Feochromocitoma

Pagal a Feochromocitoma antinksčių rinkos navikas suprantamas. Jis sugeba gaminti hormonus.

Kas yra feochromocitoma?

Prie a Feochromocitoma tai yra antinksčių žievės navikas. Daugeliu atvejų hormoną gaminantis navikas yra gerybinis. Gaminami hormonai dažniausiai yra adrenalinas ir noradrenalinas. 85 proc. Visų atvejų navikas yra ant antinksčių. 85 proc. Visų feochromocitomų yra gerybinio pobūdžio, tačiau 15 proc. 90 procentų naviko yra vienašališkai. Su likusiais 10 procentų jis nusėda abiejose pusėse.

Paraganglioma yra retai pasitaikanti feochromocitomos forma.Vaikas vingiuoja simpatiniu kamiene už antinksčių. Tai yra skrandžio ir krūtinės srityje stuburo srityje. Feochromocitoma yra reta. Maždaug milijonui žmonių pasireiškia nuo dviejų iki aštuonių ligos atvejų. Liga ypač paveikia suaugusiuosius, tačiau nuo naviko kartais kenčia ir vaikai.

priežastys

Ne visada galima išsiaiškinti feochromocitomos išsivystymo priežastį. Medicinoje kalbama apie sporadinę feochromocitomą. Šio tipo navikai dažniausiai atsiranda nuo 40 iki 50 metų. Kai kurios feochromocitomos formos yra paveldimos. Jie atsiranda dėl genomo mutacijų ir dažniausiai atsiranda jaunesniems žmonėms iki 40 metų. Apie 10 procentų šių feochromocitomų pasireiškia šeimose.

Kai kuriais atvejais feochromocitoma yra susijusi su kitomis paveldimomis ligomis. Tai apima Von Hippel Lindau sindromą, daugybinę 2 tipo endokrininę neoplaziją ir 1 tipo neurofibromatozę. Tipiškas feochromocitomos bruožas yra padidėjęs streso hormonų, tokių kaip adrenalinas ir noradrenalinas, gamyba. Navikas taip pat gali gaminti dopaminą, tačiau tai rečiau.

Simptomai, negalavimai ir požymiai

Padidėjęs adrenalino ir noradrenalino išsiskyrimas sukelia feochromocitomos simptomus. Tačiau skundai skiriasi kiekvienam asmeniui. Kai kuriems pacientams simptomai iš viso nepasireiškia, vadinasi, navikas aptinkamas tik atsitiktinai. Būdingas feochromocitomos simptomas yra aukštas kraujospūdis. Tai lemia staigų kraujospūdžio padidėjimą, kuris gali būti netgi pavojingas gyvybei.

Tada gydytojai kalba apie hipertenzinę ar kraujospūdžio krizę. Šie simptomai turi įtakos maždaug 50 procentų visų pacientų. Kartais kraujospūdis taip pat gali būti chroniškai aukštas, tai vadinama nuolatine hipertenzija. Maždaug pusė visų suaugusių pacientų ir apie 90 procentų visų vaikų kenčia nuo to.

Tačiau yra ir kitų feochromocitomos simptomų. Tai apima svorio kritimą, krūtinės anginą, galvos skausmą, prakaitavimą, širdies ritmą, drebulį, nerimą ir veido blyškumą. Dėl aukšto adrenalino lygio padidėja cukraus kiekis kraujyje. Ligai progresuojant, padidėja cukrinio diabeto rizika.

Ligos diagnozė ir eiga

Feochromocitomos diagnozė paprastai grindžiama būdingais simptomais. Atsitiktiniai aukšto kraujospūdžio priepuoliai, kai įprastas gydymas vaistais yra neveiksmingas, visų pirma laikomi įtartinais. Taip pat svarbu išmatuoti streso hormonus adrenaliną ir noradrenaliną. Norint patikimai išmatuoti, reikia šlapimo mėginio, kuris surenkamas per 24 valandas, arba kraujo plazmos tyrimo per 30 minučių.

Jei yra padidėjęs hormonų kiekis, atliekamas klonidino slopinimo testas. Klonidinas yra viena iš veikliųjų medžiagų nuo aukšto kraujospūdžio. Sveikiems žmonėms klonidinas slopina adrenalino išsiskyrimą, tačiau feochromocitomos atveju ši vertė išlieka aukšta. Feochromocitomai nustatyti naudojami vaizdavimo metodai, tokie kaip kompiuterinė tomografija (KT) arba magnetinio rezonanso tomografija (MRT).

Norint lokalizuoti naviką, esantį už antinksčio, atliekama speciali MIBG scintigrafija. Ligos eiga feochromocitoma skiriasi. Maždaug 80 procentų visų pacientų kraujo spaudimas normalizuojasi sėkmingai pašalinus naviką. Vis dėlto likusiems pacientams padidėjęs kraujospūdis, nes tam įtakos turi kitos priežastys. Feochromocitoma po ilgo laiko vėl atsiranda maždaug 15 procentų visų sergančiųjų.

Komplikacijos

Feochromocitomos simptomai gali būti labai skirtingi. Dėl šios priežasties komplikacijos ir simptomai paprastai negali būti visapusiškai numatomi. Tačiau daugeliu atvejų ši liga sukelia aukštą kraujo spaudimą. Nukentėjusieji taip pat gali patirti širdies smūgį, kuris blogiausiu atveju baigiasi mirtimi.

Taip pat gali atsirasti bendras negalavimas ir hipertenzija, kurie paprastai daro labai neigiamą poveikį paciento kasdieniam gyvenimui. Neretai nukentėjusieji kenčia nuo nerimo ar prakaitavimo. Liga taip pat gali sukelti greitą širdies plakimą ar stiprų galvos skausmą. Be to, veidas ir širdies plakimas yra blyškūs. Jei feochromocitoma nėra gydoma, tai taip pat gali sukelti diabetą.

Feochromocitomos gydymas paprastai apima naviko, sukeliančio simptomus, pašalinimą. Negalima visapusiškai numatyti, ar tai sukels komplikacijų. Chemoterapija taip pat paprastai yra būtina. Feochromocitoma taip pat gali sutrumpinti asmens gyvenimo trukmę.

Kada reikia kreiptis į gydytoją?

Kadangi feochromocitoma yra navikas, ją turi nedelsdamas gydyti gydytojas. Kuo anksčiau atliekamas gydymas ir diagnozė, tuo didesnė tikimybė, kad bus visiškai išgydyta. Dažnai pats navikas atrandamas tik atsitiktinai, nes tai nesukelia aiškių simptomų. Po diagnozės ji turi būti greitai pašalinta. Daugeliu atvejų feochromocitoma pasireiškia aukštu kraujospūdžiu. Jei padidėjęs kraujospūdis atsiranda be tam tikros priežasties ir, svarbiausia, visam laikui, būtina pasitarti su gydytoju. Pats kraujo spaudimas dažnai būna chroniškai padidėjęs. Feochromocitoma taip pat pastebima dėl svorio netekimo, blyškumo ar prakaitavimo. Pasitarkite su gydytoju, jei turite bet kurį iš šių simptomų.

Paprastai pirmąjį patikrinimą gali atlikti šeimos gydytojas. Tačiau išsamesniam tyrimui ir galbūt gydymui reikės gydytojo specialisto. Paprastai negalima numatyti, ar dėl feochromocitomos paciento gyvenimo trukmė sumažės.

Terapija ir gydymas

Geriausias feochromocitomos gydymas laikomas chirurginiu naviko pašalinimu. Daugumai pacientų šiam tikslui atliekama minimaliai invazinė laparoskopija. Ant pilvo sienos reikia padaryti tik tris mažesnius pjūvius. Įdėjęs chirurginius instrumentus, chirurgas galutinai pašalina naviką. Jei navikas yra didesnis arba jį sunku pašalinti, gali prireikti išsamesnės laparotomijos.

Jei feochromocitoma pažeidžia abi antinksčius, tai po operacijos sukelia steroidų hormonų trūkumą. Norint tai kompensuoti, trūkstami hormonai pakeičiami vaistais. Tolesnis gydymas priklauso nuo to, ar feochromocitoma yra gerybinė ar piktybinė. Piktybinis navikas gali sukelti metastazių (dukterinių navikų) vystymąsi. Galimos terapinės priemonės yra chemoterapija arba radijo-jodo terapija.

Kartais neįmanoma fechromocitomos gydyti chirurginiu būdu. Tokiais atvejais taikoma simptominė terapija. Tai elgiasi su skundais, kurie atsiranda dėl per didelio streso hormonų gamybos. Pavyzdžiui, alfa adrenoblokatoriai gali sumažinti adrenalino poveikį blokuodami doko taškus.

„Outlook“ ir prognozė

Feochromocitomos prognozė skiriasi ir priklauso nuo kelių veiksnių. Jei auglį įmanoma operuoti ankstyvoje stadijoje ir jei pacientas nepatiria papildomų ligų, prognozė paprastai yra palanki. Simptomai dažnai praeina. Maždaug nuo 50 iki 80 procentų visų paveiktų žmonių kraujo spaudimas normalizuojasi po chirurginės procedūros, jei tai yra gerybinė feochromocitoma.

Jei pacientas ilgą laiką sirgo feochromocitoma, kyla antrinių simptomų, tokių kaip širdies nepakankamumas, rizika dėl padidėjusio kraujospūdžio. Maždaug 15 procentų visų susirgusiųjų turi tikėtis, kad feochromocitoma pasikartos po gydymo. Tada gydytojai kalba apie atkrytį. Dėl šios priežasties pacientas turėtų būti reguliariai tikrinamas. Jie skirti laiku nustatyti galimą atkrytį, kad būtų galima veiksmingai gydyti.

Jei gerybinė feochromocitoma pašalinama chirurginiu būdu, esminė hipertenzija vis dar egzistuoja. Tai reiškia, kad kraujospūdis ir toliau bus aukštas, nes yra ir kitų trigerių. Jei yra gerybinė feochromocitoma, 95 procentai visų pacientų išgyvens ateinančius penkerius metus. Tačiau jei navikas yra piktybinis ir jau susidarė metastazės, 5 metų išgyvenamumas sumažėja iki maždaug 44 procentų.

prevencija

Neįmanoma išvengti feochromocitomos. Tačiau genetinės konsultacijos gali būti naudingos šeimoms, turinčioms polinkį.

Priežiūra

Daugeliu atvejų paveiktas asmuo turi tik labai ribotas priemones ir galimybes tolesnei priežiūrai, esant feochromocitomai. Kadangi tai yra inkstų navikas, į gydytoją reikia kreiptis labai anksti, kad tolesniame eigoje nekiltų komplikacijų ar kitų nusiskundimų. Kuo anksčiau konsultuojamasi su gydytoju, tuo geresnė tolimesnė ligos eiga, kaip taisyklė, nes savaiminis gijimas negali įvykti.

Daugelis nukentėjusiųjų priklauso nuo operacijos. Po tokios operacijos nukentėjęs asmuo turėtų būtinai pailsėti ir pasirūpinti savo kūnu. Reikėtų vengti pertekliaus ar patirti stresinę ir fizinę veiklą, kad ir toliau neliktų našta. Dauguma feochromocitoma sergančių asmenų taip pat priklauso nuo draugų ir šeimos palaikymo kasdieniame gyvenime.

Neretai psichologinė pagalba yra labai svarbi, kad nebūtų psichologinių sukrėtimų ar depresijos. Reguliarūs gydytojo patikrinimai ir tyrimai taip pat yra labai svarbūs, norint ankstyvoje stadijoje nustatyti ir pašalinti kitus navikus. Kai kuriais atvejais feochromocitoma sumažina sergančiųjų gyvenimo trukmę.

Tai galite padaryti patys

Feochomocitoma paprastai pašalinama chirurginiu būdu. Kokių priemonių gali imtis pacientas vėliau, kad greitai pasveiktų, priklauso nuo naviko vietos ir kitų veiksnių.

Iš esmės nieko negalima valgyti per pirmąsias valandas po procedūros. Po bendrosios nejautros taip pat turite susilaikyti nuo gėrimo. Po vienos dienos pacientas gali vėl vartoti lengvą maistą. Gydytojas parengs tikslias mitybos gaires ir prireikus pasikvies dietologą. Norėdami kompensuoti maistinių medžiagų ir skysčių praradimą, dienomis ir savaitėmis po feochomocitomos operacijos turėtumėte pakankamai valgyti ir gerti. Taip pat yra maisto papildų ir infuzinių tirpalų. Alkoholio reikėtų vengti per pirmąsias kelias savaites, nes jis neigiamai veikia kraujo krešėjimą.

Be to, visada taikoma fizinė apsauga. Operuojama kūno dalis yra ypač jautri skausmui ir neturi būti veikiama stiprios vibracijos. Vietoj to rekomenduojama atsargiai atvėsinti. Pašalinus feochomocitomą, iš pradžių gali atsirasti papildomų simptomų. Jie turėjo mažėti vėliausiai po kelių savaičių. Jei simptomai neišnyksta, geriausia apie tai pranešti gydytojui.