Periodinis paralyžius

periodinis paralyžius yra genetinę bazę turinčių ligų grupė, kuri yra viena iš vadinamųjų kanalų ligų ir paveikianti membraninius jonų kanalus. Terapija daugiausia susideda iš dietinių priemonių. Ligos eiga daugiausia skiriama kaip palanki.

Kas yra periodinis paralyžius?

Periodiškai paralyžiuoja pasižymi pasikartojančiu raumenų paralyžiumi. Jie patenka į vadinamųjų kanalų ligų grupę ir yra susiję su kalio kiekio kraujyje nukrypimais. Ligos grupė veikia jonų kanalus kaip baltymų kompleksus raumenų ląstelių membranoje. Jonų kanalai yra atsakingi už jonų praleidimą, todėl lemia raumenų jaudrumą.

Periodinis paralyžius yra chroniškai progresuojančios miopatijos ir vystosi ilgą laiką. Be periodinio hipokaleminio paralyžiaus, periodinis hiperkaleminis paralyžius priklauso periodinių paralyžių grupei. Abi ligos turi genetinį pagrindą.

Kanalo ligoms taip pat priskiriama paramyotonia congenita, įgimta miotonija ir Anderseno sindromas, kurie yra susiję su panašiais simptomais ir parodo progresuojantį raumenų silpnumą kaip bendrą simptomą. Periodinis hipokaleminis paralyžius kliniškai ir genetiškai skiriasi nuo hiperkaleminio paralyžiaus.

priežastys

Periodinis paralyžius yra genetinis. Periodinis hipokaleminis paralyžius rodo vieną atvejį 100 000 gyventojų. Paralyžius dažniausiai pasireiškia paauglystėje ar vaikystėje ir yra paveldimas autosominiu būdu. Ši periodinio paralyžiaus forma dažniausiai pasireiškia vyrams, kurie paprastai pasireiškia sunkesne eiga nei kelios moterys.

Įrodyta, kad 1 chromosomos CACNA1S geno defektas sukelia ligą. Geno produktas atitinka netinkamai sukonfigūruotą nuo įtampos kalcio kanalų subvienetą kanalėlių raumenų ląstelėse. Hiperkaleminis paralyžius iš pradžių pasireiškia maždaug po dešimties metų, be to, jis yra paveldimas autosominiu būdu. Šiame periodinio paralyžiaus pogrupyje yra genetinis SCN4a geno, esančio 17 chromosomoje, defektas. Pažeistas genas koduoja natrio kanalus.

Simptomai, negalavimai ir požymiai

Esant hipokaleminiam paralyžiui, kaupiasi vanduo ir natris. Yra kalio trūkumas tarpląsteliniu būdu. Dėl padidėjusio natrio laidumo per ląstelės membraną sutrinka membranos potencialas ir raumenų sužadinimas. Pirmieji simptomai pasireiškia prieš 20 metų ir pasireiškia kelių mėnesių intervalais.

Paralyžiaus atvejų skaičius ir sunkumas nuo ligos pradžios nuolat didėja. Tik pasibaigus gyvenimo laikotarpiui, dažnis vėl sumažėja ir paprastai baigiasi 50-tais gyvenimo metais. Paralyžius dažniausiai būna naktį arba ryte. Priepuoliai dažnai būna prieš emocinį susijaudinimą, valgį, kuriame gausu angliavandenių, arba fizinį krūvį. Papildomi simptomai yra ne tik pilnumo jausmas, bet ir prakaitavimas, parestezijos ar silpnumo jausmas.

Kvėpavimo raumenys paprastai nedalyvauja. Jei tai taip pat paveikta, pasitaiko ir širdies aritmijų. Paralyžiaus simptomai trunka nuo kelių valandų iki kelių dienų. Periodiškai esant hiperkaleminiam paralyžiui, per didelis kalio kiekis lemia membranos elektrolitų pokyčius raumenų ląstelėse. Kalis ištekėja iš raumenų ląstelių, o natris -.

Dėl padidėjusios depoliarizacijos sutrinka membranos potencialas. Sumažėjęs raumenų jaudulys sukelia paralyžiaus simptomus. Dėl paralyžiaus paprastai praeina didelis kalio vartojimas arba intensyvus fizinis krūvis. Palyginus su hipokaleminiu paralyžiumi, traukuliai būna trumpesni, bet dažnesni. Stiprus troškulio jausmas atsiranda lydint. Be kojų, pirmiausia nukenčia veido raumenys.

Ligos diagnozė ir eiga

Periodiškai pasireiškiant hiperkaleminiam paralyžiui, elektrokardiograma yra pastebima ir pasižymi palapinės pavidalo T bangomis, išplėstu QRS kompleksu, išlyginta P banga ir PQ laiko pailgėjimu, kaip būna hiperkalemijoje. Dėl šio paralyžiaus užgęsta raumenų refleksai. Elektromiograma rodo sumažintą potencialą ir sumažintą amplitudę. Kraujyje padidėja kalio kiekis serume.

Esant hipokaleminiam paralyžiui, susilpnėja raumenų refleksai ir sumažėja raumenų tonusas. EMG individualus potencialas yra žemas arba trumpas. Be to, vykdomas veiklos modelio išvalymas. Kalio koncentracija serume paprastai yra mažesnė nei 2 mmol / l. Gali sumažėti kreatinino kiekis serume. Tas pats pasakytina apie padidėjusį natrio ir pieno rūgšties kiekį. Elektrokardiograma rodo pailgėjusį QT laiką, ST lazdelės depresiją ir U bangas.

Raumenų biopsija gali parodyti centrinę ir glikogenu užpildytą vakuolę pluoštuose tokio tipo periodinio paralyžiaus metu. Abiejų atvejų prognozė laikoma palankia. Negalėjimas vaikščioti retai vystosi bėgant laikui. Tarp traukulių dažnio ar sunkumo ir galutinio ligos sunkumo nėra ryšio.

Komplikacijos

Periodinis paralyžius visada reiškia komplikacijas, kurios labai sunkiais atvejais gali būti net mirtinos. Ilgainiui taip pat gali būti, kad pacientas gali nebevaikščioti. Priepuolių metu staiga atsiranda paralyžius, kuris gali sukelti visišką laikiną paraplegiją, todėl rizikos grupės žmonės neturėtų būti vieni.

Kadangi paralyžius gali sukelti visišką negalėjimą judėti. Tačiau dėl skirtingų traukulių paralyžiaus ir raumenų silpnumo laipsnis dažnai būna skirtingas. Be nekenksmingo silpno paralyžiaus, kuris atsiranda tik kaip jutimo sutrikimas (parezė), jis taip pat gali sukelti visišką visų keturių galūnių paralyžių. Šis reiškinys yra žinomas kaip tetraplegija ir yra ypatinga paraplegijos forma.

Šio sunkaus paralyžiaus metu nukentėjęs asmuo yra visiškai priklausomas nuo pašalinės pagalbos. Šlapimo pūslė ir tiesioji žarna taip pat gali būti paralyžiuota. Paprastai kvėpavimo raumenys nepakenkiami. Retais atvejais taip pat atsitinka. Ši būklė yra labai pavojinga gyvybei komplikacija, gyvybė gali būti išgelbėta tik nedelsiant vėdinant.

Kai kuriais atvejais pavojingos širdies aritmijos atsiranda ir paralyžiaus priepuolio metu, kai reikia nedelsiant kreiptis į gydytoją. Įvairios terapinės priemonės ir tam tikros dietos laikymasis turėtų padėti sumažinti traukulių skaičių, kad būtų išvengta ilgalaikio galūnių raumenų pažeidimo, įskaitant nesugebėjimą vaikščioti.

Kada reikia kreiptis į gydytoją?

Raumenų sistemos sutrikimai, fizinio pajėgumo praradimas ir jautrumo sutrikimai turi būti pateikti gydytojui. Gydytojas reikalingas, jei yra problemų dėl judėjimo, judėjimo galimybių apribojimų ar raumenų sustingimo. Periodinio paralyžiaus ypatumas yra periodiškos laisvės nuo simptomų fazės. Nors įvyksta savaiminis gijimas, reikalingas gydytojas. Kadangi paralyžius po tam tikro laiko grįš, patartina, kad tas asmuo būtų tinkamai pasirengęs tokiai situacijai.

Reikia ištirti ir gydyti prakaitavimą, vegetatyvinius sutrikimus ir širdies ritmo pažeidimus. Vidinis silpnumas ar neramumas, miego sutrikimai ir sumažėjusi savijauta yra sveikatos sutrikimo požymiai. Reikėtų apsilankyti pas gydytoją, kad būtų galima nustatyti diagnozę ir sudaryti gydymo planą. Pajutus pilnatvę ar neatitikimų virškinamajame trakte, nukentėjusiam asmeniui reikalinga medicininė priežiūra.

Jei padidėja nelaimingų atsitikimų ir sužeidimų rizika arba jei kasdienės pagalbos nebeįmanoma patenkinti be pagalbos, patartina apsilankyti pas gydytoją. Jei turite psichinės sveikatos problemų, nuolatinį stresą ar nerimą, patartina kreiptis pagalbos į gydytoją. Daugeliu atvejų be medikamentinio gydymo padidėja simptomai ir emocinis kančia. Padidėjęs troškulio pojūtis būdingas ligai.

Terapija ir gydymas

Hipokalimatinio paralyžiaus atveju priepuolį galima nutraukti terapiškai vartojant dideles kalio chlorido dozes. Jis skiriamas per burną, o terapijos metu nuolat tikrinama EKG. Ilgainiui šios periodiškos paralyžiaus atakos galima išvengti valgant mažai angliavandenių ir mažai druskos.

Be šių dietinių priemonių, siekiant išvengti traukulių, gali būti naudinga išvengti didelių raumenų apkrovų. Acetazolamidas taip pat dažnai skiriamas kaip vaistas nuo traukulių. Galimi ir kiti narkotikų vartojimo būdai, pavyzdžiui, triamtereno arba ličio skyrimas. Hiperkalimano formos terapija daugiausia susideda iš infuzijos į veną infuzijos metu ištikus kalcio gliukonatei, gliukozei ar insulinui.

Šie metodai sumažina esamą hiperkalemiją. Traukulių profilaktikai rekomenduojamos dietinės priemonės, tokios kaip vengimas daug kalio turinčių maisto produktų. Šiai periodinio paralyžiaus formai taip pat rekomenduojama laikytis dietos, kurioje daug angliavandenių ir tinkamai vartoti druska. Kaip profilaktiniai vaistai gali būti skiriami acetazolamidas ir hidrochlorotiazidas.

Savo vaistus galite rasti čia

„Outlook“ ir prognozė

Periodinis paralyžius gali būti dviejų skirtingų tipų. Pirmasis variantas apibūdinamas kaip protarpinis hipokaleminis paralyžius. Antrasis variantas yra periodiškas hiperkaleminis paralyžius. Abu yra bendri, kad periodiškai atsirandantys paralyžiaus simptomai yra glaudžiai susiję su kalio kiekiu kraujyje.

Jei yra kalio lygio nukrypimų dėl šių vadinamųjų „kanalo ligų“, atsiranda paralyžius. Tačiau jie vėl išnyksta, kai kalio lygis padidėja arba sumažėja. Paralyžius paveikia raumenis. Raumenų veiklą sukeliantis procesas priklauso nuo sudėtingų mechanizmų. Jie dar nėra pakankamai ištirti. Tačiau kalis čia vaidina svarbų vaidmenį.

Galūnėms šalia kamieno dažniausiai pasireiškia periodinis paralyžius dėl kalio trūkumo ar perdozavimo. Gydymas atliekamas kalio chloridu arba kalcio gliukonatu. Periodinis paralyžius, kurį sukelia hipokalemija, gali trukti kelias dienas. Tačiau hiperkaleminis paralyžius trunka tik keletą minučių. Bet jie taip pat gali paveikti veido ir gerklės raumenis. Periodinis paralyžius smarkiai pablogina sergančiųjų gyvenimo kokybę.

Kai kalio lygis yra subalansuotas, paveiktieji neturi pastebimų simptomų. Tačiau po daugelio ligos metų daugeliui paveiktų pacientų dėl periodinio paralyžiaus išsivysto chroniškai progresuojanti miopatija. Chronizuojant raumenų ligą, prognozė blogėja.

prevencija

Periodinio paralyžiaus kol kas negalima išvengti, nes tai genetinė liga ir ne visi priežastiniai ryšiai buvo išaiškinti.

Priežiūra

Kai kurios ligos išnyksta po gydymo. Vėliau atliekant tolesnę priežiūrą siekiama užkirsti kelią simptomams pasikartoti. Priešingai, periodinis paralyžius yra genetinis defektas. Tai neišgydoma. Medicininės priemonės ar tolesnė priežiūra trunka visą gyvenimą.

Nukentėjusieji gali sumažinti savo kančias imdamiesi savipagalbos priemonių. Pavyzdžiui, tinkama pakeisti dietą ir pritaikyti namų apyvokos reikmenis atsižvelgiant į specifinius poreikius, susijusius su liga. Pradinės diagnozės metu gydytojas paprastai pateikia reikiamą informaciją.

Faktiniu periodinio paralyžiaus gydymu siekiama suteikti kasdienę paramą ir ilgalaikį gydymą. Gydytojas ir pacientas susitaria dėl individualaus pristatymų ritmo. Be išsamios diskusijos apie esamą sveikatos būklę, atliekamas fizinis patikrinimas. Kai kurie gydytojai kontrolės tikslais taip pat naudoja elektromiogramą. Tolesnę priežiūrą sudaro gydymas narkotikais.

Visų pirma turėtų būti įtraukta socialinė aplinka. Kadangi periodiškas paralyžius sukelia laikiną bejėgiškumą ir negalėjimą judėti. Simptomai tampa dažnesni pacientams senstant. Tolesnę priežiūrą dažnai gali atlikti tik specialistas terapijos personalas. Apsigyvenimas gyvenamajame skyriuje paprastai yra neišvengiamas.

Tai galite padaryti patys

Žmonės, sergantys periodiniu paralyžiumi, turi genetinį defektą, kuris, nepaisant visų pastangų, negali ištaisyti. Todėl reikia imtis priemonių, kurios turi būti taikomos visą gyvenimą.Medicininė priežiūra ir reguliarūs patikrinimai yra būtini norint tinkamai patikrinti susijusio asmens sveikatą. Turi būti laikomasi gydytojo paskirtos terapijos ir jos reikia laikytis, kad daugiau pažeidimų neatsirastų.

Jei pacientui trūksta kalio, nukentėjęs asmuo taip pat gali pakeisti savo mitybą. Burokėliai, ėriukų salotos, šveicariški mandariai, kalendros ar artišokai yra maistas, kuriame gausu kalio. Maistas turėtų būti ruošiamas su šviežiomis ir neapdorotomis daržovėmis, kad į organizmą patektų kuo daugiau vitaminų ir maistinių medžiagų.

Norint sumažinti bendrą avarijų, kurias sukelia periodinis paralyžius, riziką, asmens aplinka turėtų būti pritaikyta prie ligos simptomų. Namų apdaila turi būti optimizuota, kad pacientas nepatirtų jokių traumų, jei atsirastų raumenų nusiskundimų. Kadangi paralyžiaus simptomai trunka keletą valandų ar dienų, nukentėjusieji ir artimieji turėtų būti pasirengę ir sudaryti veikiantį neatidėliotinų priemonių grafiką. Daugeliu atvejų pacientai geriau supranta, kas vyksta jų pačių kūne. Įspėjamuosius signalus atpažįstate laiku, todėl galite veikti prevenciškai. Taip pat gali būti naudinga keistis informacija su kitais sergančiais žmonėmis.