Multifokalinė motorinė neuropatija

daugiažidininė motorinė neuropatija (MMN) yra lėtai progresuojanti motorinių nervų liga, sukelianti įvairius gedimus. Jautrūs ir vegetatyviniai nervai nedalyvauja. Manoma, kad priežastis yra autoimuninis procesas.

Kas yra daugiažidininė motorinė neuropatija?

daugiažidininė motorinė neuropatija būdingas lėtas motorinių nervų nepakankamumas. Tyrimų metu aptikti antikūnai prieš gangliozidą GM1. Todėl tai yra autoimuninė liga. Neuropatija priskiriama Guillain-Barré sindromui. Guillain-Barré sindromas yra bendras terminas autoimuninėms nervų sistemos ligoms, kurios sutrikdo raumenų veiklą.

Multifokalinei motorinei neuropatijai būdingi opiniai nervo ir viduriniojo nervo funkciniai sutrikimai. Tai labai reta liga, paplitusi nuo 1 iki 2 100 000 žmonių. Neuropatija dažniausiai pirmą kartą pasireiškia nuo 30 iki 50 metų. Vyrai du ar tris kartus dažniau nei moterys serga daugiažidinine motorine neuropatija. Vyrams simptomai taip pat pasireiškia daug anksčiau.

MMN turi simptomų, panašių į ALS, ir diferencinėje diagnozėje jį visada reikia atskirti. Tačiau, priešingai nei ALS, yra gerų gydymo būdų, kurie gali sustabdyti ligos progresavimą ir netgi ją pakeisti.

priežastys

Galima daugiafunkcinės motorinės neuropatijos priežastis yra autoimunologinis procesas, kurio metu susidaro autoantikūnai prieš gangliozidą GM1. Kaip sfingolipidai, gangliozidai yra ląstelių membranų dalis. Jie vaidina vaidmenį užmezgant kontaktus su ląstelėmis. Jie taip pat yra atsakingi už tai, kad imuninė sistema atpažintų nervų ląsteles.

Jei šie fosfolipidai sugenda, nerviniai signalai perduodami tik silpnai. Gali atsirasti nervų nepakankamumas iki pat parezių. Autoantikūnai jungiasi su gangliozidais ir tokiu būdu juos išjungia. Todėl sužadinimo perdavimas yra slopinamas vietoje ir sutrinka raumenų veikla. Multifokalinės motorinės neuropatijos atveju pažeidžiamas užpakalinis nervas ir vidurinis nervas.

Simptomai, negalavimai ir požymiai

MMN būdingas asimetrinis viršutinių galūnių distalinis paresis, kuris, po ilgo laiko, gali sukelti raumenų atrofiją. Kartais atrofijos nebūna arba jos yra menkai išsivysčiusios. Kaip minėta anksčiau, daugiausia pažeidžiami ulnariniai ir viduriniai nervai.

Ulnar nervas yra rankos motorinis nervas. Jis yra atsakingas už dilbio raumenis ir rankas. Vidurinis nervas taip pat inervuoja dilbio ir rankų ar pirštų raumenis. Retais atvejais taip pat galimas kaukolės nervų įsitraukimas. Be to, atsiranda raumenų mėšlungis ir nevalingi mažų raumenų grupių judesiai (susižavėjimai). Labai retais atvejais kvėpavimo paralyžius yra įmanomas ir dėl diafragminių nervų įsitraukimo.

Raumenų refleksai ligos eigoje mažėja. Tačiau jautrumo sutrikimų beveik nėra. Tačiau jei yra freninis nervas, gali atsirasti kvėpavimo takų problemų. Tačiau tai atsitinka tik maždaug vienu procentu atvejų. Kartais apatines galūnes taip pat paveikia daugiažidininė motorinė neuropatija. Tačiau taip yra tik labai retai.

Ypač ligos pradžioje pastebimas dažnai reikšmingos parezės ir vienintelės nereikšmingos raumenų atrofijos neatitikimas. Tačiau progresuojant ligai, atrofijos tampa ryškesnės dėl laipsniško mielino apvalkalų sunaikinimo.

Ligos diagnozė ir eiga

Multifokalinei motorinei neuropatijai būdingi beveik identiški simptomai kaip ir amiotrofinei šoninei sklerozei (ALS), todėl sunku atskirti abi ligas. Tas pats pasakytina apie stuburo raumenų atrofiją ir nervų suspaudimo sindromą. Norint atmesti šiuos sutrikimus, reikia atlikti diferencinę diagnozę.

Kraujo analizė, smegenų vandens tyrimai ir vaizdo gavimo procedūros nedaro jokio rezultato. Tipiška daugiažidininės motorinės neuropatijos požymis yra nervų laidumo blokų atsiradimas varikliniuose elektroneurografuose. Proksimalinių nervų stimuliacijų bendras raumenų potencialas sumažėja daugiau nei 50 procentų, palyginti su distalinių nervų stimuliacijų raumenų potencialu.

Atlikta papildoma elektromiografija rodo, kad sumažėja nervų dalis skeleto raumenyse. Taip pat galima nustatyti GM1 antikūną. Jei padidėja šio autoantikūno titras, yra dar vienas MMN požymis.

Komplikacijos

Dėl šios ligos nukentėjusieji dažniausiai kenčia nuo įvairių motorinių trūkumų. Dėl šios priežasties paciento kasdienis gyvenimas paprastai tampa žymiai sunkesnis, o gyvenimo kokybė taip pat labai sumažėja ir yra apribota. Pacientai pirmiausia kenčia nuo stipraus raumenų skausmo ir nebegali jų pakelti.

Taip pat gali atsirasti mėšlungis ir epilepsijos priepuoliai, kurie yra susiję su stipriu skausmu. Blogiausiu atveju tai taip pat paralyžiuoja kvėpavimą, todėl asmuo gali būti aprūpintas oru ir taip pat prarasti sąmonę. Kritdami galite susižeisti.

Dėl šios ligos pacientai taip pat kenčia nuo jautrumo ar paralyžiaus visame kūne. Tai taip pat gali žymiai apriboti kasdienį gyvenimą, kad nukentėjusiems žmonėms gyvenime reikia kitų žmonių pagalbos. Savigyda dažniausiai nevyksta su šia liga.

Šios ligos gydymas gali būti atliekamas vaistų pagalba. Tačiau paveiktieji dažniausiai taip pat priklauso nuo įvairių terapijų, palaikančių raumenų funkcijas. Paprastai ypatingų komplikacijų nėra.

Kada reikia kreiptis į gydytoją?

Multifokalinę motorinę neuropatiją turėtų išsiaiškinti gydytojas, jei atsiranda klasikinių simptomų, tokių kaip raumenų mėšlungis ar nevalingi judesiai. Jautrumo sutrikimai ir kvėpavimo problemos rodo pažengusią ligą, kurią reikia nedelsiant diagnozuoti ir gydyti. Ligą pradžioje galima atpažinti dėl netaisyklingo pakaitų tarp lengvų raumenų mėšlungio ir sunkios paresės. Žmonės, pastebintys minėtus simptomus, turėtų geriau kreiptis į savo šeimos gydytoją.

Gydytojas gali nustatyti pirminę įtariamą diagnozę ir prireikus pasikonsultuoti su specialistu. Varikliui sugedus, būtina iškviesti greitosios pagalbos gydytoją. Tas pats pasakytina apie traukulius, epilepsijos priepuolius ir kvėpavimo paralyžių. Kritus dėl užpuolimo, būtina suteikti ir pirmąją pagalbą. Tuomet atitinkamas asmuo slaugomas ligoninėje. Faktinį gydymą atlieka neurologas ar kitas vidaus ligų specialistas. Gydymas taip pat apima plačią kineziterapiją, kuria bandoma išsaugoti galūnių judrumą.

Terapija ir gydymas

Priešingai nei amiotrofinė šoninė sklerozė, daugiažidininė motorinė neuropatija gali būti gerai išgydoma. Todėl diferencinė diagnozė yra labai svarbi norint atskirti dvi ligas. Pavyzdžiui, kai kuriems pacientams, kuriems anksčiau buvo diagnozuota ALS, diagnozuotas MMN, atidžiau ištyrus. MMN galima gerai išgydyti imunoglobulinais.

Nustatyta, kad nuo 40 iki 60 procentų pacientų, kuriems diagnozuotas MMN, šis gydymas galėjo užkirsti kelią jų ligos progresavimui. Kuo anksčiau pradedama terapija, tuo palankesnė prognozė. Terapija paprastai atliekama šešerius metus. Per tą laiką imunoglobulinų dozė padidinama nuo pradinių dvylikos iki septyniolikos gramų per savaitę.

Šalutinis šio gydymo poveikis nežinomas. Kadangi ligos eigoje negrįžtamai pažeidžiamos nervų ląstelės, terapijos sėkmė priklauso nuo gydymo pradžios.

Savo vaistus galite rasti čia

„Outlook“ ir prognozė

Multifokalinės motorinės neuropatijos perspektyvos paprastai yra blogos. Daugelis mokslininkų pabrėžia, kad skiriant imunoglobulinus, liga negali progresuoti. Tačiau statistinių tyrimų duomenimis, tai padeda daugiausia šešiasdešimt procentų nukentėjusiųjų. Kiti kenčia nuo nuolatinio raumenų silpnumo ir turi sutikti su savo gyvenimo apribojimais. Kitas trūkumas yra tai, kad ilgalaikis imunoglobulinų paskyrimas paprastai yra neveiksmingas. Tuomet susidaro nuolatiniai deficitai. Multifokalinės motorinės neuropatijos išsivystymo rizika yra didžiausia tarp 30–50 metų. Statistiniu požiūriu ypač pažeidžiami yra vyrai.

Geriausiu atveju simptomai regresuoja. Gydytojai ypač tikisi, kad gydymas bus sėkmingas, jei simptomai per mažai progresuos. Taigi pradinis gydymas ankstyvoje stadijoje gali būti laikomas idealiu. Multifokalinė motorinė neuropatija daugiausia veikia galūnes. Liga retai plinta į kaukolės ir diafragminius nervus, o tai lemia tolesnes komplikacijas. Neįgalumai ir silpnybės atsiranda ypač ir akivaizdžiai tada, kai daugiažidininė motorinė neuropatija ilgą laiką nebuvo gydoma.

prevencija

Nežinoma, kokios yra daugiafunkcinės motorinės neuropatijos prevencijos galimybės, nes šios ligos priežastis nėra aiški. Tai autoimuninė liga. Tačiau kai atsiranda pirmieji simptomai, gydymą reikia pradėti greitai, nes terapijos sėkmė daugiausia priklauso nuo gydymo pradžios.

Priežiūra

Tolesnė daugiafokinės motorinės neuropatijos priežiūra priklauso nuo ligos eigos. Jei gydymas imunoglobulinais pradedamas anksti, kai kuriais atvejais yra net didelė tikimybė, kad jis bus visiškai išgydytas.Tačiau jei terapija pradedama vėliau, tikimybė visiškai ištaisyti ligą pablogėja.

Tuomet dažnai galima bandyti ne tik pabloginti simptomus. Bet kokiu atveju tai yra ilga terapija, kurią turi papildyti intensyvios priežiūros priemonės. Gydymas imunoglobulinais paprastai kartojamas kas keturis – aštuonis mėnesius. Vėliau, siekiant dokumentuoti terapijos eigą, visada reikia atlikti išsamius tyrimus.

Maždaug nuo 40 iki 60 procentų imunoglobulinų paskyrimas bent jau sustabdo ligos progresavimą. Tačiau jei tolesni tyrimai rodo atsparumą terapijai, simptomus galima pabandyti pagerinti naudojant kitas veikliąsias medžiagas, tokias kaip ciklofosfamidas kartu su imunoglobulinais.

Ypač tuo atveju, kai nepalanki prognozė didėjant negalėjimui judėti, psichologinė terapija dažnai turi būti integruota į tolesnes priemones, nes, nepaisant normalios gyvenimo trukmės, gyvenimo kokybė yra labai ribota. Tuo pačiu metu priežiūros paslaugos taip pat apima tinkamų priemonių įsigijimą, kurios yra būtinos, jei smarkiai sutrinka apatinių galūnių judrumas.

Tai galite padaryti patys

Jei pradedate fizinį aktyvumą iškart po diagnozės nustatymo, negalite įtakoti ligos eigos, tačiau tai padeda išlaikyti raumenų jėgą ir judėjimą. Jei reikia, svarbu naudoti sąnarių atramas ar tvarsčius, kad neapkrautumėte tam tikrų raumenų grupių.

Jei darbe dėl ligos iškyla problemų, integracijos skyrius siūlo visapusišką pagalbą. Darbuotojai pataria ir yra naudingi bendraujant su darbdaviu ir kreipiantis dėl pagalbos darbo jėgai palaikyti.

Jei liga yra labai pažengusi, vargu ar įmanoma gyventi savarankiškai be pašalinės pagalbos. Šiuo atveju svarbu kreiptis dėl priežiūros lygio ankstyvoje stadijoje, viena vertus, finansiškai remti šeimos globėjus arba, kita vertus, gauti išorinę globą ne visą darbo dieną. Kiekvienas pacientas ir jo šeima turi nuspręsti, kuris kelias yra teisingas. Paprastai gauti psichologinę pagalbą yra mažiau streso. Nereikėtų vengti ir žingsnio į terapeutą, nes emocinis disbalansas taip pat gali sukelti fizinių nusiskundimų.

Jei visose situacijose reikia visiškos pagalbos, visą parą taip pat gali būti prašoma išorės pagalbos. Naudodamiesi šia parama nukentėję asmenys kartais netgi gali grįžti į savo darbą ir dalyvauti socialiniame gyvenime.