Promieleocitinė leukemija

Viduje Promieleocitinė leukemija tai ūminė leukemijos forma, kurią sukelia raudonojo kaulų čiulpų neoplazija. Tai lemia nekontroliuojamą promilocitų, nesubrendusių baltųjų kraujo kūnelių, leukocitų, pirmtaką. Vis dar laikoma, kad promielocitinės leukemijos gydymas ir vidutinis išgyvenamumas yra menkas.

Kas yra promielocitinė leukemija?

Promieleocitinė leukemija, PML, yra ypatinga ūminės mieloleukemijos forma AML. Būdinga tuo, kad kraujyje galima aptikti daugiau nesubrendusių baltųjų kraujo kūnelių. Promielocitai yra kaulų čiulpų ląstelės, kurių paprastai nėra kraujyje.

Tačiau PML atveju šis ląstelių tipas pernelyg susiformuoja kaulų čiulpuose ir išleidžiamas į laisvą kraują dėl dar neaiškių priežasčių. Šiai neoplazmos formai būdinga labai specifinė, būdinga nesubrendusių baltųjų kraujo kūnelių forma, dar vadinama blastomis.

Promieleocitinė leukemija sudaro tik apie penkis procentus visų naujų ūminės mieloidinės leukemijos diagnozių, todėl ši leukemijos forma yra reta. Nustačius PML protrūkį, galima nustatyti etninius ir regioninius dažnius, kuriems vis dar nėra patikimo paaiškinimo.

Dažniausiai pažeidžiami paaugliai ir jauni suaugusieji, nes sulaukus 60 metų sergamumas labai sumažėja. Promielocitinė leukemija daugiau ar mažiau vienodai veikia moteris ir vyrus.

priežastys

Vis dar nežinoma, kokia promilocitinės leukemijos išsivystymo ir protrūkio priežastis. Didesnis dažnis gali būti stebimas Centrinėje ir Pietų Amerikoje, Italijoje ir Ispanijoje, kurių priežastis taip pat nežinoma. Vis dėlto yra vadinamųjų chromosomų aberacijų požymių, kurie gali tiesiogiai dalyvauti kuriant promielocitinę leukemiją.

Tam tikros chromosomos translokacijos arba atitinkamo suliejimo geno buvimas laikomas diagnostiniu. Be to, buvo rasta ir kitų molekulinių variantų, kurie vis dėlto pasitaiko dar rečiau. Tačiau šie tipiški chromosomų pokyčiai pasireiškia ne visiems pacientams, sergantiems promielocitine leukemija.

Todėl to nepakanka ir kaip vienintelio kriterijaus nustatant priežastį. Tuo tarpu teorija apie padidėjusį šeimos klinikinio vaizdo kaupimąsi vėl buvo atmesta. PML vystymasis visada prasideda raudonaisiais kaulų čiulpais, kur vystosi nepriklausomi, autonominiai klonai, kurie nekontroliuojamai gamina nesubrendusius baltuosius kraujo kūnelius, t. Y. Būdingą piktybinei naviko ląstelei.

Simptomai, negalavimai ir požymiai

Promieleocitinė leukemija yra ūmiai pasireiškiančios leukemijos forma, todėl ji visada yra hematologinė kritinė padėtis, kuriai reikalinga neatidėliotina medicininė intervencija. Dėl nesubrendusių baltųjų kraujo kūnelių neoplazijos kaulų čiulpuose trombocitų, trombocitų, gamyba yra daugiausiai slopinama.

Štai kodėl padidėja tendencija anksti kraujuoti kaip svarbiausias diagnostinis kriterijus. Šis kraujavimo polinkis taip pat reguliariai susijęs su ryškiu kraujo krešėjimo sutrikimu. Išoriškai šie ligos požymiai jau yra atpažįstami iš smulkiausių, punktualių kraujavimų odoje ir gleivinėse, dar vadinamų petechijomis.

Štai kodėl nepasotinamas kraujavimas kelia pavojų gyvybei, net ir su mažiausiomis traumomis. Didesnė rizika pacientams, sergantiems promielocitine leukemija, kyla dėl vidinio, ypač intracerebrinio kraujavimo, kuris taip pat yra tiesioginė padidėjusio kraujavimo polinkio pasekmė.

Jei konkrečios terapinės priemonės nebus įgyvendintos iškart, nukentėjusiųjų gyvybės paprastai negali būti išgelbėtos. Ankstyvosiose ligos stadijose, dar ilgai, kol nėra pastebimos kraujavimo tendencijos, pagrindinis dėmesys skiriamas nespecifiniams simptomams. Tai, pavyzdžiui, yra ryškus blyškumas dėl mažakraujystės, sumažėjęs darbingumas ir nuovargis.

Ligos diagnozė ir eiga

Hematologinėje laboratorijoje, padedant specialistui, reikia patikimai diagnozuoti promielocitinę leukemiją. Šviesos mikroskopas rodo būdingą leukemijos vaizdą su dideliais promilocitų kiekiais periferiniame kraujyje.

Kaulų čiulpų biopsijos, taip pat žmogaus genetiniai ir krešėjimo fiziologiniai tyrimai gali patvirtinti diagnozę ankstyvoje stadijoje. Ligos eiga laikoma prasta, nes tai yra sunkus klinikinis vaizdas su žymiai sumažėjusia bendrąja būkle.

Komplikacijos

Pirmiausia, promielocitinė leukemija sukelia žymiai padidėjusį kraujavimo polinkį tiems, kurie serga. Net nedideli nelaimingi atsitikimai ar įpjovimai sukelia gausų kraujavimą. Pačią kraujo krešėjimą taip pat akivaizdžiai sutrikdo promielocitinė leukemija, todėl kraujavimą negalima lengvai sustabdyti. Paprastai net nedidelis kraujavimas gali sukelti pavojų gyvybei, jei kraujavimo negalima sustabdyti.

Vidinis kraujavimas taip pat gali atsirasti dėl promielocitinės leukemijos ir sukelti rimtų komplikacijų bei simptomų. Nukentėjusieji dažnai kenčia nuo išsekimo ir nuovargio, tačiau to negalima kompensuoti miego pagalba. Nuolatinis blyškumas atsiranda ir dėl promielocitinės leukemijos, o nukentėjusiųjų atsparumas dėl ligos žymiai sumažėja.

Promieleocitinė leukemija paprastai gydoma narkotikų pagalba. Jei vaistas nėra perdozuotas, komplikacijų nėra. Be to, yra ir teigiama ligos eiga. Vis dėlto, ar paveikto žmogaus gyvenimo trukmę sutrumpina promielocitinė leukemija, paprastai negalima numatyti.

Kada reikia kreiptis į gydytoją?

Padidėjęs kraujavimo polinkis turi būti suprantamas kaip pavojaus signalas organizmui. Jei įprastų hemostazės būdų neįmanoma sustabdyti net ir nedidelių sužalojimų, reikia budrumo. Pas gydytoją reikia apsilankyti kuo greičiau, nes promieleocitinė leukemija sukelia priešlaikinę paciento mirtį, jei liga progresuoja blogai. Laiku ir išsami medicininė priežiūra yra būtina kovojant su liga. Tai taip pat apima ankstyvą diagnozę ir apsilankymą pas gydytoją, jei pasireiškia pirmieji sveikatos problemos požymiai.

Be to, yra sepsio rizika ir tokiu būdu apsinuodyti krauju atviromis žaizdomis. Blyški veido oda, greitas išsekimas ir padidėjęs nuovargis yra sutrikimo požymiai. Jei simptomai atsiranda staiga arba jie vystosi lėtai, reikalingas gydytojas. Jei didėja miego, apatijos ar abejingumo poreikis, reikia imtis veiksmų. Jei pasikeičia elgesys, sumažėja laisvalaikio praleidimo atvejų arba trūksta susidomėjimo, būtina pasitarti su gydytoju.

Nerimą kelia dėmesio ar koncentracijos sutrikimai. Jie nurodo sveikatos pažeidimą, kurį reikia ištirti ir gydyti. Psichinis ar fizinis normalaus darbingumo lygio sumažėjimas turi būti aptariamas su gydytoju. Sumažėjęs atsparumas arba padidėjęs streso patyrimas yra požymiai, kurių reikia laikytis.

Gydymas ir terapija

Priežastinis, t. Y. Priežastinis, promielocitinės leukemijos gydymas dar nebuvo įmanomas. Visi terapijos elementai yra skirti sustabdyti nesubrendusių baltųjų kraujo kūnelių autonominę neoplaziją kaulų čiulpuose. Šiuo tikslu iš pradžių atliekama didelės dozės chemoterapija su vadinamaisiais antraciklinais.

Tačiau kadangi dėl padidėjusio kraujavimo polinkio pacientams gresia mirtingumas, pakaitinis gydymas krešėjimo faktoriais turi būti vykdomas lygiagrečiai. Norint padidinti trombocitų skaičių, į veną taip pat skiriami selektyvūs trombocitų koncentratai. Naujesnės gydymo strategijos atsiranda dėl viso trans-retinoinės rūgšties ATRA, kuris yra vitamino A rūgšties darinys, vartojimo.

Ši medžiaga, kuri nėra chemoterapinis agentas, veikia molekuliniu lygmeniu ir skatina nesubrendusių sprogimų subrendimą į subrendusius ir funkcinius baltuosius kraujo kūnelius, neutrofilus. Be didelių chemoterapinių dozių ir gydymo ATRA, arseno junginiai visada įtraukiami į gydymo koncepciją.

Tam tikrų arseno molekulių antileukeminis veiksmingumas gydant ūminę leukemiją yra gerai dokumentuotas. Tačiau dėl milžiniško arseno, kaip sunkiojo metalo, toksiškumo reikia griežtai vengti bet kokio perdozavimo.

prevencija

Jei pacientas išgyveno penkerius metus po pirminės promielocitinės leukemijos diagnozės, pasikartojimo procentas yra stebėtinai mažas, palyginti su kitomis kaulų čiulpų neoplazmomis. Būtina atidžiai kontroliuoti kraujo kiekį ir krešėjimo rodiklius. Nėra promilocitinės leukemijos atsiradimo tiesioginės prevencijos.

Sveikiems vidutinio amžiaus pacientams gali būti patarta reguliariai tikrinti jų kraują, atliekant profilaktinius medicininius patikrinimus. Leukemijos pokyčiai būtų pastebėti anksti, net jei simptomų nebuvo.

Priežiūra

Po promielocitinės leukemijos gydymo rekomenduojama ilgai stebėti pacientą. Tolesnė priežiūra trunka mažiausiai dešimt metų. Per tą laiką pacientai tikrinami kartą per metus kontrolės tikslais. Tolesni egzaminai skirti vėlyvo pasikartojimo nustatymui.

Šis terminas reiškia ligos pasikartojimą praėjus keleriems metams po gydymo. Promileocitinė leukemija po sėkmingo gydymo pasikartoja labai retai iki penkerių metų. Tačiau buvo pavienių vėlyvo pasikartojimo atvejų, praėjus daugiau nei dešimčiai metų. Tai paaiškina ilgą tolesnių egzaminų laikotarpį.

Reguliariai tikrinant galima užregistruoti pavėluotą terapijos poveikį ir nustatyti antrinės leukemijos ar kitų piktybinių navikų atsiradimą. Dalis tolesnės priežiūros pacientams, sergantiems promielocitine leukemija, yra reguliarūs kaulų čiulpų tyrimai kas tris mėnesius 12-18 mėnesių laikotarpiui.

Stebėjimo trukmė priklauso nuo to, ar pacientai yra klasifikuojami kaip standartinės rizikos pacientai, ar su didelės rizikos pacientais. Šio tolesnio tyrimo tikslas yra nustatyti visas likusias leukemijos ląsteles, kurios galėjo likti kūne. Recidyvą galima aptikti ir anksti gydyti ankstyva terapija, jei rezultatas yra teigiamas.

Tai galite padaryti patys

Tinkamai gydant, promilocitinė leukemija turi gerą prognozę. Tam labai svarbi paciento pagalba. Konsultuojantis su gydytoju, pacientas turi būti gydomas specializuotame leukemijos centre. Tam tikras priemones galima išvengti visų žinomų komplikacijų arba jas greitai pašalinti. Norėdami laiku atpažinti leukemiją, pacientas būtinai turėtų pasitarti su gydytoju, jei nustatomi tokie simptomai kaip nuolatinis didelis nuovargis, blyški oda, karščiavimas, nuolatinis pilvo skausmas, padidėjęs kraujavimo polinkis, mėlynės, limfmazgių patinimas, sąnarių skausmai ir kiti keistai pasikeitę reiškiniai. Tai leidžia greičiau pradėti terapiją.

Pacientas taip pat gali kreiptis į savipagalbos grupes, „Deutsche Krebshilfe e.V.“ arba „Deutsche Leukämie- und Lymphom-Hilfe e“. V. pateikite išsamią informaciją ir taip sumažinkite baimes. Daugeliui pacientų naudinga narystė savipagalbos grupėje, kurioje keičiamasi įvairia patirtimi kovojant su liga. Tai yra puikus palengvinimas daugeliui kenčiančių pacientų.Įtikinamumas, kad įmanoma išgydyti, gali dar labiau paspartinti gijimo procesą. Bet net ir sunkesniais atvejais šie mainai gali labai teigiamai paveikti gyvenimo kokybę.

Pasinaudojimas psichologinėmis konsultacijomis dažnai padeda išvengti depresijos ir kitų psichologinių leukemijos padarinių. Nepaisant sunkios ligos, sveikas gyvenimo būdas, subalansuota mityba ir buvimas gryname ore taip pat palaiko pasveikimą.