmė yra šiek tiek mažesnė nei sveikų žmonių. Yra rizika, kad liga išsivystys į lėtinę ligą, žymiai ribojančią paciento kasdienį gyvenimą.

Prognozę rengia atsakingas onkologas ar kitas specialistas, atsižvelgdamas į tokius veiksnius kaip simptomai, ligos forma ir paciento amžius. Nepaisant prognozės, daugeliui kenčiančių pacientų gyvenimas gali vykti palyginti be simptomų. Fiziniai apribojimai paprastai vystosi lėtai ir smarkiai nepablogina paciento gyvenimo kokybės. Tik piktybinių ligų atveju galima tikėtis greitesnio kurso, progresuojančios gerovės mažėjimo. Piktybinė monokloninės gamopatijos forma gali būti mirtina.

prevencija

Specifinė monokloninės gamopatijos prevencija neįmanoma. Ankstyvas priežastinės ligos nustatymas ir gydymas gali užkirsti kelią sunkiems kursams ir sudaryti pagrindą ankstyvajai monokloninės gamopatijos terapijai.

Priežiūra

Monokloninės gamopatijos dažniausiai yra užsitęsusios ligos, kurioms dažnai reikalinga intensyvi tolesnė priežiūra. Tolesnės priemonės, kurių reikia imtis, priklauso nuo konkrečios ligos rūšies ir eigos. Daugeliu atvejų limfomos yra žemo laipsnio piktybinės ir klasifikuojamos kaip ne Hodžkino limfomos.

Radiacija ir chemoterapija dažnai neišgydo šios limfomos. Tačiau simptomus galima žymiai palengvinti, taip pagerinant sergančiųjų gyvenimo kokybę. Tolesnė priežiūra apima reguliarius tyrimus, kurie fiksuoja paciento būklę ir tuo pačiu nustato tolesnį gydymą.

Pablogėjus sveikatai, taip pat įmanoma greitai reaguoti. Net sėkmingai gydant ligą, per ilgesnį laiką reikėtų apsilankyti pas gydytoją, nes recidyvai gali atsirasti net po kelerių metų. Tačiau monokloninės gamopatijos gydymas dažnai reikalingas visą gyvenimą.

Tai ypač aktualu, jei ligos nebegalima išgydyti naudojant įprastus gydymo metodus. Tokiais atvejais tolesnė priežiūra yra paliatyvaus pobūdžio. Dėl ilgos ligos eigos nukentėjusiems žmonėms, be kita ko, reikia psichologinių konsultacijų, kad būtų išvengta depresijos. Todėl daugeliui pacientų psichoterapija gali padėti žymiai pagerinti jų gyvenimo kokybę. Taip pat dažnai sumažėja baimė dėl ligos eigos ir galimos mirties.

Tai galite padaryti patys

Klinikinis monokloninės gamopatijos vaizdas yra sudėtingas ir įvairus. Dėl šios priežasties tai, kaip su šia liga kovojama kasdieniniame gyvenime, labai priklauso nuo jos priežasties, pasirinktų terapijos metodų ir simptomų. Sergantieji, kurių simptomus sukelia piktybinė liga, gali kreiptis į vėžį teikiančias savipagalbos grupes ir organizacijas. Jų artimieji taip pat gali rasti pagalbos bendraujant su sergančiu asmeniu.

Kadangi gydant pagrindinę ligą organizmas gali patirti didelę įtampą, patartina stiprinti imuninę sistemą. Svarbų vaidmenį čia vaidina subalansuota mityba, kurioje gausu vitaminų. Būtina vengti papildomo streso, kurį sukelia didelis krūvis. Kai kuriais atvejais, nepaisant monokloninės gamopatijos radinių, ligos simptomų nėra. Nukentėjusieji taip pat gali profilaktiškai stiprinti savo imuninę sistemą. Bent jau pirmaisiais metais po pirminės diagnozės turėtų būti vengiama fizinio krūvio ir psichologinio streso.

Reguliarūs medicininiai patikrinimai yra svarbūs. Kai tik nukentėjusieji pastebi fizinius simptomus, būtina pasitarti su gydytoju ir prireikus paimti naują kraujo tyrimą. Priešingu atveju alternatyvūs gydymo metodai taip pat gali būti naudingi monokloninės gamopatijos atveju ir prisidėti prie bendro fizinio atsipalaidavimo. Net lengvi pratimai gali padėti nukentėjusiesiems.