POEMS sindromas

POEMS sindromas yra retas išsėtinės mielomos variantas su lydinčia paraneoplazija. Beveik visiems pacientams gali būti nustatomos padidėjusios kraujagyslių endotelio augimo faktoriaus (VEGF) vertės.

Kas yra POEMS sindromas?

POEMS sindromas yra paraneoplastinė liga. Santrumpa POEMS reiškia angliškus simptomų polineuropatijos, endokrinopatijos, M gradiento, odos pokyčių ir organomegalijos pavadinimus. Kaip vystosi POEMS sindromas, dar nežinoma.

Sindromas dažniausiai pasireiškia nuo 50 iki 60 metų. Tai dažnai painiojama su lėtiniu uždegiminiu demielinizuojančia polineuropatija. Pavojinga neteisinga diagnozė, nes lėtinės uždegiminės demielinizuojančios polineuropatijos terapija yra visiškai neveiksminga POEMS sindromo atveju. POEMS sindromas gydomas didelėmis dozėmis chemoterapija ir kamieninių ląstelių transplantacija.

priežastys

Daugiasisteminės ligos kilmė vis dar neaiški. Tačiau atrodo, kad citokino VEGF vaidina lemiamą vaidmenį patogenezėje. Pacientams, sergantiems POEMS sindromu, VEGF kiekis serume žymiai padidėja. Tai taip pat koreliuoja su ligos aktyvumu. Tai reiškia, kad kuo aukštesnis VEGF lygis, tuo ryškesni simptomai.

VEGF yra endotelio augimo faktorius, kurio paprastai reikia naujiems kraujagyslėms ir naujoms endotelio ląstelėms formuotis. POEMS sindromo metu padidėjęs VEGF kiekis serume atrodo dėl padidėjusio plazmos ląstelių aktyvumo. Didesniais kiekiais atrodo, kad VEGF padidina kraujagyslių pralaidumą. Tai veda prie skysčių susilaikymo audinyje, dėl ko pažeidžiami nervai.

Simptomai, negalavimai ir požymiai

POEMS sindromas yra daugelio sistemų liga. Atitinkamai liga turi daug veidų. Ne kiekvienas pacientas parodo kiekvieną simptomą. Daugelis pacientų skundžiasi simptomais, kurie gali būti priskiriami periferinių nervų pažeidimams. Ši žala dar vadinama periferine polineuropatija. Pasireiškia jautrumo sutrikimai galūnėse (akroparestezija), nenormalūs pojūčiai ir motoriniai gedimai.

Vėliau nervai taip pat jautrūs slėgiui. Tai gali būti pastebima, pavyzdžiui, dėl blauzdos slėgio skausmo. Mitybos sutrikimai dėl odos pažeidimo taip pat gali atsirasti dėl vegetacinių nervų pažeidimo. Sindromas visiems pacientams taip pat pasireiškia kaip monokloninė plazminių ląstelių liga.

Tai keičia baltymų sudėtį kraujo plazmoje. Paprastai imunoglobulinas dauginasi patologiškai. Išsėtinė mieloma yra viena iš labiausiai paplitusių monokloninių plazminių ląstelių ligų, atsirandančių POEMS sindromo kontekste. Daugeliu atvejų tai yra IgG plazmacitoma. Kaulų čiulpų plazmos ląstelės dauginasi ir gamina pilnus arba neišsamius G tipo imunoglobulinus.

Naikinantis ląstelių klonų pasiskirstymas kauluose išstumia kitas kraujo formavimo kamienines ląsteles. Dėl to atsiranda anemija, pasireiškianti tokiais simptomais kaip nuovargis, jautrumas infekcijoms ir sunkumas susikaupti. Kadangi susidaro mažiau trombocitų, pacientams padidėja kraujavimo polinkis. Imunoglobulinai taip pat slopina kaulų osteoblastų veiklą. Kaulas ištirpsta ir padidėja kalcio kiekis kraujyje.

Osteolizė pacientui jaučia nugaros ar pečių skausmą. Hiperkalcemija gali pažeisti inkstus. Net gali išsivystyti inkstų nepakankamumas. Daugelis pacientų, sergančių POEMS sindromu, taip pat serga Castlemano liga. Čia dėl hiperplazijos padidėja vienas ar keli limfmazgiai.

Endokrinopatija taip pat gali išsivystyti progresuojant ligai. Endokrinopatijos atveju sutrinka hormonų gamyba, hormonų reguliavimas ar hormonų poveikis. Plačiai žinomos endokrinopatijos yra Graveso liga, 2 tipo cukrinis diabetas, Kušingo sindromas, hipotirozė ir hipertiroidizmas.

Daugeliui pacientų liga iš pradžių pasireiškia odos pokyčiais. Jie skiriasi kiekvienam pacientui ir neturi nei aiškiai apibrėžtos išvaizdos, nei pageidaujamos vietos.

Ligos diagnozė ir eiga

Norint diagnozuoti, POEMS sindromo simptomus galima suskirstyti į privalomus, pagrindinius ir antrinius kriterijus. Norint diagnozuoti POEMS sindromą, reikia atitikti du privalomus kriterijus. Be to, turi būti pagrindinis ir antrinis kriterijus. Du privalomi kriterijai yra periferinė polineuropatija ir monokloninė plazminių ląstelių liga.

Pagrindiniai kriterijai yra padidėjęs VEGF kiekis serume, Castlemano liga ir skleroziniai kaulų pažeidimai. Papildomi kriterijai yra organomegalija, odos pokyčiai, eritrocitozė, trombocitozė, endokrinopatija, taip pat stazinė papiloma ir perteklinis tūris už kraujagyslių.

Komplikacijos

POEMS sindromas visais atvejais neturi sukelti komplikacijų ar simptomų. Daugeliu atvejų nukentėjusieji gali gyventi be simptomų. Tačiau daugeliu atvejų sindromas sukelia paralyžių ir kitus jautrumo sutrikimus. Tai taip pat gali paveikti paciento kasdienį gyvenimą, todėl nukentėjusieji priklauso nuo kitų žmonių pagalbos jų gyvenime.

Taip pat galite patirti skausmą veršeliuose. Patys nervai yra negrįžtamai pažeisti ir negali būti atkurti. Dėl POEMS sindromo pacientai taip pat kenčia nuo koncentracijos ir nuovargio. Dėl susilpnėjusios imuninės sistemos pacientai dažnai yra jautrūs infekcijoms ir įvairioms ligoms. Nugaros skausmas taip pat gali atsirasti sergant šia liga.

Jei POEMS sindromas negydomas, atsiranda inkstų problemų, o blogiausiu atveju - inkstų nepakankamumas. POEMS sindromo priežastis negali būti pašalinta. Dėl šios priežasties gydomi tik simptomai. Pažeistų asmenų gyvenimo trukmę paprastai sumažina POEMS sindromas.

Kada reikia kreiptis į gydytoją?

Žmonės, kenčiantys nuo galūnių negalavimų ir turintys jautrumo sutrikimų, turėtų pasitarti su gydytoju. Jei yra raumenų ir kaulų sistemos sutrikimų, nenormalūs pojūčiai ar nestabili eisena, reikalingas gydytojas. Gydytojas reikalingas esant švelnumui, komplikacijoms dėl judėjimo ar riboto judrumo. Jei simptomai išlieka ilgą laiką arba jie ir toliau plinta, reikalingas asmuo. Jautrumas infekcijai, nugaros ar pečių skausmas rodo sveikatos sutrikimus, kuriuos reikia ištirti ir gydyti.

Padidėjęs kraujavimo polinkis turėtų būti pateiktas gydytojui. Jei kraujavimo sustabdyti negalima, būtina kreiptis į gydytoją. Nuovargis, išsekimas ir sumažėjęs fizinis bei psichinis darbas turėtų būti aptariami su gydytoju.

Dėl koncentracijos ir dėmesio sutrikimo, sumažėjusios savijautos ir gyvenimo kokybės pablogėjimo reikia pasitarti su gydytoju. Jei atitinkamas asmuo kenčia nuo šlapinimosi sutrikimų ar skausmo inkstų srityje, būtina išsiaiškinti priežastį. Kraujas šlapime ar bendras negalavimo jausmas yra laikomas rūpesčiu. Jei atitinkamą asmenį ilgą laiką kankina padidėjusi limfa ir ligos pojūtis, patartina pasitarti su gydytoju.

Terapija ir gydymas

POEMS sindromo gydymas grindžiamas plazmacitomos gydymo gairėmis. Tai yra daugiarūšis ir tarpdalykinis. Ligos negalima išgydyti, tačiau ji yra išgydoma. Terapijos tikslai yra simptominis palengvinimas ir išgyvenimo laikas. Be to, reikėtų užkirsti kelią galimoms komplikacijoms. II stadijos plazmacitomai ir vyresniems nei 65 metų pacientams chemoterapija atliekama pagal Alexanian schemą kartu su melfalanu ir prednizonu.

Tai turėtų sumažinti imunoglobulino koncentraciją kraujyje ir 50 procentų sumažinti kraujo plazmos ląsteles kaulų čiulpuose. Iš dalies normalizavus laboratorines vertes, pagerėja ir paciento būklė. Kaip chemoterapiniai vaistai taip pat gali būti naudojami talidomidas arba bortezomibas. Jaunesniems pacientams aukso standartas yra autogeninių kamieninių ląstelių transplantacija iš kaulų čiulpų.

Tai turi būti derinama su didelėmis mieloabliacinio chemoterapijos dozėmis. Allogeninė kamieninių ląstelių transplantacija iš histologiškai suderinamų kaulų čiulpų yra švelnesnė. Tačiau pasikartojimo procentas čia yra didesnis. Pacientai taip pat vartoja bisfosfonatus, kad sumažintų kaulų tirpimą. Šiuo tikslu kas mėnesį užpilamas pamidronatas. Hiperkalcemija taip pat gydoma vaistais.

Savo vaistus galite rasti čia

„Outlook“ ir prognozė

Prognozė pacientams, sergantiems POEMS sindromu, sunki. Daugeliu atvejų šie požymiai ir simptomai yra klaidingai interpretuojami kaip lėtinė uždegiminė demielinizuojanti polineuropatija. Problema ta, kad gydymas išlieka neveiksmingas. Faktinio tikrojo sindromo gydymo nėra. Tai gali turėti dramatiškų padarinių nukentėjusiesiems.

Paraneoplastinis POEMS sindromas neabejotinai sumažina išgyvenimo laiką. Pagrindiniai simptomai yra polineuropatija, organomegalija, endokrinopatija, M gradientas ir odos pokyčiai. Tačiau vėliau šie simptomai pasireiškia dažniau. Šiuo atžvilgiu POEMS sindromo gyvenimo trukmės apribojimas ne visada turi būti laikomas rimtu.

Kadangi POEMS sindromo išsivystymo priežastys nežinomos, jaunesniais metais tikslinė prevencija dažniausiai neįmanoma. Multimodalinis gydymas dažniausiai naudojamas POEMS sindromui gydyti. Jų tikslas - pagerinti gyvenimo kokybę. Vienintelės šiuo metu prieinamos terapinės priemonės yra auksinių etalonų skyrimas didelėmis dozėmis chemoterapinių vaistų arba, jaunesniems žmonėms, kamieninių ląstelių transplantacija.

Negydoma POEMS sindromo prognozė blogėja. Gali atsirasti inkstų problemų ir inkstų nepakankamumas. Tai galima ištaisyti tik atlikus dializę arba persodinus organą. Paveikti asmenys taip pat gali turėti padidėjusį kraujavimo polinkį ar susilpnėjusią imuninę sistemą. Gydymu siekiama išvengti komplikacijų ir prailginti išgyvenimo laiką.

prevencija

Kol kas neaišku, kaip ir kodėl vystosi POEMS sindromas. Todėl nėra veiksmingų prevencinių priemonių.

Priežiūra

Daugeliu atvejų pacientas, sergantis POEMS sindromu, neturi jokių specialių stebėjimo galimybių, nes pirmiausia šią ligą turėtų išsamiai ir teisingai gydyti gydytojas. Tik anksti nustačius ir vėliau gydant ligą, galima išvengti papildomų komplikacijų.

Kuo anksčiau konsultuojamasi su gydytoju, tuo geresnė yra tolimesnė šios ligos eiga. Paprastai sergantieji POEMS sindromu priklauso nuo įvairių vaistų, galinčių visam laikui palengvinti simptomus, vartojimo. Visada svarbu užtikrinti, kad vaistai būtų vartojami teisingai ir kad dozės būtų teisingos.

Jei turite klausimų ar neaiškumų, pirmiausia turėtumėte pasitarti su gydytoju. Daugeliu atvejų liga taip pat reiškia, kad pacientai yra priklausomi nuo savo šeimos pagalbos ir priežiūros. Mylimi ir intensyvūs pokalbiai taip pat daro teigiamą poveikį tolimesnei ligos eigai ir gali užkirsti kelią depresijai ar kitoms psichinėms ligoms. Tačiau kai kuriais atvejais POEMS sindromas sumažina sergančiųjų gyvenimo trukmę.

Tai galite padaryti patys

Ši liga turi daugybę veidų, todėl diagnozei nustatyti prireikė nemažai laiko. Daugeliui pacientų tai sukelia tokį pat stresą, kaip ir kiti gydymo metodai arba tai, kad jie yra priklausomi nuo kitų pagalbos. Todėl neabejotinai patartina per tą laiką kreiptis į psichoterapinę pagalbą.

Daugeliui pacientų prisijungimas prie savipagalbos grupės taip pat atrodo palengvinimas. Kadangi POEMS sindromas yra išsėtinės mielomos variantas, visų savipagalbos grupių sąrašą galite rasti internete „Myelom Germany“ svetainėje (www.myelom-deutschland.de/selbsthilfegruppen/).

Kadangi POEMS sindromas yra susijęs su jautrumu infekcijai, nukentėję asmenys gali sau padėti, stiprindami imuninę sistemą ir laikydamiesi sveikos gyvensenos. Viena vertus, tai reiškia, kad pacientai nerūko ir nevartoja kuo mažiau alkoholio, kad nepadarytų papildomos žalos savo kūnui. Kita vertus, sveiką gyvenimo būdą taip pat sudaro dieta, kurioje yra pakankamai vitaminų ir mineralų. Reguliuojamas miego ir žadinimo ciklas bei gausus mankšta gryname ore taip pat palaiko imuninę sistemą.

Kadangi aštuoniasdešimt procentų visų imuninių ląstelių yra žarnyne, taip pat rekomenduojama skirti probiotikų. Tai maisto papildai, kuriuose yra gyvų mikroorganizmų. Jie dauginasi žarnyne ir turėtų padėti ten palaikyti imuninę sistemą.