Paget'o liga

Kaip Paget'o liga yra skeleto liga, dar vadinama Osteodistrofijos deformai yra žinomas. Paget'o ligos metu sutrinka kaulų apykaita, todėl kaulai sutirštėja. Paget'o liga sergantys pacientai yra labai jautrūs lūžiams ir deformacijoms.

Kas yra Paget'o liga?

90 procentų visų sergančių žmonių neturi jokių simptomų ar nusiskundimų. Tokiais atvejais diagnozė paprastai nėra nustatoma.
© vecton - stock.adobe.com

Iš Paget'o liga taip pat žinomas kaip Osteodistrofijos deformai ir yra kaulų kaulų ir kaulų sistemos liga. Dėl pernelyg aktyvios kaulų apykaitos laikui bėgant kaulai sutirštėja.

Ypač kenčia stuburas, dubens kaulai ir apatinių bei viršutinių galūnių kaulai. Osteodystrophia deformans dažniausiai atsiranda nuo 40 metų. Kadangi Paget'o liga dažnai pasireiškia be simptomų, ji arba visai neatskleista, arba tik atsitiktinai. B. Rentgeno spinduliai imami dėl kitų nusiskundimų.

Kaulai nėra sudaryti iš fiksuotų, statiškų struktūrų, bet yra nuolat atstatomi. Čia dalyvauja du skirtingi ląstelių tipai: osteoklastai ir osteoblastai. Osteoblastai naudojami kaulų medžiagai kaupti, osteoklastai juos skaido. Paprastai kaupimasis ir skilimas vyksta pusiausvyroje, tuo tarpu Paget'o ligos atveju šis procesas nekoordinuotas.

priežastys

Priežastys viena Paget'o liga iš esmės nežinomi. Manoma, kad genetinis defektas lemia nenormalų kaulų metabolizmą.

Šiuo metu taip pat diskutuojama, ar galima užsikrėsti tam tikro tipo virusu, tačiau iki šiol nepateikta patikimų rezultatų.

Simptomai, negalavimai ir požymiai

90 procentų visų sergančių žmonių neturi jokių simptomų ar nusiskundimų. Tokiais atvejais diagnozė paprastai nėra nustatoma. Tačiau dešimt procentų Paget'o liga sergančių žmonių turi skirtingas problemas. Įtrūkimai ir lūžiai kauluose dažnai sukelia stiprų kaulų skausmą.

Tai gali lemti netinkamą derinimą ir neteisingą apkrovą, o tai savo ruožtu sukelia sąnarių ir raumenų skausmą. Skausmas dažnai apibūdinamas kaip difuzinis, traukiantis skausmą paveiktose vietose ir pirmiausia pasireiškiantis naktį. Ligos metu kauluose vystosi deformacijos, kurios taip pat matomos iš išorės.

Paprastai tai yra blauzdos sutrumpėjimas, stuburo išlinkimas arba galvos srities padidėjimas. Kitas galimas Paget'o ligos simptomas yra paveiktų kūno dalių perkaitimas. Dėl padidėjusios kraujotakos išsivysto naujos kraujagyslės, kurios gali išsiplėsti ir uždegti dėl padidėjusio vietinio kraujospūdžio.

Nervinio audinio suspaudimas gali sukelti klausos praradimą, aklumą ar skausmą ar net sutrikusį centrinės nervų sistemos darbą. Retais atvejais gali išsivystyti piktybiniai navikai, ypač ant dubens, šlaunų ir žasto kaulų. Pirmieji to požymiai yra reikšmingas esamų simptomų pablogėjimas ir padidėjusi pažeistų kaulų deformacija.

Diagnozė ir eiga

Ten a Paget'o liga ne visada pasireiškia simptomais, juos sunku diagnozuoti. Paprastai jis randamas atsitiktinai kito tyrimo metu.

Jei įtariama Paget'o liga, atliekami šie tyrimai. Fermento šarminė fosfatazė (AP) nustatoma atliekant kraujo tyrimą, nes AP gali būti naudojamas osteoblastų aktyvumui nustatyti. Osteoklastai nustatomi naudojant šlapimo mėginį. Čia nustatoma aminorūgšties hidroksiprolino vertė.

Be to, vaizdavimo procedūros, tokios kaip B. Rentgeno spinduliai, KT skenavimas ir MRT naudojami nustatant, kuriems skeleto kaulams yra įtakos. Vietos, kuriose padidėjęs kaulų rekonstrukcija, ypač gerai gali būti nustatomos atliekant kaulų scintigrafiją.

Paget'o ligos eiga priklauso nuo ligos stadijos ir nuo to, kokia ji sunki. Kadangi Paget'o liga ne visada turi simptomus, ji gali būti nepastebėta, o paveiktas asmuo gali gyventi visiškai normalų gyvenimą.

Kitais atvejais labai greitai įvyksta kaulų rekonstravimas, dėl kurio gali atsirasti antrinės ligos. Priklausomai nuo paveiktos srities, tai gali sukelti judėjimo apribojimus ir skausmą. Stuburo sustorėjimai gali išspausti išeinančius nervų takus, todėl gali atsirasti jutimo sutrikimai ir paralyžius. Jei kaukolė paveikta Paget'o liga, laikui bėgant tai gali sukelti klausos praradimą ir aklumą. Be inkstų ligos ir širdies nepakankamumo, Paget'o liga retais atvejais gali išsivystyti į kaulų naviką.

Komplikacijos

Paget'o liga sukelia stiprų kaulų skausmą pacientams. Taip pat atsiranda įtampa, o tai žymiai sumažina paveikto žmogaus gyvenimo kokybę. Daugeliu atvejų nukentėjusieji taip pat kenčia nuo raumenų mėšlungio ir nebegali lengvai atlikti įprastos ar sportinės veiklos. Be to, žymiai sutrumpėja nukentėjusiųjų blauzdos, o pacientai kenčia nuo šiltų galūnių.

Ligai progresuojant, Paget'o liga taip pat sukelia klausos praradimą. Klausos praradimas, ypač vaikams ir jauniems žmonėms, gali sukelti rimtų psichologinių nusiskundimų ar depresiją. Paprastai Paget'io liga gydoma pavėluotai, nes ji diagnozuojama pavėluotai ir tik atsitiktinai.

Ši liga taip pat sukelia jautrumo sutrikimus, o ne dažnai - paralyžių įvairiose kūno vietose. Tie, kurie nukentėjo, taip pat gali tapti akli. Priežastinis Paget'o ligos gydymas paprastai nėra įmanomas. Kai kuriais atvejais galima apriboti ir sumažinti tik simptomus. Tačiau ligos eiga nėra visiškai teigiama. Liga neturi įtakos ar sumažina paveikto žmogaus gyvenimo trukmę.

Kada reikia kreiptis į gydytoją?

Dauguma sergančiųjų nepastebi jokių lydinčių kaulų sustorėjimo simptomų. Todėl paprastai vengiama vizitų pas gydytoją. Tiesą sakant, ši kaulų liga yra beveik tokia pat paplitusi kaip osteoporozė. Liga prasideda maždaug keturiasdešimt metų. Daugelis ligonių niekada nesikreipia į gydytoją, nes nėra simptomų.

Gydant Paget'ą labai retai reikia gydymo. Tik apie dešimt procentų nukentėjusiųjų turi Paget'o ligą dėl tokių simptomų kaip kaulų skausmas. Tolesnės šios kaulų ligos pasekmės dažniausiai būna nepastebėtos. Tačiau jei atsiranda tokių simptomų kaip didėjantis galvos apimtis arba vadinamieji sabero apvalkalo blauzdos, būtina kreiptis į gydytoją.

Čia yra sąnarių pažeidimo ir raumenų patempimo rizika. Be to, pažeistoje vietoje susidaro naujos kraujagyslės. Tai gali sukelti perkaitimą. Tai gali sukelti skausmingą nervų suspaudimą arba osteosarkomų vystymąsi. Kontaktinis asmuo, teikiantis tokius skundus, yra vidaus ligų specialistas. Šeimos gydytojai dažnai nesuvokia, kas sukelia simptomus. Daugeliu atvejų Paget'o liga nustatoma atsitiktinai atliekant įprastą tyrimą arba atliekant MRT tyrimą dėl kitų negalavimų.

Gydymas ir terapija

Ten Paget'o liga Jei tiksli priežastis nežinoma, gali būti skiriamas tik simptominis gydymas. Tai sudaro vaistų terapija ir fizioterapinės priemonės.

Narkotikų terapija apima skausmą malšinančius ir priešuždegiminius vaistus. Be to, Paget'o liga gydoma vadinamaisiais bisfosfonatais ir hormonu kalcitoninu.

Bisfosfonatai ir kalcitoninas slopina osteoklastus, kurie yra atsakingi už kaulų nykimą. Be to, skiriamas kalcis ir vitaminas D, kurie yra būtini sveikam kaulų formavimuisi.

Ypač sunkiais atvejais taip pat gali prireikti operacijos. Visų pirma, jei klubas yra pažeistas, jį galima pakeisti dirbtiniu sąnario pakeitimu.

Savo vaistus galite rasti čia

➔ Vaistai nuo skausmo

„Outlook“ ir prognozė

Paget'o ligos prognozė paprastai skiriasi. Tai labai priklauso nuo ligos sunkumo. Maždaug trečdalyje nukentėjusiųjų paveikiami tik keli ir riboti kaulai, kad jie neturėtų jokių simptomų. Kita vertus, mažiau palankios ligos (apie du trečdalius nukentėjusiųjų) yra susijusios su didesnėmis paveiktomis teritorijomis. Lėtai progresuojanti ligos eiga ilgainiui lemia fizinius apribojimus. Bet net ir turint mažesnius ar ryškesnius fizinius apribojimus, Paget'o ligos gyvenimo trukmė paprastai nesumažėja.

Be to, Pageto liga padidina kaulų vėžio riziką. Pavyzdžiui, kaulų ląstelės išsigimsta maždaug vienam procentui paveiktų asmenų ir išsivysto tai, kas vadinama Paget'o sarkoma arba osteosarkoma. Tam reikia ankstyvo gydymo ir chirurginio pašalinimo. Todėl tuos, kuriuos paveikė Paget'o liga, reguliariai tikrina gydytojas. Maždaug po trijų mėnesių nuo gydymo pradžios ir vėliau kas šešis mėnesius gydytojai patikrina tam tikro fermento - vadinamosios šarminės fosfatazės (AP) - koncentraciją kraujyje. Padidėjusi AP koncentracija yra galimas kaulų naviko ar kaulų metastazių rodiklis.

prevencija

Nes priežastis a Paget'o liga nežinoma, negalima imtis jokių prevencinių priemonių. Kaip bendra profilaktinė priemonė turėtų būti lankomos kasmetinės sveikatos ir profilaktinės patikros. Tokiu būdu Paget'o ligą galima anksti nustatyti ir tinkamai gydyti.

Tai galite padaryti patys

Žmonėms, kenčiantiems nuo Paget'o ligos, bet kokiu atveju reikalingas gydymas. Tai sudaro vaistų terapija ir chirurginės intervencijos. Vaistinių preparatų vartojimą galima palaikyti įvairiomis natūraliomis priemonėmis. Pavyzdžiui, priešuždegiminiai vaistai, tokie kaip arnika ar belladonna, pasirodė veiksmingi. Dietos pakeitimas užtikrina, kad kūnas gaus pakankamai vitamino D ir kalcio, kurie yra būtini sveikiems kaulams.

Daugeliu atvejų Pedžeto liga reikalauja chirurginio gydymo. Po tokios operacijos pacientas pirmiausia turi tai lengvai išgerti. Po kelių savaičių galite lėtai pradėti mankštintis iš naujo, jei trauma pakankamai išgydoma. Jei operacijos metu pacientui buvo atliktas dirbtinis sąnario protezavimas, rekomenduojamos fizioterapinės priemonės. Be gydytojo paskirtos kineziterapijos, kuri paprastai trunka nuo kelių savaičių iki mėnesių, pacientas gali atlikti judėjimo pratimus namuose, kad pagerintų naujojo sąnario valdymą.

Nepaisant visko, sukėlėja ir toliau daro žalą kitose kūno vietose. Štai kodėl pacientas turi reguliariai konsultuotis su gydytoju, kad bet kokiame kaulų pakitime būtų galima nustatyti ankstyvoje stadijoje. Vaistų terapija turi būti reguliariai pritaikoma atsižvelgiant į paciento būklę ir atitinkamus ligos simptomus.