Amniono juostos sindromas

Amniono juostos sindromas yra apsigimimų kompleksas, atsirandantis dėl vaisiaus galūnių susiaurėjimo ir susijęs su amniono raiščiais. Amniono raiščius nėštumo metu sukelia įplyšimas kiaušinio membranos vidiniame sluoksnyje. Suspaustų galūnių gydymas priklauso nuo apsigimimų sunkumo.

Kas yra amniono grupės sindromas?

Amniono raiščių sindromas yra apsigimimų kompleksas, atsirandantis dėl vaisiaus galūnių susiaurėjimo ir susijęs su amniono raiščiais. Simptomų pasireiškimą galima atspėti prieš gimdymą, naudojant ultragarsą.

Amniono raiščių sindromas yra žinomas kaip naujagimių apsigimimai, kuriuos sukelia mechaninis poveikis gimdymo metu. Sindromas yra vienas iš kitų ir įgimtų raumenų ir kaulų sistemos apsigimimų sindromų. Tikslus ligos paplitimas nežinomas.

Simptomai pasireiškia iškart po gimimo arba juos galima atspėti prieš gimdymą naudojant ultragarsą. Skirtingai nuo kitų apsigimimų sindromų, amniono raiščių sindromas nėra dėl genetinių priežasčių, tokių kaip mutacijos, ir nėra paveldimas. Tačiau kai kurie motinos rizikos veiksniai prisideda prie sindromo vystymosi. Pavyzdžiui, simptomų kompleksas yra susijęs su įvairiomis medžiagų apykaitos ligomis besilaukiančioms motinoms.

Amnioniniai raiščiai yra juostelės pavidalo sruogos, pagamintos iš aminorūgščių, kurios savaime nesukelia problemų. Tačiau priklausomai nuo jų buvimo vietos jie gali užkirsti kelią vaisiaus apvirtimui. Pagal šį scenarijų negimusiam vaikui gali įstrigti sruogos. Tam tikromis aplinkybėmis sumažėjęs kraujo tiekimas įstrigusioms galūnėms gali būti rezultatas. Sindromas taip pat vadinamas Nėrimo žiedo sindromas, intrauterinė amputacija, Spontaninė amputacija arba redukcinis galūnių apsigimimas žinomas.

priežastys

Esant amniono raiščių sindromui, aminorūgščių juostos atsiranda dėl ašarų ant vidinio kiaušinio sluoksnio, dar vadinamo amnionu. Ši ašara gali atsirasti skirtingose ​​nėštumo fazėse ir mažėja dėl dar nenustatytų priežasčių. Tačiau remiantis iki šiol dokumentais atvejais buvo nustatyta įvairių veiksnių, kurie, tikėtina, siejami su didesne amniono virvelių tikimybe.

Šie rizikos veiksniai apima, pavyzdžiui, motinos medžiagų apykaitos ligas, ypač cukrinį diabetą. Atrodo, kad teratogeninis poveikis nėštumo metu taip pat gali skatinti amniono raiščius. Toks poveikis gali būti, pavyzdžiui, rentgeno spindulių poveikis ar tam tikras vaistų vartojimas.

Dėl amniono raiščių gali tekti atsižvelgti ir į genetinius ryšius. Kai kurie bylos dokumentai rodo paveldimą jautrumą raiščių formavimuisi. Vidinio membranos sluoksnio ašarojimas ir susidariusios aminorūgščių sruogos taip pat gali būti siejamos su mechaniniu poveikiu nelaimingų atsitikimų metu nėštumo metu.

Savo vaistus galite rasti čia

➔ Vaistai nuo skausmo

Simptomai, negalavimai ir požymiai

Vaisiai gali įsipainioti į amniono raiščius. Įstrigimas raiščiuose gali sumažinti kraujo tekėjimą, dėl kurio gali atsirasti įvairių apsigimimų. Paprastai nukišta viena iš galūnių, kojos pirštas ar pirštas. Dažniausi simptomai yra ant rankų. Amniono susiaurėjimai kiekvienu atveju pasireiškia skirtingais simptomais.

Kartais labiausiai paplitę susiaurėjimo simptomai yra sindaktilijos pirštų ar kojų pirštų prasme. Nagų apsigimimai taip pat gali būti būdingi simptomai. Kai kuriais atvejais pažeistiems vaisiams buvo pastebėtas slopinamas augimas, kuris pirmiausia pasireiškia mažais kaulais. Atskiros paveikto vaisiaus galūnės gali skirtis iš šonų ir būti skirtingo ilgio.

Be to, kartais yra distalinė limfedema, pasireiškianti limfos patinimu. Amniono raiščių sindromas taip pat gali būti apibūdinamas įgimtais raiščių pjūviais ar pėdomis. Kraštutinis atvejis yra tada, kai vaisiaus galva yra suspausta. Paprastai galvos susitraukimas sukelia negyvą kūdikį. Amniono raiščių sindromas visais atvejais neturi sukelti apsigimimų. Kartais susiaurėjusios galūnės vystosi visiškai normaliai, o simptomas yra tik raišteliai.

Diagnozė ir eiga

Amniono sindromo raiščiai gali būti diagnozuojami prieš gimdymą ultragarsu. Kai kuriais atvejais vis dar pasitaiko pogimdyminiai susiaurėjimai, o tai palengvina diagnozę. Pogimdyminiu būdu matomos amniono raiščių sindromo apsigimimai turi būti atskirti nuo daugelio kitų sindromų apsigimimų, atsirandančių ne dėl mechaninių susiaurėjimų, bet dėl ​​genetinių mutacijų ar panašių ryšių. Paveiktų vaikų prognozė priklauso nuo susiaurėjimo sunkumo.

Komplikacijos

Amniono juostos sindromai yra žinomi kaip įgimti apsigimimai. Jie susideda iš į juostelę panašių aminorūgščių gijų, apvyniojančių vaisius. Tai darydami, jie gali suspausti kūno dalis taip, kad būtų netinkami. Blogiausiu atveju jie gali sukelti intrauterinę amputaciją. Tačiau dažniausiai pririšami pirštai ir kojų pirštai.

Kai kuriais atvejais sindromas taip pat lemia apsigimimus, tokius kaip žandikaulio displazija, lūpos plyšys, atviras pilvas ir nugaros bei distalinė limfedema. Amniono raiščių sindromo negalima atsekti dėl genetinės priežasties. Tačiau yra moterų, priklausančių rizikos grupei dėl įvairių medžiagų apykaitos ligų.

Poveikis rentgeno spinduliais, nelaimingi atsitikimai nėštumo metu ir tam tikras vaistų vartojimas taip pat gali palengvinti simptomą. Paveikti vaikai turi patirti daugybę komplikacijų ir visą gyvenimą yra lydimi psichologiškai, mediciniškai ir fizioterapiškai. Kadangi kiekvienas amniono susiaurėjimas yra skirtingas, diagnozė nustatoma remiantis apsigimimu.

Chirurginės korekcinės priemonės imamasi praėjus vos kelioms savaitėms po gimdymo. Tai yra didžiulė našta tėvams, ypač jei vaikas vėliau turi būti aprūpinamas protezu. Jei vaisiui gresia galvos susiaurėjimas, atliekama prenatalinė mikroinvazinė procedūra, siekiant išvengti vėlesnių komplikacijų motinai ir vaikui. Taip pat atsitinka, kad galūnės normaliai vystosi nepaisant susiaurėjimo ir rodo tik raištelius.

Kada reikia kreiptis į gydytoją?

Daugeliu atvejų amniono raiščių sindromo simptomai diagnozuojami iškart po gimimo ar net prieš gimimą. Nukentėjusieji kenčia nuo įvairių deformacijų ir apsigimimų. Dėl šios priežasties diagnozuoti amniono raiščių sindromą paprastai nebereikia kreiptis į gydytoją. Tačiau nukentėjusieji priklauso nuo reguliaraus patikrinimo ir apžiūros, kad būtų išvengta papildomų skundų ir komplikacijų suaugus ir tokiu būdu palengvinant atitinkamo asmens gyvenimą.

Tada atskirus skundus nagrinėja atitinkamas specialistas. Paprastai amniono raiščių sindromą diagnozuoja pediatras arba bendrosios praktikos gydytojas. Neretai nuo psichologinio gydymo priklauso ne tik nukentėję asmenys, bet ir tėvai bei artimieji. Tai turėtų būti atliekama kartu su fiziniu gydymu, kad suaugus nebūtų psichologinių nusiskundimų. Paprastai, jei amniono raiščių sindromo simptomai vėl atsiranda ir apsunkina kasdienį gyvenimą, visada reikia kreiptis į gydytoją. Tačiau paprastai šio sindromo metu būtina amputuoti paveiktą galūnę.

Jūsų srities gydytojai ir terapeutai

Gydymas ir terapija

Amniono raiščių sindromo gydymas kiekvienu atveju skiriasi. Kol vaisius nėra įsipainiojęs į raiščius, pakanka stebėjimo. Jei prenatalinis ultragarsas rodo stiprius susiaurėjimus, atsižvelgiant į jų vietą, gali prireikti prenatalinės intervencijos vaisiui išlaisvinti, ypač tais atvejais, kai galvos smegenyse susiaurėja susiaurėjimai, kurie kelia pavojų vaiko gyvybei.

Tokia intervencija dar vadinama prenataline chirurgija ir yra palyginti nauja chirurgijos sritis. Po gimimo yra įvairių gydymo galimybių apsigimimams gydyti. Pavyzdžiui, sindaktiliją galima chirurginiu būdu atskirti, jei ji stipriai veikia kūdikio judrumą. Lydytų pirštų ar kojų pirštų atskyrimas ir paklaidų, tokių kaip klubo kojos, korekcija vyksta tik tuo atveju, jei operacijos rizika nenusveria naudos pacientui.

Jei reikia, taip pat gali būti naudojamos pagalbinės priemonės, pavyzdžiui, protezas. Protezavimo restauracijos vyksta fizioterapinėje ir psichologinėje priežiūroje. Retais atvejais po gimimo reikia amputuoti nuskustas galūnes. Tokios amputacijos metu tėvus dažniausiai lydi psichoterapija.

„Outlook“ ir prognozė

Dėl šio sindromo dauguma sergančiųjų dažniausiai kenčia nuo įvairių apsigimimų ir deformacijų. Visų pirma, taip pat yra sumažėjęs kraujo tiekimas kūnui, o tai nesveika visam organizmui. Visų pirma pažeidžiamos paciento rankos, todėl kasdieniniame gyvenime gali atsirasti judėjimo ir kitų apribojimų. Netinkamos formacijos gali atsirasti ir ant nagų.

Pačios galūnės, sergant amniono raiščių sindromu, gali būti skirtingo ilgio. Tai gali sukelti erzinimą ar patyčias, ypač vaikams, ir tokiu būdu žymiai pabloginti paciento gyvenimo kokybę. Daugelis nukentėjusiųjų taip pat vystosi tai, kas vadinama kojinėmis. Tačiau šios komplikacijos nebūtinai turi pasireikšti visais atvejais, todėl kai kuriais atvejais vaikas vystysis normaliai, nepaisant sindromo.

Gydymas gali būti atliekamas chirurginės intervencijos ar įvairių terapijų pagalba ir gali gana gerai apriboti simptomus. Ypatingų komplikacijų nėra. Daugeliu atvejų sindromas taip pat nesumažina paciento gyvenimo trukmės.

Savo vaistus galite rasti čia

➔ Vaistai nuo skausmo

prevencija

Dėl amniono raiščių sindromo yra įvairių prevencinių priemonių, kurių veiksmingumas vis dėlto ginčytinas. Pavyzdžiui, būsimos motinos nėštumo metu turėtų sumažinti rizikos veiksnius, tokius kaip rentgeno spindulių poveikis ar vaistų vartojimas.

Priežiūra

Sergant amniono raiščių sindromu, tolesnės priežiūros galimybės paprastai yra labai ribotos. Šis sindromas yra įgimta liga, pasireiškianti apsigimimais. Tačiau tai galima gydyti tik simptomiškai, o ne priežastiniu būdu, kad visiškai pasveikti negalėtų.

Daugeliu atvejų amniono raiščių sindromo simptomai gydomi chirurgine procedūra, kuria siekiama palengvinti individualius apsigimimus ir nusiskundimus. Po operacijos nukentėjęs asmuo turi pailsėti ir prižiūrėti kūną. Reikėtų vengti sporto ar kitų įtemptų užsiėmimų, kad nereikėtų be reikalo apkrauti kūną.

Fizioterapijos taip pat gali prireikti norint visiškai palengvinti amniono raiščių sindromo simptomus ir atkurti kūno judesius. Kai kuriuos pratimus taip pat galima atlikti namuose, kad paspartėtų gydymas ir sumažėtų diskomfortas.

Kadangi amniono raiščių sindromas dažnai gali sukelti psichologinius nusiskundimus ar depresiją, labai praverčia pokalbiai su draugais ar su savo šeima. Tačiau taip pat gali būti siekiama susisiekti su kitais amniono raiščių sindromu sergančiais asmenimis, nes tai suteikia galimybę keistis informacija.

Tai galite padaryti patys

Pacientai, sergantys amniono raiščių sindromu, kenčia nuo kūno ir galūnių susitraukimų, kurie kiekvienam paveiktam asmeniui pasireiškia skirtingai. Kadangi susitraukimai vyksta gimdoje, pacientai gimsta su atitinkamais apsigimimais.

Todėl pirmiausia tėvai pradeda tinkamą kūdikio terapiją ir rūpinasi deformacijomis. Paprastai naujagimiams pirmosios chirurginės intervencijos atliekamos jau kūdikiams, siekiant ištaisyti deformacijas, atsirandančias dėl prenatalinio susiaurėjimo.

Tėvai lydi kūdikį būtino buvimo ligoninėje metu ir po buvimo ligoninėje prižiūri vaiką namuose pagal gydytojo nurodymus. Be operacijų, ortopediniai vidpadžiai taip pat gali būti naudojami simptomams palengvinti, pavyzdžiui, pacientams, sergantiems kojos kojomis. Be to, daugeliui ligonių skiriamas fizioterapinis gydymas, siekiant treniruoti pakankamus motorinius įgūdžius nepaisant deformuotų galūnių.

Kai kuriems pacientams liga reiškia kosmetinę dėmę visą jų gyvenimą, kuri, nesant chirurginės korekcijos, gali sukelti emocinį stresą. Sutrikimas, kuris yra suvokiamas kaip neestetinis, kai kuriems paveiktiems žmonėms sukelia nepilnavertiškumo kompleksus, todėl būtina skubiai kreiptis į psichologą. Trūkumą iš dalies galima paslėpti pasirinkus drabužius.