Prie Gelbėjimo kelias iš biomolekulės skilimo produktų susintetinta nauja biomolekulė. Gelbėjimo kelias taip pat žinomas kaip atsistatymo kelias ir, taip sakant, yra metabolizmo metu vykstančio perdirbimo forma.
Koks yra gelbėjimo kelias?
Išsigelbėjimo būdas reiškia bendrą šio perdirbimo metabolizmą, viena vertus, ir purino nukleotidų metabolizmo kelią, kita vertus. Purino nukleotidai yra pagrindiniai dezoksiribonukleorūgšties (DNR) ir ribonukleorūgšties (RNR) cheminiai elementai.
Panaudojant putino nukleotidus, iš purino bazių guanino, adenino ir hipoksantino susidaro mononukleotidai. 90% šio metabolizmo yra pagrindinis laisvųjų purinų metabolizmo būdas. Likusi dalis suskaidoma į šlapimo rūgštį. Gelbėjimo būdas turi daugybę pranašumų, ypač palyginti su purino mononukleotidų de novo biosinteze. Pavyzdžiui, jis yra žymiai efektyvesnis energijai.
Anatomija ir struktūra
Biciklinių purino bazių sintezė reikalauja daug pastangų kūnui. Todėl jie suskaidomi į paprastus pagrindus ir vėl naudojami.
Perdirbimo procese įvairūs tarpiniai mononukleotidų, nukleozidų, polinukleotidų ar nukleorūgščių bazių skilimo produktai yra naudojami kuriant reakcijas, užuot juos visiškai suskaidžius. Atliekant gelbėjimo kelią, naudingi ir vertingi metabolizmo tarpiniai produktai, vadinamieji metabolitai, gali būti išgelbėti. Taigi šie metabolitai neturi būti gaminami iš naujo. Šis procesas taupo dideles ląstelės energijos sąnaudas. Išgelbėjimo metu ribozės fosfatas iš fosforibosilpirofosfato (PRPP) pernešamas į laisvą purino bazę.
Nukleotidas susidaro padalijus pirofosfatą. Tam reikalingus fermentus aktyvina fosforibosilpirofosfatas ir slopina galutiniai produktai. Iš purino bazės adenino, kartu su (PRPP) ir fermento adenino fosforibosiltransferazės (APRT) dėka susidaro adenozino monofosfatas (AMP). Ryšium su PRPP ir fermentu hipoksantino-guanino-fosforibosiltransferaze (HGPRT), guaninas tampa nukleotidu guanozino monofosfatu (GMP). Esant PRPP ir fermentui hipoksantino-guanino-fosforibosiltransferazei, hipoksantinas tampa nukleotido inozino monofosfatu (IMP).
Kiti fermentai, dalyvaujantys gelbėjimo procese, yra nukleozidų fosforilazės, nukleozidų kinazės ir nukleotidų kinazės. 90% purinų pirmiausia paverčiami nukleotidais ir po to vėl naudojami nukleorūgščių sintezei per konversijas. 10% purinų suskaidomi į šlapimo rūgštį ir išsiskiria per inkstus.
Funkcija ir užduotys
Gelbėjimo kelias vyksta beveik visose kūno ląstelėse, nes purinai suskaidomi beveik visose kūno ląstelėse. Purinai priklauso heterociklų grupei ir, kartu su pirimidinais, yra svarbiausi nukleorūgščių statybiniai blokai. Purinai formuojami naudojant patį gelbėjimo kelią. Jie yra visose ląstelėse, turinčiose branduolį.
Gyvūninės kilmės maiste, ypač subproduktuose ir odoje, yra daug purinų. Purinai, kurie nėra perdirbami per gelbėjimo kelią, suskaidomi į šlapimo rūgštį ir išsiskiria per inkstus. Išgelbėjimo būdo kraujyje vertės nėra, tačiau šlapimo rūgšties yra. Vyrams šlapimo rūgšties kiekis kraujyje paprastai būna nuo 3,4 iki 7,0 mg / 100 ml. Moterims šlapimo rūgšties vertė turėtų būti nuo 2,4 iki 5,7 mg / l.
Ligos
Jei gelbėjimo kelyje yra defektų, purinų nebegalima perdirbti. Žymiai daugiau purinų suskaidoma, todėl susidaro daugiau šlapimo rūgšties. Inkstai nebegali visiškai pašalinti šlapimo rūgšties, dėl to atsiranda hiperurikemija.
Hiperurikemija yra padidėjęs šlapimo rūgšties kiekis kraujyje. Iš esmės hiperurikemija pasireiškia esant 6,5 mg / dl šlapimo rūgšties kiekiui. Ribinė vertė vienodai taikoma abiem lytims. Padidėjęs šlapimo rūgšties kiekis dėl sutrikusio gelbėjimo kelio taip pat žinomas kaip pirminė hiperurikemija. Apie 1% visos hiperurikemijos sukelia šlapimo rūgšties perprodukcija dėl purino metabolizmo sutrikimo. Dauguma pirminės hiperurikemijos priežasčių yra sumažėjęs šlapimo rūgšties išsiskyrimas inkstuose.
Norint atskirti, ar padidėjęs šlapimo kiekis priklauso nuo sumažėjusio išsiskyrimo ar padidėjusio šlapimo rūgšties gaminimo, reikia nustatyti šlapimo rūgšties klirensą. Norint apskaičiuoti šlapimo rūgšties klirensą, nustatomas šlapimo rūgšties išsiskyrimas per visą parą surenkamu šlapimu ir šlapimo rūgšties kiekis serume.
Daugeliu atvejų hiperurikemija išlieka besimptomė. Esant masinei hiperurikemijai, atsiranda ūmus podagros priepuolis. Čia sąnariuose nusėda kristalizuotos šlapimo rūgšties druskos. Tai veda prie uždegimo paveiktuose sąnariuose kartu su perkaitimu, skausmu ir dideliu paraudimu. Ypač dažnai pažeidžiamas metatarsofalangealinis sąnarys, kulkšnies sąnarys ir kelio sąnarys. Jei podagra ilgą laiką nepraeina, audinys pertvarkomas. Kremzlė sąnariuose sutirštėja ir išsivysto vadinamieji podagra tophi.
Genetinis defektas, dėl kurio atsiranda hiperurikemija, yra Lescho-Nyhano sindromas. Liga yra paveldima recesyviniu būdu, susijusi su X, ir sukelia fermento hipoksantino-guanino-fosforibosiltiltransferazės (HGPRT) trūkumą. Kadangi fermentas dalyvauja purino bazių hipoksantino ir guanino metabolizme purinu, skaidymui susidaro daugiau purinų. Rezultatas - staigus šlapimo rūgšties padidėjimas. Liga yra paveldima X būdu. Štai kodėl Lesch-Nyhan sindromas paveikia beveik vien vyrus. Pirmieji simptomai išryškėja praėjus maždaug dešimčiai mėnesių po gimimo.
Vaikai demonstruoja pastebimą požiūrį į sėslų gyvenimo būdą ir vystymosi trūkumus. Pirmasis požymis dažnai yra padidėjęs šlapimo likučių vystyklai. Sunkiais atvejais taip pat gali atsirasti savęs žalojimas, pavyzdžiui, lūpų ir pirštų įkandimas ir susilpnėjęs mąstymas. Nukentėję vaikai taip pat gali agresyviai elgtis su savo tėvais, seserimis, draugais ar globėjais.
