Progresuojantis bulbarinis paralyžius

Viduje progresuojantis bulbarinis paralyžius miršta trišakio, veido, glossopharyngeal, vagus ir hipoglossal nervų motoriniai kaukolės nervų branduoliai. Šis praradimas veda prie veido ir stemplės paralyžiaus. ALS turi panašių simptomų, todėl progresuojantis bulbulinis paralyžius kartais vadinamas ALS pogrupiu.

Kas yra progresuojantis bulbar paralyžius?

progresuojantis bulbarinis paralyžius yra sistemiškai progresuojanti atrofija, susijusi su audinių atrofija motorinių nervų branduoliuose. Audinių susitraukimas turi medulla oblongata į centrą ir plinta iš ten. Be vienos suaugusiųjų ligos formos, yra infantilus variantas su vaiko pasireiškimo amžiumi.

Abi ligos formos yra neurologinės ligos ir pirmiausia veikia motorinius neuronus. Progresuojantis bulbarinis paralyžius skiriamas stuburo raumenų atrofijai, kuri yra susijusi su specialiu pasiskirstymo modeliu. Prasidėjus ligai vaikystėje, liga taip pat kartais tampa Fazio-Londe sindromas paskambino.

Kai kuriuose šaltiniuose progresuojantis bulbarinis paralyžius suaugusiame amžiuje apibūdinamas kaip ypatinga degeneracinės ligos ALS forma. Jei progresuojantis bulbarinis paralyžius susijęs su kurtumo simptomais, jis taip pat vadinamas Rudo-Vialetto-van-Laere sindromas paskirtas.

priežastys

Tikslios atskirų progresuojančio gumburo paralyžiaus formų priežastys iki šiol nežinomos. Kai kuriais atvejais mokslas sugebėjo įrodyti vadinamosios Cu-Zn superoksido dismutazės mutaciją. Ši medžiaga yra fermentas, kuris organizme vykdo virsmo procesus ir katalizuoja reakcijas su produktu - vandenilio peroksidu.

Ryšys su degeneracine liga ALS įtariamas daugiausia dėl aptiktos SOD geno mutacijos, kuri koduoja aprašytą fermentą. Ši mutacija gali būti įrodyta ne tik daugeliu atvejų progresuojančiu bulbar paralyžiumi. Remiantis naujausiais tyrimais, SOD geno defektus galima nustatyti ir žmonėms, kuriems yra paveldima šeiminė ALS forma.

Šis trūkumas sukelia nestabilizuoto SOD citotoksinį poveikį. Mutacija palaiko didelę atitinkamo baltymo kaupimosi tendenciją, kuri lemia ląstelių žūtį. Tik kaukolės nervų branduolių pažeidimai sukelia bulbarinį paralyžių. Supranuklearinis pažeidimas, atvirkščiai, sukelia pseudobulbar paralyžių.

Simptomai, negalavimai ir požymiai

Progresuojantis bulbulinis paralyžius leidžia variklio šerdies audiniams pereiti po žingsnio. Pacientai patiria vis daugiau sunkumų, susijusių su kasdieniais ir gyvybiškai svarbiais judesiais, tokiais kaip kramtymas, rijimas ar kalbėjimas. Daugumos paveiktų asmenų gagrefleksas per labai trumpą laiką labai sumažėja.

Jie gali tik šiek tiek judėti veido srityje. Priešingai nei ALS, degeneraciniai pokyčiai veikia ne visą pagrindinę variklio sritį. Vietoj to, liga daugiausia sutelkta į kaukolės nervus V, VII, IX, X ir XII ir į inervuotų raumenų kortikobulbarinius kelius. Liga pirmiausia paveikia motorinius neuronus pagrindinėse trišakio nervo, veido nervo, glossopharyngeal nervo, magos ir hipoglosso srityse.

Todėl, skirtingai nei sergantys ALS, pacientai dažniausiai nepatiria spazminio ar suglebusio galūnių paralyžiaus. Taip pat nepaveikiami plaučiai ir širdis. Progresuojantis svogūnėlių paralyžius simptomiškai nukreiptas į veidą, išlaikant akių raumenų branduolius.

Ligos diagnozė ir eiga

Progresuojantis bulbarinis paralyžius diagnozuojamas atvaizdavimo metodais. Branduoliniai pažeidimai atitinkamose pagrindinėse vietose pasireiškia MRT ar KT. Liga turi būti diferencijuota nuo ALS diferencine diagnoze. Dėl laipsniškai didėjančios disfagijos, visų ligos formų prognozė yra nepalanki.

Dažna komplikacija yra maisto ar seilių aspiracija, dažnai sukelianti pneumoniją ir dėl to pacientas miršta per metus ar trejus. Daugeliu atvejų liga progresuoja sparčiai. Dėl greito progreso pablogėja prognozė.

Komplikacijos

Progresuojantis bulbarinis paralyžius prognozuoja labai blogai. Grynai simptominis gydymas stengiasi sumažinti komplikacijų atsiradimo riziką. Pagrindinis progresuojančio bulbarinio paralyžiaus simptomas yra didėjanti disfagija. Dėl rijimo proceso pacientas nebegali vartoti maisto ir be dirbtinės mitybos badaus iki mirties.

Be to, visada yra maisto aspiracijos rizika, kuri gali sukelti mirtinų komplikacijų. Aspiracija yra netyčinis maisto, skysčių ar pašalinių daiktų, kurie patenka į bronchus, įkvėpimas. Ten jie gali sukelti rimtas infekcijas, nes kūnas pats nesugeba pašalinti svetimkūnių iš bronchų. Dėl maisto ar seilių aspiracijos dažnai išsivysto sunki pneumonija (plaučių uždegimas).

Infantilinis progresuojantis bulbar paralyžius, šios komplikacijos dažnai lemia mirtį tarp pirmųjų ir trečiųjų gyvenimo metų. Suaugusiame amžiuje progresuojantis bulbarinis paralyžius dažnai pasireiškia amiotrofinės šoninės sklerozės (ALS) kontekste. Nurijusių raumenų paralyžius yra ypatinga ALS komplikacija ir lemia blogą šios ligos prognozę.

Geriausias prognozė yra progresuojantis bulbar paralyžius su kurtumu (Brown-Vialetto-van-Laere sindromas). Be greitai progresuojančios ligos progresavimo iki mirties, progresą galima sustabdyti bent laikinai trečdaliui pacientų.

Kada reikia kreiptis į gydytoją?

Rijimo apribojimai, kramtymo proceso problemos ir regos anomalijos veido ir kaklo srityje turi būti pateikti gydytojui. Jei atsisakoma vartoti maistą, jei netenkama svorio arba organizmas pasiūla nepakankamas, atitinkamam asmeniui reikalinga medicininė pagalba. Reikėtų ištirti ir gydyti žandikaulio reflekso sutrikimus ar kvėpavimo pažeidimus.

Jei simptomai palaipsniui didėja per kelias savaites ar mėnesius, būtina pasitarti su gydytoju. Sunkiais atvejais dėl sutrikimų maisto nebegalima vartoti. Tai reiškia, kad nukentėjusiam asmeniui yra pavojinga gyvybei liga. Kad būtų galima nustatyti ankstyvą diagnozę, reikia nedelsiant kreiptis į gydytoją, kai tik atsiranda pirmieji požymiai.

Jei tas asmuo prarijo pakartotinai arba bijo uždusti, būtina pasitarti su gydytoju. Hiperventiliacija, raumenų jėgos praradimas ir paralyžiaus simptomai turi būti kuo skubiau pristatyti gydytojui. Jei pasikeičia kalba, jei asmuo pasitraukia arba sumažėja jų darbo rezultatai, reikalinga pagalba. Neaiškus kalbėjimas ar vaikų atsisakymas kalbėti turėtų būti vertinamas kaip įspėjimas. Jei nepaisant suprantamos aplinkos pokyčių nėra, reikalingas gydytojas. Atsiradus trūkumui, vidiniam sausumui ar sutrikus dantų valymui, būtina pasitarti su gydytoju.

Terapija ir gydymas

Priežastinis gydymas yra toks pats neprieinamas pacientams, kuriems yra progresuojantis bulbarinis paralyžius, kaip ir pacientams, sergantiems ALS. Dėl šios priežasties gydymas yra visiškai simptominis ir jį daugiausia sudaro aspiracijos profilaktika ir seilių mažinimas. Mityba vykdoma naudojant zondus, kad būtų išvengta maisto komponentų aspiracijos.

Dauguma pacientų kenčia nuo padidėjusio seilėtekio. Kai simptomai progresuoja, jie nebegali nuryti seilių ir jų nuryti. Konservatyvi šių simptomų terapija yra anticholinerginių vaistų, tokių kaip amitriptilinas ar metioninas, paskyrimas. Kaip alternatyva, galima švirkšti botokso injekciją, kuri paralyžiuoja seilių liaukas.

Kadangi daugelis nukentėjusiųjų kenčia nuo nerimo, greito veikimo benzodiazepinų skyrimas taip pat yra terapijos dalis. Daugelis šių vaistų skiriami lašais, nes pacientas nebegali nuryti. Vienas iš svarbiausių gydymo komponentų yra psichologinė pacientų ir jų artimųjų priežiūra.

Kadangi sergantys suaugusieji turi žinoti apie ligos progresavimą, psichoterapija turėtų padėti pacientui įveikti ligą ir geriau ją įveikti. Gliutamato antagonistas riluzolis buvo patvirtintas norint atidėlioti ALS nuo 1996 m. Nežinia, ar šis vaistas taip pat gali atidėti progresuojančio bulbarinio paralyžiaus progresavimą.

Dabar ALS taip pat gydoma kamieninių ląstelių terapija JAV. Ši terapija nepatvirtinta Vokietijoje. Be to, manoma, kad terapijos veiksmingumas progresuojančio bulbulinio paralyžiaus atveju nėra patvirtintas.

Savo vaistus galite rasti čia

prevencija

Šiuo metu negalima užkirsti kelio progresuojančiam gumbų paralyžiui, nes ligos priežastys dar nėra tiksliai išaiškintos.

Priežiūra

Progresuojantis bulbar paralyžius šiuo metu yra nepagydoma liga, todėl tolesnė priežiūra yra labai ribota. Pagrindinis tikslas - simptomus sumažinti pasitelkiant simptominę tolesnę priežiūrą. Kadangi sergant šia liga progresuojančios disfagijos (rijimo sutrikimo) rizika yra didelė, jos reikia laikytis.

Taip pat yra didelis maisto įkvėpimo ir galimo kvėpavimo takų uždusimo ar uždegimo pavojus. Čia pacientas dažniausiai maitinamas profilaktiškai, naudojant vamzdelius. Be to, stengiamasi sumažinti padidėjusį seilių išsiskyrimą, padidėjusį seilių išsiskyrimą. Paprastai tai atliekama skiriant tokius vaistus kaip amitriptilinas ar metioninas. Kita alternatyva yra botokso injekcijos į seilių liaukas.

Taip pat svarbi psichologinė pagalba, nes nukentėjusieji dažnai kenčia nuo depresijos ar nerimo. Kai kuriais atvejais taip pat būtini papildomi vaistai. Po ligos, sergant progresuojančiu bulbaritiniu paralyžiumi, patartina reguliariai tirti, kad būtų galima stebėti ligos progresavimą ir prireikus pakoreguoti vaistus.

Progresuojantis bulbarinis paralyžius prognozuoja blogai. Greitas ligos progresavimas iki mirties gali būti atidėtas tik trečdaliui pacientų. Jau yra įvairių terapinių metodų, pavyzdžiui, kamieninių ląstelių terapija, tačiau jie vis dar yra bandymo stadijoje.

Tai galite padaryti patys

Progresuojančio bulbulinio paralyžiaus metu savipagalbos galimybės yra labai ribotos. Liga turi nepalankią prognozę ir sunkią ligos eigą. Kasdieniniame gyvenime svarbu, kad pacientas glaudžiai bendradarbiautų su medicinos ir slaugos komanda. Iškart po diagnozės nustatymo jis turėtų išsamiai pranešti apie ligą ir jos tolesnį vystymąsi. Kasdienio gyvenimo pertvarkymas ir tinkamų atsargų organizavimas yra gyvybiškai svarbūs dalykai. Jie turėtų būti atliekami laiku, kad būtų išvengta papildomų komplikacijų.

Norint gerai išgydyti ligos negalavimus, būtina, kad vyktų psichinis stiprinimas. Be įvairių atsipalaidavimo metodų ir psichinių metodų naudojimo, patartina ir psichoterapinė pagalba. Turi būti skatinamas gyvenimo džiaugsmas ir gerovė. Reikia išmokti kovoti su liga. Be to, siekiant užkirsti kelią psichinėms ligoms.

Keitimasis idėjomis su kitais paveiktais žmonėmis gali būti naudingas ir naudingas. Yra galimybė bendrauti su kitais sergančiais asmenimis per savipagalbos grupes ar uždarus interneto forumus. Čia gyvena savitarpio pagalba.

Kadangi progresuojantis gumbų paralyžius yra sunki našta artimiesiems, jie taip pat turi būti laiku informuojami apie tolesnius pokyčius. Šeimos darna yra svarbi palaikant paciento sveikatą ir turėtų būti puoselėjama.